肺动脉高压与慢性肺源性心脏病演示文稿

肺动脉高压与慢性肺源性心脏病演示文稿目前一页\总数六十三页\编于十八点优选肺动脉高压与慢性肺源性心脏病目前二页\总数六十三页\编于十八点肺和心脏

－血脉相连唇齿相依目前三页\总数六十三页\编于十八点肺和心脏

－密切相关的病理生理目前四页\总数六十三页\编于十八点肺动脉高压肺高血压：肺高血压（pulmonaryhypertension，PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡。肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH）：是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压正常目前五页\总数六十三页\编于十八点肺动脉高压诊断标准：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。正常人mPAP为（14±3）mmHg，最高不超过20mmHg。mPAP在21～24mmHg之间为临界PH目前六页\总数六十三页\编于十八点肺动脉高压PH临床分类动脉性肺动脉高压（PAH）肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤病(PCH)左心疾病所致的肺动脉高压肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压

慢性血栓栓塞性肺动脉高压

原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压目前七页\总数六十三页\编于十八点肺动脉高压临床表现症状：气短和乏力（98.6%）、胸痛（29.2%）、晕厥（26.4%）、咯血（20.8%）、心悸（9.7%）既往史、个人史、婚育史、家族史体征：右心扩大可导致心前区隆起，肺动脉压力升高可出现P2亢进；肺动脉瓣开放突然受阻出现收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣关闭不全引起三尖瓣区的收缩期反流杂音；等等。目前八页\总数六十三页\编于十八点肺动脉高压诊断策略：筛查与初步诊断病史与查体、胸片、肺功能、心电图、心脏超声确定诊断右心导管检查（可结合肺动脉造影和急性肺血管扩张试验）明确类型及基础疾病或危险因素血清学检查（包括免疫学检查）V/Q扫描，肺动脉造影，多导睡眠监测等严重程度及功能评价血流动力学参数、肺动脉高压功能分级、6MWD、急性肺血管扩张试验目前九页\总数六十三页\编于十八点肺动脉高压6MWD：6分钟步行距离，是美国食品药物监督管理局（FDA）和欧洲药品监督管理局（EMEA）认可评价PAH相关临床试验的主要观察终点。结果判读：1级少于300米，2级为300～374.9米

3级为375～449.5米，4级超过450米；认为是正常或者接近正常。目前十页\总数六十三页\编于十八点肺动脉高压急性肺血管扩张实验：静脉泵入依前列醇泵入腺苷吸入氧化亚氮（NO）吸入伊洛前列素阳性标准mPAP下降幅度超过10mmHgPAP下降绝对值≤40mmHg心排血量增加或者不变目前十一页\总数六十三页\编于十八点肺动脉高压治疗——基础治疗基础或者危险因素的治疗COPD、风湿免疫疾病、左心疾病常规治疗氧疗、抗凝目前十二页\总数六十三页\编于十八点肺动脉高压治疗——药物治疗钙通道阻滞剂－CCBS前列腺素类药物－依前列醇、吸入用伊洛前列素、贝前列素（口服）内皮素－1受体拮抗剂－双重内皮素受体拮抗剂波生坦和选择性内皮素A受体拮抗剂西他生坦和安立生坦磷酸二酯酶－5抑制剂－西地那非（sildenafil）、他达那非（tadalafil）和伐地那非（vardenafil）。其中西地那非和他达那非已在欧美上市用于PAH治疗。我国目前尚未批准西地那非（商品名：万艾可）治疗PAH的适应证，也没有治疗PAH的专用剂型。目前十三页\总数六十三页\编于十八点肺动脉高压药物治疗中的问题CCBS等体循环降压药物的滥用第三类PH治疗中药物选择的问题联合用药策略：单还是联？目前十四页\总数六十三页\编于十八点肺动脉高压介入/手术治疗房间隔球囊造口术晚期患者，NYHAIII级或者IV级者反复晕厥和（或）有心衰竭者肺移植前的过渡治疗肺移植或心肺联合移植肺血栓动脉内膜剥脱术诊断明确，且血栓位于近段必须在经验丰富的医学中心开展目前十五页\总数六十三页\编于十八点慢性肺源性心脏病

（chronicpulmonaryheartdisease）

目前十六页\总数六十三页\编于十八点概述：是由于肺组织、胸廓或肺血管慢性病变所致的肺组织结构和（或）功能异常,产生肺血管阻力增加、肺A高压，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。慢性肺源性心脏病目前十七页\总数六十三页\编于十八点慢性肺源性心脏病北方>南方,农村>城市,吸烟者>不吸烟者,男女无差别。患病年龄多在40岁以上,随年龄增长患病率增高。发病率为4‰,>15岁为7‰。急性发作以冬、春季多见,气候急骤变化致急性呼吸道感染常为急性发作的诱因,常导致肺、心功能衰竭,病死率较高。占住院心脏病的46%-38.5%。目前十八页\总数六十三页\编于十八点病因支气管、肺疾病慢支并发肺气肿（COPD）占80-90%;其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。胸廓运动障碍性疾病

较少见严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊柱畸形；神经-肌肉疾患如脊髓灰质炎。慢性肺源性心脏病目前十九页\总数六十三页\编于十八点病因肺血管疾病少见累及肺A的过敏性肉芽肿；广泛或反复发生的多发性肺小A拴塞及肺小A炎；原因不明的原发性肺A高压症。其他原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合症。慢性肺源性心脏病目前二十页\总数六十三页\编于十八点发病机制和病理

肺心病的先决条件肺的功能和结构改变反复气道感染低氧血症肺动脉高压慢性肺源性心脏病目前二十一页\总数六十三页\编于十八点一、肺动脉高压的形成（一）肺血管阻力增加的功能性因素

缺氧二氧化碳潴留慢性肺源性心脏病肺血管收缩痉挛目前二十二页\总数六十三页\编于十八点1、缺氧（1）.体液因素（见下页）（2）.缺氧---直接使肺血管平滑肌收缩机制缺氧——

平滑肌细胞膜对Ca2+通透性，细胞内[Ca2+]——

肌肉兴奋--收缩偶联慢性肺源性心脏病目前二十三页\总数六十三页\编于十八点

花生四稀酸环氧化酶

脂氧化酶前列腺素（PG）白三稀（缩血管）TXA2PGI2缺氧PGF2aPGE1活性增加（缩血管）（扩血管）

缺氧活性增加肺血管收缩、阻力增加

肺动脉高压慢性肺源性心脏病目前二十四页\总数六十三页\编于十八点5-HT、血管紧张素II、PAF（血小板活化因子）参与。EDRF（内皮源性舒张因子）如NO和EDCF（内皮源性收缩因子）如内皮素的平衡失调。慢性肺源性心脏病目前二十五页\总数六十三页\编于十八点2、高碳酸血症：

PaCO2[H+]

血管对缺氧收缩敏感性↑↑慢性肺源性心脏病目前二十六页\总数六十三页\编于十八点（二）肺血管阻力增加的解剖因素：肺血管解剖结构的重塑形成。1.长期反复慢支及支气管周围炎累及邻近肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞肺血管阻力增加。慢性肺源性心脏病目前二十七页\总数六十三页\编于十八点2.肺气肿肺泡内压增加，压迫肺毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。3.肺泡壁破裂毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减损>70%使肺循环阻力增加。慢性肺源性心脏病目前二十八页\总数六十三页\编于十八点4.肺血管收缩与肺血管的重构缺氧肺血管收缩，管壁张力增加管壁增生。缺氧使肺内产生多种生长因子（如多肽生长因子）。肺细小A、肌型微A平滑肌细胞肥大、萎缩，细胞间质增生，内膜弹力纤维及胶原纤维增生。非肌型微动脉肌化，血管壁增厚硬化，管腔狭窄。缺氧使无肌性动脉的周细胞向平滑肌细胞转化。5.肺血管性疾病功能性因素较解剖学因素更重要慢性肺源性心脏病目前二十九页\总数六十三页\编于十八点(三)血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧

继发性RBC增多,血液粘稠度增加。缺氧醛固酮增加，水、钠潴留。缺氧肾小动脉收缩、肾血流减少，水钠潴留，血容量增多。慢性肺源性心脏病肺动脉高压目前三十页\总数六十三页\编于十八点二、心脏病变和心力衰竭

1、肺循环阻力增加肺动脉高压

右心室肥厚早期进展

右心室代偿舒张期末压正常右心室失代偿、排血量下降残留血量增加，舒张末压增高右心室扩大、右心衰竭慢性肺源性心脏病目前三十一页\总数六十三页\编于十八点2.少数出现左心室肥厚

原因伴发高血压、冠心病PaO2、PaCO2、[H+]、血流量增多3.心肌缺氧、乳酸积累、ATP合成障碍，心肌受损4.反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用5.酸碱失衡、电解质紊乱致心律失常慢性肺源性心脏病目前三十二页\总数六十三页\编于十八点三、其他重要器官损害

缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等多脏器功能损害慢性肺源性心脏病目前三十三页\总数六十三页\编于十八点临床表现肺、胸疾病各种症状和体征肺心功能代偿、失代偿期表现其他器官损害征象慢性肺源性心脏病目前三十四页\总数六十三页\编于十八点一、肺心功代偿期（包括缓解期）（一）症状慢性咳嗽、咳痰、气急活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降慢性肺源性心脏病目前三十五页\总数六十三页\编于十八点（二）体征1、肺气肿征2、下肢轻微浮肿、下午明显、次晨消失3、P2亢进，提示有肺动脉高压征4、三尖瓣区SM、剑突下心脏搏动，提示右心室肥厚、扩大5、颈静脉充盈6、肝上界及下缘明显下移7、营养不良表现

慢性肺源性心脏病目前三十六页\总数六十三页\编于十八点二、肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）

以呼衰为主、有或无心衰慢性肺源性心脏病目前三十七页\总数六十三页\编于十八点（一）呼吸衰竭1、呼吸困难：频率、节律、幅度变化。慢阻肺：呼吸费力及延长，由慢而较深的呼吸转为浅快呼吸，辅助呼吸肌加强，呈点头或提肩呼吸。

CNS抑制性药物中毒：呼吸匀缓、昏睡，危重者潮式、间歇、抽泣样呼吸。严重肺心病伴二氧化碳麻醉时：浅慢呼吸或潮式呼吸。慢性肺源性心脏病目前三十八页\总数六十三页\编于十八点2、紫绀SaO2<85%时,口唇、指甲处出现紫绀（中央性发绀）；RBC增多者紫绀更明显，贫血者紫绀不明显或不出现；严重休克末梢循环差者，PaO2正常也可出现紫绀（外周性发绀）；是缺氧的典型症状；皮肤色素及心脏功能也可影响紫绀。慢性肺源性心脏病目前三十九页\总数六十三页\编于十八点3、精神、神经症状缺氧急性：精神错乱、狂躁、昏迷、抽搐慢性：智力或定向力障碍二氧化碳潴留失眠、烦躁、躁动；神志淡漠、肌肉震颤、扑翼样震颤、间歇抽搐、昏睡、昏迷；腱反射减弱或消失，锥体束征消失。慢性肺源性心脏病目前四十页\总数六十三页\编于十八点4、血液、循环系统症状慢性缺氧、CO2潴留引起肺动脉高压，发生右心衰，伴有体循环淤血体征CO2潴留：外周体表静脉充盈、皮肤红润、温暖多汗、血压升高、心博量增多而至脉搏洪大；脑血管扩张致搏动性头痛。晚期由于严重缺氧、酸中毒影响心肌损害，出现周围循环衰竭、血压下降、心律失常、心跳停搏。慢性肺源性心脏病目前四十一页\总数六十三页\编于十八点5、消化、泌尿系统症状肝功异常：谷丙转氨酶升高；肾功异常：BUN、蛋白尿、尿中出现RBC和管型；胃肠道：粘膜充血水肿、糜烂渗血，或应激性溃疡引起上消化道出血。慢性肺源性心脏病目前四十二页\总数六十三页\编于十八点（二）心力衰竭以右心衰竭为主，也可出现心律失常

1、症状食欲不振，恶心、呕吐；体重增加；腹胀、腹痛；尿少、夜尿。慢性肺源性心脏病目前四十三页\总数六十三页\编于十八点2、体征颈静脉充盈、怒张，肝颈回流征（+）；肝肿大、压痛急性肝淤血：压痛明显、GPT升高、黄疸；慢性肝淤血：压痛及肝颈回流征不明显、黄疸、腹水、慢性肝功损害；水肿；胸水和腹水；胸骨左缘第3、4肋间舒张期奔马律（右心）、三尖瓣区SM、颈静脉收缩期搏动、肝脏扩张性搏动。慢性肺源性心脏病目前四十四页\总数六十三页\编于十八点并发症一、肺性脑病1、是由于呼吸功能衰竭所致O2

降低、CO2升高引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。2、鉴别诊断脑动脉硬化严重电解质紊乱单纯性碱中毒感染中毒性脑病3、是肺心病死亡的首要原因。慢性肺源性心脏病目前四十五页\总数六十三页\编于十八点二、酸碱失衡及电解质紊乱1、呼吸性酸中毒2、呼吸性酸中毒+代谢性酸中毒3、呼吸性酸中毒+代谢性碱中毒4、呼吸性碱中毒5、呼吸性碱中毒+代谢性碱中毒慢性肺源性心脏病目前四十六页\总数六十三页\编于十八点三、心律失常1、应与洋地黄引起的心律失常鉴别。2、房早，阵发性室上性心动过速，其中紊乱性房性心动过速最具特征，房扑，房颤。3、急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动以至心跳骤停。慢性肺源性心脏病目前四十七页\总数六十三页\编于十八点四、休克预后不良原因：1、感染中毒性休克；2、失血性休克，多由上消化道出血引起；3、心原性休克，由严重心力衰竭及心律失常所致。五、上消化道出血六、弥散性血管内凝血（DIC)慢性肺源性心脏病目前四十八页\总数六十三页\编于十八点实验室及其他检查一、X线检查胸、肺基础疾病及急性肺部感染的特征肺动脉高压征1、右下肺动脉干扩张，横径15mm；2、右下肺动脉横径/气管横径1.07；3、肺动脉段明显突出，正位其高度3mm；右心室圆锥部（右前斜位45）7mm；4、右心室增大征，心尖上翘。右肺下动脉增宽(a),肺动脉段凸出(b),心尖上凸(c)慢性肺源性心脏病目前四十九页\总数六十三页\编于十八点慢性肺源性心脏病目前五十页\总数六十三页\编于十八点二、心电图检查1、右心室肥大表现电轴右偏，额面平均电轴+90；重度顺钟向转位；RV1+SV51.05mV;肺性P波。2、右束支传导阻滞3、低电压4、在V1、V2甚至延至V3，可出现酷似陈旧性心梗图形的QS波，应鉴别。慢性肺源性心脏病目前五十一页\总数六十三页\编于十八点慢性肺源性心脏病目前五十二页\总数六十三页\编于十八点三、心电向量图检查右心房、右心室增大图形。四、超声心动图检查1、右心室流出道内径（30mm）；2、右心室内径（20mm）；3、右心室前壁厚度；4、左、右心室内径的比值（<2）；5、右肺动脉内径或肺动脉干；6、右心房增大。慢性肺源性心脏病目前五十三页\总数六十三页\编于十八点五、血气分析六、血液检查1、RBC、HB可升高；2、全血粘度及血浆粘度可增加，RBC电泳时间延长；3、合并感染时，WBC总数增高、S%增加；4、血清学检查：肾功或肝功能变化；血清K+、Na+、Cl-、Ca++、Mg++

均可有变化。慢性肺源性心脏病目前五十四页\总数六十三页\编于十八点七、其他检查1、肺功能检查：早期或缓解期肺心病；2、痰细菌检查：急性加重期肺心病。慢性肺源性心脏病目前五十五页\总数六十三页\编于十八点诊断根据1977年我国修订的“慢性肺心病诊断标准”慢支、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变；肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现；ECG、X线、心电向量图、超声心动图、肺功能或其他检查。慢性肺源性心脏病目前五十六页\总数六十三页\编于十八点鉴别诊断冠心病典型的心绞痛、心肌梗塞病史；左心衰竭发作史、高血压病、高血脂症、糖尿病史；体检、心电图、X线呈左心室肥厚表现；肺心病合并冠心病，均多见于老年人。风湿性心瓣膜病风湿性关节炎和心肌炎史；二尖瓣、主A瓣、三尖瓣有病变；X线、