线粒体和叶绿体()

MITOCHONGDRIONANDCHLOROPASTMITOCHONGDRIONANDCHLOROPAST第六章线粒体与叶绿体第六章线粒体与叶绿体目前一页\总数九十六页\编于二十三点本章内容提要第一节线粒体与氧化磷酸化线粒体的形态与结构（重点）氧化磷酸化的分子结构基础（难点）第二节叶绿体与光合作用叶绿体的形态与结构（重点）光合磷酸化的分子结构基础（难点）第三节线粒体和叶绿体的半自主性及其起源目前二页\总数九十六页\编于二十三点第一节线粒体与氧化磷酸化目前三页\总数九十六页\编于二十三点一、线粒体的形态结构（一）形态：线状、颗粒状、棒状等，以颗粒状最多见。目前四页\总数九十六页\编于二十三点成纤维细胞线条状线粒体目前五页\总数九十六页\编于二十三点家兔肝脏细胞颗粒状线粒体目前六页\总数九十六页\编于二十三点蝙蝠肝脏细胞棒状线粒体目前七页\总数九十六页\编于二十三点（二）大小因细胞种类和生理状态的不同而变化。一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm；胰腺的外分泌细胞中可达10~20μm，称巨线粒体。叶绿体直径4-10um线粒体直径0.5-1um目前八页\总数九十六页\编于二十三点（三）数目数目：不同类型的细胞中差异很大，数百到数千不等。如：肝细胞约1700个线粒体，占细胞体积的20%。哺乳动物成熟的红细胞无线粒体。目前九页\总数九十六页\编于二十三点（四）线粒体的分布

多分布于新陈代谢旺盛、需能量较多的细胞如：心肌细胞、肝细胞、骨骼肌细胞等。

分布较少的情况：

新陈代谢较低,需要能量较少的细胞

如：淋巴细胞、精子细胞等。

病变、体温过高或细胞基质酸性过高的环境下，线粒体易溶解或因过度膨胀破裂而使其数目减少。

目前十页\总数九十六页\编于二十三点精子细胞线粒体集中在鞭毛中轴周围，形成鞭毛的外鞘。肌细胞的线粒体沿肌原纤维排列。目前十一页\总数九十六页\编于二十三点（五）线粒体的超微结构电镜下线粒体亚显微结构线粒体扫描电镜图目前十二页\总数九十六页\编于二十三点由内外两层单位膜构成的封闭的囊状结构，分为外膜、内膜、膜间隙和基质四部分。目前十三页\总数九十六页\编于二十三点外膜(outmembrane)厚约6nm；具有孔蛋白（porin）构成的亲水通道；通透性很高，允许小分子（5×103）物质通过。内膜（innermembrane）厚6~8nm，类似细菌质膜；通透性很低；具转运蛋白；外膜内膜孔蛋白转运蛋白目前十四页\总数九十六页\编于二十三点内膜具有嵴，能扩大表面积（5~10倍）；嵴上有基粒，是氧化磷酸化的结构部位，也称为ATP酶复合体；每个线粒体上大约有104~105个基粒。目前十五页\总数九十六页\编于二十三点线粒体嵴ATP酶复合体（基粒）2~3nm孔蛋白基质膜间隙目前十六页\总数九十六页\编于二十三点头部柄部基部基质膜间隙基粒是带柄的球状小体，由头部、柄部和基部组成；目前十七页\总数九十六页\编于二十三点偶联因子F1：α3β3γδε复合体，具有3个ATP合成的催化位点（每个β亚基1个）。偶联因子F0：ab2c12复合体，嵌入内膜，12个c亚基组成一个环形结构。具有质子通道。F型质子泵头部+柄部（F1）基部（F0）基质膜间隙基粒的化学本质是F0-F1-ATP合成酶。目前十八页\总数九十六页\编于二十三点膜间隙（inermembranespace）：是内外膜之间的腔隙，宽约6~8nm。pH值与细胞质的相似，这是由于外膜具有大量亲水孔道与细胞质相通；目前十九页\总数九十六页\编于二十三点基质（matrix）：是内膜和嵴围成的腔隙中比较致密的物质。内含大量蛋白质和脂类物质，包括：丰富的酶，如：催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解及蛋白质合成等有关的酶。双链环状DNA和核糖体。目前二十页\总数九十六页\编于二十三点内膜外膜基质膜间隙目前二十一页\总数九十六页\编于二十三点二、线粒体的化学组成和酶的分布

（一）化学组成◆蛋白质(线粒体干重的65～70％)内膜蛋白：21%；外膜蛋白：4%；◆脂类(线粒体干重的25～30％,磷脂占3/4以上)外膜主要是卵磷脂，内膜主要是心磷脂。◆水分（是线粒体中数量最多的一种组分）◆此外，还含有DNA、各种辅酶、维生素和各种无机离子等。目前二十二页\总数九十六页\编于二十三点外膜基质膜间隙内膜（二）线粒体酶的分布及功能磷脂的合成;脂肪酸链去饱和;脂肪酸链延伸。电子传递；氧化磷酸化；代谢物质运输。核苷的磷酸化丙酮酸氧化；TCA循环；脂肪的β氧化；DNA复制；RNA合成；蛋白质合成。目前二十三页\总数九十六页\编于二十三点线粒体异常与疾病目前二十四页\总数九十六页\编于二十三点糖蛋白质脂肪酵解乙酰辅酶A三羧酸循环电子传递和氧化磷酸化（一）线粒体中的主要代谢反应三、氧化磷酸化的分子结构基础线粒体细胞质基质目前二十五页\总数九十六页\编于二十三点线粒体中的主要代谢反应糖酵解（细胞质）三羧酸循环（线粒体基质）氧化磷酸化（线粒体内膜）目前二十六页\总数九十六页\编于二十三点线粒体基质细胞质第一阶段(细胞质)葡萄糖→2丙酮酸+2NADH+2ATP第二阶段(线粒体)2丙酮酸→2乙酰辅酶A+2NADH→三羧酸循环→6NADH+2FADH2+2ATP→CO2+H2O+(36~38)ATP10NADH→30ATP2FADH2→4ATP目前二十七页\总数九十六页\编于二十三点电子传递链:是一组酶的复合体,分布并嵌在线粒体内膜上，细胞吸入的氧，在这条链上被利用与氢结合，在递氢时也同时传递电子，又称为呼吸链。（二）电子传递与氧化磷酸化目前二十八页\总数九十六页\编于二十三点电子传递链的主要组分1、NADH:烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（氧化态：NAD+；还原态：NADH）2、黄素蛋白：FMN，黄素单核苷酸FAD，黄素腺嘌呤二核苷酸3、细胞色素：Cyta、a3、b、c、c14、铁硫蛋白：2Fe-2S、4Fe-4S5、辅酶Q：氧化型醌Q，还原型氢醌QH2、自由基半醌QH目前二十九页\总数九十六页\编于二十三点电子传递链的主要组分1、NADH:连接Kreb循环和呼吸链，将氢交给黄素蛋白。

目前三十页\总数九十六页\编于二十三点2、黄素蛋白：含FMN或FAD，可接受2个电子2个质子。相关脱氢酶：①NADH脱氢酶(FMN)；②琥珀酸脱氢酶(FAD)。目前三十一页\总数九十六页\编于二十三点3、细胞色素：含血红素铁，通过Fe3+/Fe2+变化传递电子，包括细胞色素a、a3、b、c、c1，其中a、a3含有铜原子。目前三十二页\总数九十六页\编于二十三点4、铁硫蛋白：分子结构中每个铁原子和4个硫原子结合，通过Fe3+/Fe2+互变进行电子传递，有2Fe-2S和4Fe-4S两种类型。目前三十三页\总数九十六页\编于二十三点5、辅酶Q：脂溶性小分子醌类化合物，有3种形式，即：氧化型醌Q，还原型氢醌QH2和自由基半醌QH。目前三十四页\总数九十六页\编于二十三点电子传递链的复合物复合体Ⅰ：NADH脱氢酶复合体(1FMN,6FeS)复合体Ⅱ：琥珀酸脱氢酶复合体(1FAD,2FeS)复合体Ⅲ：细胞色素还原酶复合体(Cytb/c1,1FeS)复合体Ⅳ：细胞色素氧化酶复合体(Cytc,1FeS)目前三十五页\总数九十六页\编于二十三点1、复合物I：NADH脱氢酶。组成：42条肽链，呈L型，含一个FMN和至少6个铁硫蛋白，以二聚体形式存在。作用：催化NADH的2个电子至辅酶Q，同时由M侧转移4个质子至C侧。NADH→FMN→Fe-S→QNADH+5H+M+Q→NAD++QH2+4H+C目前三十六页\总数九十六页\编于二十三点2、复合物II：琥珀酸脱氢酶组成：至少4条肽链，含1个FAD，2个铁硫蛋白。作用：催化琥珀酸的低能电子至辅酶Q，不转移质子。琥珀酸→FAD→Fe-S→Q。琥珀酸+Q→延胡索酸+QH2

目前三十七页\总数九十六页\编于二十三点3、复合物III：细胞色素c还原酶。组成：至少11条肽链，二聚体，含细胞色素b566、b562、1个铁硫蛋白和1个细胞色素c1。作用：催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每转移1对电子转移4个H＋至C侧。2还原态cytc1+QH2+2H+M→2氧化态cytc1+Q+4H+C目前三十八页\总数九十六页\编于二十三点Qcycle目前三十九页\总数九十六页\编于二十三点4、复合物IV：细胞色素c氧化酶组成：二聚体，每个单体至少13条肽链。作用：将从细胞色素c接受的电子传给氧，每转移一对电子，在M侧消耗2个质子，同时转移2个质子至C侧。cytc→CuA→hemea→a3-CuB→O24还原态cytc+8H+M+O2→4氧化态cytc+4H+C+2H2O目前四十页\总数九十六页\编于二十三点NADHFMNFADH2

CoQbCaa3C1O2（1）NADH氧化呼吸链：催化NADH的脱氢氧化NADH→复合体I→CoQ→复合体Ⅲ→CytC→复合体IV→O2（2）琥珀酸氧化呼吸链：催化琥珀酸的脱氢氧化琥珀酸→复合体Ⅱ→CoQ→复合体Ⅲ→CytC→复合体IV→O2线粒体内膜上两条主要的呼吸链目前四十一页\总数九十六页\编于二十三点1NADH的脱氢氧化，形成3ATP膜间隙基质NADH膜间隙基质目前四十二页\总数九十六页\编于二十三点1琥珀酸的脱氢氧化，形成2ATP膜间隙基质FADH2目前四十三页\总数九十六页\编于二十三点氧化磷酸化：有机物（糖、脂、氨基酸等）在分解过程中，电子传递释放能量（氧化）与ATP的生成（磷酸化）两个过程相偶联，即：氧化释放的能量用于驱动ATP合成。目前四十四页\总数九十六页\编于二十三点氧化磷酸化的基本过程

糖酵解（胞质）

丙酮酸（胞质）丙酮酸（基质）乙酰辅酶A（基质）TCA循环（基质）电子传递和氧化磷酸化（内膜与基粒

）目前四十五页\总数九十六页\编于二十三点第二节叶绿体目前四十六页\总数九十六页\编于二十三点一、形态与结构状如透镜，长径5~10，短径2~4，厚2~3um。叶肉细胞含50~200个，占细胞质的40%。由叶绿体膜、类囊体和基质3部分组成。目前四十七页\总数九十六页\编于二十三点双层膜组成，膜间为10~20nm的间隙。外膜的通透性大，内膜通透性低；ADP、ATP、NADP+、葡萄糖和焦磷酸等需要特殊的转运体才能通过内膜。（一）叶绿体膜目前四十八页\总数九十六页\编于二十三点类囊体膜：流动性高，内在蛋白有：细胞色素b6／f复合体、集光复合体(LHC)、质体醌(PQ)、质体蓝素(PC)、铁氧化还原蛋白(FD)、黄素蛋白、光系统I、II复合物。基粒类囊体：扁平小囊堆叠而成，含40~60个。基质类囊体：连接基粒的没有堆叠的类囊体。（二）类囊体目前四十九页\总数九十六页\编于二十三点内膜与类囊体之间的空间，主要成分包括：碳同化相关的酶类：如RuBP羧化酶。叶绿体DNA、蛋白质合成体系。一些颗粒成分：如淀粉粒、质体小球和植物铁蛋白等。（三）基质目前五十页\总数九十六页\编于二十三点目前五十一页\总数九十六页\编于二十三点光合作用目前五十二页\总数九十六页\编于二十三点光合作用是地球上有机体生存和发展的根本源泉。绿色植物年产干物质达1014公斤。目前五十三页\总数九十六页\编于二十三点二、叶绿体与光合作用叶绿体的主要功能：光合作用；光合作用分为光反应和暗反应；光反应：需要光，在类囊体膜上进行，是叶绿素吸收光能，并将光能转化为化学能形成ATP和NADPH的过程；暗反应：不需要光，在基质中进行，是利用光反应产生的ATP和NADPH，使CO2固定并转变为糖类等有机物的过程。目前五十四页\总数九十六页\编于二十三点光反应光反应：两个阶段：（1）一对电子从P680经P700传至NADP+，在类囊体腔增加4个H+，在基质中1个H+被用于还原NADP+，使类囊体腔有较高的H+（pH≈5），形成质子动力势。（2）H+经ATP合酶（CF1-F0偶联因子）渗入基质、推动ATP合成，即光合磷酸化。光系统I：700nm激活，产生NADPH光系统II：680nm激活，产生O2目前五十五页\总数九十六页\编于二十三点Electrontransportinthethylakoidmembrane目前五十六页\总数九十六页\编于二十三点光反应目前五十七页\总数九十六页\编于二十三点暗反应三碳途径：生成三碳中间物三个阶段：（1）碳固定期（CO2的摄取）：1，5-二磷酸核酮糖在RuBP羧化酶催化下与CO2生成1，5-二磷酸核糖醇，然后加水分解为2个3-磷酸甘油酸。（RuBP占叶绿体总蛋白的60％，是自然界中含量最丰富的酶。）（2）碳还原期（生成葡萄糖）：与异生相似，但3-磷酸甘油醛脱氢酶在叶绿体中以NADPH为辅基。（3）RuBP再生期：一系列转酮和转醛反应，与戊糖途径类似。由6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛开始，经四碳、七碳，生成5-磷酸核酮糖，在磷酸核酮糖激酶催化下生成1，5-二磷酸核酮糖。目前五十八页\总数九十六页\编于二十三点暗反应目前五十九页\总数九十六页\编于二十三点外膜内膜嵴基质线粒体叶绿体目前六十页\总数九十六页\编于二十三点1．结构上：都具有

膜；都具有

。

2．功能上：都与

代谢有关，都能产生

。线粒体和叶绿体的相同点：双层DNA和酶ATP能量目前六十一页\总数九十六页\编于二十三点线粒体叶绿体两层膜的面积比较扩大膜面积的结构形成ATP的能量来源有氧呼吸中将有机物中的

转化为ATP中活跃的化学能光反应中将

转化成为ATP中活跃的化学能所产ATP的用途用于

用于线粒体和叶绿体的不同点：外膜小于内膜外膜大于内膜嵴基粒化学能光能各种生命活动暗反应目前六十二页\总数九十六页\编于二十三点第三节线粒体和叶绿体的半自主性及其起源●半自主性细胞器：自身含有遗传表达系统(自主性)；但编码的遗传信息十分有限，其RNA转录、蛋白质翻译、自身构建和功能发挥等必须依赖核基因组编码的遗传信息(自主性有限)。目前六十三页\总数九十六页\编于二十三点1、线粒体DNA双链环状，分子结构与细菌的DNA相似。不同物种之间，mtDNA的分子大小有一定差异。一、线粒体和叶绿体的半自主性（一）线粒体和叶绿体的DNA目前六十四页\总数九十六页\编于二十三点2、叶绿体DNA（cpDNA）双链环状，分子大小依物种的不同呈现较大的差异。发育中的幼嫩叶片中，叶绿体含较多拷贝的cpDNA。相比动物细胞，植物细胞携带的mtDNA拷贝数要低得多。目前六十五页\总数九十六页\编于二十三点3、mtDNA/cpDNA的复制半保留方式复制。mtDNA复制时间：主要在细胞周期的S期及G2期，DNA先复制，随后线粒体分裂。cpDNA复制时间：G1期。复制仍受核控制。目前六十六页\总数九十六页\编于二十三点（二）线粒体和叶绿体的蛋白质合成●线粒体和叶绿体合成蛋白质的种类十分有限●线粒体或叶绿体蛋白质合成体系对核基因组有依赖性●不同来源的线粒体基因，其表达产物既有共性，也存在差异●参加叶绿体组成的蛋白质来源有３种情况：

◆由cpDNA编码，在叶绿体核糖体上合成； ◆由核DNA编码，在细胞质核糖体上合成； ◆由核DNA编码，在叶绿体核糖体上合成。目前六十七页\总数九十六页\编于二十三点酵母线粒体主要酶复合物的生物合成目前六十八页\总数九十六页\编于二十三点（三）线粒体和叶绿体基因组与细胞核的关系核质互作：在真核细胞中，细胞核与线粒体、叶绿体之间在遗传信息和基因表达调控等层次上建立的分子协助机制。核质冲突：当核质互作相关的细胞核或线粒体、叶绿体基因单方面发生突变，引起细胞中的分子协作机制出现严重障碍时，细胞或真核生物个体通常会表现出异常的表型，其背后的分子机制被统称为核质冲突。人类的线粒体病：典型的核质冲突，为母系遗传，多源于线粒体基因的突变。目前六十九页\总数九十六页\编于二十三点RNA编辑：在线粒体和叶绿体的基因表达过程中，一些基因中的个别碱基需要接受必要的修饰方可翻译出正确的蛋白质。这种修饰在RNA水平上进行，称为RNA编辑。高等植物中，碱基C转换为U的编辑最为普遍。目前七十页\总数九十六页\编于二十三点二、线粒体和叶绿体的增殖与起源●线粒体和叶绿体的增殖●线粒体和叶绿体的起源目前七十一页\总数九十六页\编于二十三点（一）线粒体和叶绿体的增殖

1、间壁分离，分裂时先由内膜向中心皱褶，将线粒体分成两个，常见于鼠肝和植物产生组织中。2、收缩后分离，分裂时通过线粒体中部缢缩并向两端不断拉长然后分裂为两个，见于蕨类和酵母线粒体中。3、出芽，见于酵母和藓类植物，线粒体出现小芽，脱落后长大，发育为线粒体。线粒体的增殖目前七十二页\总数九十六页\编于二十三点间壁分离收缩后分离目前七十三页\总数九十六页\编于二十三点◆个体发育：在个体发育中叶绿体由原质体（proplastid）分化而来。有光条件下原质体的小泡增加并融合成片层，发育为基粒。◆增殖：

幼小叶绿体能靠分裂而增殖，成熟叶绿体一般不再分裂。叶绿体的发育和增殖目前七十四页\总数九十六页\编于二十三点叶绿体的发生目前七十五页\总数九十六页\编于二十三点（二）线粒体和叶绿体的起源●内共生起源学说（endosymbiosishypothesis) ●非共生起源学说目前七十六页\总数九十六页\编于二十三点（一）内共生起源学说◆Mereschkowsky，1905年：叶绿体起源于细胞内共生的蓝细菌：◆Margulis，1970年：线粒体的祖先-原线粒体

是一种革兰氏阴性细菌;叶绿体的祖先是原核生物的蓝细菌（Cyanobacteria），即蓝藻。目前七十七页\总数九十六页\编于二十三点内共生学说认为：叶绿体的祖先是蓝藻或光合细菌,在生物进化过程中被原始真核细胞吞噬,共生在一起进化成为今天的叶绿体目前七十八页\总数九十六页\编于二十三点１内共生起源学说的主要论据◆基因组在大小、形态和结构方面与细菌相似。◆有自己完整的蛋白质合成系统，能独立合成蛋白质，蛋白质合成机制有很多类似细菌而不同于真核生物。◆两层被膜有不同的进化来源，外膜与细胞的内膜系统相似，内膜与细菌质膜相似。◆以分裂的方式进行繁殖，与细菌的繁殖方式相同。◆能在异源细胞内长期生存，说明线粒体和叶绿体具有的自主性与共生性的特征。◆线粒体的祖先很可能来自反硝化副球菌或紫色非硫光合细菌。◆发现介于胞内共生蓝藻与叶绿体之间的结构--蓝小体，其特征在很多方面可作为原始蓝藻向叶绿体演化的佐证。目前七十九页\总数九十六页\编于二十三点２不足之处◆从进化角度，如何解释在代谢上明显占优势的共生体反而

将大量的遗传信息转移到宿主细胞中？◆不能解释细胞核是如何进化来的，即原核细胞如何演化为真核细胞？ ◆线粒体和叶绿体的基因组中存在内含子，而真细菌原 核生物基因组中不存在内含子，如果同意内共生起源学说的观点，那么线粒体和叶绿体基因组中的内含子 从何发生？目前八十页\总数九十六页\编于二十三点（二）非共生起源学说◆主要内容