淋巴管肌瘤病的肺部表现

淋巴管肌瘤病的肺部表现第1页，共33页，2023年，2月20日，星期二

淋巴管肌瘤病（LAM），是一种罕见的特发性、弥漫性、进行性的间质肺病，多发生于育龄期妇女。LAM起病隐匿，绝大多数病人被误诊。因此，提高对本病胸部CT表现的认识具有重要意义。简介第2页，共33页，2023年，2月20日，星期二资料和方法第3页，共33页，2023年，2月20日，星期二

收集解放军总医院2007年1月-2010年7月间CT诊断并经临床证实的LAM10例，分析其临床表现和CT表现。

一般资料第4页，共33页，2023年，2月20日，星期二10例，均为女性，均否认吸烟史，就诊年龄27-49岁，平均38.2岁，其中1例就诊时已绝经。8例表现为不同程度的劳力性胸闷，8例呼吸困难，4例有胸痛，3例表现为间断咯血（表1）。第5页，共33页，2023年，2月20日，星期二检查方法

10例均行胸部CT扫描，采用SimensSomatom64排螺旋CT机，扫描范围从胸廓入口到肺底。常规层厚1.5mm，间距1.5mm薄层重建。第6页，共33页，2023年，2月20日，星期二结果10例均表现有大小不等薄壁囊腔，弥漫或散在分布，分布区域无差别，血管位于囊壁边缘，囊腔间肺组织多正常。第7页，共33页，2023年，2月20日，星期二结果其它CT表现包括乳糜性胸腔积液3例，气胸3例，胸膜下多发肺大疱1例，磨玻璃密度2例，网格影1例。腹部检查提示1例合并双肾血管肌脂瘤，2例合并腹膜后淋巴管瘤。第8页，共33页，2023年，2月20日，星期二讨论

第9页，共33页，2023年，2月20日，星期二病理特点肺LAM的病理特点为不典型平滑肌细胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉、肺泡、肺间质内外增生，引起这些管腔阻塞及扩张。免疫组化染色显示LAM患者中，平滑肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳性。第10页，共33页，2023年，2月20日，星期二临床表现

LAM多见于育龄期妇女，近年来绝经后女性发病也有报道。偶有男性病例。常见的症状为进行性劳力性呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹液等。第11页，共33页，2023年，2月20日，星期二临床表现本组中劳力性胸闷和呼吸困难是主要症状，发生率均为80％，与文献报道相符。气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症。第12页，共33页，2023年，2月20日，星期二临床表现肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆腔内可同时发生血管肌脂瘤和淋巴管瘤。LAM患者可同时患有结节硬化。第13页，共33页，2023年，2月20日，星期二LAM的肺部MSCT表现LAM的特征CT表现为薄壁含气囊肿弥漫或散在分布第14页，共33页，2023年，2月20日，星期二LAM的肺部MSCT表现LAM的薄壁含气囊肿分布区域无差别第15页，共33页，2023年，2月20日，星期二LAM的肺部MSCT表现LAM，血管位于囊壁边缘第16页，共33页，2023年，2月20日，星期二LAM的肺部MSCT表现第17页，共33页，2023年，2月20日，星期二LAM的肺部MSCT表现第18页，共33页，2023年，2月20日，星期二第19页，共33页，2023年，2月20日，星期二LAM合并左侧胸腔积液第20页，共33页，2023年，2月20日，星期二LAM合并胸膜下肺大疱第21页，共33页，2023年，2月20日，星期二LAM合并左侧气胸第22页，共33页，2023年，2月20日，星期二

鉴别诊断

LAM的肺部CT表现常需和其它形成肺弥漫性囊性病变的疾病相鉴别：第23页，共33页，2023年，2月20日，星期二小叶中心型肺气肿与LAM的鉴别第24页，共33页，2023年，2月20日，星期二PLCH与LAM的鉴别第25页，共33页，2023年，2月20日，星期二PLCH与LAM的鉴别第26页，共33页，2023年，2月20日，星期二肺间质纤维化与LAM的鉴别第27页，共33页，2023年，2月20日，星期二肺间质纤维化与LAM的鉴别第28页，共33页，2023年，2月20日，星期二

其它需要鉴别的疾病还包括囊状支气管扩张、过敏性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎、干燥综合征等，根据囊肿的表现、分布特点、合并的其它肺内改变以及临床病史可帮助诊断。

第29页，共33页，2023年，2月20日，星期二临床意义

国外研究报道LAM的患者已出现症状3－5年，平均发生过2次气胸后才被确诊，我国的情况也不容乐观，因此加强对LAM肺部CT表现的认识有利于提高诊断准确率。第30页，共33页，2023年，2月20日，星期二临床意义典型的CT表现和临床表现即可取代肺活检，确诊LAM。CT可为临床评价LAM的严重性及进展情况提供重要依据，在预后判断及随访观察中有着十分重要的作用。第31页，共33页，2023年，2月20日，星期二

总之，LAM的CT表现具有特征性，可以作为诊断依据。少量吸烟或不吸