纵隔肿瘤治疗进展专家讲座

流行病学

纵隔肿瘤种类繁杂,起源各异,现有原发性又有转移性，诊疗有一定难度，治疗标准不尽相同。原发性纵隔肿瘤多数良性，恶性约占10％－25％，儿童纵隔肿瘤恶性约占50％。畸胎肿瘤、胸腺瘤、神经源性肿瘤、胸内甲状腺肿和各种囊肿为最常见纵隔原发性肿瘤。

纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第1页纵隔应用解剖位于两侧胸膜腔之间，上为胸膜腔入口，下为隔肌,前是胸骨，后为脊柱及对应肋缘。按肿瘤所在部位，将纵隔分为前、中、后纵隔。每区均从胸腔入口到腰肌。

前纵隔前界为胸骨内板，后为心包前缘。胸腺。后纵隔前界为脊柱前缘线并向后延伸到两侧肋骨沟。交感神经和外周神经。中纵隔位于前后纵隔之间。心脏、大血管，气管、迷走神经、隔肌和大多数淋巴结。

纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第2页纵隔应用解剖

临床上惯用四分法纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第3页纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第4页临床表现

良性肿瘤生长迟缓，大多无症状，偶然在胸部X线检验时发觉，囊肿感染时伴发烧、脓痰和咳嗽等症状。恶性肿瘤因其所在部位、侵犯范围不一样，其临床表现也不尽相同，除胸闷、胸痛、呼吸困难和咳嗽等最常见症状外，上腔静脉压迫、食管受压均要出现对应症状，部份胸腺瘤并发重症肌无力，胸内甲状腺常有甲亢症状，神经源性肿瘤压迫脊髓或臂丛等神经出现对应症状,HD引发周期热和酒精诱发疼痛。纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第5页诊疗病史体格检验除常规体检外，注意检验锁骨上和其它浅部淋巴结，男性纵隔生殖细胞肿瘤应详细检验睾丸，胸腺瘤检验有没有重症肌无力表现，胸内甲状腺肿检验有没有甲亢表现，神经源性肿瘤应注意有没有脊髓和神经压迫。纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第6页诊疗影像学检验胸片、胸部CT或MEI能够显示肿瘤部位、形态和侵犯范围，有助肿瘤定性、预计肿瘤切除可能性、放射治疗野设定。前纵隔常见肿瘤为胸腺瘤、畸胎瘤、胸内甲状腺肿、淋巴瘤和生殖细胞肿瘤，中纵隔有淋巴瘤、支气管囊肿、心包囊肿，后纵隔常见肿瘤为神经源性肿瘤。试验室检验血常规，血生化，生殖细胞肿瘤应检测β－HCG、AFP和CEA水平。纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第7页诊疗胸内甲状腺肿、甲状腺癌胸腺瘤纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第8页诊疗。淋巴瘤心包囊肿神经源性肿瘤纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第9页诊疗特殊检验纵隔原发性肿瘤有探查指征者可直接开胸探查，不宜开胸探查者可行锁骨上或其它浅部淋巴结活检，无浅部淋巴结肿大者可行纵隔肿瘤穿刺活检或纵隔镜检验，取得病理学诊疗，无法进行以上检验上纵隔合并重症肌无力者可诊疗为胸腺瘤。拟诊为淋巴瘤者可进行诊疗性化疗或放疗纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第10页判别诊疗

纵隔恶性淋巴瘤：起病急，病程短，早期可有上腔静脉或气管受压症状，常伴有表浅淋巴结及肝脾肿大，时伴有胸腔积液。

纵隔型肺癌：普通呼吸道症状出现较早，（刺激性咳嗽、痰中带血）常伴有腔静脉压迫及神经麻痹等晚期表现。痰中可找到癌细胞。支气管镜检验常也可确诊。

纵隔转移性肿瘤：结合有肿瘤病史伴有纵隔淋巴结肿大，往往是多发，诊疗不困难。

纵隔结核性淋巴结炎：常见于儿童或青年，有结核中毒症状，肿瘤边缘清楚，肺内常有结核卫星病灶，OT试验强阳性

椎旁脓肿以及大血管畸形：CT或核磁能判别。

结节病、食管平滑肌瘤是较罕见疾病纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第11页治疗标准

除了已经有明确远处转移，普通均主张开胸探查。对恶性肿瘤，应力争切除病变或获取组织学病理诊疗及标出肿瘤范围，方便术后和合理安排放疗、化疗

放射治疗

单纯放疗：试探性放疗姑息性放疗根治性放疗

与手术综合放疗：

分手术前和术后二大类

纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第12页治疗标准

单纯放疗

试探性放疗主要用于临床上仔细检验未能取得病理证实病人或上腔静脉压迫综合征病人，压迫症状显著急症放疗。试探性放疗仅对放射敏感肿瘤有价值，对不敏感则价值不大，有时会对以后诊疗和治疗造成混乱，故不提倡轻易试探性放疗。放疗方法可前后野或单前野，给予肿瘤吸收剂量1000-Gy/1-2周，强调每七天透视1-2次，观察肿瘤消退情况姑息性放疗姑息性放疗用于晚期病人，目标是解除病人痛苦，缓解压迫症状，可单前野或前后野对穿放疗，剂量-4000Gy/2-4周。根治性放疗主要用于淋巴瘤、不宜手术胸腺瘤和纵隔生殖细胞瘤等。普通采取多野等中心照射，剂量依据不一样病理类型而定，44500-6000Gy/4-6周。应最少每2周透视一次，及时缩野。周，休息3～4周再行手术，恶性畸胎瘤或胚胎癌术后均可进行以

DDP为主联合化疗3～4个疗程。纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第13页治疗标准

与手术综合放射治疗

术前放疗在纵隔肿瘤中不惯用。

术后放疗惯用于浸润型胸腺瘤术后和其它纵隔肿瘤因术前预计不足，术后肿瘤有残留，普通术后2-4周给予局部放疗，剂量依据不一样病理类型而定。纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第14页治疗标准

良性肿瘤脓肿、胸内甲状腺肿、神经源性肿瘤以手术治疗为主。畸胎类肿瘤以手术为主，因为这类肿瘤恶变倾向较高，易发生继发感炎，常压迫纵隔主要脏器，即使为良性肿块，也应及早手术。肿瘤残留或可疑残留时，术中作好银夹标志，术后放射治疗45～55Gｙ/5～6周；肿瘤广泛，预计手术难切除者，可行术前照射40～45Gｙ/4～5周，休息3～4周再行手术，恶性畸胎瘤或胚胎癌术后均可进行以DDP为主联合化疗3～4个疗程。纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第15页胸腺瘤Thymomas

正常胸腺位于前纵隔，正常形态成双叶，出生后胸腺继续生长、发育，到春期以后，逐步萎缩，成年后胸腺极难识别，胸腺由皮质和髓质组成，内部髓质有上皮样细胞和少许淋巴细胞，外部为皮质内充满淋巴细胞。经典胸腺瘤是指发源于正常胸腺上皮样细胞肿瘤，可伴有不一样数量淋巴细胞。，其发病率占纵隔肿瘤10-20%，居纵隔纵隔肿瘤第三、四位。多为于前纵隔，发病于任何年纪。纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第16页胸腺瘤Thymomas

病理学多数学者分为4型上皮细胞占优势上皮细胞型淋巴细胞既胸腺细胞占优势淋巴细胞型上皮细胞和淋巴细胞混合型梭型细胞为主梭型细胞型判断良恶性手术中肉眼所见比较主要，显微镜所见也需结合肉眼所见。如包膜是否完整，肿瘤是否浸润邻近组织器官，胸膜、心包有没有种植等。约60%胸腺瘤有完整包膜，为非浸润型，40%为浸润型。

纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第17页胸腺瘤Thymomas

临床表现

约30%病人无症状，体检时发觉15%合并重症肌无力，表现为活动后一些横纹肌异常轻易疲劳，休息后或使用抗胆碱酯酶类药品后，症状减轻或消失。90%以上累及眼肌，造成眼睑下垂，眼球活动受限，也可累及面肌、咽肌及近端肢体肌肉（说话不清、吞咽困难、四肢无力）肿瘤外侵或压迫周围器官，可出现少上腔静脉综合征，声带或隔肌麻痹，咳嗽，咳血，心悸、气短等现象。血行转移率相对较少，约3。8%，肝、肺、骨是常见转移部位。纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第18页胸腺瘤Thymomas

临床分期

1985年Verley分期Ⅰ期完整包膜，无浸润，完整切除Ⅰa与周围无粘连Ⅰb与纵隔结构有纤维粘连Ⅱ期局部浸润即包膜周围生长至纵脂肪组织或邻近胸膜或心包Ⅱa完整切除Ⅱb不完整切除伴局部肿瘤残余Ⅲ期大量浸润性肿瘤

Ⅲa浸润性生长至周围组织或/和胸内种植（胸膜、心包）

Ⅲb淋巴或血行转移

纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第19页胸腺瘤Thymomas

治疗标准不论是侵润或非浸润型胸腺瘤，除非有广泛转移者，外科是首选治疗方案对浸润型胸腺瘤，即使认为已完全切除，手术后一律行根治放疗。非浸润手术后复发率小于2%，不主张手术后放疗。但应亲密观察，一旦复发，争取再次手术加手术后根治放疗，仍有望治愈。对晚期胸腺瘤包含已经有胸内外转移病人，不应轻易放弃治疗，应主动局部放疗或/和化疗，仍有取得长久生存可能。与大血管及心包粘连，有时甚至包绕无名静脉，也应尽可能完整切除或尽可能多切除，不能切应取病理活检。纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第20页胸腺瘤Thymomas

放射治疗放射源钴-60或高能X线放射范围局部瘤床边缘外放1cm（包含胸腺肿瘤和可能浸润组织或器官），对已经有明确心包转移和胸腔积液，应行全纵隔和全心包放疗，给予肿瘤剂量3000-3500cGy/3-3。5周后局部瘤床加量。如有胸膜或肺转移结节，可先行半胸或全胸放疗，剂量1500-cGy/2-3周后，局部加量。放射剂量淋巴细胞为主型，5000cGy/5周，上皮细胞为主型或混合型6000-7000cGy/6-7周。纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第21页胸腺瘤Thymomas

放射治疗放射野设计因肿瘤位于前纵隔，多采取二前斜野加楔形板等中心照射，如肿瘤巨大位置较深时，可采取二前斜野加楔形板和一正中后野照射，剂量分配是后野剂量是二前斜野四分之一或三分之一。双锁骨上区不需常规作预防照射。纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第22页胸腺瘤Thymomas

治疗以手术为主，伴有上腔静脉压迫综合征或肿瘤广泛难以切除者，可先行术前放射治疗40～45Gｙ/4～5周，休息3～4周再行手术。I期胸腺瘤（肿瘤包膜完整，镜下无包膜受侵）或称非浸润性胸腺瘤，因术后复发率低，不需进行术后放射治疗。对浸润性胸腺瘤则应给予术后放疗。有肿瘤残留时，淋巴细胞为主型术后放疗剂量50～55Gｙ/5～6周；上皮细胞为主型60～70Gｙ/6～7周。无显著肿瘤残留时，淋巴细胞为主型照射40～45Gｙ/4～5周；上皮细胞为主型照射45～50Gｙ/4～5周。纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第23页胸腺瘤Thymomas

纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第24页胸腺瘤Thymomas

纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第25页胸腺瘤Thymomas

纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第26页胸腺瘤Thymomas

纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第27页胸腺瘤Thymomas

纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第28页胸腺瘤Thymomas

纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第29页胸腺瘤Thymomas

对于已经有远处转移或胸内肿瘤广泛而无法切除者，应主动进行放疗与化疗综合治疗。部份病人仍可获长久生存。国外近年对胸腺瘤化疗有较多报道，化疗在胸腺瘤治疗中价值尚需更多临床研究给予证实。胸腺瘤合并重症肌无力者预后较差，手术死亡率较高，这类病人应进行抗胆碱脂酶药品治疗，防止使用可能加重重症肌无力药品，手术及放疗时应做好突发重症肌无力危象抢救应急办法纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第30页胸腺瘤Thymomas

疗效和预后中科院肿瘤医院105例胸腺瘤分析，总5年生存率69%，十年为62%。非浸润和浸润5年生存率分别是85-100%和33-55%。恶性胸腺瘤单纯放疗5年生存率为35-60%。肿瘤浸润是最主要预后原因。非浸润100%能切除，局部复发率0-3.8%，5年生存率85-100%。而浸润型58%可完整切除，局部复发率20%，5年生存率33-55%。肌无力不是预后原因上皮细胞为主型胸腺瘤含浸润型多，对应复发多，比其它二型预后差儿童比成人预后差伴有单纯红细胞再障或取得性r-球蛋白缺乏症等免疫缺点或已经有胸内外转移预后差。精心设计放疗计划，及时缩野，严重副作用是能够防止。纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第31页

恶性纵隔生殖细胞肿瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor有原发和继发之分，后者是指睾丸恶性生殖细胞瘤纵隔淋巴结转移，此时常伴有腹膜后淋巴结转移。原发性纵隔恶性生殖细胞肿瘤甚少见，与继发相比为1.4：47，恶性生殖细胞瘤占恶性纵隔肿瘤5-13%，中位年纪是25-35，男性是女性9倍。组织病理类型：与睾丸生殖细胞肿瘤一样，分为精原细胞瘤和非精原细胞瘤精原细胞瘤畸胎瘤畸胎癌绒毛膜癌卵黄囊癌（内胚窦癌）单纯精原细胞瘤占恶性生殖瘤40%，纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第32页

恶性纵隔生殖细胞肿瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor临床表现

20-30%无症状，是偶然发觉。畸胎癌、绒毛膜癌、卵黄囊癌（内胚窦癌）常呈浸润性生长，常有胸骨后疼痛，呼吸困难，咳嗽、咯血40%绒毛膜癌患者伴有男性乳房发育症因为肿瘤压迫，可有上腔静脉综合征、神经麻痹、心包或胸膜渗出等。男性生殖细胞肿瘤患者需做睾丸仔细检验。纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第33页

恶性纵隔生殖细胞肿瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor诊断

胸部X线检验几乎全部均在前纵隔中间部

CT及核磁更能直接反应情况睾丸检验腹部CT和淋巴造影了解后腹膜情况。绒毛膜癌患者往往妊辰试验阳性和小便中绒毛膜激素上升。ßB-HCG（ß人体绒毛性腺激素）和AFP（甲胎蛋白）是二种对生殖细胞瘤诊疗，治疗和评定预后有极为主要肿瘤标识。前纵隔肿瘤时ßB-HCG滴度水平上升提醒绒毛膜癌或含有细胞滋养层成份肿瘤。绒毛性腺激素上升。

纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第34页

恶性纵隔生殖细胞肿瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor诊断

有些人报道100%绒毛膜癌患者ßB-HCG水平上升，50%胚胎癌上升，仅15%精原细胞瘤上升，所以，单纯组织病理学为精原细胞瘤，而ßB-HCG水平上升时则不应诊疗为单纯精原细胞瘤，但不影响放疗选择。AFP产生在胚胎肝、卵黄囊和胃肠道。50-70%非精原细胞瘤血清中AFP水平上升，提醒存在胚胎或卵黄囊成份，也提醒预后不良。有些人认为滴度大于500mg/ml，应是手术禁忌症。纵隔生殖细胞瘤治疗选择依赖于组织病理类型，但因这些肿瘤往往结构不纯，所以单个部位针吸活检是不够必须在外科手术标本多个部位病理检验才能反应出完整肿瘤组织结构，再结合肿瘤标识水平高低，帮助我们对该病认识。

纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第35页恶性纵隔生殖细胞肿瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor治疗

对原发精原细胞瘤一手术为主，术后放疗。如无危险原因则预后很好如有危险原因则应以化疗代替放疗，有残留则局部放疗。化疗也用于肿瘤太大或有胸内外转移补救办法

纵隔精原细胞路放疗范围应包含全纵隔和双锁骨区，先给予3000-3500cGy/3-4周后缩野局部加量到5000-5500cGy/5-6周，照射野设计同胸腺瘤

纵隔肿瘤治疗进展专家讲座第36页恶性纵隔生殖细胞肿瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor预后

内胚窦癌预后极差，综合治疗后往往短期内复发，一年左右死亡，总非精原细胞瘤疗后长久生存率为20-25%。