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病史介绍患者:刘XX性别:男年龄:52岁民族:汉族职业:退休驾驶员婚姻:已婚入院时间:2013年4月14日15时30分。主诉:头晕乏力3年余,伴反复呕血、解黑便2年。传承厚德

创新奉献目前一页\总数九十六页\编于十六点现病史:

3年余前患者在无明显诱因下出现痰中带血,多为暗红色,头晕乏力,解泡沫尿,皮肤瘙痒,夜尿增多,每夜5-6次。饮酒后咳血加重,无发热胸痛,无胸闷气闭心悸,无腹痛腹泻,未解黑便。于2011年3月20日因患者在嘉兴市打工,就诊于嘉兴市某地人民医院,当时查血肌酐720μmol/L,诊断为“慢性肾炎、肾功能不全、尿毒症期”。传承厚德

创新奉献目前二页\总数九十六页\编于十六点

2011年3月23日转入浙一医院检查,查“血肌酐728μmol/L,P-ANCA阳性,C-ANCA弱阳性,抗核抗体1:20、可溶性核蛋白抗体阳性、SSA阳性”,诊断为“系统性血管炎、血管炎相关肾损害、CKD5期、肾性贫血、肾性高血压、2型糖尿病、甲减”,予以输血、苯磺酸氨氯地平降压、补充促红素纠正贫血、左甲状腺素片1/4#qdpo、那格列奈1/2#tidpo等降血糖治疗,曾给予甲泼尼龙静脉冲击治疗,继后患者口服泼尼松片25mg/dpo,骁悉500mgbidpo,传承厚德

创新奉献目前三页\总数九十六页\编于十六点2011.4.7患者转入本院住院,血常规:血红蛋白:79g/L,白细胞:9.4×109/L,中性粒细胞:92.5%,血小板:282×109/L。CRP:1.6mg/L。血生化:总胆红素:4.1umol/L;直接胆红素:1.4umol/L;总蛋白:57.8g/L;白蛋白:30.6g/L;球蛋白:27.2g/L;谷丙转氨酶:7u/L;谷草转氨酶:10u/L;碱性磷酸酶:72u/L;胆碱酯酶:7473u/L;腺苷脱氨酶:3u/L;尿素氮:41.16mmol/L;肌酐:813umol/L;尿酸:576umol/L;葡萄糖:6.43mmol/L;总胆固醇:6.47mmol/L;甘油三酯:1.63mmol/L;同型半胱氨酸:23umol/L;乳酸脱氢酶:238u/L;肌酸激酶:30u/L;肌酸酶同功酶:12u/L;钾:6.26mmol/L;钠:134mmol/L;氯:95.4mmol/L;钙:2.24mmol/L;淀粉酶:72u/L。目前四页\总数九十六页\编于十六点

甲状腺功能:TSH:5.79uIU/L↑,余正常,糖化血红蛋白4.6g/dl。凝血功能全套正常,尿蛋白+3,24小时尿蛋白3777.9mg,Ccr;5.4%。PTH:40.8ng/l.肿瘤指标AFP,CEA,CA125、CA199、PSA:正常,杭州市中医院:PANCA检查:P-ANCA1:100;C-ANCA<1:3.2;抗髓过氧化物酶阳性;抗蛋白酶-3阴性。B超提示:血吸虫肝病,肝囊肿,双肾慢性病变,心脏彩超提示:左室舒张功能下降。当时考虑患者肾功能衰竭明确、同时存在高钾血症,建议尽早透析治疗,患者及家属认为:患者血管炎诊断明确,且已使用激素及免疫抑制剂治疗,有可能存在肾功能恢复情况。当时拒绝血液透析治疗。目前五页\总数九十六页\编于十六点住院期间给予促红素纠正贫血、继续激素、骁悉治疗,给予聚磺苯乙烯钠散降血钾、中药健脾益肾等对症治疗。尿素氮:42.73mmol/L;肌酐:647umol/L;尿酸:565umol/L;患者时有头晕乏力,无畏寒发热情况,曾我院门诊随访治疗。目前六页\总数九十六页\编于十六点2011年6月13日患者出现腹痛、解柏油样黑便,恶心、呕吐咖啡色胃内容物,当时住院HB:54g/l,入院后给予奥美拉唑护胃止酸、奥曲肽微泵等止血、补液等对症处理,行右颈内静脉临时导管置管后行床边血液滤过治疗。患者出血止,症状减轻。传承厚德

创新奉献目前七页\总数九十六页\编于十六点

6.15患者自行进食后,并于6月16日七点左右患者突发脐周及中上腹部疼痛,伴呕血1000ml以上,解暗红色血便,量达1000ml左右以上,血色素进行性下降,伴有神志丧失,汗出、肢冷明显,8:00血常规:血红蛋白:32g/L,白细胞:7.3×109/L,中性粒细胞:82.6%,血小板:81×10^9/L。CRP:21.8mg/L,HCT:0.09。8:50血常规:血红蛋白:16g/L,HCT:0.05;白蛋白:16.8g/L;尿素氮:50.70mmol/L;肌酐:410umol/L;尿酸:216umol/L;钾:4.71mmol/L;钠:136mmol/L;氯:99mmol/L;钙:1.74mmol/l。急诊给予输血、止血、快速补液等对症处理,患者一直解暗红色血便不止,同时请上级医院专家会诊。目前八页\总数九十六页\编于十六点急诊胃镜报告:食管:少量血迹,黏膜未见异常。贲门:光整,黏膜未见异常,下方见异常收缩环。胃底:未见静脉曲张,胃腔见较多积血及血凝块。胃体:积血,未见明显溃疡及出血灶,蠕动可。胃角:弧度存在,黏膜光滑,蠕动可。胃窦:黏膜皱襞适中,黏膜苍白,蠕动佳。幽门:孔圆,开闭佳。目前九页\总数九十六页\编于十六点急诊胃镜报告提示:

1.十二指肠活动性出血,溃疡?2.食管裂孔疝?3.贫血胃粘膜镜像

目前十页\总数九十六页\编于十六点十二指肠球部:见新鲜渗血,以孟氏液局部喷洒后仍见活动性出血,球部畸形,球降交界处后壁近大弯侧可见一粘膜水肿隆起,但未见明显溃疡面。降部积血,未见明显病灶。

目前十一页\总数九十六页\编于十六点

6.16患者转院到市级医院住院,入院后急诊行于剖腹探查术,术中见腹腔清澈积液共约1000ml,胆囊、胃、小肠及结肠苍白水肿明显,十二指肠降部(十二指肠乳头上方2cm)可及1.0×0.7cm大小赘生物,质中,表面见活动性渗血,行十二指肠降部赘生物切除+胃大部分(毕2式)术,之后患者转ICU,肾内科住院,住院时间2011年6月16日-7月21日。住院期间患者曾并发肺部感染、带状疱疹。予以奥美拉唑针抑酸、施他宁针改善内脏血流、输血、抗炎补液、床边血液滤过等对症处理治疗。传承厚德

创新奉献目前十二页\总数九十六页\编于十六点住院期间患者曾再次出现呕血、黑便情况,曾请上海专家给予全麻下行内镜血管夹止血。传承厚德

创新奉献目前十三页\总数九十六页\编于十六点病理提示:活检材料:十二指肠降部赘生物提示:1.十二指肠降部(异位胰腺)2.胃粘膜慢性轻度浅表性胃炎3.胃大弯侧淋巴结2枚,慢性炎性改变传承厚德

创新奉献目前十四页\总数九十六页\编于十六点2011年7月21转我院,诊断“十二指肠降部赘生物伴出血,吻合口溃疡伴出血、失血性贫血,系统性小血管炎、血管炎相关性肾病、慢性肾脏病5期、肾性贫血、肾性高血压,维持性血液透析状态,带状疱疹”,住我院ICU病房。患者曾一度再次出血两次。住院期间予以奥美拉唑、善宁等药物止血、无肝素透析、床边滤过等治疗,患者出血止,后转肾内科住院。传承厚德

创新奉献目前十五页\总数九十六页\编于十六点2011.7.30本院胃镜检查:手术后胃吻合口溃疡目前十六页\总数九十六页\编于十六点

PANCA检查:P-ANCA1:100;C-ANCA<1:3.2;抗髓过氧化物酶阳性;抗蛋白酶-3阴性目前十七页\总数九十六页\编于十六点2011.8.17行“右颈内静脉长期导管置管术”,术后患者一直在我院行维持性血液透析治疗,患者因经济困难,每周透析2次。透析间期体重增加2-3kg左右,使用低分子肝素抗凝。患者一直服用苯磺酸氨氯地平降血压、促红素、蔗糖铁等对症治疗。透析期间患者曾间断服用骁悉免疫抑制剂治疗2月左右,患者出现脱发明显,后自行停用。因有消化道出血、胃大部切除术病史,患者一直担心使用激素治疗造成消化道出血等并发症,故一直未使用口服及静脉激素。传承厚德

创新奉献目前十八页\总数九十六页\编于十六点3月前患者出现咳嗽、咳痰少,透析间期血压偏高,无畏寒发热、无咯血、腹痛情况,建议患者住院检查,患者一直未重视。半月前患者出现头晕乏力明显,纳差,门诊行ANCA检查,3天前患者出现呕暗红色血液,量约200ml,伴有解柏油样黑便,急诊收治本院。传承厚德

创新奉献目前十九页\总数九十六页\编于十六点入院查体:

T:37.0℃,P:80次/分,BP:100/70mmHg,神志清,精神软,贫血貌,双眼睑浮肿,右颈内可见一血液透析置管,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音,心率80次/分,律齐,未闻及明显病理性杂音,腹软,全腹无压痛及反跳痛,中上腹可见一长约10cm手术疤痕,愈合完全,肠鸣音3-4次/分,双下肢无浮肿,四肢肌力正常,舌淡红,苔薄黄,脉细。传承厚德

创新奉献目前二十页\总数九十六页\编于十六点辅助检查:血球五分类:(2013-04-14),中性粒细胞百分比73.7%,血小板152*10^9/L,白细胞8.9*10^9/L,红细胞2.19*10^12/L,血红蛋白62.0g/L,红细胞压积0.19。血生化:(2013-04-14),胆碱酯酶3525U/L,白蛋白33.0g/L,碱性磷酸酶57U/L,谷丙转氨酶19U/L,淀粉酶93U/L,谷草转氨酶23U/L,尿素氮25.15mmol/L,钙1.98mmol/L,总胆固醇2.98mmol/L,肌酸激酶136U/L,氯105.6mmol/L,肌酐891umol/L,直接胆红素0.9umol/L,葡萄糖7.14mmol/L,钾5.08mmol/L,镁0.86mmol/L,钠143mmol/L,磷2.34mmol/L,总胆红素6.6umol/L,甘油三酯1.33mmol/L,总蛋白57.9g/L,尿酸481umol/l,肌酸酶同功酶15U/L。

传承厚德

创新奉献目前二十一页\总数九十六页\编于十六点入院后给予奥美拉唑针抑酸护胃、蛇毒血凝酶等止血及输红细胞悬液等对症处理,传承厚德

创新奉献目前二十二页\总数九十六页\编于十六点4月15日下午13时30分左右患者出血加重,呕暗红色血液,解暗红色稀水便3次,量约500ml,伴汗出,血压84/40mmHg,血常规:血小板117*10^9/L,白细胞11.8*10^9/L,红细胞1.26*10^12/L,血红蛋白37.0g/L,红细胞压积0.11。心肌酶谱,电解质:谷草转氨酶15U/L,钙1.71mmol/L,肌酸激酶98U/L,氯111.9mmol/L,钾5.96mmol/L,乳酸脱氢酶102U/L,镁0.73mmol/L,钠141mmol/L,磷2.07mmol/L,肌酸酶同功酶13U/L。凝血全套:APTT30.2S,INR1.17,PT13.5S,PT%74%,TT19.9S,DD8370ug/L。大便隐血:镜检红细胞++,隐血++++。传承厚德

创新奉献目前二十三页\总数九十六页\编于十六点

立即给予急诊输血、止血等对症治疗,患者仍有解暗红色血便,患者门诊PANCA检查:P-ANCA1:320;C-ANCA<1:3.2;抗髓过氧化物酶阳性;抗蛋白酶-3阴性。传承厚德

创新奉献目前二十四页\总数九十六页\编于十六点讨论:1.上消化道出血何因?-------血管炎引起出血?-------十二指肠异位胰腺引起出血?-------吻合口出血?2.下一步如何治疗?传承厚德

创新奉献目前二十五页\总数九十六页\编于十六点入院诊治经过患者于2013-4-15转入我院ICU,进一步予以输血纠正贫血,禁食,奥美拉唑80mg+0.9生理盐水50ml微泵8ml/h,奥曲肽0.3mg-0.9生理盐水50ml微泵5ml/h护胃抑酸止血等对症处理,同时静脉滴注氨甲环酸、卡洛磺钠、维生素k1止血,去甲肾上腺加凝血酶口服,能量及营养支持治疗,同时行无肝素床边血液滤过及血液透析等对症处理。传承厚德

创新奉献目前二十六页\总数九十六页\编于十六点2013-4-20本院肺部CT(24945):1.支气管病变伴感染,2.两上陈旧性肺结核,3.左心衰?(左心室、左心房增大,两肺轻度淤血,两侧少量胸腔积液),请结合临床,4.心包少量积液。(见下CT片)2013-4-20本院上腹部CT:1.血吸虫肝病、肝内多发囊肿,2.双肾萎缩、左肾小阳性结石。(见下CT片)传承厚德

创新奉献目前二十七页\总数九十六页\编于十六点目前二十八页\总数九十六页\编于十六点目前二十九页\总数九十六页\编于十六点目前三十页\总数九十六页\编于十六点目前三十一页\总数九十六页\编于十六点目前三十二页\总数九十六页\编于十六点目前三十三页\总数九十六页\编于十六点目前三十四页\总数九十六页\编于十六点目前三十五页\总数九十六页\编于十六点目前三十六页\总数九十六页\编于十六点目前三十七页\总数九十六页\编于十六点目前三十八页\总数九十六页\编于十六点目前三十九页\总数九十六页\编于十六点目前四十页\总数九十六页\编于十六点目前四十一页\总数九十六页\编于十六点目前四十二页\总数九十六页\编于十六点目前四十三页\总数九十六页\编于十六点目前四十四页\总数九十六页\编于十六点目前四十五页\总数九十六页\编于十六点目前四十六页\总数九十六页\编于十六点目前四十七页\总数九十六页\编于十六点目前四十八页\总数九十六页\编于十六点目前四十九页\总数九十六页\编于十六点目前五十页\总数九十六页\编于十六点目前五十一页\总数九十六页\编于十六点目前五十二页\总数九十六页\编于十六点目前五十三页\总数九十六页\编于十六点目前五十四页\总数九十六页\编于十六点目前五十五页\总数九十六页\编于十六点目前五十六页\总数九十六页\编于十六点目前五十七页\总数九十六页\编于十六点目前五十八页\总数九十六页\编于十六点目前五十九页\总数九十六页\编于十六点目前六十页\总数九十六页\编于十六点目前六十一页\总数九十六页\编于十六点目前六十二页\总数九十六页\编于十六点目前六十三页\总数九十六页\编于十六点目前六十四页\总数九十六页\编于十六点目前六十五页\总数九十六页\编于十六点目前六十六页\总数九十六页\编于十六点目前六十七页\总数九十六页\编于十六点目前六十八页\总数九十六页\编于十六点目前六十九页\总数九十六页\编于十六点目前七十页\总数九十六页\编于十六点目前七十一页\总数九十六页\编于十六点2013-4-25本院电子胃镜:手术后胃。传承厚德

创新奉献目前七十二页\总数九十六页\编于十六点入肾内科继续给予奥美拉唑护胃、奥曲肽微泵等对症处理后、无肝素透析治疗,患者大便转黄,4.27患者出院,目前患者仍在本院每周3次,无肝素透析治疗。患者头晕乏力减轻。目前七十三页\总数九十六页\编于十六点病例特点缓慢起病,逐渐加重,突然恶化;临床表现以头晕乏力伴反复呕血、解黑便为主;初有痰中带血,多为暗红色,解泡沫尿,皮肤瘙痒,夜尿增多,每夜5-6次;有高血压、肉眼血尿、尿量减少及浮肿;血肌酐728μmol/L,P-ANCA阳性,C-ANCA弱阳性,抗核抗体1:20、可溶性核蛋白抗体阳性、SSA阳性;急性加重诱因;贫血、双肾无缩小,但抑制炎症和免疫未见改善肾功能。传承厚德

创新奉献目前七十四页\总数九十六页\编于十六点诊断思路该患者可能的诊断是什么?

功能诊断、病因诊断、病理诊断、并发症诊断传承厚德

创新奉献目前七十五页\总数九十六页\编于十六点诊断思路一

功能诊断肾功能衰竭是急性肾衰还是慢性肾衰?传承厚德

创新奉献目前七十六页\总数九十六页\编于十六点ARF概念各种病因引起肾功能在短期内(数小时或数天)急剧下降的临床综合征,其血肌酐平均每日增加≥44.2umol/L,尿素氮每日增加≥3.6mmol/L(非高分解代谢性ARF)ARF在CRF的基础上,Ccr较原水平15%狭义的ARF——急性肾小管坏死(ATN)传承厚德

创新奉献目前七十七页\总数九十六页\编于十六点CRF概念GFR<80ml/min:

慢性肾疾病所引起的肾组织损伤和肾小球滤过功能下降,以及由此产生的代谢紊乱和临床症状组成的综合征。贫血、双肾无缩小,但抑制炎症和免疫未见改善肾功能。传承厚德

创新奉献目前七十八页\总数九十六页\编于十六点CRF鉴别诊断与急性肾衰(ARF)鉴别:

急性肾损伤病史影像学检查与肾前性氮质血症鉴别:

明显肾前性因素,高蛋白饮食,心衰,脱水,高分解状态等。传承厚德

创新奉献目前七十九页\总数九十六页\编于十六点慢性肾功能不全分期慢性肾脏病分期传承厚德

创新奉献目前八十页\总数九十六页\编于十六点慢性肾功能不全,肾功能衰竭期,CKD5期(140-年龄)×体重(kg)

血肌酐(mg/dl)×72

女性再乘以0.85,可间接反映GFRCcr(ml/min)=传承厚德

创新奉献目前八十一页\总数九十六页\编于十六点诊断思路二病因诊断

是原发性还是继发性?继发性原因

糖尿病糖尿病肾病乙型病毒性肝炎乙肝病毒相关性肾炎高血压良性小动脉性肾硬化症痛风痛风肾过敏性紫癜紫癜性肾炎

系统性红斑狼疮狼疮性肾炎血管炎ANCA相关性血管炎肾病肿瘤肿瘤相关性肾病传承厚德

创新奉献目前八十二页\总数九十六页\编于十六点继发性原因

尿路梗阻性肾病:尿路结石,前列腺肥大,神经性膀胱,尿道狭窄原发性肾脏病

肾小球肾炎,慢性肾盂肾炎,小管间质性肾病,遗传性肾病,多囊肾病传承厚德

创新奉献目前八十三页\总数九十六页\编于十六点诊断思路三ANCA相关性血管炎肾病传承厚德

创新奉献目前八十四页\总数九十六页\编于十六点诊断思路四并发症诊断肾性贫血上消化道出血传承厚德

创新奉献目前八十五页\总数九十六页\编于十六点ANCA相关性血管炎系统性血管炎是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质性疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。抗中性粒细胞胞质抗体(anti—neutrophiliecytoplasmicantibody,ANCA)相关性血管炎包括韦格纳肉芽肿(Wegener‘sgrandomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、Churg—Strauss综合征(CSS)以及一些ANCA阳性但不能准确分为上述三者中任何一种的小血管炎。ANCA相关性血管炎累及肺、肾、上呼吸道以及皮肤等部位多见,累及消化道相对少见,一旦出现,常病情重,预后差。传承厚德

创新奉献目前八十六页\总数九十六页\编于十六点消化道血管炎往往不被重视,实际上约1/3-2/3肾脏受累的患者有胃肠道受累。多数病人表现为不易愈合的胃或十二指肠溃疡。其他常见的胃肠道小血管炎表现为胃肠道出血和黑便、腹痛、难治性腹泻。在疾病进展中,消化道出血往往发生在小血管炎早期阶段,远端小肠是最常见的出血部分,其次是近端小肠,再者结肠和直肠亦可受累。

传承厚德

创新奉献目前八十七页\总数九十六页\编于十六点该患者发病时即出现贫血、肾功能衰竭、给予激素冲击、骁悉等药物治疗后,患者仍出现致命性消化道出血,不符合血管炎活动导致的消化道出血。治疗过程也排除了血管炎活动导致的消化道出血。异位胰腺可以引起消化道出血,手术切除消化道出血应该控制,但此病人出血不止,很难以此解释。该患者符合慢性肾衰竭并发消化道出血传承厚德

创新奉献目前八十八页\总数九十六页\编于十六点慢性肾衰竭并发消化道出血原因老年因素老年人,尤其合并冠心病或高血压者、有多脏器供血不足者,在各种使肠道供血下降因素刺激下,易发生肠道供血不足,局部粘膜缺血缺氧,以致粘膜坏死、出血。另外老年人胃贲门肌层组织较薄弱,尿毒症时剧烈的呕吐、腹内压增高致食管远端粘膜和粘膜下层易撕裂出血。故对老年患者,应提高警惕,尽量应用低分子肝素,透析彻底。传承厚德

创新奉献目前八十九页\总数九十六页\编于十六点尿毒症毒素对肠道的刺激及破坏作用尤以含氮的物质从肠道排除增加,水解成氨和碳酸铵,刺激胃肠粘膜,同时造成胃肠粘膜的屏障功能下降,氮质代谢物直接刺激胃肠粘膜,造成损伤。故应经常应用尿素清除指数(KTⅣ)及患者的自我感觉来评价透析充分性,及时调整透析次数及方式,适时加用胃肠粘膜保护剂。传承厚德

创新奉献目前九十页\总数九十六页\编于十六点胃泌素的作用胃泌素可以促进胃酸的分泌,胃泌素的灭活主要在肾脏,慢性肾功能不全患者,其肾脏对胃泌素的灭活减弱,致使胃酸分泌明显增加,造成胃粘膜的破坏。对高危患者应检查胃泌素水平,及时加用抗酸剂或弱碱性药物。传承厚德

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