周围神经系统疾病专家讲座

周围神经病

（PeripheralNeuropathy）

遵义医学院从属第一医院神经内科

徐平

周围神经系统疾病第1页周围神经疾病概述三叉神经痛特发性面神经炎格林－巴利综合征周围神经系统疾病第2页周围神经疾病－概述解剖及生理周围神经系统是指位于脊髓和脑干软膜外全部神经结构，包含感觉传入神经根运动传出神经根神经束膜和神经外膜都有血神经屏障有髓神经纤维节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用周围神经系统疾病第3页

1嗅2视不属周围神经系统3动眼4滑车中脑5三叉6外展7面桥脑8位听9舌咽10迷走11副延髓12舌下12对脑神经周围神经疾病－概述周围神经系统疾病第4页脊髓自上而下分出31对脊神经：颈段8对胸段12对腰段5对骶段5对尾神经1对周围神经疾病－概述周围神经系统疾病第5页周围神经疾病－概述病因特发性：本身免疫性疾病营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。药品及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症遗传性：特发性及家族性、代谢性嵌压性：腕管综合症、间盘突出症周围神经系统疾病第6页周围神经疾病－概述发病机制病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍逆向运输障碍造成轴索再生障碍。周围神经系统疾病第7页周围神经疾病－概述病理特点华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向近端发展神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整周围神经系统疾病第8页PathologicalProcessesWalleriandegenerationAxonaldegenerationNeuronaldegenerationSegmentaldemyelination周围神经系统疾病第9页周围神经疾病－概述症状学感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍：刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变：减弱或消失、自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压其它：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮、溃疡周围神经系统疾病第10页周围神经疾病－概述辅助检验神经传导速度和肌电图可发觉亚临床型神经病可帮助病变定位可判别轴突变性及脱髓鞘性神经病可判别运动神经病和肌病所致肌萎缩周围神经系统疾病第11页三叉神经痛

TrigeminalNeuralgia

周围神经系统疾病第12页三叉神经痛－病因及病理病因不清神经纤维脱髓鞘异常血管团压迫周围神经系统疾病第13页三叉神经痛－临床表现中老年人多发，女略多于男疼痛限于三叉神经分布区内以第二、三支最多见，多为单侧间歇期完全正常发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样轻触诱发：扳击点严重者出现痛性抽搐病程可呈周期性神经系统检验无阳性体征周围神经系统疾病第14页三叉神经痛－诊疗及判别诊疗继发性三叉神经痛牙痛舌咽神经痛蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶鼻窦炎非经典面痛：抑郁症、疑病、精神障碍颞颌关节病周围神经系统疾病第15页三叉神经痛－治疗抗痫药品：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定氯苯氨丁酸大剂量维生素B12哌咪清：疗效优于卡马西平封闭疗法：无水酒精、甘油经皮半月神经节射频电凝疗法手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压周围神经系统疾病第16页特发性面神经麻痹

IdiopathicFacialPalsy

(Bell’spalsy)周围神经系统疾病第17页病因及病理还未完全说明，可有一些激发原因受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩张组织水肿压迫面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性周围神经系统疾病第18页临床表现任何年纪均可发病，男多于女急性起病病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失镫骨肌以上：加上听觉过敏膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、外耳道疱疹－Hunt综合征周围神经系统疾病第19页周围神经系统疾病第20页周围神经系统疾病第21页周围神经系统疾病第22页不良预后发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人病后10天面神经出现失神经，恢复时间延长，平均需要3个月。周围神经系统疾病第23页诊疗及判别诊疗：依据急性起病周围性面瘫即可诊疗。判别：1．格林-巴利综合征2．各种耳源性面神经麻痹3．颅后窝肿瘤或脑膜炎引发周围性面瘫周围神经系统疾病第24页治疗标准：改进局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功效恢复。皮质类固醇激素维生素B族氯苯氨丁酸理疗康复手术周围神经系统疾病第25页●

面瘫后遗症☆面肌挛缩及抽搐患侧睑裂变小，鼻唇沟变深，挛缩面肌主动运动时收缩运动不良，并有阵发性抽搐。☆面肌联合运动瞬目时口唇颤动，露齿时不自主闭眼，闭眼时额肌收缩。☆味觉泪反射进食咀嚼时，病侧眼泪流下，颞部皮肤潮红、发烧、汗液分泌。周围神经系统疾病第26页Guillain-Barresyndrome

(GBS/AIDP)周围神经系统疾病第27页急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）流行病学病因和发病机理临床表现辅助检验诊疗及判别诊疗治疗预后周围神经系统疾病第28页GBS－概念急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又称格林-巴利综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)，是以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎性反应为病理特点本身免疫病。周围神经系统疾病第29页GBS－流行病学GBS年发病率为0.6~1.9/10万男性略高于女性各年纪组均可发病，发病年纪以儿童和青壮年多见国外多无显著季节倾向，但我国GBS发病似有地域和季节流行趋势，周围神经系统疾病第30页GBS－病因及发病机制●病因还未明确，可能是一个免疫介导疾病

1感染空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)人类免疫缺点病毒(HIV)2免疫分子模拟(molecularmimicry)周围神经髓鞘抗原(如P2)→EAN●当前认为GBS可能是各种原因引发迟发性过敏性本身免疫性疾病周围神经系统疾病第31页

周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。

GBS－病理周围神经系统疾病第32页GBS－临床表现病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，于数日至2周到达高峰；首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。周围神经系统疾病第33页GBS－临床表现感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%周围神经系统疾病第34页GBS－临床表现脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。全部类型GBS均为单相病程(monophasecourse)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。周围神经系统疾病第35页GBS－临床表现GBS临床分型经典格林-巴利综合征：即AIDP。急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：发病与AMAN相同，病情常较其严重，预后差。Fisher综合征：被认为是GBS变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。不能分类GBS：包含“全自主神经功效不全”和复发型GBS等变异型。周围神经系统疾病第36页GBS－辅助检验脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最显著心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。神经传导速度(NCV)和EMG检验早期可能仅有F波或H反射延迟或消失脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检验腓肠神经活检发觉脱髓鞘及炎性细胞浸润周围神经系统疾病第37页GBS－诊疗病前感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍脑神经受累常有CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变周围神经系统疾病第38页GBS－判别诊疗低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不一样无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍血钾改变，脑脊液正常脊髓灰质炎：发烧起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验周围神经系统疾病第39页GBS－治疗辅助呼吸

肺活量降低至20~25ml/kg体重以下动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器先行气管内插管，1天以上无好转，行气管切开对症治疗

重症监护高血压可用小剂量β受体阻断剂低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症预防褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛周围神经系统疾病第40页GBS－治疗血浆交换（plasmaexchange,PE）

：可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1