间质性肺疾病

间质性肺疾病间质性肺疾病第1页概念弥漫性实质性肺疾病（DPLD）间质性肺疾病（ILD）间质性肺炎（interstitialpneumonias）间质性肺疾病第2页实质与间质概念实质细胞是指一个器官内负担该器官功效细胞，间质细胞是实现辅助功效细胞实质即肺内支气管各级分支及肺泡结构间质为肺泡间、终末气道上皮以外支持组织多数ILD病变不但仅局限于肺泡间质而可累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和细支气管并常伴有肺实质受累针对“间质性肺疾病”而言肺实质，主要指是肺泡上皮细胞及血管内皮细胞，而间质则为二者之间全部组织，包含结缔组织、淋巴管、神经间质性肺疾病第3页DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD弥漫性肺实质疾病Interstitiallungdisease,ILD间质性肺疾病间质性肺疾病第4页分类已知病因ILD与药品相关ILD与结缔组织病相关ILD与环境相关ILD肉芽肿性ILD结节病外源性过敏性肺泡炎罕见但含有临床病理特征ILD淋巴管平滑肌瘤病LAMPAP特发性间质性肺炎（IIPs）IPF、DIP、RBILD、AIP、COP、LIP、NSIP间质性肺疾病第5页ILD诊疗思绪是否ILD双侧弥漫性非肿瘤、非感染性是不是上述前三种是不是IIPs间质性肺疾病第6页是否为间质性肺疾病症状：进行性气短、干咳和乏力双侧肺底闻及Velcro啰音、紫绀X线：磨玻璃样改变、小结节影、线状(网状)影或二者混合阴影；弥漫性边界不清肺泡性小结节影、支气管征、晚期肺容积缩小、蜂窝样改变限制性通气功效障碍和弥散功效(DLCO)下降低氧血症间质性肺疾病第7页哪一个ILD病史：影像学：支气管肺泡灌洗液：试验室检验：间质性肺疾病第8页影像学特点、病变分布、有没有淋巴结和胸膜受累上叶分布为主提醒肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)、囊性肺纤维化和强直性脊柱炎中下叶为主提醒癌性淋巴管炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病相伴肺纤维化下肺野并出现胸膜斑或不足胸膜肥厚提醒石棉肺游走性浸润影提醒变应性肉芽肿性血管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细胞性肺炎蛋壳样钙化提醒矽肺和铍肺间质性肺疾病第9页影像学KeleyB线而心影正常时提醒癌性淋巴管炎假如伴有肺动脉高压应考虑肺静脉阻塞性疾病胸膜腔积液提醒类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、药品反应、石棉肺、淀粉样变性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎肺容积不变和增加提醒并存阻塞性通气障碍如肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH支气管肺泡灌洗找到感染原如卡氏肺孢子虫找到癌细胞牛乳样过碘酸-希夫染色阳性含铁血黄素细胞

间质性肺疾病第10页试验室检验抗中性粒细胞胞浆抗体:见于韦格纳肉芽肿抗肾小球基底膜抗体:见于肺出血肾炎综合征针对有机抗原测定血清沉淀抗体:见于外源性过敏性肺泡炎特异性本身抗体检测:提醒对应结缔组织疾病间质性肺疾病第11页间质性肺炎特发性肺纤维化/寻常型间质性肺炎最常见占全部特发性间质性肺炎60%以上非特异性间质性肺炎次之而其余类型特发性间质性肺炎相对少见

间质性肺疾病第12页ILD诊疗不满足于间质性肺疾病诊疗影像学---HRCT组织病理学支气管镜小叶中心性病变经皮肺活检外周病变开胸肺活检2cm×2cmCRP间质性肺疾病第13页间质性肺疾病第14页间质性肺疾病第15页诊疗目标自然病程对激素反应预后间质性肺疾病第16页与结缔组织病相关ILD间质性肺疾病第17页CTD常见疾病能够是CTD首发症状是预后不良原因之一是肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PAH）原因之一间质性肺疾病第18页间质性肺疾病第19页SystemicsclerosisRADM/PMHRCT-usualinterstitialpneumonia间质性肺疾病第20页UIP-HRCT特点patchypatternofperipheral“honeycombing”moreprominentinthebasesofthelungstractionbronchiectasisabsenceof

prominentground-glassopacity间质性肺疾病第21页Sjogren’ssyndromeRADruginducedHRCT-chroniclymphocyticinterstitialpneumonia间质性肺疾病第22页RASLESclerodermaPM/DMHRCTobliterativebronchiolitis间质性肺疾病第23页GoldSSZMTXSjogren’ssyndromRAorganizingpneumonia间质性肺疾病第24页实变、磨玻璃影间质性肺疾病第25页33%ofwithRAassociatedparenchymallungdisease31IPFRadiography:2-6%29HRCT:10%-47%35-8HRCT:50%withbroncioectasesandbronchiolectasisRA间质性肺疾病第26页LIP

isuncommon少见,beingseenmainlyinpatientswithdysproteinemia,autoimmunedisease本身免疫性疾患,particularlySjogren‘ssyndrome,andpatientswithAIDS.LIPmaybea“pre-lymphomatous”condition,exceptinpatientswithAIDS.Itoftenpresentswithnoduleshavingaperilymphaticdistribution结节淋巴管周围分布.间质性肺疾病第27页与ILD相关原因与病种相关在RA中与RF滴度相关DM/PM与抗Jo-1抗体相关抗RNP抗体ClinExpAllergy;33:226~232ArthritisRheum;47:614~622间质性肺疾病第28页肉芽肿性ILD间质性肺疾病第29页EAA过敏过敏原抗体T细胞、巨噬细胞症状咳嗽、气短全身炎症反应HRCT弥漫性磨玻璃样变小叶中心性微结节纤维化、肺气肿肺功效限制性通气功效障碍弥散功效、低氧血症BALF淋巴细胞CD4/CD8<1肺活检非坏死性肉芽肿细支气管周围间质性肺疾病第30页外围结节间质性肺疾病第31页结节病症状发烧、乏力、体重下降干咳、呼吸困难、咯血淋巴结、皮肤、心脏、眼部、神经、肾脏、肝脏、脾脏、腮腺、关节、生殖系统试验室检验LNSACE血钙、尿钙、ALPPPD（-）支气管镜检验TBLBBALFCD4/CD8>3肺功效晚期限制性弥散组织活检间质性肺疾病第32页纵隔窗：双侧肺门淋巴结增大间质性肺疾病第33页胸膜下结节间质性肺疾病第34页DPLD急性加重急性加重发病率和病死率均很高，患者多在3个月内死亡尤其是IPF和CVD—IP中类风湿关节炎(RA)合并UIP发生急性加重病死率更高，应给予高度重视病理类型为合并DAD间质性肺疾病第35页激素：甲泼尼松500一1000mg每日静脉给药冲击治疗3d，后口服泼尼松40—60mg4～8周后逐步减至维持量免疫抑制剂：可在使用甲泼尼松同时加用环磷酰胺500～750mg／m2，每3周静脉注射1次抗凝治疗氧疗和机械通气抗感染治疗间质性肺疾病第36页Case74

ina42-year-oldHIVpositive艾自病毒manfeverandshortnessofbreath发烧、喘憋

间质性肺疾病第37页主要诊疗标准：患者在1个月内呼吸困难急剧恶化肺生理指标恶化，PaO2在原有水平下降10mmHg(1mmHg=0.133kPa)或氧合指数<225mmHg；FVC下降>10％x线胸片和HRCT新出现磨玻璃影或实变影无感染病原菌证据无肺栓塞、充血性心力衰竭或气胸等急性恶化原因次要标准BALF中性粒细胞百分比增高弹性蛋白酶和乳酸脱氢酶水平增高间质性肺疾病第38页治疗标准病因治疗皮质激素治疗细胞毒药品应用抗纤维化治疗对症、支持治疗间质性肺疾病第39页皮质激素在间质性肺疾病中应用治疗反应：反应好：COP、LIP反应效果不定：DIP、RBILD、NSIP、AIP反应差：UIPNSIP效果不好原因：富细胞型、纤维化型和混合型UIP病灶分布不均合并感染、糖尿病间质性肺疾病第40页皮质激素在间质性肺疾病中应用结缔组织病激素疗效好，但剂量大、疗程长急性加重疗效差，及时以激素冲击，有挽回希望EAA和结节病疗效好复发不一样剂型和种类影响疗效强松甲强龙氢化可松间质性肺疾病第41页皮质激素在间质性肺疾病中应用起始剂量1~3mg/kg/d10~14天复查