肾病综合征主题知识培训专家讲座

肾病综合征

(NephroticSyndrome)儿科教研室卢宏柱肾病综合征主题知识培训第1页[目标要求]了解肾病综合征病理类型熟悉肾病综合征发病机理掌握肾病综合征诊疗标准掌握肾病综合征治疗标准肾病综合征主题知识培训第2页[概述]

肾病综合症（nephroticsyndrome,NS）是一个常见儿科肾脏疾病，是因为各种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高胆固醇血症。肾病综合征主题知识培训第3页[病因]病因不明。与以下原因相关：1.患儿起病前常有呼吸道感染史，有较高变态反应伴发率，血清IgE升高。2.与HLA相关，HLA-DR7抗原频率为高（38%）。复发者与HLA-DR9相关。3.与T细胞免疫功效紊乱相关，如IL-2，6，8和血管通透因子等相关。其中IL-8已经过动物试验证实有致蛋白尿作用。肾病综合征主题知识培训第4页[病理生理]低蛋白血症：血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症主要原因。蛋白丢失超出肝脏合成速度也致使血浆蛋白降低。胃肠道也可丢失少许蛋白。肾病综合征主题知识培训第5页[病理生理]

水肿：与以下原因相关：①低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低；②血浆胶体渗透压降低使血容量降低，刺激渗透压和容量感受器，使ADH和肾素-血管担心素-醛固酮分泌、心钠素降低，最终使远端肾小管钠水吸收增加，造成钠、水潴留；肾病综合征主题知识培训第6页[病理生理]③血浆胶体渗透压降低使交感神经兴奋性增高，近端肾小管Na吸收增加；④一些肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，使近曲小管Na吸收增加。肾病综合征主题知识培训第7页[病理生理]高脂血症：低蛋白血症促使肝脏合成蛋白增加，其中大分子脂蛋白难以从肾排除而蓄积于体内，造成了血脂增高。其它：体液免疫功效降低；高凝状态；钙磷代谢紊乱；微量元素降低等。肾病综合征主题知识培训第8页【临床表现】水肿是最常见临床表现。常最早为家长所发觉。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。体重可增30%～50%。水肿同时常有尿量降低。肾病综合征主题知识培训第9页水肿肾病综合征主题知识培训第10页[临床表现]因长久蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹、耳壳及鼻软骨微弱。患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时腹泻，可能与肠粘膜水肿和或伴感染相关。肾炎性患儿可有血压增高和血尿。肾病综合征主题知识培训第11页[临床分类]依据病因分为原发性、继发性、先天性三种。依据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病二种类型。90%以上患儿为原发性。继发性者多为过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和乙型肝炎病毒相关肾炎。肾病综合征主题知识培训第12页[病理]微小病变，局灶性节段性肾小球硬化，系膜增生性肾炎，膜性肾病，膜增生性肾炎。肾病综合征主题知识培训第13页[并发症]1.感染

是最常见并发症及引发死亡主要原因；据1984年国际小儿肾脏病研究组织（ISKDC）统计，直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡70%。感染也常是病情重复和/或加重诱因和先导，并可影响激素疗效。肾病综合征主题知识培训第14页[并发症]2.高凝状态及血栓栓塞合并症

肾病时体内凝血和纤溶系统可有以下改变：①纤维蛋白原增高；②血浆中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降；④血浆纤溶酶原活性下降；⑤血小板数量可增加，其粘附性和聚集力增高。肾病综合征主题知识培训第15页[并发症]3.钙及维生素D代谢紊乱

肾病时血中维生素D结合蛋白（VDBP，分子量59000）由尿中丢失，体内维生素D不足，影响肠钙吸收，并反馈造成甲状旁腺功效亢进。临床表现为低钙血症、循环中维生素D不足、骨钙化不良。

肾病综合征主题知识培训第16页[并发症]4.低血容量

因血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低，本征常有血容量不足，加以部分患儿长久不恰当忌盐，当有较急剧体液丢失时即可出现程度不等血容量不足症状，如体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。肾病综合征主题知识培训第17页[并发症]5.急性肾功效减退

本征急起时暂时性轻度氮质血症并不少见。病程中偶可发生急性肾功效减退。其原因为：①低血容量②严重肾间质水肿，肾小管为蛋白管型堵塞以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高而肾小球滤过降低。③药品引发肾小管间质病变。④并发双侧肾静血栓形成。肾病综合征主题知识培训第18页[并发症]6.电解质紊乱：因长久戒盐、利尿剂使用、呕吐和腹泻造成低钠、低钾。还可造成低钙。7.肾小管功效障碍

可表现为糖尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功效不足等。肾病综合征主题知识培训第19页[并发症]8.动脉粥样硬化

连续高血脂患儿偶可发生。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞痛、心电图改变，甚至猝死。9.神经系统症状患儿偶可发生头痛、抽搐、视力障碍等，可能系由高血压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、低钙血症、低镁血症等各种原因引发。

肾病综合征主题知识培训第20页[试验室检验]1.尿常规

尿蛋白显著增多，定性≥(+++),24小时尿蛋白定量≥0.05g/kg。尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒管型。肾炎性患儿还可见红细胞，且易见到肾上皮细胞及细胞管型。尿蛋白降低或消失是病情好转标志。肾病综合征主题知识培训第21页[试验室检验]2.血浆蛋白

血浆总蛋白低于正常，白蛋白下降更显著，常＜25～30g/L，有时低于10g/L，并有白蛋白、球蛋白百分比倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纤维蛋白原增高，γ-球蛋白下降。IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有时升高。血沉增快。肾病综合征主题知识培训第22页[试验室检验]3.血清胆固醇

多显著增高，其它脂类如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。因为脂类增高血清可呈乳白色。

肾病综合征主题知识培训第23页[诊疗]诊疗肾病综合征主要依据临床表现，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量＞0.05g/kg，或＞3.5g/d）、水肿、高胆固醇血症（＞5.7mmol/L,＞220mg%）、低白蛋白血症（＜30g/L,＜3Gg%）均可诊为肾病综合征。肾病综合征主题知识培训第24页单纯型与肾炎型肾病诊疗凡含有以下四项之一或多项者为肾炎型1、尿红细胞屡次超出10个/HP2、重复出现高血压3、连续性氮质血症4、补体重复降低肾病综合征主题知识培训第25页[治疗办法]1.普通治疗（1）休息和生活制度：除高度水肿、并发感染者外，普通不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐步增加。缓解3～6月后可逐步参加学习，但宜防止过劳。肾病综合征主题知识培训第26页[治疗办法](2)饮食：低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。肾病综合征主题知识培训第27页[治疗办法]2.对症治疗

普通应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂；但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂肾病综合征主题知识培训第28页[治疗办法]3.肾上腺皮质激素方法与剂量：沷尼松每日2mg/kg（总量不超出60mg），分3次口服。若4周内尿蛋白转阴，则转阴后最少巩固2周开始减量，改为隔阴，则转阴后最少巩固2周开始减量，改为隔阴日2mg/kg晨顿服，继用4周，以后每2～4周减2.5～5mg，直至停药。肾病综合征主题知识培训第29页激素疗效判断激素敏感激素依赖激素耐药完全效应部分效应无效肾病综合征主题知识培训第30页激素副作用柯兴氏征高血压骨质疏松生长受抑制皮质功效危象肾病综合征主题知识培训第31页[治疗办法]4.免疫抑制剂治疗

适应证为：难治性肾病和/或激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂：环磷酰胺、苯丁酸氮芥、环孢毒素A、雷公藤多甙肾病综合征主题知识培训第32页[治疗办法]5.其它治疗(1)抗凝剂应用(2)左旋咪唑：是免疫调整剂(3)巯甲丙脯酸(4)中医药治疗肾病综合征主题知识培训第33页[预后]

半个世纪来有效抗菌药品、肾上腺皮质激素和免疫抑制相继问世，小儿肾病综合征预后转归有了显著好转。5年病死率由无抗菌药品年代60%～70%下降到沷尼松应用年代10%左右，免疫抑制药应用后病死