蚕豆病的护理查房

蚕豆病的护理查房第1页/共21页

蚕儿小豆病第2页/共21页病史简介现病史——

患儿：陈曦，女，2岁9月，因“解浓茶样小便1天”入院。患儿2天前进食少量蚕豆，昨日家长发现其解浓茶样小便，伴有乏力、纳差，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，偶有咳嗽，无发热，今来我科就诊，拟“蚕豆病”收入院进一步治疗。病程中患儿精神一般，无呼吸困难，无青紫，睡眠可。既往史——无第3页/共21页入院诊断——蚕豆病诊断依据1

、患儿：陈曦，女，2岁9月，因“解浓茶样小便1天”入院。

2、体格检查：神志清楚，精神一般，面色苍黄，甲床略苍白，呼吸平稳，走入病房，全身皮肤弹性可，未及皮疹及出血点，眼睑无水肿，巩膜无黄染，口唇略苍白，咽稍红，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，HR：115次/分，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。3、辅助检查：血常规（本院2015.3.17）WBC

（白细胞）↑：12.85×109／L，N（中性）↓：33.90%，LYM（淋巴细胞）↑

:59.50%，HB(血红蛋

白)↓

：74g／L，PLT（血小板）：288×109／L。尿常规：隐血++第4页/共21页

重要检查及结果血常规（3.17）——WBC（白细胞）↓：7.42×109／

L，LYM（淋巴细胞）↑

:68.50%，HB(血红

蛋白)↓

：67g／L.粪便常规+隐血/次（3.18）：未见异常尿常规（3.18）：酸碱度7.5，余未见异常尿常规（3.19）：正常血常规（3.19）：HB(血红蛋白)↓

：75g／L，PLT

（血小板）↑：315×109／L。尿常规（3.20）：未见异常血常规（3.21）：HB(血红蛋白)↓

：71g／L，PLT

（血小板）↑：341.00×109／L。第5页/共21页什么是蚕豆病？蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。多见于儿童，男性患者约占90%以上。

疾病相关知识（一）第6页/共21页疾病相关知识（二）蚕豆病的发病机制：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢（G6PD）有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ

以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

第7页/共21页疾病相关知识（三）临床表现——大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。第8页/共21页治疗措施⑴告病重：患儿现中度贫血，可出现呼吸衰竭、心力衰竭等危及生命，且该病有导致肾脏损害可能，家属表示理解，已于病重通知单上签字。⑵青霉素抗感染。⑶碳酸氢钠碱化内环境，预防肾损害。⑷完善入院常规检查：查肝、肾功能指导治疗。

第9页/共21页病情动态（一）2015-3-1809：00主治医师查房记录

患儿因“解浓茶样小便1天”入院。患儿解浓茶样小便颜色减轻，有低热，乏力、纳差，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，偶有咳嗽，精神一般，睡眠可。体格检查：神志清楚，精神一般，营养中等，发育正常，面色苍黄，甲床略苍白，呼吸平稳，全身皮肤弹性可，未及皮疹及出血点，眼睑无水肿，巩膜无黄染，口唇略苍白，咽稍红，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，HR：125次/分，生理反射存在，病理反射未引。今继续青霉素抗感染；碳酸氢钠碱化内环境，预防肾损害，复查尿常规，继观病情变化。第10页/共21页病情动态（二）2015-3-1909：00副主任医师查房记录

患儿因“解浓茶样小便1天”入院。患儿小便颜色稍深，泛黄，无热，纳可，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，偶有咳嗽，精神一般，睡眠可。体格检查：神志清楚，精神一般，面色苍黄，甲床略苍白，呼吸平稳，口唇略苍白，咽稍红，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，HR：105次/分，生理反射存在，病理反射未引。今继续青霉素抗感染；碳酸氢钠碱化内环境，预防肾损害，复查尿常规，继观病情变化。第11页/共21页护理诊断体温过高:与感染引起发热有关组织灌注量不足:与溶血引起的急性贫血有关营养不良:低与机体需要量与疾病导致食欲减退有关有皮肤完整性受损的危险:与溶血引起的黄疸有关照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及治疗效果的担忧有关第12页/共21页护理措施第13页/共21页体温过高:与感染引起发热有关1、物理降温法：1）松散衣被，多喝温开水，及时更换汗湿衣物，保持皮肤清洁干燥。2)温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每

次洗浴应5～10分钟。很多家长认为宝宝发

烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗

个温水澡，可以帮宝宝降温。2、必要时使用药物降温（慎用）。第14页/共21页因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血。组织灌注量不足:与溶血引起的急性贫血有关第15页/共21页营养不良:低与机体需要量与疾病导致食欲减退有关给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多餐，必要时静脉补充营养。禁止食用的食品：珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆加工品。第16页/共21页有皮肤完整性受损的危险:与溶引起的黄疸有关1、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。2、保持床铺平整，清洁干燥无渣屑。3、保持皮肤清洁，注意观察使用电极片周围的皮肤。4、高热时禁用酒精擦浴。第17页/共21页照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及治疗效果的担忧有关做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，得到最佳配合。第18页/共21页做好健康教育，防止蚕豆病的发生：（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好不食蚕豆及其制品，以免乳儿通过吮奶而发病。（2）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。（3）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免食蚕豆及其制品，每年3－5月还应避免接触蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。(4)禁止使用的日用品:樟脑,