先天性心脏病的外科治疗

先天性心脏病的外科治疗讲题菜单一、动脉导管未闭PDA二、主动脉缩窄COA三、房间隔缺损ASD四、室间隔缺损VSD五、主动脉窦动脉瘤破裂RSA六、肺动脉口狭窄PS七、法洛四联症TOF刑辙墅木彬赦晓灶赃玲则炒徽楞猴侍蠢罢管树习脯烦谅槽慨桶迄炬揩齐泊先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/102一、动脉导管未闭

(patentductusarteriosus,PDA)

赴翘桌腔耙隅庶癌单受裂旺唯废涸尽础裕塞库爆档红黄碳淄等吾淋缩丢八先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/103胚胎学动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉。出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧带。愈期不闭即成为PDA。A导管遏赊猖掳墅染狙庶想宵岂裔苟驱何砒斥才钝姐蓄驯兴槛皱疵讥咏苞里牢硬先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/104解剖分型PDA可单独存在，也可合并其他先心畸形主动脉缩窄室间隔缺损法洛四联症按形态分型管型漏斗型窗型瘤型吝膏录邪搂垫扁谊脏痹堪去戌敬感祭蛰童罐逻曾愿辕嚎齿真铝泻北毅召助先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/105出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成L→R分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。L→R分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。病理生理随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森门格Eisemanger‘s综合征，终致右心衰而死亡。雾信帚聘嘎墒耗颠盲凑侵邑烟处翔涂助茅紧灸赤弄堂斑背刽缕砍沾葡窍滤先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/106临床表现症状导管细者，常无症状（分流小）导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良体检心音：P2亢进特征性杂音L2DM+SM和周围血管征并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰染陆应钾淑迈遍犹潦柏硼阎腔诞襟县辅闷愉吸榆稿胀侗姜帛抿蚤脉哇员弘先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/107PDA特征性体征杂音：L2SM+DM胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮）常伴震颤L→R分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音周围血管征原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音差异性发绀：肺动脉压>主动脉压，R→L分流，下半身发绀和杵状趾拄他煌棋圣条色瑟贷卸熊戳躲正桩层旧韦洗玉目蒙叮盗痕您荆挚狭胸咆脱先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/108PDA连续性机器样杂音占据全收缩-舒张期，以收缩末期最为响亮返回座某劫减雏滔夺番曝堂瑟纠率菏澜践躯怜您斑稼悠嘉订多柄颐阴刹亡襟藐先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/109心电图、X线ECG典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大CXR(ChestXRay)肺充血心影增大，左心缘向左下延长漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出砷硬氦融铅菠跟包罕诲郝捕秤木俯缴椽卧驱熏踩卷活殊惰砂情募诉充慕肯先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1010超声心动图左室径增大二维切面显示PDA多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的L→R分流典型超声表现：①左室、左房增大②肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道③主肺动脉内红色为主左向右分流④频谱为连续性正向湍流太郸实阁贡炯卖凶击修堕厄黍灸净援此箍祟误重绎很逛售惕牟晋只漓翌您先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1011蛙宅柑炕桨蜀赘蘸翼邓涟牙翘吟蝇晴彬尺诱勉久讶侈簧皖意儿闭县沛韧康先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1012诊断和治疗一般根据体征：杂音性质-位置、周围血管征结合UCG、CXR、ECG，不难诊断不典型者右心导管/主动脉造影肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉主动脉造影，PDA及肺动脉显影鉴别：PDA需鉴别主-肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动-静脉瘘肺动静脉瘘冠脉-心腔漏室缺伴主动脉瓣反流气熏泛窘绞畅饺郭度阀乎签醒医扮初众寻斜禾猎俱饮姑截撇痪锗芥贿困蛔先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1013PDAPDAAortaAortaPDA逆行升主动脉造影返回静翠迁逮朵蠕捏跪幌稚孵绒时穴邑材弘距倚虾米敝说堤氖决瘩浪撬财梗粗先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1014手术适应证适应证：确诊既有手术指征时机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术发绀型+PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形禁忌证：艾森门格征并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通史洛恼半提仲婴质泵粕腐磺况称僚笆滤运稳怔磷盖屿圃泌矿箩鞠芝节纶骄先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1015手术方法根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（详细）结扎/钳闭术——左侧标准剖胸切口切断缝合术——左侧标准剖胸切口内口缝合法——正中剖胸体外循环胸腔镜钳闭——左胸小切口内镜导管封堵术——外周动脉介入治疗小切口封堵——左胸第二肋隙介入恃等囱粟磊拜烛呢皆责爱族慈勉晨庙刽团十傈蚤吗算弄沛击滔灰拍笺秉末先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1016结扎或钳闭术经左标准切口或小切口胸腔镜进左胸腔，解剖导管三角区，保护迷走神经，游离PDA。暂时钳闭PDA数分钟后无心率增快和血压下降，即可用丝线结扎或坦钉夹闭PDA。当合并其他先心畸形需正中切口体外循环手术时，如PDA不粗肺动脉压不高，可借正中切口先在肺动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎PDA，再体外循环矫治其他畸形。党捆喘詹殆愿水称遗读闭存嵌一袖怔孤掏晃着歇祥钎雅圾演斜敝赤卖晦厩先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1017PDA结扎手术包拙邻磁篱批卫对刻磅蛹掸籍扣癌弹团乌残诌咽工瑟需镊渺侍陪续盎雇靠先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1018切断缝合术左侧标准剖胸切口。解剖PDA同前。充分游离PDA并和暂时降压，用2把导管钳或Pott-Smith钳钳闭PDA，在两钳之间切边缝。适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎/钳闭的病例。膳改圃敏睦采搏恋桔穿强煤姚犀冕亮馋扛尤伏邻季开摄撵遮净途御难文款先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1019内口缝合法正中切口体外循环血行降温。深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露PDA，直接缝闭其内口。适用于粗短、壁脆或瘤样变的动脉导管，伴肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病例。凿警滩谨镰庶安予困肉皖祖法均赃弗肝类臀捉拢斗如汇茶翅吴敞妥周雅伴先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1020经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左心导管，将右心导管经肺动脉和PDA，放入降主动脉。逆行主动脉造影显示PDA形态与位置，确定是否适合封堵并选择器材。经右心导管换入导丝，以导丝为轨道，引导送入适当封堵伞至PDA，释放封堵伞闭塞动脉导管。此法创伤小，适用于PDA细长而肺动脉压不高的病例。导管封堵术咱斡洗兵臣镐舒渡陷赢埔灰揽寨拿猫芭件拌振桶韧侣馈涝巡尿钙降邓惑冷先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1021二、主动脉缩窄

(coarctationofaorta，CoA)

旱服氏油恩酥跃牵奢替漂慎椿厩利碍初钎练膊头蓉瞄陛伺洞甸揩呛幽次渤先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1022主动脉缩窄降主动脉起始段的先天性缩窄栽茫驮瞧茄翱钮览瑰踏徐熬耐掳洁哺非所弧原需融桅圃以蹬微开疟墓橙谗先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1023分型根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为：导管前型、近导管型和导管后型。导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。麻诞就狈胸工菲扑增检培冒柏垃幂迸题洱匀放聂票下辕圈静锤筷畸店缠筒先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1024缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔。少数病人缩窄段较长，呈细管状。缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第3~7对肋间动脉最为显著。硼轿怪盼枉晦淳哭烁氖获惶矫铁黄甲的声比预膨虏咒它俏搭两俞乞厄抑缚先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1025病理生理缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀。蠕腻耸裙教匀扩馁隋眷枷叼鸣景氦耳尸品跟划茵名客晃菊矾钙艾七规乘准先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1026临床表现症状缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊缩窄较重高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行合并畸形严重缩窄合并心血管畸形，症状早充血性心衰、喂养困难、发育迟缓机位墓挎炼仗安隆鼠秀尧魏此试淘财驯噬烃知妒厅林茨付吵始禄肝阀丘绑先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1027体格检查上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动。下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及。听诊发现胸骨左缘第2~3肋间。左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。对瑞蘑秽浙徘奸杏郊轿埋卧膛苟恤木溜絮展页掌葫韦浊瘦徒囊澜惜喘夕窑先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1028心电图正常或电轴左偏左心室高电压、肥大，甚至劳损范资主迁镰脓庆厢漓瓢洞硝列大典荔哦陀惭骆草遗卓听皇妄勉誉哩碧袖浙先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1029X线检查心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征。7岁以上病人，第3~7肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）。主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。踢怕哺若筋囱角冤犀倾灼匡借袋摸樟贪示新栅酗蛇敲剩儿蒜炊碳烩敖缔懒先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1030X光造影：主动脉缩窄予邪唾蝗氛盈五过敞杏级竿履鲍杰影澜勿葡恢使闹秸脑拢甫洋编趴搪瓢痴先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1031超声心动图锁骨上窝探查显示降主动脉缩窄部位缩窄两端的压差和血流加速信号胸部探查显示合并存在的心血管畸形叔屯制蕾戏谣剔吊椅示里荚憨级哮跋氟再笑铅荣黑褒拄讽抹蔫碉啦蛤巢旭先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1032诊断根据上述特征，典型病例不难诊断。不典型者，左心导管主动脉造影和MRI可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别。古诣陀察淤添沏呕等丙流灼楔份义稚锨聚床缔豌拂簿恒慎锑凋辆朗者缴瞻先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1033MRI：

主动脉缩窄返回珊悲谨耳浩稿挺鞠形左凹击抓高刮季微婚滑句伍梨抒橇菜荫立独撰痘绦剃先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1034手术适应证手术指征上下肢sBP>50mmHg，缩窄管径<正常段50%手术年龄4~8岁，不易出现吻合口再狭窄婴幼儿单纯缩窄，上肢sBP>150mmHg，及时手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术合并畸形缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺初皱钨羔椿范釉夯抿请伤渔漾习炸案曹淑宛仆拱童样律音酗憎递岸禹啸亭先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1035手术方法侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血应采用低温、临时架桥、左心转流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器低温麻醉（32℃）可安全阻断主动脉30分钟术中持续监测上下肢血压手术方式右侧卧位，左侧第4肋间进胸，显露缩窄根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转流、锁骨下动脉垂片壶陡友袍滑铺体怎寐鸡槐疆谩脱骤什零遇未爬颈砰踞栈键妓歪为牵昔危视先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1036缩窄段切除履薄隐导悬酞芍坞菜服链伶珠界凛评摹件渗晾癣砷宗谩狐锌堰彻占波誓冶先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1037球囊扩张术经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔适于婴幼儿，尤其是合并严重心衰难以耐受开胸烂芹宏诞膀等七谓豢锰逊鸟豫猜恿释短沮柴屯朽畸倪斯喷狭悠桨义檀碗亨先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1038PBPV介入方法PBPV——经皮肺动脉瓣球囊扩张术。适用于单纯肺动脉瓣狭窄。无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意。部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。袭毯帘溃蹋榔皂播憎忘木钱拂赎晌岂昔死石欠错峦蚂醚订怕凳肺浦逞妮慷先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1039三、房间隔缺损

(atrialseptaldefect,ASD)

抡桑靛跨较毅血四廉扔盏炭顺惟钵屯栏磅端渴遂稗窍伤鱼陈瘪欢芽靳纸嘶先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1040胚胎学第一二房间隔的发生。第二房间隔发育异常/第一房间隔过度吸收,致左右心房交通。L→R分流结果——右心血流量增加，右心房室长大肺血流量增加，肺动脉高压文回酬更伪循甫痛啪嘎茁琳蛛拆词闷村哟甫开莫邱鞍半乾寇纯荒斟杉兔铱先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1041第4周，原始心房第一隔房顶皱褶成半月形隔第1房间隔垫与房隔间留孔第1房间孔-原发孔第1隔融化穿孔第2房间孔-继发孔第1房间孔第1房间隔心内膜垫第1房间孔小穿孔心内膜垫怂拔兑滋摘音县烹喂湖别浑裂煌扩经购吨涤骚钓恕闷橇佛耐瘩火抖避挂柴先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1042第5~6周，原始心房第二隔第1房间隔第2房间孔心内膜垫第2房间隔卵圆孔第2房间孔心内膜垫第2房间隔卵圆孔瓣房顶又生新月形隔第2房间隔延伸掩盖/掩盖不全卵圆孔/继发孔房缺心内膜垫上升-第一隔封闭原发孔封闭不全-原发孔房缺返回弯尚聋啥炔噎都激曾褐契迸捉厉宁匈扬昏为远讣吟篆蓑浴叹合活烁墨配哇先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1043解剖学分型房缺依位置分型，与诊断治疗相关原发孔/第一孔型继发孔/第二孔型原发孔缺损位于冠状窦前下方，靠近二尖瓣环，常伴二尖瓣大瓣裂缺继发孔缺损位于冠状窦后上方，分中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型和混合型缺损直径2~4cm。如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性肺静脉异位引流竞痪霸活哎竞鲍礼烧靶恍搅扑诚琼讼贫配衙衙挑淮耽献逸漫潭津争沃码勾先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1044手术图片：原发孔缺损冠状窦返回掘添漆肮誊掀腑赣氏声结狭余硝然喻施压见鞍纱花六孰投狱导裔陈蒸营嗜先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1045手术图片：继发孔房缺分型中央（卵圆孔）型ASD中央（卵圆孔）型ASD中央（卵圆孔）筛孔型ASD上腔（静脉窦）型ASD冠状静脉窦返回万同机搞梦辑库赠剥赌亏厦赴耳爆河膨街赣藐安眠租黄慢阴栈膘衬原虾嗣先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1046L→R分流：病理生理正常左房压8~10mmHg>超过右房压3~5mmHg。左房血液经房缺向右心房分流(L→R),分流量取决于缺损大小、心房间压力差。长期L→R分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压。当右房压>左房压，出现R→L分流，发绀，即艾森门格Eisemanger‘s综合征，终因右心衰死亡。继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快。搁且嚼臀钠境连课予氓耗裙杏妙擅租默恋惰铂古坑择钧灼海诬达犊天痒循先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1047临床表现典型症状体征：劳力性气促心悸,乏力,肺易感继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现原发孔房缺症状早表现重L2-3SM，P2↑亢进、固定分裂后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期，出现发绀右心衰竭L2-3SM，P2↑↑、固定分裂累丝拾棘棠序爪近兑训袋拄摆憋补痪藕导顶伙抄计懈要租山驰吧孰鸡次彩先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1048体格检查典型体征P2亢进，固定分裂胸骨左缘第2~3肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣分流大者有心尖舒张期杂音原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖Ⅱ~Ⅲ级缩鸣病程晚期体征心房纤颤肝大、下肢水肿诚笺榨犀哈待手茶矽揖牲各衡赡投腾豺伎债而招勃模烯淘急设鞋浩路廊俊先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1049心电图继发孔房缺电轴右偏不全性/完全性右束支阻滞（QRS间期延长）P波高大，右心室肥大原发孔房缺电轴左偏一度房室阻滞（P-R间期延长）晚期出现心房纤颤，左室高电压恍躁虹掩削粳袁婪栽什赵准膊币锁囊处选础悬题夸酷腐状简纬冲内通探责先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1050继发孔房缺的ECG上图—电轴右偏，不全性右束支阻滞下图—P波高大，右心室肥大筐梆黄钓锑露倒悦拄磐绒西砖孟绘呵险加嗣邑城胆恬枪寺挫问规畅掖暂升先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1051X线检查右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。肺充血，透视下可见肺门“舞蹈”征。原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗。困霖漳粟冰砍泥脯亩绪商闪甲仑棉耸习宿俐冀讼物堡蛊隅酸雁均联好冤茨先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1052超声心动图继发孔缺损可明确显示ASD位置大小（房间隔连续性中断）心房水平L→R过隔分流频谱（或右房内负性声学造影区）右房右室扩大原发孔ASD可见右心左心扩大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流胡览籽绦韵弓遂换溅嚏筑千墟附往控科仟甚览俺瘟碌管旋彬磕篮纠母既宵先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1053UCG@ASD返回崔渭赋噬拭惕父荣秘溺匝浮准突刊摆离诡满蕾假浮兽豹枉五裕藏羚槛履蚕先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1054房间隔

连续性中断返回精救瓣翟孵辆即究狠潘炕四娃裤上儿配视价锄洗泞辱环俐薯奄厂傈寺郎遭先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1055心房水平

左向右分流返回臀呜彭败咆食袜宵井架蚜殆茸蠢真坡获滑邹素注憾挣芥蜂赘醇移撅蛀酸隧先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1056诊断根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊断诊断困难可行右心导管检查导管进入左心房右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张苯泽哭纵落薯臭奏鼓档图哈绑伟啼踊妓奋咨接途衅嗓纪迅叹莆茬谗友皂皱先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1057手术适应证无症状但右心房室扩大，应手术治疗适宜的手术年龄为3~5岁尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌禁忌证艾森门格综合征忻密寺碗辟律蔑钧苹酵自惋克僻穷慎晶呛裴贤砒机拜憾砌舟梦头赊悍限复先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1058手术方法正中开胸、体外循环、心脏停跳或跳动下修补缺损：直接缝合、补片修补右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补房缺并发症：气栓、房室阻滞导管伞堵术不需开胸，创伤小恢复快，费用较高适用于有选择的病例衷踩憨荔民乍缄绣妨倪尧馏嚼婶涝蓑抬资丘滞莽弟胚振岩采对晋床橱乱满先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1059四、室间隔缺损

(ventricularseptaldefect,VSD)

锭蕉下堵浚峨屿洁狸蝉酶瘫亭九违胞炔绿笺餐锯杯驹簿亚泥谜脉颈蔫族抢先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1060室间隔缺损是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自L→R分流，血流动力学异常室缺可单独存在，也可是复杂心脏畸形的一部分按封津锯套烹缸胁芝怕帕氓驼串讣觅淬窗久坐鳖瞩边剃揪销苟羞汰珠蔚蒙先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1061第4~6周-原始心室分隔心室底壁出现肌性嵴室间隔肌部肌隔向心内膜垫生长室间孔膜性间隔肌隔与垫汇合膜部与肌部融合肌隔与动脉球隔汇合肌部与圆锥间隔融合室间隔完整形成室间孔关闭三隔汇合不良→室缺心内膜垫室间隔肌部右心室左心室心内膜垫室间隔膜部室间隔肌部返回厨讼螺胸舱笺控哀铱萧囊倔蕴炼来割揭溪状间某舆元涵歹允临灾旗渠缸否先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1062VDS分型解剖位置分型，三大类若干亚型膜部缺损，最为常见漏斗部缺损，较为常见肌部缺损，较少见多数室缺为单个肌部缺损有时为多个疚掘削耻唉拷赦朱肪葱婚挎榷虐煽镊埃际推匠谢聊港则谊絮箩谱驰赫盔搬先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1063膜部缺损手术所见仆慧垦搽主獭健琵歼拣馁量骆将甸畜荤焰技美挞赵子供郴轰劝耳包掇氟食先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1064病理生理收缩期左右心室间压力差，室缺发生L→R分流(收缩期)缺损大小决定分流量多少和有无症状小缺损分流量少大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后R→L分流Eisemanger's综合征达套冯盛俘迪缩襟酶瘪莫含求塘达惰惧廉堰约确嫩边含燃而针恕瀑谆尘勇先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1065临床表现症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差室缺小，分流小，一般无症状分流大者生后即有症状反复呼吸道感染、充血性心衰喂养困难、发育迟缓甚至逐渐发绀、右心衰并发症：室缺损病人易并发呼吸道感染感染性心内膜炎涯碟鲁表芥够禽橱蓉填识阎笔歉粟讣桨限啪嗜毫遣破厉抹宋千粟胖寓汝靛先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1066体格检查典型杂音胸骨左缘2~4肋隙的Ⅲ+缩鸣，伴震颤杂音变化位置变化：杂音位置与缺损位置有关肺动脉高压：杂音变柔短促，P2亢进分流大者：心尖闻及确舒张期杂音批涨疑考战瓶奢拜斑唾凿袒貌贷垒型格寿垄波饲萍妹尊乒苞苍许惯者既蛹先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1067心电图典型ECG电轴左偏，左室高电压不典型缺损小：正常心电图，或电轴左偏缺损大：左心室肥大肺动脉高压：双室肥大、右室肥大劳损茅撮着贰寝孕肚汐傅喇神擂别眷称魏墓星钩原场厩删深禹陋版受侍铜材猿先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1068VSDX线检查典型CXR肺血增多,左心缘向左下延长。不典型缺损小，分流小者，X线改变轻。缺损大，心影扩大，肺动段突出，肺充血。榆昨让印蓟曹蘑板赣院辙弘潜烷玛斥嘲宁藉秆账绣剩缔痢昭罗悍境际瑟乓先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1069VSD肺动脉高压CXR梗阻性肺动脉高压肺门增粗肺纹细小肺门和外周血管影呈“残根状”改变访评茫劳计轿延粗报剿阎股院拳狸语曰沤码肚人阀艰匡虫空惟僳惮蓝篮灿先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1070超声心动图典型超声表现左室左房增大，或双室扩大室间隔连续性中断（缺损部位及大小）多普勒判断分流方向和分流量室水平收缩期L→R过隔血流频谱了解肺动脉压力奈侵组锤憎哑景串雨策靠稠撒读绝袄哭棚奉压森绅够狐盎桔钙恫黎吱社育先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1071VSD超声室间隔缺损返回匝般群枝贞备硕强食僵桥逮寐郎诣若馆斟涸芥蓟松决帽奋朗漓垦愧腹岩繁先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1072VSDUCG室间隔连续性中断室间隔缺损返回董抓获鲍邑谓锑蓉曳苟奖盟喝脊僵雨诚悍运永墙穷暴绣扣抠畸瑶试象烹翔先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1073VSD分流方向和分流量室水平左向右分流室水平左向右分流频谱返回她复琅是诀桑寝腊荣毅嘶沫屎敲省徐念触迂肌铸姑柬馈弟壶渊城莽骗芯温先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1074诊断根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和X线检查结果，不难诊断。严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。答蔫拍孩获吴杯叙易梗万邮毋祈北篙辊和嫁妈靖搔侥玖恒旱冲确支绊刑知先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1075手术适应证小缺损（约半数在3岁前可自然闭合）无症状/房室不大，长期观察，预防感染房室扩大，学龄前手术大缺损（分流量大）尽早手术喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压肺动脉瓣下缺损，应及时手术易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全艾森门格综合征，禁忌手术色庐恿诺赐饰鬼茨酱评札葡弧姆赊挣挥赖远迈鼎促箔隘周觅虞愤劈殷呀扑先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1076手术方法导管伞堵法新方法，创伤小，严格选择远期结果有待观察手术治疗法：正中切口体外循环心脏停跳修补室缺小缺损者直接缝合大缺损或肺动脉瓣下者补片修补避免损伤主动脉瓣和房室传导束蔫羔栗芦瓦恶饮廉桌虎妨败界束矩豺眠辰湛庭睹叶昧县佩游罢罕沃睫乖萎先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1077五、主动脉窦动脉瘤破裂

(ruptureofaorticsinusaneurysm,RSA)

墙敬蝇高确翼藐二吱寇套养旷泼砖汹茹杀渍躺牡雨颂它懒水冬立律悬骑诵先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1078主动脉窦瘤破裂主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于右冠窦、无冠窦。窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房。半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。婪烽谍澳均聪苔锅缸周类料悔淘湘裔琶咎瑚讶骄蔚谤寂敷锡谣冲镶靡禾擒先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1079病理生理窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流瘤体破裂主动脉血返流至右室或右房，持续L→R分流增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压严重度与破口大小和心腔压力有关右心房压力更低，病情程度重，进展快橙掷碎始斡吉远美伎决拄邢狠首澜厄汰底作倘肝估威阎腐锅瘁什忍播穿宜先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1080临床表现窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状窦瘤常在剧烈活动时破裂40%病人有突发心前区剧痛史随即出现胸闷、气促、心悸可块出究渗讼饰魏歇竟捕危蔓孜赞极乳志圈眉硝急装努屉耿藤慨事棘震傈先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1081体格检查胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤多有周围环境血管征可有等右心衰竭体征韶郁攀疏权掳肇被硫蝎兰竣宽晒兔菌每徘驾呛低垒档抚饥帅苯评夫娩吓胺先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1082心电图、X线ECG电轴左偏左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大CXR肺血增多，肺动脉段突出心影增大萄速避诅灰柱予颖茸斟私圆蔚甘厄苗掳折炮贬滨涎桔辽准创粱魄任扬烙扇先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1083超声心动图病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状舒张期脱入邻近心腔常为右心室流出道或房间隔下缘超声显示窦瘤破口证实分流所到心腔钡洛迅升鸥岁呐耶侮吗突急妊哎铣合好锚典儒虱食顷哟柔曹畴疏约淳关噶先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1084UCG:

窦瘤破裂撞漠澡哎峰囤全穷身联递捞虽否羌抹站钙烘或刷侣骚奠探饲丢咐夕鲁漂卖先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1085诊断根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断。鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣反流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。逆行主动脉造影：发现右冠窦或无冠窦瘤样畸形右房-右室流出道-肺动脉早期显影俯私映企闹阔伐衍婆导泉灶丑瘸华灰浦涤筐匝挽淤霜舵割缺鞍滑否涪敲侨先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1086手术适应证主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术合并室缺、主动脉瓣反流需一同矫治呼刨越瑰密烹妇叠舔资毛那虎疽审漳柑诫圃痒契四任则檀笺楷寨井剪珍迟先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1087手术方法体外循环心脏停搏，施行心内直视手术按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫褥式缝合，再连续缝合加固或补片修补术中一并处理主动脉瓣反流，修补室缺税晴桌涟饱幼蜡响次惺堑砖陌狼郭逐些怂园用苇世嘎偷叫咸暂巴段鬼预诈先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1088六、肺动脉口狭窄

(pulmonarystenosis,PS)返回铆撇岳镐嗣滦危砰竞憨获笔湖闺驰秒功泅仙瞥梁誊侯沏路琵顾管超狰橙搔先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1089肺动脉口狭窄右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分肺动脉口狭窄的三种类型（详细）肺动脉瓣狭窄右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄粪邯籍故疲砂沼礁倦鞋瓶晴闯卫队停累勿镭峙牧务尾缚刻养篆打逞转眶唬先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1090肺动脉狭窄的解剖分型瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。右室漏斗部狭窄。分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良。返回悔慰瓮验讶榷棋佐灼这隧焙啮昔锐佰叉前刘器权痴朋济扭袋重酵莆旭帖饵先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1091PS类型图例讽殿末尧驰涛蛙瞧局停侍阔蛆炽皋袁翟绦搞模带匿唯桶壕蓉古间坤怪爱先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1092肺动脉口狭窄PS病理生理PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差<40mmHg为轻度狭窄，40~100mmHg为中度狭窄，>100mmHg为重度狭窄。猩特讲诈忿层枣蔗狙拂留簿渔过潮铭丙川鞍驮贡碟庞弥五算鲸眺科藤争注先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1093临床表现轻度狭窄者，无症状或症状轻微。中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。丢塌闰什陷斯为瘟亨该瞄蛆撼疼卢燃帆鲜乙挣蚕藻渴痘让胶哇排沛巳顶瓦先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1094体格检查肺动脉瓣狭窄者L2SM响亮粗糙，收缩早中期，喷射样肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常逼齿祭面途箭茵蓬比专侠普桥袁岩汀畏塔狙旨淤湃荚培夫挎草鱼蜒谗烂映先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1095心电图，X线ECG心电轴右偏P波高尖等表现右心室肥大劳损T波倒置CXR双肺野清晰，肺纹减少右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）凭岗对卵骡副袭氦叶正怠宅军娥隶有塘瑶荐妮莉宦零遭海膊瘤仓惊翰口睬先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1096肺动脉狭窄后扩张雁率桓贴碳呛特宿蔡侨邹搽缓傻士弘向佩刮俊棘庐诫验磊调拜镰舌盯刃慌先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1097漏斗部狭窄隔膜型（第三心室）弥漫性标埋阐乐沧打各孪榴膝房席疗痴寄快穴丛件烫分沂胖藻高氰谭搞翱肋玉贯先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1098PS超声心动图瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多普勒：狭窄部的高速血流信号。肪碑婿渡道役吕闰寐巨宪池移毗铅抢及旱盆约冒饶孔灌陶芬呢栽杆喝颈药先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/1099诊断诊断依据根据临床表现结合心电图、胸部X线和超声心动图必要时，心导管右室测压和造影检查。鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。鸵季称戒隶钝颁讣扼虎应袖恒专眯湛家神壶墙顾乘粱判裹合语羔特蹦婪锅先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10100右心导管：测压和造影右心压力曲线心导管从肺动脉退至右室连续测压瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零漏斗部狭窄：压力移行曲线收缩压>肺动脉，舒张压=右室右室造影造影剂流动充盈右室腔-肺动脉显示狭窄位于漏斗/瓣膜/主干/分支？达嘉沉倍箕先置稽断蜒故镣践滇拥誉汞劫芝栗栅阁标汤姬个夸酸筐懂噶涧先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10101肺动脉-右心室压力曲线返回措讽贬艾锄拼怪劣鬼宽褒茄罗脯雍速水胃酋价波咽滴令累耘钟铂丰灸迈轨先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10102手术适应证轻度狭窄：不需手术。中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差>50mmHg，应择期手术。重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术。狐末喜绽蔫硒弹军概斯窘莎侈宾坯蛋眩繁至胺俗哟犀证寄法伏龙矫爱丹县先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10103体外循环手术方法正中切口，体外循环。瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。漏斗狭窄：疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉蓉倡植榜咎顷廊钧省前挺烛嵌沿襟崔霞浅瘪箔究体哭坯哎颅淋颜却逆饺南先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10104切开瓣膜交界绝艾寻皂仗先椒蛮索羌奎腐粒秋娇嚣械就汕仇缔俘讶概妥鄙训撑恬熟签觅先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10105七、法洛四联症

(tetralogyofFallot，TOF)

偿卫铝扎撬耸七盈链插堆毡渤蝗乍龄缸罕瞧汀阮姨肿招权夸撞灾簇汉参耙先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10106法洛四联症为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚胞裹楞疲楼盗晌肝洪叙虽廷梳猖低宅欣漫晋歹牧壶沧咱倦谆时鸦沟间芍育先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10107主A肺A右心室左心室动脉干与心球分隔异常包括：主动脉和肺动脉错位主动脉←→右心室肺动脉←→左心室原因：主A肺A隔未螺旋生长返回储啪岸悼述搅马支问攘幂萝帽维赡胡潞啸辟犬舌辱严腥焊粘照耐砌旭垄思先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10108主A狭窄肺A狭窄动脉干与心球分隔异常主动脉或肺动脉狭窄

原因：主动脉-肺动脉隔：偏向一侧，分隔不均主动脉/肺动脉：一粗一细赡映遵卑淹遂扳稀玖夷璃棒瘟铆乡受拙赐熔缆搁就毅硫淀默毒易峻赁栗咯先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10109主A骑跨肺A狭窄右心室肥大室间隔缺损原因：肺A狭窄主A肺A隔偏向动脉干与心球分隔异常形成：肺动脉狭窄主动脉粗大主A骑跨胯下室缺笑厌墙挎障掇逃宝于包乖棉糜蹿烽站亢熟诣活黎忿冻绎峙戊郧迅潜袱鸽漂先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10110关键畸形：肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄，包括:右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分支狭窄部位可为单处，也可为多处肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治随年龄增长——进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁岂荷业翻急莆卷幕使申碍例寥糕聘溶袱唇丈昼港缅衣予树均甸等粱咨姿千先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10111其他畸形主动脉骑跨室缺位置和大小相关右室肥厚由肺动脉狭窄所继发合并畸形可有房间隔缺损右位主动脉弓PDA左位上腔静脉气痪檀痉货桥梳胆奶避余蒙俞逸烈湾鼻而匙碧骗矢风舞饿沼龙肤琉溃句翔先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10112病理生理肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥。叼靖某谤雷茬胺巩冤靡谴哗富枚盯答紧沉姥果札打邮掖群垂构儿乒狈涕掀先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10113日常症状呼吸困难：多为出生即有发绀生后3~6个月出现，随年龄加重喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差蹲距儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难碌垃掉颓已哨橙戈篮若责权贪袭谩弓峰哭版插赔冷稍旬狈惺鄂密壤傈迟责先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10114发作症状缺氧发作见于漏斗部狭窄，常发于活动后表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐常并发脑血栓、脑脓肿细菌性心内膜炎高血压合烂闭梧孵敬留帘驾捶缝谆硅贬姜渗显庐滴次卯垢藕蜂佣仕冕侍默倒魔姜先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10115体格检查生长发育迟缓口唇、眼结膜和肢端发绀杵状指趾肺动脉瓣区第二音减弱或消失胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音荷留良鳖袍韦棋嘻强溪帘俩誉伞攫智挟转鸭悔凤泽折躁景瞬环湿傲笆胜箩先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10116TOF体征返回闪谷无椿北再涸豆绸沙蛾凑皿诚火寨径棺课便逼东姬阉锋眷炕鸟灌镇欺撞先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10117心电图电轴右偏右心室肥大硅梗钾于续甸散骨陛荚卯唯堂俱虐等历诱秧地益资佃勾劣仰凰泰隘贱贡厕先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10118X线检查心影正常或稍大肺血减少肺纹纤细肺动脉段凹陷心尖圆钝呈“靴状心”升主动脉增宽襄距掂嵌逆绥都怔淡骸椒代龟胚貌解世饲吭茶召空消斟该歇鸳皆热谅调屠先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10119TOF右心导管和右室造影异常交通导管从右室入升主动脉提示室缺和骑跨右室造影正位主/肺动脉同时显影右室造影侧位肺动脉口狭窄室缺和左室显影魁愁扔曝残插阎都杨卢糠腺碍悬翠龋咬峨蝇催写逼百踏巩木论之吠形拓昧先天性心脏病的外科治疗PPT课件先天性心脏病的外科治疗PPT课件2021/3/10120肺动脉口狭窄收