肥厚型心肌病

肥厚型心肌病肥厚型心肌病第1页2研究历史HCM第一例报道出现在一个多世纪以前。20世纪50年代晚期开始进行系统研究。最显著特点：心肌不对称性肥厚（无主动脉狭窄、高血压等可致心肌肥厚原因）；以室间隔受累为主；左心室无扩充收缩功效表现增强另一独特表现：主动脉瓣下区域动力学压力阶差，并将左心室分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区。（存在流出道压力阶差者约占1/4）HCM经典特征：心脏血流动力学负荷与心肌肥厚程度不相符。肥厚型心肌病第2页A总体患病率0.2%（1/500）B行心脏彩超人群中患病率0.5%CHCM患者一级亲属中发病率1/4流行病学肥厚型心肌病第3页4病因——遗传学最少50%家族性HCM是常染色体显性遗传。几乎全部散发病例都是有自发性突变引发。当前为止共发觉最少有10种基因与之相关。所以确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前，每12~18个月检验一次；20岁以后，每5年检验一次（超声心动图）。肥厚型心肌病第4页病理学大致标本放大50倍：室间隔（VS）与左心室（LV）游离壁厚度不成百分比；组织学标本：细胞肥大，且排列紊乱；组织学标本：严重壁内冠脉异常，管壁严重增厚官腔显著狭窄。肥厚型心肌病第5页6组织学标本：健康心肌正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少许间质纤维化。（苏木精和伊红染色）肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。肥厚型心肌病第6页病理生理学HCM引发血液动力学障碍原因：室间隔肥厚使左室流出道变窄；收缩中晚期左室流出道血流速度加紧，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动，造成左室流出道狭窄加重；伴有二尖瓣关闭不全。左室流出道压力阶差不一定存在于全部HCM中，静息时≥30mmHg为有意义梗阻。多数HCM患者均存在心脏舒张功效异常，与是否存在左室流出道压力阶差及有没有临床症状无关。肥厚型心肌病第7页二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(sameanteriormotion，SAM)：肥厚型心肌病第8页临床表现绝大多数无症状或症状较轻，常在一级亲属筛查中被发觉。不幸是，其首发症状可能是猝死。年纪：40~50岁发觉较多。激烈运动与过分劳累时易出现晕厥和猝死，应尽早发觉并防止这类活动。所以HCM患者禁止竞技性体育活动。肥厚型心肌病第9页10临床症状呼吸困难：最常见，由舒张功效不全所致。近90%有症状患者可见。心绞痛：3/4有症状患者中可出现。乏力、疲惫：机体供血不足。晕厥及晕厥前驱症状：瓣下狭窄及回心血量降低使心输出量不足所致，心律失常及用力等原因可加重之。儿童与青少年发生晕厥与晕厥前驱症状多预示猝死危险增加。其它：心悸，阵发性夜间呼吸困难，充血性心衰，眩晕等相对少见。肥厚型心肌病第10页自然转归与预后HCM临床过程改变不一。许多患者症状缺如或轻微，病情稳定。可长达5~10年保持良好状态。HCM年病死率靠近1%，儿童猝死风险较高，可高达6%。5%~10%可发展为扩张型心肌病。有1/4诊疗为HCM患者存活超出75岁。猝死：HCM死亡最常见原因，约占50%。可为HCM首发表现。大个别猝死发生于青少年，但猝死并不局限于青少年。

肥厚型心肌病第11页HCM终末期发病机制假设功效改变：心肌耗氧量增加，同左心室严重肥厚相比，心肌毛细血管密度降低；舒张期室壁张力增加，冠状血管阻力增加，造成左心室舒张异常，充盈受损。肥厚型心肌病第12页猝死高危原因先前发生过心跳骤停或连续性室性心动过速，重复发作非连续性室性心动过速；首次确诊年纪<30岁（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度≧30mm）；有HCM猝死家族史；运动后血压反应异常（尤其在<50岁患者中）；存在与猝死发生增加相关遗传异常。肥厚型心肌病第13页HCM治疗药品治疗

β-受体阻滞剂钙离子拮抗剂乙胺碘呋酮手术治疗室间隔切开-切除术二尖瓣置换术双腔起搏器治疗

经皮经腔间隔心肌消融术

肥厚型心肌病第14页处理流程肥厚型心肌病第15页16药品治疗β-受体阻滞剂：缓解心绞痛，降低晕厥及晕厥前驱症状；β-受体阻滞剂降低因运动所致左室流出道梗阻，降低心肌耗氧量以及潜在抗心律失常作用；尚无证据表明能降低HCM病人猝死；关于β-受体阻滞剂疗效报道差异很大，约有1/3至2/3病人症状改进。肥厚型心肌病第16页药品治疗钙离子拮抗剂：主要有维拉帕米，硝苯吡啶和硫氮卓酮；降低肥厚心肌细胞内钙离子超负荷状态，减轻收缩功效及舒张功效异常，提升舒张期心室充盈量及充盈压；一些β-受体阻滞剂无效病人改用维拉帕米后可使症状得到改进。初始剂量为240-360mg/天，可增至480mg/天。但维拉帕米可使窦性心律受抑，阻断房室传导，舒张血管，负性肌力作用，从而使血压下降，肺水肿并造成死亡；硝苯吡啶较维拉帕米抑制房室传导功效弱，且能改进胸痛症状；硫氮卓酮可提升左室舒张功效，使肥厚心肌消退。肥厚型心肌病第17页HCM治疗—手术治疗室间隔切开-切除术适应于药品治疗无效，症状显著，左室流出道压差在静息时≥50mmHg或应激后压差≥100mmHg，伴间隔极厚者二尖瓣置换术经过消除二尖瓣前叶同向运动来消除左室流出道压差手术死亡率已由早期5-10%降至1-2%，生存率为88%，20-26年生存率为72%McCully报道围术期死亡率2%，成功率80%肥厚型心肌病第18页肥厚间隔切开切除术肥厚型心肌病第19页

机制为心尖及心脏基底部收缩不一样时性，使得在收缩期二尖瓣水平LVOT增宽。亦即右室心尖起搏引发室间隔异常运动（收缩期向右室移动）减轻了流出道梗阻Nishimura报道19例DDD治疗HOCM病人63%LVOT压差显著降低，症状改进，31%病人症状无改进，5%病人症状反而恶化40%病人在起搏器关闭情况下仍感觉症状缓解M-PATHY显示48例中LVOTG下降者占57%，无改变者占43%。除在大于65岁年纪组中DDD起搏治疗显示出疗效外，其它病人疗效与抚慰剂一致，且长久主观症状改进并不伴有客观指标改进HCM治疗—双腔起搏器治疗肥厚型心肌病第20页双腔起搏器适应证：①梗阻肥厚性心肌病经药品治疗症状仍连续存在；

②LVOT压力阶差＞30mmHg，

激发状态下＞50mmHg；

③室间隔基底部肥厚，功效性

二尖瓣反流不甚严重，且不伴有二尖瓣装置解剖异常者。肥厚型心肌病第21页酒精室间隔消融肥厚型心肌病第22页PTSMA原理PTSMA：1995年首次应用临床23原理：经导管注入无水乙醇到支配肥厚IVS间隔支血管，闭塞此血管，造成肥厚IVS缺血、坏死、变薄，使其心肌收缩力下降或丧失，从而使LVOT增宽、梗阻减轻，改进患者临床症状肥厚型心肌病第23页PTSMA适应症临床症状患者有显著临床症状，且乏力、心绞痛、劳累性气短、晕厥等进行性加重，充分药品治疗效果不佳或不能耐受药品副作用外科间隔心肌切除失败或PTSMA术后复发不接收外科手术或外科手术高危患者24肥厚型心肌病第24页PTSMA适应症有创左心室流出道压力阶差静息LVOTG≥50mmHg和（或）激发LVOTG≥70mmHg有晕厥可除外其它原因者，LVOTG可适当放宽25肥厚型心肌病第25页PTSMA适应症超声心动图UCG证实符合HOCM诊疗标准,梗阻位于IVS基底段,并有与SAM征相关LVOT梗阻MCE确定拟消融间隔支动脉支配肥厚梗阻心肌。室间隔厚度≥15mm冠状动脉造影间隔支动脉适于行PTSMA26肥厚型心肌病第26页PTSMA禁忌证肥厚型非梗阻性心肌病合并需同时进行心脏外科手术疾病，如严重二尖瓣病变、冠状动脉多支病变等室间隔弥漫性显著增厚终末期心力衰竭年幼及高龄患者应慎重术前已存在CLBBB者，行PTSMA慎重27肥厚型心肌病第27页手术操作术前准备：同普通心血管病介入性治疗常规行左、右冠状动脉造影后测定LVOTG造影体位：右前斜位和后前位加头位LVOTG测定：单导管双导管技术28肥厚型心肌病第28页

测量LVOTG方法A：单导管测量LVOTGB：双导管测量LVOTG29肥厚型心肌病第29页应激性LVOTG若LVOTG静息时<50mmHg，可测应激性LVOTG。方法：药品刺激法：多巴酚酊胺5～20ug/（kg.min），

或异丙肾上腺素静滴，使心率增加30

％以上；早搏刺激法

:用导管刺激产生单个室性早搏，

测量室性早搏后第一个窦性心搏LVOTG；瓦氏动作；30肥厚型心肌病第30页早搏刺激法测定应激LVOTG31第1、2及后2次心搏为正常时窦性心搏，而第5、7、9、11心搏为早搏后心搏，早搏后心搏所产生LVOTG显著大于正常时窦性心搏所产生LVOTG。肥厚型心肌病第31页手术操作PTSMA术前应置入暂时起搏电极追加肝素50～100IU/Kg，使活化凝血时间到达250～300按PTCA技术操作确定靶血管:封堵球囊，杂音减轻、LVOTG下降超选择性间隔支血管造影心肌声学造影（MCE)32肥厚型心肌病第32页手术操作在注射乙醇前，应检验：球囊在测试过程中没有移位先前置入暂时起搏器工作状态良好为了减轻病人胸痛，静脉推注吗啡5～10mg33肥厚型心肌病第33页无水酒精使用方法推注速度：0.5～1ml/min推注剂量：1~3ml（实际注射入剂量）34无水酒精用量越少越安全酒精推力不宜太大整个过程应在X光透视下进行注意肥厚型心肌病第34页手术消融终点LVOTG下降≥50%或静息LVOTG<30mmHg35若复发，3个月后再次肥厚型心肌病第35页PTSMAX线影像图36ABC术前见第一间隔支及第二间隔，见暂时起搏电极；Overthewire球囊在第一间隔支内，球囊加压充盈后，经过中心腔注射造影剂，无造影剂经过侧支血管进入前降支或其它血管，及观察到该间隔支分布区域大小；术后第一间隔支消失，其它血管完好。肥厚型心肌病第36页手术操作术前LVOTG近80mmHg术后LVOTG近0mmHg37PTSMA术中球囊充盈封闭间隔支使压力阶差下降。肥厚型心肌病第37页PTSMA并发症及其处理围术期死亡率1.0%~1.4%

死因:酒精溢漏、前降支夹层、心包填塞、急性乳头肌功效不全、顽固性心室颤动肺栓塞、泵衰竭、心脏传导阻滞远期死亡率0.5%

死因:

猝死、肺栓塞、心力衰竭、非心源性死亡38肥厚型心肌病第38页PTSMA并发症及其处理心律失常需植入永久起搏器AVB（8.3%）、LBBB（6%）、RBBB（46%）、VF（2.2%）危险原因女患、弹丸注射、多支消融、术前LBBB处置：迟缓注射无水酒精应用MCE39肥厚型心肌病第39页PTSMA并发症及其处理冠状动脉损伤与非靶消融部位心肌梗死原因：导丝操作不妥酒精溢漏处置：提议选择末端柔软导丝4020%患者短暂血管堵塞后，可诱发侧支循环开放，造成非靶消融部位心梗或传导系统损伤肥厚型心肌病第40页PTSMA并发症及其处理心肌瘢痕诱导心律失常PTSMA术后可产生心肌瘢痕，造成致室性心律失常和猝死潜在风险,但长久随访未发觉确切证据年CuocoFA等发觉PTSMA降低了因一级预防置入ICD放电次数，可能与LVOTG和左心室肥厚减轻相关

41肥厚型心肌病第41页PTSMA注意关键点PTSMA不是治疗心原性猝死首选方法,首选ICD特发性连续性室性心动过速动态监护可见阵发性室性心动过速（3次心率>120次/min）有猝死或心脏骤停家族史既往有心脏骤停史不明原因晕厥（尤其是劳累性）运动负荷试验异常（尤其是低血压）左心室室壁厚度>30mm高危基因突变（MYH7，MYBp3等）LVOTG>30mmHg*心房颤动*类晕厥*心尖部室壁瘤*42猝死主要危险原因*与心脏性猝死直接关系还未得到很好确实认肥厚型心肌病第42页PTSMA注意关键点43若有严重临床症状，如：晕厥等，可除外其它原因者，PTSMA手术指征放宽，LVOTPG可＜50mmHg，应激时＜70mmHg，需要术者综合考虑。肥厚型心肌病第