肾炎肾病3学时

肾炎肾病3学时第1页/共81页急性肾小球肾炎

（Acuteglomerulonephritis）重庆医科大学儿科学院吴道奇讲师第2页/共81页

一组病因及发病机理不一急性起病

典型表现：

——

血尿（主要）、蛋白尿、水肿、高血压、尿量减少

又称急性肾炎综合征

概念第3页/共81页

急性链球菌感染后肾小球肾炎（95％）（A组β溶血性链球菌感染）非链球菌感染后肾小球肾炎

（其它病原感染）非感染后肾小球肾炎病因分类感染后第4页/共81页急性链球菌感染后肾小球肾炎

Acutepost-streptococcalglomerulonephritis(APSGN)第5页/共81页内容提要

概述病因及发病机理病理

病理生理临床表现

实验室检查诊断和鉴别诊断

治疗病程及预后第6页/共81页

定义：A组β溶血性链球菌免疫复合物性肾小球肾炎发病季节：春秋两季常见

发病年龄：5～14岁多见，＜2岁少见性别：男：女＝2：1

概述第7页/共81页

A组β溶血性链球菌

感染途径：上呼吸道感染（最常见）

皮肤感染病因第8页/共81页不同感染途径所致的APSGN的差异呼吸道感染皮肤感染血清型12(1,3,4)49(2,5,47)分布地区温带亚热带季节冬春季夏秋季年龄学龄期学龄前期前驱期10天左右20天左右机体免疫反应ASO↑＞80％ASO↑仅50％第9页/共81页

目前尚不清楚：免疫介导损伤：

循环免疫复合物（CIC）原位免疫复合物自身抗体抗基底膜抗体细胞免疫异常的参与

发病机理第10页/共81页

链球菌抗原↓诱发自身免疫循环免疫复合物原位免疫复合物

↓

激活补体系统

↓肾小球炎性病变发病机理第11页/共81页病理正常肾单位示意图第12页/共81页病理正常肾小球示意图第13页/共81页病理正常滤过膜示意图第14页/共81页

特点：肾小球弥漫性、渗出性、增生性病变光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎电镜：电子致密物“驼峰”样沉积于上皮细胞下免疫荧光：肾小球毛细血管袢和/或系膜区IgG、C3沉积病理第15页/共81页病理光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎第16页/共81页病理电镜：电子致密物“驼峰”样沉积于上皮细胞下第17页/共81页病理免疫荧光：肾小球毛细血管袢和/或系膜区弥漫性颗粒状IgG、C3沉积第18页/共81页肾小球炎症病变内皮细胞、系膜细胞增生

肾小球滤过率

球管失衡

钠、水潴留血容量扩张

肾小球基底膜破坏蛋白尿血尿管型尿

氮质血症

少尿、无尿

水肿高血压循环充血

病理生理毛细血管管腔闭塞第19页/共81页

前驱感染：90％有链球菌感染史前驱期：咽峡炎：平均10天（6～12天）

皮肤感染：平均20天（14～28天）一般表现：全身不适、乏力、食欲不振、发热、头昏头痛、恶心呕吐、腹痛等

临床表现第20页/共81页临床表现——

典型病例

水肿：70％病例，最常见，轻～中度多见眼眶周围，常呈非凹陷性尿量减少

第21页/共81页血尿：50％

～70％病例肉眼血尿镜下血尿几乎见于所有病例临床表现——典型病例尿PH为碱性尿PH为酸性第22页/共81页蛋白尿：通常＋～＋＋，蛋白定量

＞150mg/d

20％可达肾病水平，蛋白定量＞50mg/kg/d临床表现——典型病例第23页/共81页高血压：30％～80％病例头痛、头晕、视物模糊临床表现——典型病例儿童高血压标准：学龄前期≥120/80mmHg

学龄期≥

130/90mmHg

第24页/共81页

水肿尿量减少血尿、蛋白尿高血压临床表现——典型病例第25页/共81页严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全临床表现——重症病例★第26页/共81页

严重循环充血常发生在起病一周内因水、钠潴留，循环容量增加所致呼吸急促、胸闷、不能平卧、肺部有湿罗音、肝脏肿大、心界扩大（类心衰、非心衰、可心衰）临床表现——严重病例第27页/共81页

高血压脑病血压↑→脑血管痉挛或高度扩张→引起脑水肿疾病早期，血压突然升高，常超过140/90mmHg头痛、呕吐、视力障碍，严重者惊厥、昏迷临床表现——严重病例第28页/共81页

急性肾功能不全临床表现——严重病例常发生疾病初期少尿、无尿氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒一般持续3－5天，不超过10天第29页/共81页临床表现——非典型病例无症状型肾外症状型肾病综合征型

均有链球菌前驱感染及血C3下降第30页/共81页实验室检查尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿

血常规：轻度贫血（稀释性）、血沉增快肾功能：血BUN、Cr可升高链球菌感染证据：ASO↑A-DPNaseA-DNAaseBA-HAase血清补体：CH50（总补体活性）、C3

第31页/共81页诊断

典型链感后肾炎诊断：前驱链球菌感染史临床症状：血尿、蛋白尿、水肿、尿少、高血压实验室依据：尿检异常、ASO↑、C3↓

第32页/共81页鉴别诊断

其它病原体引起的非链球菌感染后肾炎慢性肾炎急性发作急进性肾炎肾病综合征继发性肾炎第33页/共81页治疗

本病无特异性治疗原则：对症治疗重症处理保护肾功能促进自然恢复第34页/共81页治疗

一般治疗：休息、饮食血沉正常：可上学尿沉渣细胞绝对计数正常：体力活动清除残余感染灶：抗生素的使用对症治疗：利尿、降血压典型病例及不典型病例经上述治疗即可，肾病型不加激素第35页/共81页治疗——重症病例处理★

高血压脑病的处理降压剂：硝普钠（首选）利尿治疗：速尿（呋塞米）

止惊剂：安定第36页/共81页治疗——重症病例处理★

严重循环充血的处理限制水钠入量

利尿剂（首选）：速尿

减轻心脏负荷：硝普钠透析治疗第37页/共81页治疗——重症病例处理★

急性肾功能衰竭的处理限制液体入量纠正电解质、酸碱紊乱严重病例行透析治疗第38页/共81页预后多数预后良好，95％可完全恢复

2~4周临床症状改善4-6周±尿常规基本正常4-8月尿Addis计数正常

＜5％持续尿常规异常，＜1％死于急性肾功能衰竭第39页/共81页病例

男，7.5岁浮肿少尿1周诉视物不清1天，抽搐一次

查体：心率79次/分，血压146/94mmHg，面部及下肢非凹陷性浮肿，心肺无异常，腹软，神经系统体检无异常发现。

尿常规：RBC4-6个/Hp,蛋白++。病前2周有咽痛、发热病史该患儿可能的诊断是?该患儿优先采取的治疗措施是?第40页/共81页内容提要

概述病因及发病机理病理

病理生理

临床表现

实验室检查诊断和鉴别诊断治疗病程及预后第41页/共81页肾病综合征（Nephroticsyndrome，NS）第42页/共81页病例男性患儿，2岁眼睑和腿部浮肿5天

查体：全身浮肿、血压正常

尿常规：Pro4+RBC0

血清白蛋白：7g/L，胆固醇：7.8mmol/L第43页/共81页

发病情况：在小儿肾脏疾病中居第二位

定义：肾小球滤过膜通透性增高大量血浆白蛋白从尿中丢失引起一系列病理生理改变一组临床综合征概述第44页/共81页

四大临床特点：

大量蛋白尿（必备条件）低蛋白血症（必备条件）高脂血症水肿概述第45页/共81页

根据病因不同：

原发性（占90%以上）

继发性

先天性概述第46页/共81页原发性肾病综合征

（Primary

Nephroticsyndrome，PNS）第47页/共81页内容提要概述分型

病理病因及发病机理

病理生理

临床表现

并发症

诊断

治疗

预后第48页/共81页概述发病情况：发病年龄：各年龄组（多为学龄前：3～5岁）性别：男＞女，约3.7：1第49页/共81页

临床分型：

单纯型NS(SimpleTypeNS）

肾炎型NS(NephriticTypeNS)分型第50页/共81页

皮质激素治疗效应分型：

激素敏感型（Steroid-ResponsiveNS）激素耐药型（Steroid-ResistantNS）激素依赖型(Steroid-DependentNS)分型第51页/共81页

病理分型：

微小病变型（MCNS）非微小病变型：

系膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病膜增生性肾炎分型第52页/共81页病理微小病变型（模型）第53页/共81页病理微小病变型（光镜）正常NS患儿PASM-HE×400正常肾小球PAS×400肾小球结构基本正常光镜下肾小球结构基本正常第54页/共81页病理正常肾小球肾病综合征微小病变型（电镜）电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合变平第55页/共81页病理正常肾小球肾病综合征微小病变型（电镜）电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合变平第56页/共81页病因及发病机理

迄今不明1.T细胞免疫致病（主要见于微小病变型)

肾小球静电屏障作用受损－－－－第57页/共81页病因及发病机理

迄今不明2.免疫复合物致病（主要见于非微小病变型)肾小球基底膜分子屏障受损/断裂

第58页/共81页病理生理致病因素肾小球滤过膜通透性↑大量蛋白尿肾内蛋白质分解代谢↑低蛋白血症胶体渗透压下降脂质代谢紊乱水分向间质转移血容量下降高脂血症醛固酮↑利钠因子↓ADH↑GFR↓水钠潴留水肿第59页/共81页

病理生理

大量蛋白尿（最基本）

形成原因：肾小球滤过膜受损，通透性↑

标准：定性≥＋＋＋

定量≥50mg/Kg/d第60页/共81页病理生理

低蛋白血症

形成原因：尿中丢失大量白蛋白（主要）肾对蛋白分解增高

标准：血浆白蛋白＜

30g/L

第61页/共81页病理生理

高脂血症

形成原因：肝代偿性合成↑脂质转化障碍

标准：血胆固醇＞5.7mmol/L

第62页/共81页

病理生理水肿（临床最常见）

凹陷性、下行性、中重度严重者体腔积液第63页/共81页临床表现水肿尿少血尿高血压

第64页/共81页并发症感染（最常见）电解质紊乱低血容量性休克高凝状态及血栓形成其他：急性肾功能衰竭肾小管功能障碍第65页/共81页并发症

感染（最常见）原因：免疫功能低下；激素及免疫抑制药；全身水肿和循环不良等部位：呼吸道（50％以上）＞泌尿道或皮肤＞腹膜病原：细菌为主，肺炎球菌多见病毒、结核杆菌、条件致病菌第66页/共81页电解质紊乱

原因：禁盐、大剂量利尿剂、激素应用等常见：低K、Na、Ca低血容量性休克

原因：低蛋白血症，吐、泻、利尿、放腹水等低血容量休克

并发症第67页/共81页

并发症高凝状态及血栓形成

原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子（Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ等）增加、抗凝血酶Ⅲ丢失部位：肾静脉血栓－常见下肢深静脉血栓、下肢动脉血栓肺栓塞、脑栓塞等

其他：急性肾功能衰竭、肾小管功能障碍第68页/共81页尿液常规

24小时尿蛋白定量尿培养血液血清蛋白、血脂、肾功能、血清补体、凝血功能肾活检实验室检查第69页/共81页诊断诊断步骤：

确诊肾病综合征(NS)：三高一低、必要条件区别原发性/继发性/先天性NS鉴别单纯性NS或肾炎性NS

注意诊断有无并发症！第70页/共81页单纯型/肾炎型肾病比较单纯型肾病肾炎型肾病血尿（肾小球性）无有高血压（非药物性）无常有氮质血症（非血容量不足所致）无有血C3浓度正常常降低第71页/共81页

治疗原则：

肾上腺糖皮质激素为主综合性治疗措施第72页/共81页

治