肝性脑病的诊断及鉴别

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肝性脑病的诊断及鉴别诊断第2页/共24页HE的概念

肝性脑病(hepaticencephalopathyHE)，是严重急慢性肝病或门—体分流的严重并发症；是伴有(或无)诱因而引起的中枢神经系统意识障碍的肝脑综合病征。HE在临床上以意识改变或昏迷发生为主要表现，可有特征性的脑电图改变和扑翼样震颤。HE的发生提示肝病预后差及诊治效果不佳。第3页/共24页引起HE发生的疾病和诱因

任何能引起肝脏功能衰竭或门)体静脉分流的疾病均可导致HE的发生。常见疾病有:(1)各种严重的肝病(病毒性、酒精性、中毒性、药物性)，如病毒性肝炎后肝硬化(主要是乙型肝炎,其次是丙型、戊型肝炎和重叠性感染性肝炎)；原发性肝癌；肝豆状核变性；晚期血吸虫病等。

(2)妊娠期急性脂肪肝

(3)各种原因的肝内外胆道梗阻

(4)致门—体静脉分流术疾病。第4页/共24页

HE往往有可究的诱因，慢性外源性HE有50%的病人有诱因，且有诱发因素者预后较好，除去诱因，积极治疗，HE可以恢复。HE主要诱因有:(1)上消化道出血

(2)重症感染

(3)摄入过量高蛋白饮食

(4)低钾、钠、氯及碱中毒

(5)医源性诱因,如不适当给含氮、含硫药物，给镇静、安眠类药物过量，过量输入库存陈旧血液。⑹手术、麻醉、创伤等

(7)功能性肾衰竭

(8)严重便秘、粪便在肠道停留过久。第5页/共24页

HE的发病机制►氨中毒学说►氨基酸代谢异常和假性神经递质形成►γ－氨基丁酸学说►内源性苯二氮卓学说►其它第6页/共24页HE的诊断

(1)有HE的原发病史和特征性的临床表现:有肝硬化病史并伴有黄疸、肝臭、肝掌、腹水及蜘蛛痣等；有特征性精神神经症状，如扑翼震颤、谵妄、嗜睡或昏迷。(2)有诱发HE的因素存在：如在肝病基础上伴有胃肠道大出血，摄入氮质或铵盐过量，利尿，放腹水，酸碱及电解质失衡，麻醉，大手术，急性感染病史等。(3)有明显肝功受损及血氨升高的证据。(4)有辅助参考依据：脑电图有明显异常，有典型的δ波及两侧同时出现对称的高电压慢波。(5)特殊智力检测阳性：方法有心理测验、诱发电位测定、反应时间测定等。第7页/共24页

HE的命名及分型

肝性脑病(HE)过去被称为肝性昏迷。不过，大多数学者认为该词极易混淆，它强调了昏迷而忽略了脑病，造成大量漏诊。传统观点认为，HE系严重肝病所致、以代谢紊乱为主要特征的中枢神经系统功能失调的综合征，主要临床表现为意识障碍、行为异常及昏迷。以此将HE分成门—体脑病、急性脑病及慢性脑病三型。此分类有很多不确切和相互矛盾的地方，阻碍了相关研究的发展。第8页/共24页

近年，国际上对HE的命名、分型和诊断进行了广泛的讨论，得到了比较一致的意见。目前认为，HE指由肝功能严重失调或障碍所致，以代谢紊乱为主要特征的中枢神经系统功能失调综合征。有肝功能失调或障碍的患者，出现神经、精神症状，在排除其他大脑疾病后，就可诊断为肝性脑病。在此基础上根据肝功能异常情况进行分类：有无肝实质损伤，是急性或慢性肝损伤：有慢性肝损伤者，进一步描述神经、精神症状的特点：如持续性、发作性等。第9页/共24页

HE的分型

根据2003年世界消化病学大会（WCOG)工作小组的建议，将HE分为３型：

A:与急性肝功能衰竭相关的HE，不包括慢性肝病伴发的急性HE。

B：门一体分流相关HE，无肝实质损伤。

C:与肝硬化、门静脉高压和(或)门体分流相关的HE．是发生在慢性肝病、肝硬化基础上的HE。肝功能不全是本病发生的主要因素，而循环分流居于次要地位，但二者可有协同作用。A,B两类定义非常明确，简单，而C型相对复杂，包含范围广，需要作进一步的分型。第10页/共24页

有慢性肝损伤时，肝性脑病的分类(即对C型进行进一步的分型）如下:(I)发作性HE:慢性肝病患者，突然出现意识障碍，意识障碍持续时间短，自动或药物治疗后清醒者。它的发生多有明确的诱因，如胃肠道的出血、尿毒症、利尿剂、抗精神病类药物的使用及电解质紊乱等。根据有无诱囚分为诱因型和自发型。自发型就是无明确诱因的发作性HE，它的诊断是在排除诱因型的基础之上得到的。发作性HE在1年之内发生2次或2次以上，称为复发型。

第11页/共24页(2)持续性HE：包括认知力的下降，以及非器质性神经功能异常，重者可进一步发展为昏迷，直至死亡。可按照自制能力受损的程度分为轻型(相当于HEⅠ级)，重型(相当于肝性脑病Ⅱ—Ⅳ级)，对那些经短暂药物治疗能够很快清醒者，称为治疗依赖型。

(3)轻微HE（mHE):传统称为亚临床肝性脑病(SHE)，现在推荐使用轻微HE，其原因是前者较易误解为临床意义不大，或发病机制与HE不同。轻微HE因其症状轻微，常受到临床医师和患者的忽视。第12页/共24页

肝性脑病的分类类型定义A型急性肝衰竭相关的HEB型门体分流引起而无肝实质损伤的HEC型肝硬化门脉高压或门体分流引起的HE

亚型１发作型HE诱因型自发型复发型２持续型HE轻型重型治疗依赖型３轻微HE第13页/共24页HE的临床分期

根据患者意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，将HE分为4期，实际上各期之间并无明确的界限，前后期临床表现常有重叠。

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一期（前驱期）：轻度性格改变，行为失常，注意力、记忆力减退；可有扑翼样震颤；脑电图多正常。第15页/共24页

二期（昏迷前期）：精神错乱，行为失常，睡眠障碍，定向力、计算力和理解力减退；有扑翼样震颤，并出现腱反射亢进，肌张力增高，踝阵挛及Babinski征阳性；脑电图呈δ波或三相波。

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三期（昏睡期）：昏睡，精神错乱，但尚能唤醒；扑翼样震颤，肌张力增高，锥体束征常阳性；脑电图呈δ波或三相波。第17页/共24页

四期（昏迷期）：昏迷，无意识，不能唤醒；浅昏迷时无反应，深昏迷时各种反射均消失，肌张力降低；脑电图呈高振幅的δ波。第18页/共24页

酒精戒断综合征：长期饮酒者中枢神经系统处于抑制状态，突然戒酒，则失去抑制作用，导致大脑皮层或ß－肾上腺素能神经过度兴奋，引起一系列症状和体征。常见的症状有：震颤、感知紊乱、抽搐发作和谵妄。而肝性脑病与戒酒时间无明显关系，却与消化道出血、大量放腹水、感染等重要因素有关；无自主神经紧张症状，幻视少见；有肝臭味，可引出扑翼样震颤，脑电图可出现三相波。第19页/共24页

低渗性脑病：肝硬化患者饮食中长期限钠、利尿剂使用、放腹水等可引起低渗性脑病。诊断要点有：有肝硬化基础疾病及限钠、利尿等诱因；出现神经精神症状及意识障碍，而用肝硬化无法解释者；积极治疗肝硬化不能使病情好转而低渗状态纠正后好转者；血Na＋＜115mmol/L、渗透压＜250mmol/L时即可明确诊断。第20页/共24页

Wernicke脑病：在基础病为酒精性肝硬化时有重要的鉴别意义。Wernicke脑病均有长期酗酒史，自制力、定向力障碍，焦虑、精神错乱，按肝病治疗疗效不佳。体检发现双眼水平眼震及站立不稳、共济失调。及时补充维生素B1、烟酸等，常使病情短期内好转。此类患者处理时应注意在未补充维生素B1之前禁用葡萄糖及皮质激素，因后二者可使丙酮酸氧化脱羧基过程减慢，导致硫胺缺乏，使病情急剧恶化。第21页/共24页

皮层下动脉硬化性脑病：最主要原因是高血压动脉硬化，在脑动脉硬化基础上两侧大脑半球白质弥漫性脱髓鞘造成白质软化。临床表现有高血压、进行性智