第六章细胞的能量转换详解

第六章细胞的能量转换详解演示文稿现在是1页\一共有131页\编辑于星期二优选第六章细胞的能量转换现在是2页\一共有131页\编辑于星期二●线粒体与氧化磷酸化●叶绿体与光合作用●线粒体和叶绿体是半自主性细胞器●线粒体和叶绿体的增殖与起源现在是3页\一共有131页\编辑于星期二1.1线粒体（mitochondrion）

的形态结构1.1.1线粒体的形态、大小、数量和分布多形性、易变性、运动性、适应性线粒体的形态、大小、数量和分布，因不同细胞或不同生理状态，存在很大变动，可以反映线粒体处于不同的代谢状态。现在是4页\一共有131页\编辑于星期二线粒体的化学组成：蛋白质(线粒体干重的65～70％)。线粒体的蛋白质分为可溶性和不溶性的。可溶性的蛋白质主要是基质的酶和膜的外周蛋白；不溶性的蛋白质构成膜的本体，其中一部分是镶嵌蛋白，也有一些是酶蛋白。脂类(线粒体干重的25～30％)：磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，内膜主要是心磷脂。线粒体脂类和蛋白质的比值:0.3:1（内膜）；1:1（外膜）现在是5页\一共有131页\编辑于星期二形态以线状和颗粒状最常见；也可见环形、哑铃形、枝状或其它形状；大小一般直径0.5～1.0μm，长1.5～3.0μm；存在巨大线粒体（胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm）数量一般动物细胞：数百至数千；一般植物细胞较动物细胞中少；在新陈代谢旺盛的细胞中多；分布不均匀分布；与功能有关。现在是6页\一共有131页\编辑于星期二通常分布在细胞功能旺盛的区域。可向细胞功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨、马达蛋白提供动力。线粒体的分布Mitochondriadistributedinskeletalmuscle现在是7页\一共有131页\编辑于星期二肌细胞和精子的尾部聚集较多的线粒体，以提供能量线粒体包围着脂肪滴，内有大量要被氧化的脂肪线粒体的TEM照片现在是8页\一共有131页\编辑于星期二1.1.2线粒体的超微结构两层单位膜套叠而成的囊状结构（外膜5～7nm；内膜6nm）；外膜内膜膜间隙内室嵴基本微粒（基粒）现在是9页\一共有131页\编辑于星期二线粒体超微结构现在是10页\一共有131页\编辑于星期二（1）外膜(outmembrane)光滑而有弹性，厚6nm；含40%的脂类和60%的蛋白，磷酯酰胆碱和卵磷脂含量较高；具有孔蛋白构成的亲水通道（2～3nm），允许分子量5KD以下的分子通过，1KD以下的分子可自由通过。标志酶为单胺氧化酶。现在是11页\一共有131页\编辑于星期二（2）内膜（innermembrane）富含心磷脂，形成通透屏障——通透性低，严格控制分子和离子通过；含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。膜上载体和通透酶协助特异性分子或离子的通过。标志酶为细胞色素C氧化酶。内膜向线粒体内室褶入形成嵴。嵴上覆有基粒。现在是12页\一共有131页\编辑于星期二嵴（cristae）内膜向线粒体内室褶入形成嵴（cristae），能扩大内膜表面积（达5~10倍）嵴有两种板层状管状嵴的形状和数量与细胞类型及生理状况密切相关。现在是13页\一共有131页\编辑于星期二LamellarcristaeTubularcristae现在是14页\一共有131页\编辑于星期二（3）膜间隙（intermembranespace）宽约6～8nm；充满液体，含可溶性酶、底物、辅助因子等；嵴内间隙和膜间隙相连通。标志酶为腺苷酸激酶现在是15页\一共有131页\编辑于星期二（4）基质（matrix）为内膜和嵴包围的空间。三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶类。线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核糖体，tRNAs、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。标志酶为苹果酸脱氢酶。现在是16页\一共有131页\编辑于星期二线粒体主要酶的分布

部位酶的名称部位酶的名称外膜单胺氧化酶NADH-细胞色素c还原酶（对鱼藤酮不敏感）犬尿酸羟化酶酰基辅酶A合成酶膜间隙腺苷酸激酶二磷酸激酶核苷酸激酶内膜细胞色素b，c，c1，a，a3氧化酶ATP合成酶系琥珀酸脱氢酶β-羟丁酸和β-羟丙酸脱氢酶肉毒碱酰基转移酶丙酮酸氧化酶NADH脱氢酶（对鱼藤酮敏感）基质柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶延胡索酸酶、异柠檬酸脱氢酶顺乌头酸酶、谷氨酸脱氢酶脂肪酸氧化酶系、天冬氨酸转氨酶、蛋白质和核酸合成酶系、丙酮酸脱氢酶复合物现在是17页\一共有131页\编辑于星期二线粒体膜通透性■线粒体通透性研究将线粒体放在100mM蔗糖溶液中，蔗糖穿过外膜进入线粒体的膜间间隙；然后将线粒体取出测定线粒体内部蔗糖的平均浓度，结果只有50mM，比环境中蔗糖的浓度低。线粒体外膜对蔗糖是通透的，而内膜对蔗糖是不通透的(图7-7)。现在是18页\一共有131页\编辑于星期二线粒体各组分的分离首先将线粒体置于低渗溶液中使外膜破裂，此时线粒体内膜和基质(线粒体质)仍结合在一起，通过离心可将线粒体质分离。用去垢剂处理线粒体质，破坏线粒体内膜，释放线粒体基质，破裂的内膜重新闭合形成小泡，其表面有F1颗粒。由于线粒体外膜的通透性比内膜高，利用这一性质，DonalParsons和他的同事最先建立了分离线粒体内膜、外膜及其他组分的方法。现在是19页\一共有131页\编辑于星期二线粒体的功能：氧化磷酸化氧自由基的形成细胞凋亡基因表达细胞的信号转导电解质稳态平衡调控钙的稳态调控

进行三羧酸循环及氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量是线粒体的主要功能。二、线粒体的功能现在是20页\一共有131页\编辑于星期二线粒体的主要功能就是氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量。氧化（放能）和磷酸化（储能）是同时进行并密切偶联在一起的，但却是由两个不同的结构系统实现的。现在是21页\一共有131页\编辑于星期二什么是氧化磷酸化：当电子从NADH（烟酰胺腺嘌呤二核苷酸）或FADH2（黄素腺嘌呤）经呼吸链传递给氧形成水时，同时伴有ADP磷酸化形成ATP，这一过程称为氧化磷酸化。什么是呼吸链（电子传递链）：在线粒体内膜上存在有关氧化磷酸化的脂蛋白复合物，它们是传递电子的酶体系，由一系列可逆地接受和释放电子或H+的化学物质组成，在内膜上相互关联地有序排列，称为电子传递链（electron-transportchain）或呼吸链（respiratorychain）。二、线粒体的功能现在是22页\一共有131页\编辑于星期二（一）线粒体中的氧化代谢糖、脂肪细胞质丙酮酸和脂肪酸线粒体乙酰coA（三羧酸循环）氢通过电子传递链到达氧生成水，同时ADP磷酸化生成ATP现在是23页\一共有131页\编辑于星期二（二）电子传递链与电子传递电子载体主要有：黄素蛋白、细胞色素、铜原子、铁硫蛋白、辅酶Q等。

NAD即烟酰胺嘌呤二核苷酸（nicotinamideadeninedinucleotide），是体内很多脱氢酶的辅酶，连接三羧酸循环和呼吸链，其功能是将代谢过程中脱下来的氢交给黄素蛋白。NAD的结构和功能（NAD＋：R＝H，NADP＋：R＝－PO3H2）现在是24页\一共有131页\编辑于星期二

黄素蛋白含FMN或FAD的蛋白质，每个FMN或FAD可接受2个电子和2个质子。呼吸链上具有FMN为辅基的NADH脱氢酶，以FAD为辅基的琥珀酸脱氢酶。FMN黄素腺嘌呤核苷酸FAD黄素腺嘌呤二核苷酸FMN(flavinadeninemononucleotide)的分子结构FAD(flavinadeninedinucleotide)的分子结构现在是25页\一共有131页\编辑于星期二细胞色素分子中含有血红素铁，以共价形式与蛋白结合，通Fe3+、Fe2+形式变化传递电子，呼吸链中有5类，即：细胞色素a、a3、b、c、c1，其中a、a3含有铜原子。血红素c的结构现在是26页\一共有131页\编辑于星期二辅酶Q辅酶Q（泛醌）脂溶性小分子量的醌类化合物，通过氧化和还原传递电子。有3种氧化还原形式即氧化型醌Q，还原型氢醌（QH2）和介于两者之者的自由基半醌（QH）。现在是27页\一共有131页\编辑于星期二铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和4个硫原子结合，通过Fe2+、Fe3+互变进行电子传递，有2Fe-2S和4Fe-4S两种类型。铁硫蛋白的结构（引自Lodish等1999）铜原子:通过Cu2+和Cu+的变换传递电子现在是28页\一共有131页\编辑于星期二3.电子转运复合物利用脱氧胆酸（deoxycholate，一种离子型去污剂）处理线粒体内膜,分离出呼吸链的4种复合物，即复合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ，辅酶Q和细胞色素C不属于任何一种复合物。辅酶Q溶于内膜、细胞色素C位于线粒体内膜的C侧，属于膜的外周蛋白。现在是29页\一共有131页\编辑于星期二复合物Ⅰ即NADH脱氢酶，哺乳动物的复合物Ⅰ由42条肽链组成，呈L型，含有一个FMN和至少6个铁硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚体形式存在。作用：是催化NADH的2个电子传递至辅酶Q，同时将4个质子由线粒体基质（M侧）转移至膜间隙（C侧）。电子传递的方向为：总的反应结果为：NADH+5H+（M）+Q→NAD++QH2+4H+（C）NADH→FMN→Fe-S→Q现在是30页\一共有131页\编辑于星期二复合物Ⅱ

即琥珀酸脱氢酶，至少由4条肽链组成，含有一个FAD，2个铁硫蛋白作用：是催化电子从琥珀酸转至辅酶Q，但不转移质子。电子传递的方向为：琥珀酸→FAD→Fe-S→Q。反应结果为：琥珀酸+Q→延胡索酸+QH2现在是31页\一共有131页\编辑于星期二复合物Ⅲ即细胞色素c还原酶，由至少11条不同肽链组成，以二聚体形式存在，每个单体包含两个细胞色素b（b562、b566）、一个细胞色素c1和一个铁硫蛋白。作用是催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每转移一对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵至膜间隙（2个来自UQ，2个来自基质跨膜）。总的反应结果为：

2还原态cytc1+QH2+2H+（M）→2氧化态cytc1+Q+4H+（C）现在是32页\一共有131页\编辑于星期二Qcycle现在是33页\一共有131页\编辑于星期二组成：即细胞色素c氧化酶,二聚体，每个单体至少13条肽链。作用：将从细胞色素c接受的电子传给氧，每转移一对电子，在M侧消耗2个质子，同时转移2个质子至C侧。电子传递的路线为:复合物IV：细胞色素c氧化酶cytc→CuA→hemea→a3-CuB→O24还原态cytc+8H+M+O2→4氧化态cytc+4H+C+2H2O现在是34页\一共有131页\编辑于星期二现在是35页\一共有131页\编辑于星期二两条主要的呼吸链根据接受代谢物上脱下的氢的原初受体不同，分为NADH呼吸链和FADH2呼吸链。复合物I-III-IV组成复合物II-III-IV组成现在是36页\一共有131页\编辑于星期二对于氧化磷酸化的偶联机制提出的假说有化学偶联假说、构象偶联假说、化学渗透假说等。“化学渗透假说”，取得大量实验结果的支持，成为一种较为流行的假说。内容是当电子沿呼吸链传递时，所释放的能量将质子从内膜基质侧泵至膜间隙，由于线粒体内膜对离子是高度不通透的，从而使膜间隙的质子浓度高于基质，在内膜的两侧形成pH梯度（△pH）及电位梯度（Ψ），两者共同构成电化学梯度，即质子动力势（proton-motiveforce,△P）。△P=Ψ-(2.3RT/F)△pH其中T为绝对温度，R为气体常数，F为法拉弟常数。质子沿电化学梯度穿过内膜上的ATP酶复合物流回基质，使ATP酶的构象发生改变，将ADP和Pi合成ATP。（三）质子转移与质子驱动力的形成现在是37页\一共有131页\编辑于星期二呼吸链各组分的排列是高度有序的使电子按氧化还原电位从低向高传递，呼吸链中有三个部位有较大的自由能变化，足以使ADP与无机磷结合形成ATP。部位Ⅰ在NADH至CoQ之间。部位Ⅱ在细胞色素b和细胞色素c之间。部位Ⅲ在细胞色素a和氧之间。电子传递链与电子传递现在是38页\一共有131页\编辑于星期二现在是39页\一共有131页\编辑于星期二NADHFMNFe-SFADFe-S琥珀酸CytbFe-SCytc1Cytaa3CoQCytcADP+PiATPADP+PiATPADP+PiATP电子传递链与电子传递现在是40页\一共有131页\编辑于星期二ATP合成酶是一种可逆性复合酶，既能利用质子动力势合成ATP,又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙。ATP合成酶（ATPsynthetase）或F1F0-ATP酶，成蘑菇状。分布于线粒体和叶绿体中，在跨膜质子动力势的推动下，ADP磷酸化生成ATP，参与氧化磷酸化和光合磷酸化。（四）ATP形成机制——氧化磷酸化现在是41页\一共有131页\编辑于星期二ATP合成酶分子结构F1由5种多肽组成α3β3γδε复合体，具有三个ATP合成的催化位点（每个β亚基具有一个）。F0由三种多肽组成ab2c12复合体，嵌入内膜，12个c亚基组成一个环形结构，具有质子通道,可使质子由膜间隙流回基质。现在是42页\一共有131页\编辑于星期二ATPsynthase转子：γ和ε亚基组成，与α3β3一起旋转调节三个β亚基催化位点的开放和关闭。定子：a亚基、b亚基和δ亚基组成，将α3β3与F0连接起来，推动转子旋转。现在是43页\一共有131页\编辑于星期二1979年BoyerP提出构象偶联假说：1．ATP酶利用质子动力势，产生构象的改变，改变与底物的亲和力，催化ADP与Pi形成ATP。2．F1具有三个催化位点，同一时间，三个催化位点的构象不同，与核苷酸的亲和力也不同。在L构象（loose），ADP、Pi与酶疏松结合；在T构象（tight）ADP、Pi与酶紧密结合在一起，并形成ATP；在O构象（open）ATP与酶的亲和力很低，被释放出去。3．质子通过F0时，引起c亚基构成的环旋转，从而带动γ亚基旋转，由于γ亚基的端部是高度不对称的，它的旋转引起β亚基3个催化位点构象的周期性变化（L、T、O），不断将ADP和Pi加合在一起，形成ATP。能量耦联与ATP合酶的作用机制现在是44页\一共有131页\编辑于星期二对构象耦联假说的证明：

1994年，Walker发表了牛心线粒体F1-ATP酶的晶体结构日本的吉田（MassasukeYoshida）等人将α3β3γ固定在玻片上，在γ亚基的顶端连接荧光标记的肌动蛋白纤维，在含有ATP的溶液中温育时，在显微镜下可观察到γ亚基带动肌动蛋白纤维旋转。现在是45页\一共有131页\编辑于星期二线粒体与疾病线粒体是细胞内最易损伤的一个敏感的细胞器，它可显示细胞受损伤的程度。线粒体病（mitochondrialdiseases，MD）：在病变细胞内较早出现的线粒体极为明显异常的病理变化。线粒体的膨大；mtDNA的损伤；线粒体是细胞内自由基的源泉，是决定细胞衰老的生物钟。现在是46页\一共有131页\编辑于星期二线粒体脑肌病是一组由于线粒体功能缺陷造成的以神经肌肉系统病变为主的多系统疾病。线粒体脑肌病(mitochondrialencephalomyopathies,ME)根据临床表现，将线粒体脑肌病分为：伴有破碎红纤维的肌阵挛癫痫（MERRF)、线粒体脑疾病合并乳酸血症及卒中样发作(MELAS)、Kearns-Sayer综合征（KSS)、慢性进行性眼外肌瘫痪（CEPO)、神经源性肌软弱、共济失调并发色素性视网膜炎（NARP)和Leigh综合征（LS)等几种。现在是47页\一共有131页\编辑于星期二线粒体心肌病缺血性心脏病

冠状动脉粥样硬化性心脏病扩张性心肌病

肥厚性心肌病线粒体心肌病累及心脏和骨骼肌，病人常有严重的心力衰竭，常见临床表现为劳动性呼吸困难，心动过速，全身肌无力伴全身严重水肿，心脏和肝肿大等症状。现在是48页\一共有131页\编辑于星期二第二节叶绿体与光合作用光合作用是地球上有机体生存和发展的根本源泉。绿色植物年产干物质达1014公斤。现在是49页\一共有131页\编辑于星期二2.1叶绿体的形态、大小和数目状如透镜，长径5~10um，短径2~4um，厚2~3um。叶绿体的形态、大小和数目差异很大，是不太稳定的细胞器，叶绿体基因为光诱导基因。主要分布于叶肉细胞（50～200个/细胞），占细胞质体积的40％～90％。叶绿体的总表面积比叶面积大得多。现在是50页\一共有131页\编辑于星期二现在是51页\一共有131页\编辑于星期二2.2叶绿体的结构和化学组成由3部分组成：外被（chloroplastenvelope）类囊体（thylakoid）基质（stroma）含有3种不同的膜：外膜、内膜、类囊体膜3种彼此分开的腔：膜间隙、基质和类囊体腔

现在是52页\一共有131页\编辑于星期二双层膜组成，其间为10~20nm的膜间隙。外膜的渗透性大。内膜对通过物质的选择性很强CO2、O2、Pi、H2O、等可以透过内膜；ADP、ATP、NADP+、葡萄糖等及焦磷酸不能自由透过内膜，需要特殊的转运体才能通过内膜。2.2.1叶绿体膜现在是53页\一共有131页\编辑于星期二叶绿体基质中，由单位膜封闭形成的扁平小囊。基粒类囊体：类囊体片层垛叠而成；基质类囊体：类囊体片层不垛叠，贯穿于基粒之间；2.2.2类囊体现在是54页\一共有131页\编辑于星期二类囊体膜一个叶绿体中的全部类囊体实际上是一个完整连续的封闭膜囊，这就使膜系统的膜囊与基质相隔开，有利于光合磷酸化过程中H＋梯度形成。类囊体垛叠成基粒，大大增加了膜片层的总面积，更有效地捕获光能，加速光反应。类囊体膜上镶嵌了重要的成分：

PSⅠ，PSⅡ，cytbf，cF0-F1-ATP酶。现在是55页\一共有131页\编辑于星期二内膜与类囊体之间的空间。卡尔文循环场所；叶绿体DNA，RNA，核糖体等；一些颗粒成分：如淀粉粒、质体小球和植物铁蛋白等。2.2.3基质现在是56页\一共有131页\编辑于星期二Chloroplast现在是57页\一共有131页\编辑于星期二2.3叶绿体的主要功能——光合作用光合作用：叶绿体吸收光能，利用水和CO2合成糖类等有机化合物，同时释放氧的过程。

现在是58页\一共有131页\编辑于星期二叶绿体的功能原初反应

电子传递与光合磷酸化碳同化现在是59页\一共有131页\编辑于星期二光反应光能→不稳定的化学能需要光能，所吸收的光能被用来生成ATP，水分子裂解产生O2和H，H则被用来还原NADP，形成NADPH。类囊体膜上进行。原初反应；电子传递和光合磷酸化；现在是60页\一共有131页\编辑于星期二暗反应碳同化不稳定的化学能→稳定的化学能不需要光能，利用光反应生成的ATP和NADPH使CO2还原，合成碳水化合物。在叶绿体基质中进行。现在是61页\一共有131页\编辑于星期二原初反应：叶绿素分子从被光激发至引起第一个光化学反应为止的过程。包括光能的吸收、传递、与转换。反应过程：光能捕光色素分子反应中心光能的吸收与传递光能化学能2.3.1.原初反应现在是62页\一共有131页\编辑于星期二（一）光合色素和电子传递链组分类囊体中含两类色素：叶绿素和橙黄色的类胡萝卜素，通常叶绿素和类胡萝卜素的比例约为3:1，chla与chlb也约为3:l，全部叶绿素和几乎所有的类胡萝卜素都包埋在类囊体膜中，与蛋白质以非共价键结合，一条肽链上可以结合若干色素分子，各色素分子间的距离和取向固定，有利于能量传递。现在是63页\一共有131页\编辑于星期二色素分子天线色素：（捕光色素分子）只能吸收聚集光能和传递激发能给反应中心的作用，无光化学活性。包括全部叶绿素b、大部分叶绿素a、胡萝卜素和叶黄素。反应中心色素：既是光能的捕捉器，又是光能的转换器，可将光能转换为电能。特殊状态的叶绿素aP680（PSⅡ）P700（PSⅠ）现在是64页\一共有131页\编辑于星期二2．集光复合体（lightharvestingcomplex）由大约200个叶绿素分子和一些肽链构成（图7-22）。大部分色素分子起捕获光能的作用，并将光能以诱导共振方式传递到反应中心色素。因此这些色素被称为天线色素。叶绿体中全部叶绿素b和大部分叶绿素a都是天线色素。另外类胡萝卜素和叶黄素分子也起捕获光能的作用，叫做辅助色素。现在是65页\一共有131页\编辑于星期二光子共振机制捕光色素中心色素ChlChl*eAA-DD+

天线系统光子反应中心叶绿素分子激发态色素分子现在是66页\一共有131页\编辑于星期二光合作用单位光合作用单位由捕光色素和反应中心构成，是进行光合作用的最小结构单位。反应中心组成

反应中心PSⅠPSⅡ中心色素分子ChlP700P680原初电子供体DPCH2O原初电子受体AFdPQ现在是67页\一共有131页\编辑于星期二Electrontransportinthethylakoidmembrane基质类囊体腔基质类囊体腔现在是68页\一共有131页\编辑于星期二2.3.2电子传递和光合磷酸化

①电子传递光合链由光系统Ⅰ和光系统Ⅱ协同（接力）完成。

PSⅡPSⅠH2O－－→cytbf复合物－－→NADP＋最终将电子传递给NADP＋，生成NADPH。伴随着电子传递，把类囊体膜外的H＋不断地转运到类囊体腔中，使膜内外两侧形成H＋浓度差。现在是69页\一共有131页\编辑于星期二光系统Ⅱ

（叶绿素-蛋白复合物）

捕光色素:反应中心：反应中心色素（Chl）P680原初反应受体(acceptor):去镁叶绿素原初反应供体(doner):水叶绿素-蛋白复合体：Mn、Z、D1光系统Ⅱ反应过程捕光色素分子光能

P680光能

P680*H2OPQ核心复合物捕光复合物现在是70页\一共有131页\编辑于星期二水的光解原初反应中最初的电子供体是H2O；失去电子的叶绿素a在酶的催化下，从H2O分子中获得1个电子，其中的O以分子氧释放，2个H以H＋形式进入类囊体腔（通过电子传递）。在类囊体腔一侧分解水分子。现在是71页\一共有131页\编辑于星期二4．细胞色素b6/f复合体(cytb6/fcomplex)以二聚体形成存在，每个单体含有四个不同的亚基。细胞色素b6（b563）、细胞色素f、铁硫蛋白、以及亚基Ⅳ（被认为是质体醌的结合蛋白）。传递电子过程向类囊体腔释放两个H+。现在是72页\一共有131页\编辑于星期二光系统Ⅰ（叶绿素-蛋白复合物）捕光色素:

反应中心：反应中心色素（Chl）P700

原初反应受体(acceptor):特殊的叶绿素a，A0

原初反应供体(doner):质体蓝素（PC）多个还原中心：Fe-S中心、铁氧还蛋白（Fd）核心复合物捕光复合物光系统Ⅰ反应过程捕光色素分子光能

P700光能

P700*PCA0?现在是73页\一共有131页\编辑于星期二光合磷酸化定义：由光照所引起的电子传递与磷酸化作用相偶联而生成ATP的过程。光合作用将CO2同化为有机物质，是通过光合磷酸化产生的ATP和NADPH的换能作用实现的。机制：在类囊体膜两侧形成的质子电动势差，推动H＋回流，途径是膜中的CF0到膜外的CF1，从而发生磷酸化作用。现在是74页\一共有131页\编辑于星期二非循环光合磷酸化

现在是75页\一共有131页\编辑于星期二循环式光合磷酸化：光系统Ⅰ接受远红光后，产生的电子经过A0、A1、Fe-S和Fd，又传给Cytbf复合物和PC而回流到PSⅠ的过程。电子循环流动，产生质子梯度，驱动ATP的形成。现在是76页\一共有131页\编辑于星期二

光合磷酸化机制一对电子从P680经P700传至NADP+，在类囊体腔中增加4个H+。2个来源于H2O光解，2个由PQ从基质转移而来，在基质中一个H+又被用于还原NADP+，所以类囊体腔内有较高的H+（pH≈5，基质pH≈8），形成质子动力势。H+经ATP合酶，渗入基质、推动ADP和Pi结合形成ATP。ATP合酶，即CF1-F0偶联因子，结构类似于线粒体ATP合酶。现在是77页\一共有131页\编辑于星期二类囊体膜上的成分基质类囊体腔现在是78页\一共有131页\编辑于星期二现在是79页\一共有131页\编辑于星期二光合磷酸化与氧化磷酸化的异同项目相同点不同点光合磷酸化氧化磷酸化进行部位均在膜上进行类襄体膜线粒体内膜ATP形成均经ATP合成酶形成类囊体腔基质电子传递均有一系列电子传递体在光合链上在呼吸链上能量状况均有能量转换来自光能的激发，贮藏能量来自底物的分解，释放能量H2O的关系均与H2O有关H2O的光解H2O的生成质子泵均有质子泵产生PQ穿梭将H+泵到膜内UQ穿梭将H+泵到膜外现在是80页\一共有131页\编辑于星期二光合碳同化活跃的化学能（ATP，NADPH）→稳定的化学能（储存于糖中）卡尔文循环（C3途径）是唯一的可合成碳水化合物的根本途径。但C3途径要求〔CO2〕＞5×10-5ml/L，否则反应停止；在CO2浓度较低情况下固定CO2的问题C4途径景天科酸代谢现在是81页\一共有131页\编辑于星期二在C3途中，由于反应的最初产物3-磷酸甘油酸含三碳化合物,因此,又称三碳循环,这是卡尔文(Calvin)等在50年代用14C示踪法研究出来的,故称卡尔文循环。

CO2的羧化CO2被还原之前,首先被固定形成羧基,以RuBP作为CO2接受体,在RuBP羧化酶的作用下使RuBP与CO2反应形成两分子的3-磷酸甘油酸(PGA)。RuBP核酮糖-1、5-二磷酸C3途径

还原阶段3-磷酸甘油酸首先在磷酸甘油激酶的催化下被ATP磷酸化形成1.3二磷酸甘油酸,然后在甘油醛磷酸脱氢酶的催化下被NADPH还原成3-磷酸甘油醛。现在是82页\一共有131页\编辑于星期二Calvincycle现在是83页\一共有131页\编辑于星期二

RuBP的再生

利用已形成的3-磷酸甘油醛经一系列的相互转变最终再生成5-磷酸核酮糖。然后在磷酸核酮糖激酶的作用下,发生磷酸化作用生成RuBP,再消耗一个ATP。综上所述,三碳循环是靠光反应形成的ATP机NADPH作能源,推动CO2的固定、还原,每循环一次只能固定一个CO2,循环6次,才能把6个CO2分子同化成一个己糖分子。实际上，通过卡尔文循环，将CO2转变成葡萄糖通常需要消耗18分子的ATP和12分子的NADPH。现在是84页\一共有131页\编辑于星期二光反应和暗反应的比较场所条件物质变化能量变化光反应暗反应基粒类囊体上基质中光、色素、酶多种酶水的光解CO2的固定、还原光能活跃化学能产物O2

ATP

NADPH糖类稳定的化学能(CH2O)nH2OADP

NADPADP+PiATPNADPNADPH现在是85页\一共有131页\编辑于星期二（2）C4途径固定CO2的最初产物是草酰乙酸。特点：在叶脉周围有一圈含叶绿素的维管束鞘细胞，其外面环列着叶肉细胞对CO2的固定由两类细胞配合完成。利用的效率特别高，即使CO2浓度低，也可以固定CO2。C4植物，如玉米、甘蔗、高粱等。现在是86页\一共有131页\编辑于星期二磷酸烯醇式丙酮酸PEP草酰乙酸OAA脱羧阶段(从叶肉细胞转移到维管束鞘细胞，然后脱去CO2，参加卡尔文循环)再生阶段C4途径现在是87页\一共有131页\编辑于星期二现在是88页\一共有131页\编辑于星期二（3）景天科酸代谢（CAM）干旱地区，CAM植物；夜间吸收CO2，生成草酰乙酸→苹果酸；白天草酰乙酸从苹果酸中氧化脱羧释放出来，参与卡尔文循环。现在是89页\一共有131页\编辑于星期二景天科酸代谢途径（CAM）磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)+CO2草酰乙酸(OAA)苹果酸（积累于液泡中）CO2丙酮酸夜间气孔开放白天气孔关闭磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)酸多糖少酸少糖多现在是90页\一共有131页\编辑于星期二第三节线粒体和叶绿体是半自主性细胞器线粒体和叶绿体的相似点：线粒体和叶绿体都是双层膜细胞器功能都是转换能量

线粒体：把储藏在有机物中稳定的化学能，转化成直接能源ATP。

叶绿体：把光能转化成化学能ATP、还原力NADPH，同时把这些不稳定的化学能转化成稳定的化学能，储藏在有机物中。都是半自主细胞器：线粒体和叶绿体都具有环状DNA及自身转录RNA与翻译蛋白质的体系，既具有核外基因及其表达体系。但组成线粒体和叶绿体蛋白绝大多数是由核基因编码。现在是91页\一共有131页\编辑于星期二线粒体的半自主性的证据⑴线粒体中不仅存在DNA，而且有蛋白质合成系统（mRNA、tRNA、rRNA、氨基酸活化酶）⑵仅少数线粒体蛋白质由mtDNA编码合成，大多数有核DNA编码合成运到线粒体⑶线粒体的生物合成涉及两个独立的遗传系统用一些特异抑制剂证明了两个独立的遗传系统放线菌酮——影响细胞质蛋白质合成，并不影响线粒体蛋白质合成；氯霉素、四环素和红霉素——只抑制线粒体蛋白质合成，不影响细胞质蛋白质合成。现在是92页\一共有131页\编辑于星期二线粒体的半自主性的证据⑷出现母系遗传与mtDNA有关，而与核无关。⑸细胞质和线粒体之间蛋白质转运是单向的：细胞质→线粒体⑹线粒体与细胞质之间没有DNA和RNA分子的交换。现在是93页\一共有131页\编辑于星期二现在是94页\一共有131页\编辑于星期二一、线粒体和叶绿体的DNA均为环状双链DNA，与细菌相似。不同物种细胞中的mtDNA、ctDNA大小不一。例如：mtDNA：动物细胞中周长多为5um；酵母菌26um。ctDNA：人类最短;赤松藻最小，衣藻最大。

6个mtDNA/线粒体

12个ctDNA/叶绿体；核中DNA远远大于mtDNA、ctDNA半保留自我复制方式，受核基因调控。如：DNA聚合酶由核基因编码，在细胞质基质中合成。mtDNA复制发生于S期及G2期

ctDNA复制发生于G1期线粒体和叶绿体的核糖体70S，与细菌相似。现在是95页\一共有131页\编辑于星期二1.封闭性双链分子，外为H链，内为L链。5.不与组蛋白结合，裸露存在。3.双链均有编码能力，D-环为唯一的非编码区。6.突变率高，且无DNA修复系统。2.结构紧凑，无内含子，部分区域有重叠现象。4.H链含有28个基因，L链含有9个基因mtDNA突变率比nDNA高10～20倍线粒体基因组现在是96页\一共有131页\编辑于星期二现在是97页\一共有131页\编辑于星期二22个tRNA基因2个rRNA基因7个NADH脱氢酶亚单位的基因3个细胞色素c氧化酶亚单位基因2个ATP酶复合体成分基因1个细胞色素b基因16569bp编码37个基因13个mRNA基因线粒体氧化磷酸有关的蛋白质MitochondrialDNA现在是98页\一共有131页\编辑于星期二（一）mtDNA的复制具半自主性

（二）线粒体基因组所用的遗传密码和通用密码不同

密码子核编码的AA线粒体编码的AAUGA终止色氨酸

AGA,AGG精氨酸终止

AUA异亮氨酸起始甲硫氨酸

AUU异亮氨酸起始甲硫氨酸tRNA兼用性较强，仅用22个tRNA就可识别多达48个密码子。线粒体DNA的遗传特征现在是99页\一共有131页\编辑于星期二（三）mtDNA为母系遗传受精卵中的线粒体DNA几乎全都来自于卵子，来源于精子的mtDNA对表型无明显作用，这种双亲信息的不等量表现决定了线粒体遗传病的传递方式不符合孟德尔遗传，而是表现为母系遗传（maternalinheritance）。现在是100页\一共有131页\编辑于星期二

线粒体疾病典型系谱现在是101页\一共有131页\编辑于星期二

卵细胞形成过程中线粒体数目从100000个锐减到少于100个的过程称为遗传瓶颈（geneticbottleneck）。这使得只有少数线粒体真正传给后代，也是造成子代差异的原因。（四）mtDNA在细胞分裂复制分离过程中存在遗传瓶颈现在是102页\一共有131页\编辑于星期二纯质(homoplasmy)：是指一个细胞或组织中所有的线粒体具有相同的基因组，都是野生型序列或者都是突变性序列。

异质(heteroplasmy)：是指一个细胞或组织中所含的线粒体既具有野生型又具有突变性。阈值效应：当突变的mtDNA达到一定的比例时，才有受损的表型出现，这就是阈值效应(thresholdeffect)。

（五）mtDNA的异质性与阈值效应

现在是103页\一共有131页\编辑于星期二任何两个人的mtDNA，平均每1000个碱基对中就有4个不同。有害的突变会由于选择而被消除，故突变的mtDNA基因虽很普遍，但线粒体遗传病却不常见。最近的研究显示，在核基因组中有指导线粒体突变修复的基因存在，但其遗传学意义还有待深入研究。

（六）mtDNA的突变率极高线粒体基因常见的突变类型碱基突变缺失、插入突变mtDNA拷贝数目突变现在是104页\一共有131页\编辑于星期二叶绿体DNA（ctDNA）叶绿体DNA含量较线粒体DNA大。现在是105页\一共有131页\编辑于星期二现在是106页\一共有131页\编辑于星期二线粒体和叶绿体的蛋白质合成生物合成分为两个阶段：第一阶段：通过核基因及细胞质的装置系统，合成线粒体内膜大部分蛋白和线粒体遗传装置的有关酶系→运到线粒体内第二阶段：线粒体利用细胞质中合成的蛋白质，DNA开始转录、翻译产生线粒体内膜蛋白质，以及控制细胞核DNA转录的阻遏物。现在是107页\一共有131页\编辑于星期二现在是108页\一共有131页\编辑于星期二线粒体蛋白质合成体系线粒体有自身的蛋白质合成体系，如：氨基酸活化酶、线粒体核糖体等。线粒体的蛋白质合成与原核细胞相似，而与真核细胞不同：mRNA的转录和翻译几乎在同一时间、同一地点进行。蛋白质合成的起始tRNA与原核细胞一样，为N-甲酰甲硫氨酰tRNA,真核细胞起始的tRNA为甲硫氨酰tRNA.线粒体蛋白质合成系统对药物的敏感性与细菌一致，而与细胞质系统不一致。现在是109页\一共有131页\编辑于星期二现在是110页\一共有131页\编辑于星期二叶绿体蛋白质合成体系叶绿体蛋白质来源①由ctDNA编码，在叶绿体核糖体上合成；叶绿体rRNA、30种tRNA、PSⅠ2个亚基、PSⅡ8个亚基、ATP合成酶6个亚基，细胞色素b/f复合物3个亚基、叶绿体核糖体1/3r蛋白。②由核DNA编码，在细胞质核糖体上合成；③由核DNA编码，在叶绿体核糖体上合成；现在是111页\一共有131页\编辑于星期二三、线粒体和叶绿体蛋白质的运送与组装蛋白质合成定位的特点：后转移方式转运前的状态：伸展的前体蛋白

N端的蛋白质信号序列称前导肽前体蛋白=成熟蛋白+前导肽前导肽的特点：1）多位于N端，约由20~80个氨基酸，富含精氨酸、带羟基的氨基酸。2）形成一个两性的α螺旋，带正电荷的亲水氨基酸和不带电荷的疏水氨基酸分别位于α的两侧。3）对转运的蛋白质无特异性的要求。现在是112页\一共有131页\编辑于星期二

转运后的状态:

信号序列在导肽酶的作用下，被切除。形成的成熟蛋白重折叠。

被转运蛋白所到达的特定部位：

外膜、内膜、膜间隙、基质。线粒体蛋白的运送过程蛋白质解折叠、转运、重折叠。现在是113页\一共有131页\编辑于星期二TOM复合体负责通过外膜，进入膜间隙。受体部分功能：识别与结合导肽。TOM复合体的通道——GIP（generalimportpore），相当于内质网上的易位子。TIM复合体其中TIM23负责将蛋白质转运到基质。也可将某些蛋白质安插在内膜；OXA复合体负责将线粒体自身合成的蛋白质插到内膜上；也可使经由TOM／TIM复合体进入基质的蛋白质插入内膜。进入不同部位的蛋白具有不同的转运途径现在是114页\一共有131页\编辑于星期二信号序列定位转运装置信号序列位置位于N端，富含带正电荷的和疏水的氨基酸，形成两性α螺旋，完成转运后被切除。基质TOMTIM23

不被切除，含疏水性的停止转移序列，被安插到外膜。外膜TOM

被切除，含疏水性的停止转移序列，被安插到内膜。内膜TOMTIM23

含两个信号序列，首先转运到基质，第一个信号序列被切除，第二个信号序列引导蛋白进入内膜或膜间隙。内膜膜间隙TOMTIM23

结构类似于N端信号序列，但位于蛋白质内部。内膜TOMTIM23

为线粒体代谢物的转运蛋白，如腺苷转位酶，具有多个内部信号序列和停止转移序列，形成多次跨膜蛋白。内膜TOMTIM22

现在是115页\一共有131页\编辑于星期二3.3.1导肽导肽前体蛋白N端的蛋白质信号序列，能牵引蛋白质通过线粒体膜，转运到位后被水解切除。导肽的特点多位于N端，约由20个氨基酸，富含精氨酸、带羟基的氨基酸。形成一个两性的α螺旋，带正电荷的亲水氨基酸和不带电荷的