可逆性胼胝体压部综合症专家讲座

定义可逆性胼胝体压部病变综合征（reversespleniallesionsyndrome，RESLES）特点为MRI上可见胼胝体压部（SCC）卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失。本病临床症状缺乏特异性，对因治疗后大多预后良好，普通不遗留神经系统功效障碍。可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第1页RESLES可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第2页RESLES可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第3页G、H为11天后复查可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第4页D为9天后复查可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第5页可逆性后部白质脑病综合征1.Reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome，RPLS/RPES2.可逆性头痛、意识障碍、痫性发作和视力丧失，影像学上主要表现为对称或非对称性大脑半球后部技顶枕叶和小脑、脑干水肿，经治疗水肿可消失。3.DWI低或等信号，ADC高信号，假如DWI出现高信号预示病情严重。可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第6页RPLS/RPESA、B、C、D、E、F：发病9天后G、H、I：发病2月后可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第7页病灶在十天之间改变可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第8页可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第9页RPLS(A-D)FLAIRimagesatvariousbrainlevels.(E)DWIshowsslightlyhighsignalinbilateraltemporallobesandoccipitallobes;(F)ADCmapshowshighsignalatthesamelocation(arrows),consistentwithvasogenicedema.Sameappearancealsooccurredinotherpartsofthebrain(notshownhere);(G)MRA；(H)follow-upFLAIRsequenceMRI6dayslater。可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第10页可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第11页RESLES小回力标征可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第12页RESLES可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第13页区分RPLS：DWI低或等信号，ADC高信号，假如DWI出现高信号预示病情严重。RESLES:T1等或低信号，T2，FLAIR：高信号，DWI高信号，ADC低信号血管源性水肿VS细胞毒性水肿可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第14页发病机制

RESLES发病机制尚不明确，基于当前病例神经影像学特点，尤其是SCC早期改变，学者们认为在大多数RESLES中，SCC细胞毒性水肿（尤其是兴奋性神经毒性细胞水肿）是本病主要病理生理学机制。可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第15页病因感染代谢紊乱高原性脑水肿癫痫发作和抗癫痫药品使用其它可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第16页感染

感染引发RESLES常见于儿童和青壮年，无显著性别差异。临床上主要为脑炎或脑病表现，大多数症状较轻。病原体以病毒为主，最常见是流感病毒，其它如轮状病毒、麻疹病毒、疱疹病毒-６、ＥＢ病毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都能够引发ＲＥＳＬＥＳ。细菌感染次之，主要为伤寒沙门菌、大肠埃希菌和肺炎军团菌。最近也有支原体、立克次体和疟原虫感染报道。可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第17页病因感染代谢紊乱高原性脑水肿癫痫发作和抗癫痫药品使用其它可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第18页代谢紊乱能够引发RESLES代谢异常包含由胰岛素治疗或口服降糖药引发严重低血糖以及各种原因引发高钠血症。SCC影像学异常出现早，几乎与临床症状同时或者在临床症状出现几小时后马上显现。一样，恢复得也较快，病灶多在１周内完全消失。但若未能早期发觉，也会造成不可逆损伤。可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第19页病因感染代谢紊乱高原性脑水肿癫痫发作和抗癫痫药品使用其它可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第20页高原性脑水肿

高原性脑水肿也是引发RESLES主要病因，不过其病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。MRI上病灶表观弥散系数（ADC）值通常升高，这与其它病因引发RESLES有所不一样。可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第21页病因感染代谢紊乱高原性脑水肿癫痫发作和抗癫痫药品使用其它可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第22页癫痫发作和抗癫痫药品使用

癫痫发作和服用抗癫痫药是ＲＥＳＬＥＳ最常见原因。癫痫发作频率和发作类型与ＲＥＳＬＥＳ并无显著相关性。传统或新型抗癫痫药均能造成ＲＥＳＬＥＳ出现，在撤药时更轻易诱发。当前文件报道与本病相关抗癫痫药多达１４种，其中卡马西平、苯妥英和拉莫三嗪最常见。其它疾病使用抗癫痫药时也可能致病，如服用卡马西平三叉神经痛患者可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第23页病因感染代谢紊乱高原性脑水肿癫痫发作和抗癫痫药品使用其它可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第24页其它除抗癫痫药外，一些其它药品也有可能造成RESLES，包含顺铂、卡铂、５-氟尿嘧啶等抗肿瘤药品，包含拟交感神经药减肥片，抗精神分裂症奥氮平和西酞普兰联合治疗等。有学者在年观察到糖皮质激素治疗过程中患者也可出现RESLES。可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第25页临床表现ＲＥＳＬＥＳ临床表现无特异性，主要与其病因相关，多呈脑炎或脑病表现，最常见症状包含发烧、头痛、精神异常、意识状态改变（轻重不等）和癫痫发作，另外，局灶性神经功效缺失以及视觉相关症状也有较多报道。可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第26页影像学表现

ＭＲＩ是诊疗ＲＥＳＬＥＳ首选检验。其特征性影像学表现为ＳＣＣ（普通位于中心区域）不足椭圆形或条状病变，如出现整个胼胝体压部受累条状病变，称为“盘旋镖征”（Ｂｏｏｍｅｒａｎｇｓｉｇｎ）。病灶于Ｔ１ＷＩ上呈等或低信号，Ｔ２ＷＩ／ＦＬＡＩＲ和ＤＷＩ上均为高信号，ＡＤＣ值降低，增强扫描无显著强化。可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第27页RESLES可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第28页影像学表现

ＭＲＩ是诊疗ＲＥＳＬＥＳ首选检验。其特征性影像学表现为ＳＣＣ（普通位于中心区域）不足椭圆形或条状病变，如出现整个胼胝体压部受累条状病变，称为“盘旋镖征”（Ｂｏｏｍｅｒａｎｇｓｉｇｎ）。可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第29页RESLES小回力标征可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第30页可逆性胼胝体压部综合症专家讲座第31页判别诊疗（１）急性播散性脑脊髓炎：ADEM病程较长，临床症状较重，MRI常表现为双侧皮质下白质非对称性病变，可强化。（２）多发性硬化急性期：MS常呈复发缓解过程，ＭＲＩ病变多位于侧脑室周围且垂直于脑室壁，开环强化是其经典特征。（３）可逆性后部脑病综合征：常MRI示病变主要位于大脑后部，DWI上呈等或低信号，ADC高信号，无强化。（４）肾上腺脑白质营养不良（进展期）：遗传性疾病，病程较长，MRI示病变多位于双侧顶枕区