心肌病专题知识培训专家讲座

心肌疾病心肌病专题知识培训第1页一.定义

心肌疾病是以心肌病变为主要表现一组疾病。但应除外瓣膜性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病高血压性心脏病肺源性心脏病先天性心脏病心肌病专题知识培训第2页二、分类及分型本病分两大类：

病因未明原发性心肌病（简称心肌病），

病因已明或全身性疾病一部分特异性或继发性心肌病。心肌病专题知识培训第3页二、分类心肌疾病特异性心肌病心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分类心肌病专题知识培训第4页原发性心肌病三种形态类型比较正常扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病心肌病专题知识培训第5页扩张型心肌病

DilatedCardiomyopathy心肌病专题知识培训第6页概述扩张型心肌病(DCM)特点为左心室和/或右心室显著扩大，心室收缩功效减低临床以心脏扩大，心力衰竭，心律失常，栓塞为基本特征心肌病专题知识培训第7页主要特征

扩张型心肌病在临床上以心功效不全为主要表现，是原发性心肌病中最常见类型。以心脏扩大及一个或二个心室收缩功效损害为特征心肌病专题知识培训第8页正常心脏(左)和扩张型心肌病心脏(右)大致病理学

后者以双心室肥厚及四个心腔扩大为特征病理和病理生理

心肌病专题知识培训第9页

本病病因尚不清楚，部分病例与遗传相关，约20~30%有家族史，亦可能与感染尤其是病毒感染和免疫相关。部分病例发病与妊娠、分娩、内分泌异常、酒精中毒有联络。其中以遗传和病毒感染关系亲密。若病因非常明确时则应列为特异性心肌病。心肌病专题知识培训第10页【病理】

以心室腔扩张为主肉眼所见：室腔扩张、室壁变薄、纤维瘢痕、附壁血栓。组织学所见：细胞肥大、变性、纤维化。

心肌病专题知识培训第11页【临床表现】临床表现心力衰竭栓塞.猝死心律失常各种心律失常呼吸困难、水肿、肝大等心肌病专题知识培训第12页体征：心尖搏动向左下移位，搏动弥散或呈抬举性，

心脏扩大、

心率增快S3、S4奔马律

心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音，在心功效改进后，杂音可减轻.

肺底部有湿性罗音颈静脉怒张

肝肿大，下肢甚至全身水肿，晚期可有胸水或腹水。

心肌病专题知识培训第13页[试验室和其它检验]

一、X线检验

心脏阴影显著增大，中度或重度普遍增大，搏动弱

肺部淤血，有时可见胸腔积液。心肌病专题知识培训第14页ChestX-Ray心肌病专题知识培训第15页二、心电图检验最常见表现：房颤、传导阻滞各类心律失常（室早等）其它：为心室肥大、左房肥大ST－T改变异常深Q波（病理性Q波）心肌病专题知识培训第16页心肌病专题知识培训第17页三、超声心动图

本病早期即可见到心腔轻度扩大，尤其左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。左室射血分数常减至50%以下，心肌缩短比数也减小。可能有少许心包积液。

心肌病专题知识培训第18页（四）心导管检验和心血管造影左室扩大,弥漫性室壁运动减弱,射血分数低下,冠状动脉造影多无异常心肌病专题知识培训第19页五、心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化六、心脏核素检验左室容积增大心搏量降低心影缺损心肌病专题知识培训第20页【诊疗】心脏增大，伴或不伴有心功效不全或心律失常，呈“大腔小口”改变，心脏弥漫性运动减弱。排除其它原因心脏病。心肌病专题知识培训第21页判别诊疗

冠心病

易患原因，经典心绞痛或心肌梗死病史心电图超声心动图检验选择性冠状动脉造影心肌核素检验心肌病专题知识培训第22页风湿性心脏病:超声心动图可显示瓣膜有显著病理改变心包积液:心影多呈烧瓶形，且随体位改变而改变;超声心动图可明确诊疗

判别诊疗

心肌病专题知识培训第23页【治疗】治疗标准：治疗充血性心力衰竭和

各种心律失常一、普通治疗注意休息，防止过劳，

低盐、易消化饮食预防呼吸道感染等心肌病专题知识培训第24页二、心力衰竭治疗用强心、利尿、扩血管药品治疗

对强心药耐受性较差，易出现毒性反应，用药时宜由小剂量开始，逐步增加，并亲密观察反应。心肌病专题知识培训第25页

三、心律失常治疗

按其不一样类型作对应处理。

四、抗凝治疗：降低血栓并发症发生五、应用改进心肌代谢药品维生素C、辅酶Q10等心肌病