小儿肝脏间叶性错构瘤

小儿肝脏间叶性错构瘤

MRI表现

范国光叶滨宾刘鑫刘鸿圣胡冰中国医科大学第二临床学院放射科4/20/20231中国医科大学第二临床学院小儿肝脏间叶性错构瘤1/15目标

在肝脏良性肿瘤中肝间质性错构瘤是一个少见疾病，影像表现多样经常误诊为其它病变。现搜集我院1996年至今经MR检验后手术或穿刺病理证实9例，总结其MR表现，以其提升对本病认识和正确诊疗。4/20/20232中国医科大学第二临床学院小儿肝脏间叶性错构瘤2/15材料与方法

普通资料：9例患儿中，男5例，女4例。年纪1．2个月—12岁，平均6岁。主要症状为：腹部包块（9例），腹痛、贫血（4例）。胎甲球阴性。检验方法:采取Esion2.0T磁共振装置，SE、FSE序列，横断、矢状、冠状扫描，9例中有1例为平扫加动态增强扫描，同时做CT检验。4/20/20233中国医科大学第二临床学院小儿肝脏间叶性错构瘤3/15结果MRI表现：单发巨块型4例3例为实性，其中2例累及右叶，肿瘤体积较大，界清；1例累及左右两叶，直径达38cm。T1WI稍低信号，T2WI不均匀高信号，其内有更高信号。1例为囊性，表现为多房分隔囊性肿块，囊大小不一，有不一样厚度分隔，T2WI为高信号，但不一样囊内信号不一，高者与胆囊相同，；T1WI信号为低、稍低或等信号，因为囊内出血有时可见液-液平面。4/20/20234中国医科大学第二临床学院小儿肝脏间叶性错构瘤4/15单发巨块型MRI表现冠状位T1WI冠状位T2WI

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实性单发巨块型病例14/20/20235中国医科大学第二临床学院小儿肝脏间叶性错构瘤5/15单发巨块型MRI表现

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囊性单发巨块型有分隔及液液平面病例24/20/20236中国医科大学第二临床学院小儿肝脏间叶性错构瘤6/15结果弥漫及多发结节4例实性2例，表现为：肝脏体积增大，其内见多发大小不等T1WI稍低信号T2WI稍高信号病灶，呈类圆形或不规则形，边界较清，增强扫描病灶均呈环形强化，中心强化轻微，延迟扫描中心强化渐显著，肝表面尚光滑。4/20/20237中国医科大学第二临床学院小儿肝脏间叶性错构瘤7/15病例3

弥漫及多发结节型MRI表现CT平扫MRT1WIMRT2WIMR增强早期MR增强晚期

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多发长T1长T2信号灶，增强扫描呈环形强化，肝表面光滑。4/20/20238中国医科大学第二临床学院小儿肝脏间叶性错构瘤8/15结果弥漫及多发结节4例囊性2例，表现为散在多发或弥漫结节，结节边缘清楚，能够分散存在也能够聚集成堆，但相互不融合，T1WI、T2WI信号与胆囊相近；有1例表现为多发散在肿块T1WI为稍低或等信号，T2WI信号低于胆囊且边缘清楚，似棉花团状。4/20/20239中国医科大学第二临床学院小儿肝脏间叶性错构瘤9/15结果弥漫及单发结节并存者有1例，表现为弥漫存在结节病变基础上近肝门处可见孤立多房囊性结节，并可见液-液平面。9例中肝内血管受压者5例。9例中腔静脉及腹主动脉受压者3例。4/20/202310中国医科大学第二临床学院小儿肝脏间叶性错构瘤10/15结果病理所见:

镜下见纤维增生成片，透明变性，其中小胆管增生，呈小叶状排列。囊性者为胆管上皮分泌液体所致。实性肿块主要是显著增生胆管，及胆管周围纤维化，形成纤维腺样结构。胆管周围纤维化程度和胆管分泌液体多少决定肿块囊、实性，所以在MR影像中实性结构中常有囊性混合存在。4/20/202311中国医科大学第二临床学院小儿肝脏间叶性错构瘤11/15

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囊性单发巨块型增生胆管，胆管周围纤维化，形成纤维腺样结构病理对照分析4/20/202312中国医科大学第二临床学院小儿肝脏间叶性错构瘤12/15

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实性多发结节型纤维增生，变性，小叶状小胆管增生胆管上皮分泌液体病理对照分析4/20/202313中国医科大学第二临床学院小儿肝脏间叶性错构瘤13/15结论肝间质性错构瘤MR影像多样性，反应了其组织学特征，了解其MR影像特征有益于本病正确诊疗。提醒影像、组织学多样性