神经病学贾建平李岩周围神经病变

神经病学贾建平李岩周围神经病变第1页/共66页周围神经病变第2页/共66页一、概念周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经2023/4/213第3页/共66页

定义：

周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状

躯体运动功能障碍

感觉功能障碍

自主神经功能障碍2023/4/214第4页/共66页二、有关解剖生理2023/4/215第5页/共66页1.神经系统的组成2023/4/216第6页/共66页2023/4/217中枢神经与周围神经第7页/共66页2023/4/218脊神经第8页/共66页2023/4/219脑神经

一嗅二视三动眼四滑五叉六外展七面八听九舌咽迷走副神舌下全第9页/共66页2.周围神经包括躯体神经自主神经2023/4/2110第10页/共66页躯体神经脊髓（前角、后角）神经根神经干神经股神经束神经末梢2023/4/2111第11页/共66页2023/4/2112神经根-神经干-神经股-神经束-神经臂丛神经C5、6上干C7中干C8、T1下干干

前后股上、中、下干后股后束上、中干前股外侧束下干前股内侧束束

支（神经）第12页/共66页周围神经组成2023/4/2113第13页/共66页神经组成神经神经束神经纤维外膜-束膜-内膜2023/4/2114第14页/共66页2023/4/2115神经如同电缆第15页/共66页神经纤维2023/4/2116第16页/共66页

神经纤维

轴突髓鞘Schwann细胞Ranvier（郎飞）结2023/4/2117第17页/共66页2023/4/2118神经纤维如同项链第18页/共66页2023/4/2119神经纤维第19页/共66页3.周围神经的功能

传导感觉（向中枢神经）传导运动（来自中枢神经）自主神经功能（内脏感觉和运动）2023/4/2120第20页/共66页2023/4/2121运动通路第21页/共66页2023/4/2122感觉通路

第22页/共66页2023/4/2123自主神经系统第23页/共66页三、周围神经病理损害类型2023/4/2124第24页/共66页1.神经病理损害类型

髓鞘脱失华勒变性轴突变性

2023/4/2125第25页/共66页

四、周围神经病变的临床表现2023/4/2126第26页/共66页

外伤

炎症麻风巨细胞病毒HIV空肠弯曲菌E-B病毒

Lyme病肉毒杆菌灰髓炎带状疱疹血管性动脉粥样硬化血管炎2023/4/2127第27页/共66页代谢障碍

糖尿病肾功能肝功能障碍甲状腺功能减退营养缺乏

酒精性维生素缺乏免疫介导

Guillain-Barre综合征HIV性神经病变性淀粉样变性伴癌性遗传性2023/4/2128第28页/共66页2023/4/2129小腿萎缩弓形足第29页/共66页2023/4/2130双手萎缩畸形第30页/共66页2023/4/2131手指伸展不全

第31页/共66页起病方式急性：几天亚急性：几周慢性：几月～几年

2023/4/2132第32页/共66页分为以下几类急性运动性亚急性感觉运动性慢性感觉运动性线粒体病变性神经病复发性多发性神经病单神经病、神经丛病2023/4/2133第33页/共66页急性运动性

瘫痪

可伴有感觉和自主功能障碍

Guillani-Barre综合征卟啉病神经病2023/4/2134第34页/共66页亚急性感觉运动性

感觉障碍可有轻度运动障碍代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）中毒性2023/4/2135第35页/共66页症状与病变部位有关

感觉神经受累

麻木、刺痛、烧灼、刀割

运动神经受累

无力、瘫痪、萎缩

自主神经受累

血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常2023/4/2136第36页/共66页

颅神经疾病三叉神经痛–反复发作–短暂、阵发性–解剖2023/4/2137第37页/共66页

病因和病理原发性三叉神经痛–原因不明–无明显病理改变–无三叉神经功能异常•继发性三叉神经痛–病因明确–伴有邻近结构损害–三叉神经功能丧失2023/4/2138第38页/共66页临床表现–女性、多见于40岁后–单侧面部突发的剧痛（无先兆）–电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样–主要在第二、第三支分布区–有“触发点”，时间短暂（不超过2分钟）–神经系统检查无阳性发现*–发作间隙期如常人2023/4/2139第39页/共66页

诊断和鉴别诊断鉴别继发性三叉神经痛•同一部位的面痛鉴别–青光眼–牙痛、额窦或颌窦炎–颞颌关节综合征–其他颅神经痛2023/4/2140第40页/共66页

治疗•病因治疗：继发性三叉神经痛•症状治疗：–药物治疗–神经阻滞（药物无效，而不宜手术）–射频治疗*–手术治疗2023/4/2141第41页/共66页

Bell’s面瘫贝尔氏面瘫（Bell`spalsy):茎乳突孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫2023/4/2142第42页/共66页病因不明•危险因素：–免疫抑制：如HIV感染、MT等–流感、普通感冒–糖尿病：>4倍–怀孕3.3倍：↑2023/4/2143第43页/共66页临床表现－症状常见：–急性病程：3-72h达高峰–单侧面部表情肌麻痹（<1%的患者为双侧）–乳突区域疼痛–患侧眼的沙砾感或烧灼感、流泪：33%•少见:–颈部疼痛–笨拙感2023/4/2144第44页/共66页面肌无力–无法鼓腮、露齿、吹口哨（central&peripheralpalsy）–无法抬眉、皱额、闭目(peripheralpalsy)贝式微笑•Bell`s现象2023/4/2145第45页/共66页2023/4/2146第46页/共66页

诊断和鉴别诊断•Bell`s麻痹是排除性诊断•鉴别：–继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫–合并周围性面瘫的其他周围神经病•格林-巴利综合症•Lyme病•糖尿病性周围神经病2023/4/2147第47页/共66页治疗药物治疗强的松+阿昔洛韦>强的松>阿昔洛韦发病3d内使用更有效，但发病10d后应用无效一般治疗：患侧眼部护理白天:滴眼液,太阳眼镜保护；夜间：金霉素眼膏敷眼2023/4/2148第48页/共66页糖尿病周围神经病2023/4/2149第49页/共66页

糖尿病周围神经病发生率>50%

表现常见:

远端感觉性神经病

感觉运动神经病少见:

急性痛性运动神经病

躯干神经病（胸段多发性根性神经病）

脑神经病（Ⅲ、Ⅵ）

自主神经病2023/4/2150第50页/共66页远端感觉性神经病起病隐袭感觉异常以足部(下肢）为主痛、麻、蚁走感行走时或夜间为重感觉减退糖尿病足2023/4/2151第51页/共66页诊断详细询问病史化验：血糖、肌酐、VitB12EMG、NCV神经活检：10%

（仅作为支持诊断，少有确诊意义）

2023/4/2152第52页/共66页治疗严格控制血糖止痛去甲替林>阿米替林>加巴喷丁>曲马多>

大仑丁>卡马西平>拉莫三嗪补充维生素等（如B12）2023/4/2153第53页/共66页

Guillain-BarréSyndrome•最早由法国医师JeanLandry在1859年首先描述2023/4/2154第54页/共66页根据临床和基本病理特征可分为急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）

急性运动轴索型神经病（AMAN）

急性运动感觉轴索型神经病（AMSN）急性自主神经病（AAN）

Fisher综合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调2023/4/2155第55页/共66页临床表现肢体运动障碍：对称性、弛缓性瘫痪，下肢重于上肢–通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感–快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由远端到近端•颅神经运动支损害:–脑干下半部分的颅神经更容易受累：延髓麻痹–双侧性周围性面瘫–眼球运动神经受累在Miller－Fisher变异型中最为多见2023/4/2156第56页/共66页感觉障碍：–本体觉缺失和腱反射消失是重要特征–肢体远端轻度痛温觉减退：手套-袜子型神经根损害：–腓肠肌压痛–Laseque征（＋）植物神经障碍：见于严重者血压波动、体位性低血压–心律失常–括约肌功能障碍而出现尿储留和排便困难：罕见2023/4/2157第57页/共66页GBS变异型MillerFisher综合症(MFS):下降型演变。先眼球运动神经（眼外肌麻痹），后共济失调、腱反射消失；无肢体瘫痪或瘫痪较轻2023/4/2158第58页/共66页辅助检查•脑脊液–压力多正常–细胞-蛋白分离现象•蛋白质可至0.8-1.2g/L，通常在发病2-4周达到高峰2023/4/2159第59页/共66页

诊断依据•发病前1－3周前驱感染史•急性或亚急性起病•对称性四肢弛缓性瘫痪和颅神经损害•轻度感觉异常•脑脊液：蛋白－细胞分离•肌电图检查（＋）2023/4/2160第60页/共66页治疗－对症治疗

重症者：ICU；生命体征监测呼吸道管理：潮气量<1,000ml或排痰困难即气管插管或切开,机械辅助通气预防感染：呼吸道、泌尿道、皮肤鼻饲或静脉营养支持保持大便通畅加强对瘫痪肢体的护理2023/4/2161第61页/共66页静脉免疫球蛋白(IVIG)一线用药机制–通过IgG-Fc段封闭靶细胞Fc受体,阻断抗原刺激和自身免疫反应–通过IgG-Fab段结合抗原,防止产生自身抗体,或与免疫复合物中抗原结合,改变免疫复合物分子量,增加其可溶性,更易被巨噬细胞清除–中和循环抗体,影响T、B细胞分化及成熟,抑制白细胞

免疫反应及炎性细胞因子的产生等2023/4/2162第6