神经病学总论

神经病学总论第1页/共73页神经系统组成中枢神经系统:

脑、脊髓第2页/共73页周围神经系统：颅神经：12对脊神经：31对神经系统组成第3页/共73页脊神经组成以及分布4第4页/共73页神经系统疾病诊断步骤1、病史、体查——有哪些异常？（如头痛，脑膜刺激征）2、定向诊断——是否神经肌肉疾病？（神经系统）3、定位诊断——什么结构/部位受损？（脑膜,脑实质）4、定性诊断——病变是什么性质？（炎症性，肿瘤性）第5页/共73页

临床诊断的基本思路必须是：

收集资料→定向，定位，定性第一步收集资料：病史：体检：神经系统检查法辅助检查⒈脑脊液检查⒉神经影像学检查⒊神经电生理检查⒋放射性同位素检查⒌神经肌肉脑组织活检⒍基因诊断

第6页/共73页第二步定位诊断用神经解剖学及生理学知识对资料进行周密的思索和合理的分析→定位诊断（病变的部位）首发症状常具有定位价值

第7页/共73页病损水平：如四肢无力中枢性（脑、脊髓）周围性（周围神经、肌肉）病变的空间分布：局灶性多灶性播散性系统性定位诊断原则一元论原则首发症状常提示病变部位第8页/共73页第三步：定性诊断根据起病方式和病情演变→定性诊断⒈感染性疾病⒉外伤⒊血管性疾病⒋肿瘤⒌遗传性疾病⒍营养、代谢障碍⒎中毒及与环境有关的疾病⒏脱髓鞘疾病⒐神经变性病⒑产伤和发育异常⒒系统性疾病伴发的神经损害第9页/共73页神经病学特点整体性观念神经系统功能紊乱其它系统器官功能障碍特性：疾病的复杂性症状的广泛性诊断的依赖性疾病的严重性疾病的难治性

第10页/共73页神经系统损害的定位诊断第11页/共73页神经系统受损的主要表现感觉、运动和反射障碍自主神经功能障碍高级神经活动障碍第12页/共73页

感觉系统运动系统瘫痪肌萎缩步态异常不自主运动共济失调反射第13页/共73页感觉系统损害的定位诊断第14页/共73页

【感觉的分类】㈠普通感觉：P59,P86⒈浅感觉：痛，温，触觉⒉深感觉：关节位置觉，振动觉⒊复合感觉（皮质感觉）实体觉，图形觉，两点辨别觉，皮肤定位觉，重量觉㈡特殊感觉：嗅，视，听，味觉第15页/共73页【解剖生理】㈠．各种感觉的传导径路（三级神经元，第二个是交叉的）⒈痛，温觉和一般触觉：①枕，颈，躯干，四肢，皮肤粘膜感受器→1、脊髓后根神经节→2、脊髓后角细胞→（交叉）脊髓丘脑侧束（痛温觉）脊髓丘脑前束（一般触觉）脊髓丘系--上行→3、丘脑外侧核→丘脑皮质束→经内囊→丘脑辐射→中央后回，旁中央小叶后部第16页/共73页②面部皮肤粘膜感受器→三叉N半月节→三叉神经脊束核→（交叉）三叉丘系上行→丘脑腹侧后内核→丘脑皮质束→经内囊→丘脑辐射→中央后回⒉精细触觉和深感觉→后根神经节→脊髓后索上升→薄束核、楔束核→（交叉）内侧丘系→丘脑外侧核→丘脑皮质束→经内囊→丘脑辐射→中央后回，旁中央小叶后部第17页/共73页

感觉传导径路示意图第18页/共73页第19页/共73页脊髓内感觉传导束的层次排列对脊髓的髓内、髓外病变的诊断具有重要价值第20页/共73页节段性感觉支配乳头平面脐平面腹股沟平面

上肢桡侧上肢尺侧股前小腿前面小腿及股后肛周、鞍区

胸4

胸10

胸12

颈5-7

颈8-胸2

腰1-3

腰4-5

骶1-2

骶3-5第21页/共73页节段性感觉支配第22页/共73页第23页/共73页第24页/共73页【感觉障碍的临床表现】P86一、抑制性症状：⒈完全性感觉缺失⒉分离性感觉障碍⒊皮质感觉缺失

4.痛性感觉减退或痛性麻痹二、刺激性症状⒈感觉过敏hypersthesia

轻刺激强反应⒉感觉倒错dysesthesia

冷刺激热感觉第25页/共73页⒊感觉过度hyperpathia

潜伏期长，兴奋阈高，难以形容的不愉快感觉，有扩散性，延时性⒋感觉异常paresthesia：无刺激，自发的感觉如麻木，痒，蚁行感⒌疼痛pain①局部疼痛localpain②放射疼痛radiatingpain③扩散性疼痛spreadingpain④牵涉性疼痛referredpain⑤灼性神经痛causalgia第26页/共73页【感觉障碍的定位诊断】P63⒈神经干型：分布区内各种感觉障碍⒉末梢型：

3.后根型：脊神经后根或后根神经节受损，损伤侧支配区节段性各种感觉障碍，常伴有根痛，如髓外肿瘤，带状疱疹

第27页/共73页第28页/共73页4.髓内型感觉障碍①后角型：是指损伤侧节段性分离性感觉障碍，痛温觉障碍，而触觉和深感觉保存。②后索型：受损平面以下深感觉障碍和精细触觉障碍，出现感觉性共济失调。③侧索型：病变对侧平面以下痛温觉障碍，而触觉和深感觉保存（分离性感觉障碍）④前连合型：是指受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍，表现为痛温觉障碍，而触觉和深感觉保存。

第29页/共73页第30页/共73页⑤脊髓半切综合症（Brown-Sequardsyndrome）：病变同侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪，病变对侧损伤平面以下痛温觉障碍⑥横贯性⑦马尾圆锥型，鞍区感觉障碍，后根型感觉障碍伴根痛第31页/共73页第32页/共73页

5.脑干型感觉障碍：交叉性感觉障碍

6.丘脑型：对侧偏身包括面部完全性感觉障碍，伴丘脑痛

7.内囊型：对侧偏身包括面部完全性感觉障碍，三偏

8.皮质型：单肢型，复合感觉障碍，刺激性病灶出现局限性感觉性癫痫

第33页/共73页大脑皮层感觉区分布

第34页/共73页第35页/共73页运动系统的定位诊断

第36页/共73页瘫痪（一）定义P84,P56，瘫痪：是指随意运动功能减低或丧失。①要排除关节肢体局部病变，肢体因疼痛不敢活动②要排除帕金森病和其他原因引起的肌强直或运动弛缓第37页/共73页（二）分类

⒈按原因分：①神经源性瘫痪②肌源性瘫痪③神经肌肉接点性瘫痪⒉按程度分①完全性瘫痪；②不完全性瘫痪第38页/共73页⒊按瘫痪时肌张力状态①弛缓性瘫痪；②痉挛性瘫痪⒋按瘫痪的分布偏瘫，截瘫，四肢瘫，单瘫第39页/共73页⒌按运动传导通路上的不同部位的病变分P59①上运动神经元性瘫痪（也称中枢性瘫痪）：皮质或锥体束损害②下运动神经元性瘫痪（也称周围性瘫痪）：是指脊髓前角细胞和脑干颅神经运动核及其发出的神经轴突损害

第40页/共73页下运动神经元瘫痪的特点瘫痪分布以肌群为主瘫痪肌肉肌张力降低，呈弛缓性腱反射减弱或消失浅反射消失肌肉萎缩明显病理反射（-）常有皮肤营养障碍可有肌束颤动肌电图：神经传导速度异常、有失神经电位第41页/共73页下运动神经元性瘫痪的定位诊断P59

（也称周围性瘫痪）：是指脊髓前角细胞和脑干颅神经运动核及其发出的神经轴突损害⑴周围神经：瘫痪的分布与每支周围神经的支配一致，并伴有相应区域的感觉障碍。如桡神经麻痹、三叉神经损害、多发性神经炎⑵神经丛：损害常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及植物神经功能障碍。如臂丛损害，可伴有疼痛⑶前根：瘫痪分布呈节段型，后根亦常同时受侵犯，常伴有根性疼痛和节段性型感觉障碍⑷脊髓前角细胞：瘫痪呈节段型分布，无感觉障碍第42页/共73页上运动神经元瘫痪的特点P85瘫痪分布以整个肢体为主瘫痪肢体肌张力增高，呈痉挛性腱反射增强浅反射消失病理反射阳性无或有轻度废用性肌肉萎缩多无皮肤营养障碍无肌束颤动肌电图：神经传导速度正常、无失神经电位第43页/共73页上运动神经元性瘫痪的定位诊断：P59上运动神经元性瘫痪（也称中枢性瘫痪）：皮质或锥体束损害①皮质型：对侧中枢性单瘫②皮质下白质（放射冠区）：瘫痪下肢轻，上肢重③内囊型：“三偏”综合症A对侧均等性中枢性偏瘫，面瘫，舌瘫；（锥体束损害）B对侧偏身感觉减退；（丘脑辐射损害）C对侧同向性偏盲；（视辐射损害）第44页/共73页运动代表区分布

第45页/共73页第46页/共73页第47页/共73页④脑干型P15脑干受损的具体部位是根据受损脑神经的平面来判断的（交叉性瘫痪）★动眼N，滑车N的交叉性瘫痪说明病变部位在中脑

Weber综合征；Claud综合征；Benedikt综合征:★三叉N，外展N，面N，听N的交叉性瘫痪说明病变在桥脑

Millard-Gubler综合征；Foville综合征★舌咽N，迷走N，副N，舌下N的交叉性瘫痪说明病变在延髓:Jackson综合征；

Wallenberg综合征：小脑后下A或椎A闭塞第48页/共73页⑤脊髓型P23A：脊髓不完全损害：前角

B：脊髓半切损害.Brown-SequardsyndromeC:脊髓横贯性损害：双侧锥体束受损高颈段C1--C4；颈膨大C5--T2胸段T3--T12；腰膨大L1--S2；第49页/共73页第50页/共73页面肌瘫痪P42-43，

第51页/共73页核上瘫核下瘫第52页/共73页延髓麻痹一、概念P49二、分类及临床表现1、真性2、假性3、肌源性

第53页/共73页⑵真性球麻痹和假性球麻痹的鉴别真性球麻痹假性球麻痹病变部位舌咽迷走神经核及其神经双侧皮质延髓束咽反射消失咽部感觉存在，咽反射存在舌肌萎缩肌束震颤有无脑干病理反射，额叶释放征无有强笑，强哭，下颌反射亢进，掌颏反射阳性常见疾病延髓病变：变性，炎症，血管病，肿瘤（鼻咽癌，颅底肿瘤等）双侧皮质，双侧内囊，桥脑基底部病变，二次二侧脑血管病，运动N元病第54页/共73页

肌萎缩定位:下运动神经元或肌肉P86分类：1、神经源性肌萎缩：脊髓前角细胞和延髓运动神经元，神经根、神经丛、神经干及周围神经病变2、肌源性肌萎缩第55页/共73页步态异常P88第56页/共73页不自主运动⒈静止性震颤和肌强直P90⒉舞蹈症⒊手足徐动症⒋偏侧投掷运动⒌肌张力障碍：扭转痉挛，痉挛性斜颈⒍抽动秽语综合征⒎抽动症⒏迟发性运动障碍、急性肌张力障碍、自发性口面运动障碍第57页/共73页第58页/共73页第59页/共73页第60页/共73页共济失调概念：P87

小脑、深感觉、前庭、锥体外系功能障碍→运动笨拙和不协调→累及四肢，躯干，咽喉肌→引起姿势、步态、语言障碍第61页/共73页第62页/共73页第63页/共73页第64页/共73页【定位诊断】（一）小脑性共济失调corebellarataxia⒈躯干共济失调：小脑蚓部病变-----

步基宽，宽醉汉步态⒉肢体共济失调：小脑半球病变-----

协调运动障碍，辨距不良，意向性震颤，快复轮替运动异常，书写障碍（写字过大征），指鼻试验、空间运动试验、跟膝胫试验、取物试验、指耳试验、拇指--手指试验，划线试验、叩击胫骨试验，拍腿试验，（在动作的初始和终止时最明显）第65页/共73页⒊语言共济失调：蚓部病变---言语障碍⒋眼球运动共济失调：粗大的眼球震颤⒌肌张力减低：见于急性小脑病变过伸过屈位，运动幅度增大，钟摆样腱反射，回弹现象（反击征）第66页/共73页（二）大脑性共济失调⒈额叶性共济失调：额叶/额桥束/额桥小脑束除对侧肢体共济失调外，常伴有腱反射亢进，肌张力增高，病理反射（+），以及精神症状，强握反射，强直性跖反射⒉顶叶性共济失调：伴深感觉障碍和旁中央小叶受损症状⒊颞叶性共济失调：较轻第67