畸胎瘤的临床解析

畸胎瘤的临床解析第1页/共22页畸胎瘤的临床解析

第2页/共22页HotTip畸胎瘤英文名称：teratoma定义：由种质细胞或胚胎干细胞衍生而来的瘤性组织，排列结构错乱，往往含有外、中、内三个胚层的多种组织成分。畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关，多见于骶尾部，纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿，女性为多。第3页/共22页Diagram①成熟型畸胎瘤

病理病因

②未成熟型畸胎瘤第4页/共22页临床表现①无痛性肿块

1②压迫和腔道梗阻症状2③肿瘤异常变化的急性症状3④肿瘤恶变的症状4第5页/共22页Diagram1一般认为畸胎瘤多系个体发育初期，部分多能性原始细胞迷离出来，在纵隔内增殖发展成肿瘤。2这类肿瘤以良性畸胎瘤多见。常位于前纵隔。畸胎瘤多为实质性。3可同时存在大小不等的囊腔，内含外、中或内胚层组织的衍生物如毛发、牙齿、软骨、平滑肌、支气管或肠壁等。第6页/共22页Diagram部分畸胎瘤可以恶变。由未分化成熟组织构成的畸胎瘤属恶性，呈浸润性生长。特殊类型畸胎瘤与邻近组织粘连或穿破入邻近脏器如肺、支气管，病人可咳出毛发或皮脂样物。

第7页/共22页病理特征AddYourTitleAddYourTitleAddYourTitle畸胎瘤的病理特征为肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织构成常含有成熟或未成熟的皮肤、牙齿、骨、软骨、神经、肌肉、脂肪、上皮等组织.少数亦可含有胃粘膜、胰、肝、肾、肺、甲状腺及胸腺等组织成分第8页/共22页Diagram1恶性畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的组织3可同时存在大小不等的囊腔，内含外、中或内胚层组织的衍生物如毛发、牙齿、软骨、平滑肌、支气管或肠壁等。2畸胎瘤的恶变多表现为神经组织2畸胎瘤的恶变多表现为神经组织，畸胎瘤的恶变多表现为神经组织或上皮组织的异常增殖而形成恶性畸胎瘤。第9页/共22页即恶性畸胎瘤，由胚胎发生期的未成熟组织结构构成，多为神经胶质或神经管样结构。即良性畸胎瘤，由已分化成熟的组织构成，是最常见的卵巢良性肿瘤过去有将精原细胞瘤、无性细胞瘤、胚胎癌、内胚窦瘤等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性畸胎瘤。Diagram病理分类成熟型畸胎瘤未成熟型畸胎瘤第10页/共22页appers临床表现③肿瘤异常变化的急性症状①无痛性肿块④肿瘤恶变的症状②压迫和腔道梗阻症状第11页/共22页临床诊断腹部体检肺部畸胎瘤造影直肠指检X线平片外生性或有明显肿块可扪及胃肠道钡餐、钡剂灌肠和静脉肾盂造影对腹部、盆腔、隐型骶尾部畸胎瘤的检查非常必要可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影而明确畸胎瘤第12页/共22页对生长迅速、浸润范围较广的CT、核磁共振检查检测血清的甲胎蛋白（AFP）绒毛膜促性腺激素（HCG）水平第13页/共22页转移途径可经淋巴和血行转移同时出现淋巴节肿大肺骨转移症状消瘦、贫血瘤性发热等全身症状第14页/共22页并发症Title畸胎瘤通常为单发的独立病种，但是部分病例仍可能合并有先天畸形。Title部分骶尾部畸胎瘤合并有Currarino三联征（肛门直肠畸形、骶骨发育不全和骶前包块）Title泌尿生殖系统畸形（尿道下裂，膀胱输尿管返流，双阴道或子宫等），先天性髋关节脱位，中枢神经系统病变Dandy-Walker畸形，脊柱裂及脊髓脊膜膨出）。第15页/共22页检查化验1脊柱X线椎脊腔增宽，病变部位的椎弓根偏窄，椎弓根间距加宽，椎体后缘内凹，部分病例可见脊柱裂。2CT较好地显示肿瘤的异源性3核磁共振表现为混杂信号，可伴有或无瘤内强化结节。第16页/共22页治疗方法早期手术切除1常规化学治疗1.5～2年2放射治疗3对晚期病例，应用术前化疗或放疗也可达到治疗目的4第17页/共22页长春新碱、更生霉素、环磷酰胺对于未成熟畸胎瘤，目前公认的最好的化疗方案：博莱霉素、VP-16、顺铂顺铂、长春新碱、博莱霉素总疗程为4~6个，持续1/2~1年化疗方案BEPVACPVB第18页/共22页预后保健畸胎瘤的预后初诊年龄肿瘤部位恶变发生率治疗结果等因素密切相关第19页/共22页预后因素完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变术中残留或复发者的生存率仅3%