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文档简介
非化脓性关节炎强直性脊柱炎(AS)属结缔组织的血清阴性反应疾病。特点是病变进展缓慢,从骶髂关节开始逐渐向上蔓延至脊椎的关节急邻近的韧带,最后造成骨性强直或(和)畸形,也可以侵犯躯干大关节。好发于青壮年,男性>女性。有明显的家族史,父系较多,病因尚不清楚,HLA-B27阳性率很高。病理原发病变在肌腱及关节囊的骨附着处,呈慢性、血管翳破坏性炎症,韧带钙化属继发性修复性病变。一般开始于骶髂关节,逐步向上延伸,直至全脊柱融合强直。病变可以停止于任何阶段或部位,也可以同时向下蔓延,波及双髋,但是很少累及神经根而发生上肢瘫痪、呼吸困难。症状本病好发于16-30岁之间,50以后极少发病,男性占90%,有时发病似与感染有关。开始多表现为不明原因的腰痛和骶髂部疼痛,伴有僵硬感,可向臀部和大腿放散,休息后缓解。可有夜痛。晨起脊柱僵硬,适当活动后缓解。以后逐渐向上发展,胸背部疼痛,胸肋关节僵硬,呼吸扩张度减少,有胸部压迫感,跟骨下部、坐骨结节、髋骨也可有疼痛。随病情发展,脊柱活动逐渐受限,至僵直。病人常用躯干及髋关节屈曲方式缓解疼痛,10%强直于驼背及关节屈曲位。累及下颌关节使张口困难。25%病人在45岁时出现双髋僵直。体征骶髂关节深压痛,呼吸动度降低,脊柱或髋关节的活动度不同程度减小,典型:胸椎后凸,完全骨性强直,头部前伸,侧视时必须转动全身,若累及髋关节,呈摇摆步态。辅助检查发作期间:ESR↑WBC↑HLA-B27阳性率高可以继发贫血RF阳性占14%以下ASO↑约占26.2%X-ray:特征是骶髂关节病变和椎间隙边缘处的骨桥样韧带骨赘早期:骶髂关节因缺钙和骨质吸收呈假性间隙增宽(边缘不平,锯齿状,软骨下骨斑点状硬化)以后逐渐模糊,关节间隙变窄,直至完全融合。晚期:竹节样改变,多见于T10-L12鱼尾椎
耻骨骨联合,胸骨柄-体联合、软骨及肌腱的骨盆附着处钙化
治疗早期:对症治疗和预防畸形NSAIDs功能锻炼注意睡姿必要时卧石膏床晚期:手术严重驼背者可行截骨矫形术椎管狭窄者可行椎管减压术髋关节强直时人工全髋置换术病因自身免疫学说
感染、寒冷、潮湿软骨韧带滑膜肌腱损伤免疫反应病因感染因素半数以上病人发病前有链球菌感染咽炎慢性扁桃体炎中耳炎其他链球菌感染后病毒、支原体、原虫RA病理全身性疾病,以关节病变为主最早的、主要的病变是滑膜炎风湿结节:(中央坏死,周围纤维包裹和炎细胞浸润,“栅栏”状包围)
关节外病变有皮肤、皮下、肌肉、血管、神经、胸膜、心包、淋巴结、脾、骨髓、及某些韧带或肌腱附着的骨突部。滑膜肌腱韧带结缔组织关节软骨骨组织关节强直症状发生于20-45岁,女性﹥男性。前驱症状:食欲减退、体重下降、盗汗、全身不适病程缓慢,常急性发作开始为多关节痛,对称性近侧指间关节多见,其次为手、腕、膝、肘、踝、肩、髋全身表现:低热、乏力、消瘦、贫血、脾大局部表现:关节疼痛、晨僵
△Still病可有高热、贫血体征关节肿胀,由于滑膜增厚、关节腔积液关节压痛,主动被动均受限关节畸形,同时有关节脱位或半脱位由于保护性挛缩、继发挛缩、软骨及软骨下骨的破坏,同时关节囊和韧带的病变常见畸形有髋关节屈曲外展、手掌指关节尺侧位强直骨突部位皮下类风湿结节(10-30%)诊断晨僵至少1小时≥6W3个或3个以上关节肿≥6W腕、掌指关节或近端指间关节肿≥6W对称性关节肿≥6W皮下结节手X-ray示有骨侵蚀或明确骨质疏松RF阳性(滴度>1:32)
▲阳性RF只能作为参考,确认本病需具备4条或4条以上的标准鉴别诊断强直性脊柱炎骨关节炎风湿性关节炎:青少年多见病前常有急性扁桃体炎不遗留关节畸形可侵犯心脏ASO↑RF阴性水杨酸制剂疗效显著治疗目前尚无特殊疗法,以综合治疗为宜一般治疗:急性期休息、卧床可缓解;慢性期减轻劳动强度,合理锻炼;理疗;饮食营养;积极治疗慢性感染药物治疗:NSAIDs及免疫抑制剂手术治疗:防止/延缓病情发展,矫正畸形,恢复关节功能①滑模切除术②关节成形术或全关节置换术病因尚未明了可能摄入带有败病真菌的麦子,属一种慢性食物中毒还有缺碘、真菌和饮水被腐殖酸污染可能有内在相关性病理全身性骨、软骨改变,以负重部位为主主要为发育障碍及变形早期侵犯骨垢软骨板骨垢早闭肢体变短随后累及关节软骨关节内游离体关节面粗糙滑膜增生松质骨内小梁紊乱灶性坏死骨端粗大变形临床表现前驱期:症状少而轻,表现为关节隐痛,活动不灵,疲乏感;关节外表正常,偶闻捻发样摩擦音;常以踝、手、膝、肘、腕、足和髋的顺序出现早期:上述症状加重,病变关节增粗,屈伸不便;可有摩擦音;轻度肌萎缩;轻度扁平足中期:关节显著增粗;疼痛和活动障碍更明显;常伴有屈曲畸形;关节腔内积液,内可有少量游离体,四肢肌肉中度萎缩,扁平足较重晚期:身材矮小,肢体明显缩短;关节粗大,常伴挛缩、活动障碍;膝屈曲及内翻或外翻畸形,髋屈曲、内翻畸形;四肢肌肉严重萎缩;明显扁平足治疗重点在预防改善小麦储藏,防止真菌感染流行区儿童服用亚硒酸那片早期使用维生素A,可控制病情进展中期以对症和保持关节活动为主严重畸形和功能障碍病人可手术治疗,如矫形或置换血友病性关节炎遗传性Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子缺乏关节内出血是最常见表现,约占2/3好发于膝关节,很少累及小关节关节反复出血导致的关节退行性变成为血友病性骨关节炎辅助检查Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子缺乏凝血时间延长、出血时间正常X-ray:膝关节早期可见关节肿胀,髌上囊密度增高;干垢端骨质疏松,故销量变粗;股骨髁过度生长;关节间隙狭窄;软骨下骨不规则,囊性变,甚至塌陷
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