出血性疾病的鉴别诊断课件

出血性疾病出血性疾病分类常见出血性疾病1234血管因素先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症血管因素获得性：过敏性紫癜老年性紫癜、维生素C缺乏症凝血因子异常先天性血友病A、血友病B、血管性血友病等获得性维生素K缺乏、肝肾衰竭、抗心磷脂抗体综合征、DIC.出血性疾病分类血管因素血小板异常凝血因子障碍出血出血性疾病分类常见出血性疾病1234过敏性紫癜以非血小板减少性、凝血机制正常皮肤紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征治疗：一般治疗、抗组胺药物、糖皮质激素、免疫抑制剂免疫性血小板减少症抗自身血小板抗体与血小板结合，引起血小板破坏增加诊断：血小板数减少、脾不增大、骨髓巨核细胞数增多或正常伴成熟障碍、PAIG(+)治疗：糖皮质激素、脾切除、免疫抑制治疗、静注免疫球蛋白、抗CD-20单抗、促血小板生成素（TPO）

免疫性血小板减少症常见于年轻女性，女性为男性3-4倍。起病隐匿，症状较轻。.出血常反复发作，每次出血可持续数天到数月。出血程度与血小板计数有关，其计数>50X109/L常为损伤出血，在20-50X109/L之间常有不同程度的自发出血，<20X109/L常有严重出血。

免疫性血小板减少症—血液检查.外周血血小板计数明显减少：急性型常<20X109/L；慢性型常为30-80X109/L；血小板形态：平均血小板体积增大，血小板分布宽度增加血小板功能：聚集功能可轻度异常，其生存时间缩短；其他：白细胞正常或稍高，出血多可有贫血；束臂试验阳性；出血时间延长；血块回缩不良；而凝血机制及纤溶机制检查正常。免疫性血小板减少症—骨髓检查急性型：巨核细胞数增多或正常，细胞小，幼稚型巨核细胞增多，成熟型减少，可见空泡变性及颗粒缺乏。

2.慢性型：巨核细胞数量增多，其中以颗粒型增多为主，成熟型明显减少，即产板巨减少，有成熟障碍。免疫性血小板减少症—诊断临床有出血征象，反复查血小板计数减少。脾脏不肿大。骨髓象：巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍。以下5项具有一项者（1）泼尼松治疗有效（2）脾切治疗有效（3）PAIgG增多（4）PAIgM或C3增多（5）血小板寿命缩短排除继发性血小板减少症。ITP重症型标准：有3个以上出血部位；血小板计数<20X109/L。免疫性血小板减少症—治疗1肾上腺皮质激素：首选药物2脾切：为防止术中出血，术前、术后应激素治疗3免疫抑制剂4静脉用丙种球蛋白5血浆置换6美罗华治疗7血小板输注

糖皮质激素在ITP中的应用

英国血液学标准化委员会推荐方案起始剂量

泼尼松/泼尼松龙1mg/kg.d，2-4周出现疗效，之后开始减量，如果4周无效尽快减停减量阶段：

每周递减5mg维持：

5-10mg/d，维持3-6个月疗效：

2/3患者首选糖皮质激素治疗，近期有效率约80％英国血液学标准化委员会成人、儿童和孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南，2004注意事项起始剂量2-3周内大多数患者血小板升高较快，但是部分患者3-4周血小板才会有升高。所以，在应用激素早期不要急于减量或者停药。大剂量激素不宜长期维持，如确实无效应尽快减停激素治疗目标：临床出血倾向缓解；血小板稳定在相对安全水平(50×109/L左右)，即可将激素减至最小剂量或者停用。不必长期大量应用激素使血小板达到正常水平。血友病凝血因子VIII（血友病A）或凝血因子IX（血友病B）生成缺陷导致性联隐形遗传家族史自发性出血或轻微创伤后过度出血主要治疗：凝血因子补充

引起DIC的潜在疾病

凝血系统广泛激活

纤维蛋白广泛沉积血小板以及凝血因子消耗微血管血栓血小板减少以及凝血因子缺乏器官衰竭出血

(慢性DIC)（急性DIC）DIC诊断有出血和血栓形成的表现有引起DIC的潜在疾病实验室检查(指标是动态变化的)输注血浆和血小板是否输注血小板不应该建立在实验室检查上，而应该建立在有没有活动性出血的基础上。若有出血或有出血的高危因素（例如术后或者接受了侵袭性操作），低于20

x109/L就应当输注。若没有出血并且没有出血的高危因素，不需要给予预防性的血小板输注。血浆和血小板输注PT,PTT延长的出血患者输注新鲜冰冻血浆（15-30ml/kg）是有效的，血浆并不会刺激正在活化的凝血系统。但是12ASH指出FIB维持在50-100mg/dl即可，输注过多的血浆反而有煽风点火的作用。若因心功能差不能输注大量血浆，可以输注凝血因子，例如凝血酶原复合物抗凝治疗基于DIC的特征就是凝血的广泛激活，因此抗凝理论上是可行的。实验性研究也表明肝素能够至少部分抑制DIC中凝血的激活。低分子肝素可以纠正凝血指标的异常。以血栓为主要表现的患者，例如动静脉的血栓栓塞，肢端缺血。皮肤坏死，暴发性紫癜的患者，应当给予低分子肝素。维持aPTT的比例为正常的1.5-2.5倍。观察有无出血症状仍然是首要的。对于危重的，没有出血症状的DIC患者，使用预防剂量的低分子肝素对于预防静脉血栓栓塞是有必要的。血栓性血小板减少性紫癜1924年Moschowitz首先报道此病1936年Baehr等描述了本病的病理特征1958年开始使用血栓性血小板减少性紫癜名称血栓性血小板减少性紫癜发热紫癜和出血微血管病性溶血神经系统症状和体征肾脏损害血栓性血小板减少性紫癜血浆置换肾上腺皮质激素免疫抑制剂抗血小板聚集剂静注丙球脾切除血小板输注尿毒症的止血缺陷在美国超过一百万需透析的肾衰患者防治出血并发症血小板减少罕见血小板粘附于损伤血管是尿毒症患者的出血时间延长的主要决定因素1982年Livio证明尿毒症患者的出血时间的延长与贫血的程度成正比尿毒症的止血治疗维持透析治疗是改善出血倾向的第一步规律应用EPO改善贫血能降低尿毒症患者的出血倾向输注红细胞维持红细胞比容约30%，出血时间会缩短或正常去氨加压素是手术或侵入性检查时选用药物结合雌激素缓慢并持久缩短出血时间肝硬化的止血缺陷血小板减少常见没有相关数据表明贫血在肝脏疾病出血倾向中起重要作用肝脏合成凝血因子减少有关纤溶酶原激活剂高，抑制剂减低肝硬化的止血治疗新鲜冰冻血浆预防出血浓缩血小板输注常用于血小板减少的肝硬化出血患者浓缩维生素K依赖因子被应用于肝病进展期的病人抗纤溶药—氨甲环酸降门脉高压、抗细菌感染、纠正肾衰TPO不推荐使用应进行出血时间、血小板聚集功能和血小板计数的监测

PT25～30秒;PTR1.5～2.0为最佳;INR预防血栓形成时1.5，用于治疗时达2.0～3.0为宜

皮下注射每天一次的常规LMWH，勿需监测

门诊患者出血倾向的评估