梅尼埃病的诊断治疗及目前进展

梅尼埃病的诊断治疗及目前进展第1页/共43页梅尼埃病的定义梅尼埃病是一种特发性内耳疾病，在1861年由法国医师梅尼埃首次提出。该病主要病理改变为膜迷路积水。临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。第2页/共43页第3页/共43页第4页/共43页第5页/共43页第6页/共43页病理：膜迷路积水。病因：1、内淋巴吸收障碍2、免疫反应3、植物神经功能紊乱4、内淋巴液生成过多5、病毒感染6、内分泌障碍第7页/共43页第8页/共43页第9页/共43页梅尼埃病的分类

1确切的梅尼埃病（difiniteMD）诊断依据该临床标准并需要观察患者眩晕发作特点（低中频感音神经性耳聋，波动性耳部症状，如听力下降、耳鸣，和/或耳胀满感），眩晕发作持续时间在20分钟-12小时。2、疑似梅尼埃病（probableMD）是一个广义概念，发作性前庭眩晕（眩晕或头晕），伴有波动性耳部症状，持续在20分钟至24小时。第10页/共43页确切梅尼埃病的诊断标准

自发性眩晕，每次持续约20分钟至12小时患耳在眩晕发作期间或之后出现低中频感音神经性聋疾病早期，眩晕发作时伴有波动性耳科症状（听力下降，耳鸣，耳胀满感）前庭前庭疾病不能解释的症状第11页/共43页特点2.1MD眩晕是一种在没有发生躯体运动的时候，出现一种自我运动的异常感觉，或者正常的躯体运动过程中出现的空间感觉扭曲。头晕（dizzing）和不稳感（unsteadiness）不能视作眩晕，故不能作为MD的诊断依据，虽然部分MD患者会出现长期的头晕症状不稳感。第12页/共43页虽然大多数MD患者会出现自发性眩晕，但是也有部分患者的眩晕症状是存在诱发因素的比如过度摄入钠和咖啡因。还有部分患者在接触数秒高强度低频声刺激后出现眩晕症状（Tullio）现象，也有患者在气压骤变时出现眩晕症状。上述等诱因可能导致卵圆窗邻近膜迷路水肿进一步加重，进而诱发眩晕症状发生。第13页/共43页MD患者眩晕发作时保持特定体位不动，眩晕症状科能持续20分钟以上，甚至超过12小时，但是具体时间不具有典型性。眩晕持续具体时间通常是难以明确，因为患者很难分辨到底眩晕发作，还眩晕后相关症状第14页/共43页2.2DMD听力表现患耳通常伴有听力下降，单耳多见，以低频听力受损为主2KHz以下相邻两个频率骨传导听阈相差至少30dBL。如果是双耳低频感音神经性聋，双耳2KHz以下相邻2个频率骨传导听力损失均大于35dBL。低频听力损失能自行改善，进一步证实MD。第15页/共43页少数MD患者可能同时出现双耳感音神经性听力下降（对称性或非对称性），此类患者，需要排除自身免疫性内耳疾病的可能。倘若疾病进展缓慢，应考虑是否合并前庭性偏头痛。对于因WFS1基因突变导致的非综合征性聋（DFNA6/14）患者，疾病早期也可以出现双耳低频感音神经性聋，但是此类患者不会伴发眩晕症状第16页/共43页MD患者随着眩晕反复发作，病情不能得以控制，也会出现中高频、甚至全频型听力损失。眩晕与听力损失非同步发生。患耳出现感音神经性听力损失症可能先于眩晕症状的发生。少数患者听力损失症状提前数月，临床上讲这种现象称为“迟发型膜迷路水肿”极个别情况下眩晕症状也可能会先于听力损失之前发生，可能提前数周或数月，但是眩晕首次发作时通常伴发耳鸣、耳胀满感。大多数患者在疾病早期眩晕发作时的24小时内，会出现听力改变，并表现出波动性缓解现象。当眩晕反复发作数年，患者出现永久性听力损失及耳鸣，眩晕发作时不再伴有诸如耳胀满感等耳部症状。第17页/共43页由于前庭-脊髓反射张力突然丧失，导致患者出现坠落感或不常见的侧推感，通常持续数秒钟，很少会持续数分钟（通常称为坠落发作或耳石危象）第18页/共43页3疑似梅尼埃病（PMD）的诊断标准A眩晕或头晕发作2次以上，每次持续20分钟至24小时B患耳出现波动性耳部症状（听力下降，耳鸣或耳胀满感）C已经排除其他前庭疾病的可能第19页/共43页疑似梅尼埃病（PMD）的特点3.1眩晕发作期间，患者出现耳部症状，通常表现为感音神经性聋，但是在发病的最初一年中也有患者表现为传导性或混合型听力损失，并且伴有耳鸣及耳胀满感加重。第20页/共43页3.2需要鉴别的疾病包括：短暂性脑缺血发作，前庭性偏头痛复发性单纯前庭神经病或其他前庭功能紊乱MRI可以排除前庭神经鞘膜瘤或内淋巴囊肿瘤。前庭性偏头痛、BPPV或自身免疫相关的前庭疾病也需要注意鉴别第21页/共43页梅尼埃病的鉴别诊断：-COCH基因突变所致常染色体显性遗传感音神经性聋9型（DFNA9）WSF1基因突变所致常染色体显性遗传感音神经性聋6/14型（DFNA6/14）自身免疫性内耳疾病脑血管疾病（TIA）Cogan’s综合征（自身免疫性疾病，少见。）内淋巴囊肿瘤脑膜瘤或其他桥小脑角区域肿瘤神经钩端螺旋体病耳梅毒。第22页/共43页

Susac综合征(脑血管病，少见-视网膜病、脑病、耳聋伴微血管病）病理性第三窗（迷路瘘管，半规管裂、大前庭导水管综合征）前庭性偏头痛前庭阵发症（神经血管压迫综合征）前庭神经鞘瘤Vogt-Koyanagi-Harda综合征（葡萄糖膜炎、脑膜刺激征、听力障碍、皮肤及毛发改变）第23页/共43页家族型梅尼埃病MD并前庭性偏头痛自身免疫性内耳疾病短暂性脑缺血第24页/共43页鉴别诊断一、前庭神经元炎有上感病史---病毒感染眩晕重，持续时间较长，很少复发前庭功能明显减退无耳鸣、耳聋第25页/共43页二、位置性眩晕特定头位或头位变换时发生的眩晕，伴眼震，无耳鸣耳聋。分为周围性及中枢第26页/共43页三、前庭药物中毒用耳毒药物史，双耳眩晕轻，多为不稳感，少呈旋转性眩晕无反复发作，持续长起病慢，伴耳鸣，耳聋第27页/共43页四、突发性聋耳聋快，重，无波动，眩晕无反复。第28页/共43页五、听神经瘤眩晕轻，为逐渐发生，平衡障碍。耳聋渐进性加重。V、VII对颅神经受损ＡＢＲ、ＣＴ、ＭＲＩ扫描阳性第29页/共43页六、迷路炎有化脓性中耳炎病史阵发性眩晕，平衡失调听力减退或丧失第30页/共43页七、椎基底动脉供血不足在头转动或后仰时，突发眩晕。理发椅现象。多为旋转感或摇摆不稳感，可先有视物模糊、复视或黑蒙，伴颈酸手麻。自发性眼震、耳鸣、耳聋少有，可出现位置性眼震。ＭＲＡ及６４排CT扫描可发现血管异常。椎动脉彩超检查。第31页/共43页八、亨特综合征常伴有轻度眩晕、耳鸣及听力障碍，并有剧烈耳痛。耳部皮肤带状疱疹。第32页/共43页前庭性偏头痛中度以上发作性眩晕，至少2次眩晕发作，有下列的偏头痛症状：偏头痛性头痛、畏光、畏声、视觉或其他方面的先兆；排除其他病因。抗偏头痛治疗有效。第33页/共43页治疗：一、调节植物神经功能二、改善内耳微循环三、解除迷路积水第34页/共43页一般治疗发作期卧床休息低盐饮食心理治疗第35页/共43页药物治疗-1前庭抑制药物：安定、甲基安定抗组胺药物：晕海宁抗胆碱能药物：莨菪碱，东莨菪碱镇吐剂：维生素B6，舒必利脱水剂：甘露醇第36页/共43页缓解期一般治疗利尿药-HCT糖皮质激素：强的松、地塞米松血管扩张剂：银杏叶制剂、敏使朗，西比灵、碳酸氢钠、右旋糖酐、654-2第37页/共43页中医药治疗。辩证论治第38页/共43页【中医病因病机】一、肝阳上扰二、气血亏虚三、髓海不足四、寒水上泛五、痰浊中阻第39页/共43页【治疗】（一）辨证治疗1．髓海不足症状：眩晕发作较频繁，发作时耳鸣较甚，听力减退较明显。伴有精神萎靡，腰膝酸软，心烦失眠，多梦遗精，记忆力差，手足心热。舌质红，苔少