神经病学课件：第一章 绪论

神经病学总论第一章

绪论

神经病学的研究领域

1.神经系统疾病

中枢神经系统疾病

脑部疾病脊髓疾病

周围神经系统疾病

脑神经疾病

脊神经疾病2.骨骼肌疾病

神经肌接头疾病肌肉疾病神经系统疾病骨骼肌疾病病因发病机制病理临床表现诊断鉴别诊断预后治疗

神经病学的研究内容

神经病学是神经科学的重要组成部分神经科学神经病学神经组织胚胎学神经解剖学神经生理学神经生物化学神经病理学神经免疫学神经药理学神经遗传学神经流行病学神经外科学神经内分泌学神经影像学神经心理学神经眼科学神经耳科学神经生物学神经分子生物学实验神经病学神经系统疾病病因学血管病变肿瘤感染营养缺陷变性免疫障碍中毒先天发育异常

神经系统疾病的病因学代谢障碍遗传外伤神经系统疾病的临床症状特点神经系统疾病的临床表现：主要为运动、感觉、反射、自主神经以及高级神经活动功能障碍。临床症状按其发病机制可分为四组：①缺损症状

指神经组织受损时，正常神经功能减弱或缺失，如内囊病变导致对侧肢体偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲；②刺激症状指神经组织受激惹后所产生的过度兴奋表现，如大脑皮层运动区受刺激引起癫痫局灶性运动性发作；③释放症状指高级神经受损后，受其制约的低级中枢出现功能亢进，如上运动神经元损伤可出现锥体束征，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性；④休克症状指中枢神经系统局部的急性严重病变，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂缺失，如急性脊髓横贯性损伤时，病变水平以下表现迟缓性瘫痪，即脊髓休克，休克期过后，逐渐出现神经缺损和释放症状。神经系统疾病的临床症状特点定位诊断

where?

中枢神经系统？周围神经系统？肌肉？定性诊断

why?

感染?代谢障碍?血管病?免疫障碍?外伤?遗传、先天发育异常?

肿瘤?

中毒?

营养缺乏?

神经系统疾病诊断步骤病例男，44岁。主诉突然眩晕、走路不稳、左侧上下肢麻木，饮水呛咳、吞咽困难4天。既往高血压4年，糖尿病4年，吸烟20年。查体：BP:150/90mmHg，心肺听诊未见异常。神经系统：神清语明，双眼细小水平眼震，右眼瞳孔缩小，右眼裂小，右侧头面部无汗，右侧软腭麻痹，左侧上下肢痛觉减退，右侧上下肢共济失调。诊断思路？(1).神经系统哪个解剖部位受损？——定位诊断？

(2).疾病的性质是什么（是什么病？）——定位诊断？

第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断第一节中枢神经中枢神经脑大脑间脑小脑脊髓脑干

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断一、大脑半球

边缘叶：扣带回、海马回钩回

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断大脑半球功能

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（一）额叶（frontallobe）解剖及生理1皮质运动区：中央前回2运动前区：锥体外系的皮质中枢、部分自主神经皮质中枢3皮质侧视中枢：额中回后部4书写中枢：优势半球额中回后部5运动性语言中枢（Broca区）：优势半球额下回后部。6额叶前部：精神行为活动有关

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（一）额叶（frontallobe）病损表现及定位诊断1外侧面（1）额极病变：以精神障碍为主，表现为记忆力、注意力减退，表情淡漠，反应迟钝，思维力下降，欣快易怒等。（2）中央前回病变：

刺激性病变：对侧上下肢或面部抽搐，Jackson癫痫，或继发全身性发作。

破坏性病变：对侧单瘫。中央前回上部受损：对侧下肢瘫中央前回下部受损：对侧面舌或上肢瘫。严重而广泛的损害：对侧偏瘫。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（一）额叶（frontallobe）病损表现及定位诊断1外侧面（3）额上回后部病变：对侧上肢强握和摸索反射。（4）额中回后部病变：

刺激性病变：双眼凝视病灶对侧。

破坏性病变：双眼凝视病灶侧。更后部病变：书写不能。（5）优势侧额下回病变：运动性失语（Broca失语）。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（一）额叶（frontallobe）病损表现及定位诊断2内侧面旁中央小叶病变：单侧病变：对侧膝以下瘫痪。双侧病变：双下肢瘫痪且膝关节以下严重，伴尿便障碍。(矢状窦旁脑膜瘤)3底面

福斯特-肯尼迪综合征（Foster-Kennedysyndrome）：同侧嗅觉缺失，同侧视神经萎缩，对侧视乳头水肿。中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（二）顶叶（parietallobe）解剖及生理1皮质感觉区：中央后回，深浅感觉的皮质中枢2顶上小叶：触觉、实体觉的皮质中枢3运用中枢：优势半球缘上回4阅读中枢：角回中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（二）顶叶（parietallobe）病损表现及定位诊断1中央后回和顶上小叶病变：

破坏性病变：病灶对侧偏身深浅感觉障碍；复合性感觉障碍，如实体觉、位置觉、两点辨别觉和皮肤定位觉障碍。

刺激性病变：病灶对侧肢体的局灶性感觉性癫痫。也可扩展为局灶性运动性发作，及全面性发作。中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（二）顶叶（parietallobe）病损表现及定位诊断2顶下小叶（缘上回和角回）病变：（1）体象障碍：偏侧忽视、病觉缺失、失肢体感、自体认识不能、幻多肢现象。

（3）失用症：优势侧缘上回运用中枢损害。双侧失用。如不会穿衣、不会刷牙、不会梳洗等。（4）视觉障碍：顶叶后部病变或累及视觉通路时，可出现视觉失认、视物变形等。（2）古茨曼综合征(Gerstmannsymdrome)(角回综合征)：优势侧角回损害。

失算、失写、失读、手指失认、左右失认。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（三）颞叶（temporallobe）解剖及生理1感觉性语言中枢（Wernicke区）:优势半球颞上回后部。2听觉中枢：颞横回及颞上回中部。3嗅觉中枢：位于钩回和海马回前部。4颞叶前部：与记忆、联想等高级神经活动有关。5颞叶内侧面（海马、钩回）：为边缘系统的一部分，与记忆、精神、行为、内脏功能有关。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（三）颞叶（temporallobe）病损表现及定位诊断1优势半球颞上回后部（Wernicke区）：感觉性失语，即Wernicke失语。2优势半球颞中回后部损害：命名性失语。3颞叶钩回损害：幻嗅和幻味，舔舌、咀嚼，称钩回发作。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（三）颞叶（temporallobe）病损表现及定位诊断4海马损害：严重记忆障碍，癫痫，精神和情感异常，内脏症状。5优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变：精神症状，人格改变，情绪异常，记忆障碍等。6颞叶深部的视辐射和视束受损：两眼对侧视野的同向上1/4象限盲。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（四）枕叶（occipitallobe）解剖及生理

视中枢（纹状区）：围绕距状裂的皮质。距状裂上方的视皮质：接受来自网膜上部传来的冲动；距状裂下方的视皮质：接受来自网膜下部传来的冲动。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（四）枕叶（occipitallobe）病损表现及定位诊断1视中枢病变：刺激性病变：幻视，如闪光、暗影、色彩等。破坏性病变：视野缺损。（1）双侧视中枢病变：皮质盲。表现为全盲，但对光反射存在。（2）一侧视中枢病变：偏盲，但黄斑回避。（3）距状裂以上楔回损害：对侧同向下象限盲。（4）距状裂以下舌回损害：对侧同向上象限盲。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（四）枕叶（occipitallobe）病损表现及定位诊断2优势侧纹状区周围病变：视觉失认。3枕顶颞交界区病变：视物变形。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（五）岛叶（insularlobe）又称脑岛，与内脏感觉和运动有关。岛叶损害：引起内脏运动和感觉障碍。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（六）边缘叶（limbiclobe）边缘叶：隔区

扣带回

海马回

海马旁回

钩回边缘系统：杏仁核、丘脑前核、下丘脑、中脑被盖、岛叶前部、额叶眶面等边缘系统功能：

①参与高级神经、精神活动：情绪和记忆；②参与内脏活动。

边缘叶+

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（六）边缘叶（limbiclobe）边缘系统损害：（1）精神障碍：情绪、记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝；（2）内脏活动障碍。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断二、内囊（internalcapsule）内囊前肢：丘脑前辐射（丘脑内侧核至额叶皮质纤维）；额桥束。内囊膝部：皮质延髓束。内囊后肢：皮质脊髓束。

丘脑中央辐射（丘脑皮质束），听辐射，颞桥束，丘脑后辐射，

视辐射。解剖及生理

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断二、内囊（internalcapsule）完全性内囊损害：“三偏”综合征偏瘫偏瘫步态.mpg偏身感觉障碍偏盲病损表现及定位诊断左

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断二、内囊（internalcapsule）部分性内囊损害：偏瘫

偏身感觉障碍偏盲偏身共济失调对侧中枢性面舌瘫运动性失语病损表现及定位诊断1-2项或更多组合

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断三、基底神经节（basalganglia）（基底核）解剖及生理基底核纹状体杏仁核屏状核豆状核尾状核苍白球壳核旧纹状体新纹状体古纹状体

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断三、基底神经节（basalganglia）解剖及生理基底核系统：红核黑质丘脑底核基底神经节功能：是锥体外系统的中继站，与大脑皮质及小脑协同调节随意运动、肌张力和姿势反射，及复杂行为。基底核+

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断三、基底神经节（basalganglia）病损表现及定位诊断1新纹状体(尾状核、壳核）病变：肌张力减低-运动过多综合征：舞蹈样动作，舞蹈症.mpg手足徐动症，偏身投掷运动等。旧纹状体（苍白球）和黑质病变：肌张力增高-运动减少综合征：肌张力增高，动作减少，静止性震颤。静止性震颤.mpg

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断四、间脑（diencephalon）解剖及生理是脑干与大脑半球连接的中继站，包括：丘脑上丘脑下丘脑底丘脑

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（一）丘脑（thalamus）解剖及生理丘脑是间脑中最大的卵圆形灰质团块，对称分布于第三脑室两侧。丘脑功能：①是各种感觉（嗅觉除外）传导的皮质下中枢

和中继站。

②还参与调节内脏活动、记忆功能、情感活动、

协调躯体运动、及参与听觉（内侧漆状体）

和视觉（外侧其状体）的传导。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（一）丘脑（thalamus）病损表现

丘脑综合征

（1）对侧偏身各种感觉障碍（2）患肢自发性疼痛（丘脑痛）（3）对侧不自主运动：舞蹈或手足徐动样动作（4）常伴有自主神经功能障碍，如血压升高或血糖升高。（5）情感障碍、记忆障碍等。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（二）下丘脑（hypothalamus）解剖及生理

下丘脑又称丘脑下部，由第三脑室周围的灰质组成。下丘脑的核团分4个区：①视前区，②视上区，③结节区，④乳头体区。

下丘脑功能：

是内脏活动和内分泌活动的皮质下中枢。调节体温、摄食、水盐平衡、内分泌活动和情绪活动。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（二）下丘脑（hypothalamus）病损表现及定位诊断1视上核、室旁核损害：中枢性尿崩症；2散热中枢和产热中枢损害：体温调节障碍，如中枢性高热、体温过低等；3饱食中枢和摄食中枢受损：下丘脑性肥胖、消廋或恶病质；4视前区与后区网状结构受损：睡眠觉醒障碍，如失眠、睡眠过度、嗜睡、发作性睡病等。5腹内侧核和结节区受损：生殖与性功能障碍。如性早熟、肥胖性生殖无能症等。6下丘脑的后区和前区损害：分别为交感神经和副交感神经的高级中枢，受损时出现自主神经功能障碍。如血压不稳、心率改变、多汗、少汗、胃肠功能失调，甚至胃和十二指肠溃疡、出血等。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（三）上丘脑（epithalamus）主要结构：

松果体

缰联合

后联合松果体病变：

帕里诺综合征（Parinaudsyndrome）：（1）瞳孔对光反射消失（上丘受损）；（2）眼球垂直同向运动障碍，特别是上视麻痹（上丘受损）；（3）神经性聋（下丘受损）；（4）小脑共济失调（结合臂受损）。见于松果体肿瘤，压迫中脑四叠体，症状多为双侧。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（四）底丘脑（subthalamus）主要结构：

丘脑底核，参与锥体外系功能。丘脑底核病变：对侧以上肢为重的偏身投掷运动。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断五、脑干（brainstem）解剖及生理脑干的组成：中脑

桥脑

延髓脑干的内部结构：

神经核

传导束

网状结构1脑干神经核

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断五、脑干（brainstem）解剖及生理2脑干传导束深浅感觉传导束:脊髓丘系、内侧丘系：主管对侧锥体束：皮质脊髓束：主管对侧皮质脑干束：除面神经下半核、舌下神经核受对侧支配外，其余受双侧支配。锥体外通路内侧纵束等。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断五、脑干（brainstem）解剖及生理3脑干网状结构：（1）脑干网状结构上行激活系统：维持觉醒。（2）脑干网状结构内含有多种神经调节中枢：心血管运动中枢、血压反射中枢、呼吸中枢、呕吐中枢等。维持机体正常生理功能。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断五、脑干（brainstem）病损表现及定位诊断

脑干病变特点：交叉性瘫痪。

（1）动眼神经麻痹→病灶在中脑；（2）第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经麻痹→病灶在脑桥；（3）第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经麻痹→病灶在延髓。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断五、脑干（brainstem）病损表现及定位诊断①眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核损害）；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪——吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂、咽反射消失（疑核、舌咽、迷走神经损害）；③病灶侧共济失调（绳状体、脊髓小脑束、部分小脑半球损害）④Horner综合征（交感神经下行纤维损害）⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛温觉减退或丧失（脊髓丘脑束损害）。1延髓（1）延髓背外侧综合征（Wallenbergsyndrome）

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断五、脑干（brainstem）病损表现及定位诊断1延髓（2）延髓内侧综合征（Dejerinesyndrome）①病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩（舌下神经损害）；②对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）；③对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害。）①病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）、周围性面瘫（面神经麻痹）；②对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）；③对侧偏身感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束损害）。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断五、脑干（brainstem）病损表现及定位诊断2脑桥（1）脑桥腹外侧综合征（Millard-Gublersyndrome）①病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）、周围性面瘫（面神经麻痹）；两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）；对侧中枢性中枢性偏瘫（锥体束损害）。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断五、脑干（brainstem）病损表现及定位诊断2脑桥（2）脑桥腹内侧综合征（Fovillesyndrome）眩晕、恶心、呕吐眼震（前庭神经核损害）；病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）、周围性面瘫（面神经麻痹）；③两眼凝视病灶对侧（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）；

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断五、脑干（brainstem）病损表现及定位诊断2脑桥（3）脑桥被盖下部综合征（Raymond-Gestansyndrome）④交叉性感觉障碍（三叉神经脊束、脊髓丘脑侧束损害）；⑤对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）；⑥病灶侧Horner综合征（交感神经下行纤维损害）⑦患侧偏身共济失调（小脑中脚、下脚和脊髓小脑前束损害）。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断五、脑干（brainstem）病损表现及定位诊断2脑桥（3）脑桥被盖下部综合征（Raymond-Gestansyndrome）又称去输出状态，为双侧脑桥基底部病变所致。表现：双侧中枢性瘫痪。只能眼球上下运动（动眼神经与滑车神经保留），其余动作均不能。如不能眼球水平运动、不能讲话、不会吞咽、不能伸舌、双侧面瘫、不能转颈耸肩、四肢全瘫。但意识清醒、语言理解正常。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断五、脑干（brainstem）2脑桥（4）闭锁综合征（Locked-insyndrome）①患侧动眼神经麻痹（动眼神经损伤）②对侧偏瘫（锥体束损害）

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断五、脑干（brainstem）3中脑（1）大脑脚综合征（Webersyndrome）①患侧动眼神经麻痹（动眼神经损伤）②对侧肢体震颤、强直（黑质损害），或舞蹈、手足徐动及共济失调（红核损害）③对侧肢体深感觉和精细触觉障碍（内侧丘系损害）。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断五、脑干（brainstem）3中脑（2）红核综合征（Benediktsyndrome）①小脑蚓部：为躯干代表区②小脑半球：为四肢代表区

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断六、小脑（cerebellum）解剖及生理（一）小脑结构小脑的三个脚：①小脑上脚（结合臂）：连接中脑；②小脑中脚（桥臂）：连接脑桥；③小脑下脚（绳状体）：连接延髓。小脑分叶：绒球小结叶、前叶、后叶。①维持躯体平衡；②控制姿势和步态；③调节肌张力和随意运动的准确性。协调同侧肢体的躯体活动。

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断六、小脑（cerebellum）解剖及生理（二）小脑功能①共济失调②肌张力减低③醉酒步态④吟诗样语言或爆发性语言⑤眩晕、呕吐⑥眼球震颤等。horiz_nyst.wmv

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断六、小脑（cerebellum）病损表现及定位诊断病损表现：①小脑蚓部损害：躯干共济失调，即轴性平衡障碍。②小脑半球损害：同侧肢体共济失调。定位诊断：

中枢神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断七、脊髓（spinalcord）解剖及生理（一）外部结构脊髓节段椎骨序数对应关系C1-4C1-4相同C5-T4C4-T3差1T5-8T3-6差2T9-12T6-9差3L1-5T10-12S1-CoT12-L1脊髓节段与脊柱的对应关系

颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根

颈膨大:C5~T2节段

腰膨大:L1~S2节段腰膨大以下逐渐细削,为

脊髓圆锥(S3~5&尾节)

圆锥尖端伸出终丝,终止于第1尾椎骨膜脊髓解剖

腰段神经根几乎垂直下降,形成“马尾”(caudaequina),

由L2~尾节10对神经根组成（一）外部结构体表节段性支配乳头——T4剑突——T6脐——T10腹股沟——T12、L1上肢桡侧——C5~7前臂及手尺侧——C8、T1股前——L1~3小腿前面——L4~5小腿及股后——S1~2肛周及鞍区——S3~5脊髓解剖图2-16体表节段性感觉分布图脊髓内部结构

灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角

白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束&楔束脊髓解剖（二）内部结构

脊髓损害主要表现：

运动障碍感觉障碍括约肌功能&自主神经功能障碍

脊髓损害症状&体征脊髓不完全性损害脊髓横贯性损害

高颈段(C1~4)

颈膨大(C5~T2)

胸髓(T3~12)

腰膨大(L1~S2)

脊髓圆锥(S3~5和尾节)

马尾脊髓损害症状&体征

受损平面以下

①截瘫

②传导束性感觉障碍

③自主神经功能障碍

判定脊髓损害水平主要依据节段性症状感觉障碍平面根痛&根性感觉障碍腱反射消失(一)脊髓横贯性损害

脊髓损害症状&体征三主征

脊髓严重横贯性损伤急性期出现损伤平面以下弛缓性瘫痪肌张力低下\腱反射消失\病理征不能引出尿潴留一般持续2~6周逐渐转为中枢性瘫,肌张力增高

\腱反射亢进\病理征(+)&反射性排尿脊髓休克(spinalshock)(一)脊髓横贯性损害

脊髓损害症状&体征

四肢呈中枢性瘫损害平面以下各种感觉缺失括约肌功能障碍,四肢&躯干无汗伴枕&后颈部疼痛,咳嗽\转颈加重,可有该区感觉缺失

C3~5节段病变出现膈肌瘫痪\腹式呼吸减弱&

消失1.高颈段(C1-4)脊髓损害症状&体征(一)脊髓横贯性损害

2颈膨大(C5-T2)

运动:双上肢周围性瘫双下肢中枢性瘫

感觉:病变平面以下各种感觉缺失;肩&上肢可有放射性根痛括约肌障碍脊髓损害症状&体征(一)脊髓横贯性损害

C8~T1侧角受损:Horner征(瞳孔小\眼裂小\眼球内陷&面部汗少)

上肢腱反射改变有助于病变节段定位肱二头肌反射减弱&消失,肱三头肌反射亢进

——提示C5或