2020年小儿内科学(高级职称)考试题库-第18~20章【圣才出品】

圣才电子书十万种考研考证电子书、题库视频学习平台试卷名称：第18章原发性免疫缺陷病试卷大题名称：A1/A2型题试卷大题说明：以下每一道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。1．不会导致重症联合免疫缺陷（SCID）的是（）。A．RAG－1基因突变B．腺苷脱氨酶（ADA）基因突变C．Btk基因突变D．γ－链（γc）基因突变E．RAG－2基因突变【答案】C2．目前重症联合免疫缺陷病（SCID）的最佳治疗是（）。A．造血干细胞移植B．胎肝移植C．静脉注射免疫球蛋白（IVIG）替代治疗D．胎儿胸腺移植E．基因治疗【答案】A1/175圣才电子书十万种考研考证电子书、题库视频学习平台3．高IgM综合征最常见的遗传类型为（）。A．X连锁遗传B．Y连锁遗传C．常染色体显性遗传D．常染色体隐性遗传E．不属于遗传性疾病【答案】A4．导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是（）。A．B细胞胞质内Bruton酪氨酸激酶基因（Btk）突变B．μ重链基因突变C．Igα基因突变D．BLNK基因突变E．λ5/14.1基因突变【答案】A5．哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗？（）A．静脉注射丙种球蛋白B．胸腺素C．白介素－2D．干扰素E．酶2/175圣才电子书十万种考研考证电子书、题库视频学习平台【答案】A6．关于人类免疫缺陷病毒的特点，哪项是错误的？（）A．主要感染CIM＋细胞B．可引起人类艾滋病C．可通过性行为传播D．不能经胎盘传播E．可通过输血传播【答案】D7．补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（）。A．10％B．80％C．60％D．4％E．2％【答案】E8．下列哪项治疗不属于免疫重建？（）A．脐血干细胞移植B．胎儿胸腺移植C．骨髓移植3/175圣才电子书十万种考研考证电子书、题库视频学习平台D．外周血干细胞移植E．输注转移因子【答案】E9．吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（）。A．20％B．18％C．15％D．10％E．5％【答案】B10.9个月男孩，因反复鼻衄3个月，皮肤瘀点、瘀斑46天入院。生后1个月开始反复腹泻、大便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。WBC10.1×109/L，Hb109g/L，PIJT15×109/L，血小板体积测不出；IgG5.16g/L，IgA0.78g/L，IgM<0.38g/L，IgE532U/L。其诊断可能为（）。A．湿疹血小板减少免疫缺陷综合征B．X连锁高IgM血症C．选择性IgA缺陷病D．联合免疫缺陷病E．慢性肉芽病肿【答案】A4/175圣才电子书十万种考研考证电子书、题库视频学习平台11．2岁半男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。查体无阳性体征发现。血常规WBC13×109/L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6；CD3细胞50％，CD4细胞35％，CD8细胞25％；血清IgG12g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3g/L。其可能的诊断为（）。A．选择性IgA缺陷病B．中性粒细胞减少症C．正常儿D．继发性免疫缺陷病E．原发性T细胞免疫缺陷病【答案】D12.8个月，女孩，因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。查体：心肺无异常，肝脾不肿大。WBC7.0×109/L，中性粒细胞0.5，淋巴细胞0.5；血清IgG12g/L，IgM1.6g/L，IgA<0.5g/L，抗核抗体（＋），该病可能的诊断为（）。A．X－连锁无丙种球蛋白血症B．选择性IgA缺陷病C．X－连锁高IgM血症D．营养紊乱性免疫功能低下E．胸腺发育不全【答案】B13．关选于择性IgA缺陷症的描述中哪项是错误的？（）5/175圣才电子书十万种考研考证电子书、题库视频学习平台A．常伴自身免疫性疾病B．常伴过敏性疾病C．常伴有IgG亚类的缺陷D．常有家族倾向E．很少存活至壮年或老年【答案】E14．关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外（）。A．常有多处畸形B．胸腺发育不良C．血清Ig常明显降低D．对PHA增殖反应降低E．常在新生儿期反复