氨基酸 代谢课件

第十章氨基酸代谢主要内容：了解蛋白质及氨基酸的代谢的意义，本章着重讨论蛋白质在机体内的降解，以及氨基酸的分解和合成的共同代谢途径。掌握氨基酸的脱氨作用及氨基酸的分解产物-氨和-α-酮酸的代谢去路。

目录第一节蛋白质的酶促降解第二节氨基酸的分解第三节氨基酸分解产物的转化第四节氨的同化及氨基酸的生物合成一

蛋白质的酶促降解

(一)蛋白质酶的种类和专一性

蛋白酶(Proteinase)

肽酶（Peptidase）(二)细胞内蛋白质降解

溶酶体途径:—无选择地降解蛋白质

泛肽（ubiguitin）途径:—给选择降解的蛋白质加以标记（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）胰凝乳蛋白酶胃蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶胰蛋白酶氨肽酶羧肽酶（Phe.Trp）消化道内几种蛋白酶的专一性胰蛋白酶：Lys、Arg羧基端肽键；(碱性）糜蛋白酶：Phe、Tyr、Trp肽键；(芳香族）弹性蛋白酶：Val、Leu、Ser、Ala肽键（脂肪族）肽酶的种类和专一性编号名称作用特征3、4、113、4、13-氨(酰)肽水解酶(-aminoacylpeptidehydrolase)作用于多肽链的N-末端-羧肽水解酶(-carboxylpeptidehydrolase)作用于多肽链的C-末端3、4、14二羧肽水解酶(depeptidehydrolase)水解二肽羧肽酶A：水解中性aa为C端的肽键；羧肽酶B：水解碱性aa为C端的肽键；蛋白质降解的泛肽途径E1-S-E1-SHE2-S-E1-SHE2-SHE2-SHATPAMP+PPiE3多泛肽化蛋白ATP26S蛋白酶体20S蛋白酶体ATP19S调节亚基去折叠水解E1：泛肽激活酶E2：泛肽载体蛋白

E3：泛肽-蛋白质连接酶（ubiquitin）肽链内切酶胃蛋白酶：水解芳香族氨基酸的—NH2形成的肽键。胰蛋白酶：水解碱性氨基酸的—COOH形成的肽键。胰凝乳蛋白酶：水解芳香族氨基酸的—COOH形成的肽键。肽链外切酶氨肽酶羧肽酶非必需氨基酸半必需氨基酸：His必需氨基酸：Lys、Trp、Thr、Phe、Ile、Leu、Val、Met二、氨基酸的一般代谢

◆氨基酸代谢概况(二)氨基酸的脱羧基作用(一)氨基酸的脱氨基作用氨基酸生物合成分解代谢蛋白质脱氨α-酮酸脱羧胺（碳骨架）三大代谢能源氨基酸代谢简况（一）氨基酸的脱氨基作用

4、非氧化脱氨基作用1、氧化脱氨基作用

2、转氨基作用3、联合脱氨基作用1、氧化脱氨基作用

氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成相应的α-酮酸的过程称为氧化脱氨基作用。主要有以下两种类型：2NH2CHRCOOH+O22RCOCOOH+2NH3

α-氨基酸

氨基酸氧化酶（FAD、FMN）α-酮酸

R-CH-COO-

NH+3

|

R-C-COO-+NH3O||H2O+O2H2O2

L-谷氨酸脱氢酶+H2O+NH3NAD(P)+NAD(P)H+H+COOHCH2CH2C=OCOOHCOOHCH2CH2CHNH2COOH2、转氨基作用

α-氨基酸1

R1-CH-COO-

NH+3

|α-酮酸1

R1-C-COO-O||

R2-C-COO-O||α-酮酸2

R2-CH-COO-

NH+3

|α-氨基酸2转氨酶（辅酶：磷酸吡哆醛）

在转氨酶的催化下，α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸的酮基碳原子上，结果原来的α-氨基酸生成相应的α-酮酸，而原来的α-酮酸则形成了相应的α-氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。-氨基酸磷酸吡哆醛醛亚胺酮亚胺磷酸吡哆胺磷酸吡哆醛的作用机理-酮酸互变异构谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶（GPT）谷草转氨酶(GOT)3、联合脱氨基作用（1）概念转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式。（2）类型a、转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联b、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联

转氨酶L-谷氨酸脱氢酶H20+NAD+NH3+NADHα-酮酸α-氨基酸α-酮戊二酸L-谷氨酸转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联

α-氨基酸α-酮酸α-酮戊二酸谷氨酸草酰乙酸天冬氨酸腺苷酰琥珀酸苹果酸延胡索酸腺苷酸次黄苷酸

脱羧基作用NH2CHRCOOHRCH2NH2+CO2谷氨酸γ-氨基丁酸天冬氨酸β-丙氨酸组氨酸组胺RCH2NH2+O2+H2ORCHO+H2O2+NH3脱羧形成的胺有许多重要生化作用Glu—γ-氨基丁酸：重要的神经介质，抑制神经中枢；His—组胺：有降压、刺激胃液分泌的作用Tyr—酪胺：有升压作用1、氨的代谢转变▲重新生成氨基酸▲

谷氨酰胺和天冬酰氨的生成▲尿素的生成——尿素循环▲

合成其他含N物质（1）尿素的生成

①概念②总反应和过程

在排尿动物体内由NH3合成尿素是在肝脏中通过一个循环机制完成的，这一个循环称为尿素循环。NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2ONH2-CO-NH2+

2ADP+2+

AMP+PPi+延胡索酸尿素循环氨基酸谷氨酸谷氨酸氨甲酰磷酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨琥珀酸鸟氨酸精氨酸延胡索酸草酰乙酸氨基酸谷氨酸-酮戊二酸天冬氨酸2ADP+Pi2ATP+CO2+NH3+H2O1细胞溶液线粒体NH2-C-NH2O尿素-酮戊二酸-酮戊二酸H2N-C-PO2345在线粒体中进行，耗能。氨甲酰磷酸合成酶催化形成氨甲酰磷酸N-乙酰谷氨酸为别构激活剂。A、氨的活化：在线粒体内；鸟氨酸转氨甲酰酶将氨甲酰磷酸交给鸟氨酸，进入细胞质。B、形成瓜氨酸：在胞质；精氨琥珀酸合成酶催化瓜氨酸与Asp缩合；消耗2个高能键。C、精氨琥珀酸生成：精氨琥珀酸酶催化精氨琥珀酸上Asp骨架以延胡索酸形式移去，D、形成精氨酸精氨酸酶作用于精氨酸。E、尿素形成、鸟氨酸再生（2）谷氨酸的重新生成L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸+H2O-酮戊二酸+NH3NAD（P）+NAD（P）H谷氨酸+丙酮酸-酮戊二酸+丙氨酸转氨酶

在大脑中发生上述反应，大量消耗了-酮戊二酸和NADPH，引起中毒症状。在肌肉中，可利用这一反应生成的谷氨酸的转氨基作用，生成丙氨酸，将氨转运到肝脏中去。（3）谷氨酰胺的生成和利用+NH2+H2OATPADP+Pi谷氨酰胺合成酶Mg2++2H谷氨酸合成酶2、氨基酸碳骨架的转化途径（1）再氨基化生成氨基酸（2）转变成糖或脂肪生糖氨基酸生酮氨基酸（3）氧化供能生成CO2和H2O作业：分别写出谷氨酸在体内生成糖和氧化分解成CO2、H2O的代谢途径，并计算氧化分解时可产生的ATP数。氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径

草酰乙酸磷酸烯醇式酸-酮戊二酸天冬氨酸天冬酰氨丙酮酸延胡索酸琥珀酰CoA乙酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸色氨酸丙氨酸苏氨酸甘氨酸丝氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酰胺精氨酸组氨酸脯氨酸异亮氨酸亮氨酸缬氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸异亮氨酸甲硫氨酸缬氨酸葡萄糖柠檬酸★氨基酸与一碳基团

在代谢过程中，某些化合物（如氨基酸）可以分解产生具有一个碳原子的基团（不包括CO2），称为一碳基团，一碳基团的转移除了和许多氨基酸的代谢直接有关外，还参与嘌呤和胸腺嘧啶及磷脂的生物合成。

一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，其辅酶为FH4

一碳基团和氨基酸代谢-CH=NH亚氨甲基H-CO-甲酰基-CH2OH甲醇基-CH=次甲基-CH2-亚甲基-CH3甲基叶酸和四氢叶酸（FH4或THFA）叶酸四氢叶酸HH105N5，N10-CH2-FH4N5-CHO-FH4CH2CHO一碳基团的来源与转变S-腺苷蛋氨酸N5-CH3-FH4N5，N10-

CH2-FH4N5，N10=CH-FH4

N10-CHO-FH4N5，

N10-CH2-FH4还原酶N5，

N10-CH2-FH4脱氢酶环水化酶

丝氨酸

组氨酸苷氨酸参与

甲基化反应为胸腺嘧啶合成提供甲基参与嘌呤合成FH4FH4FH4

HCOOHH2ONAD+NDAH+H+NAD+NDAH+H+H+参与嘌呤合成★氨基酸与生物活性物质酪氨酸代谢与黑色素的形成色氨酸代谢与5-羟色胺与吲哚乙酸谷氨酸与-氨基丁酸组氨酸与组胺半胱氨酸和牛磺酸多巴胺羟化★氨基酸的生物合成1、必需氨基酸2、20种氨基酸的生物合成概况3、氨基酸生物合成的调节必需氨基酸的概念Thr、Val、Leu、Ile、Met、Lys、Phe、Trp(His、Arg)

凡是机体不能自己合成，必需来自外界的氨基酸，称为必需氨基酸。

人的必需氨基酸：二十种氨基酸的生物合成概况

谷氨酸族天冬氨酸族丙氨酸族丝氨酸族His和芳香族氨基酸生物合成的分族情况（1）丙氨酸族丙酮酸Ala、Val、Leu（2）丝氨酸族甘油酸-3-磷酸Ser、Gly、Cys（3）谷氨酸族

-酮戊二酸Glu、Gln、Pro、Arg（4）天冬氨酸族草酰乙酸Asp、Asn、Lys、Thr、Ile、Met（5）组氨酸和芳香氨基酸族磷酸核糖His磷酸赤藓糖+PEPPhe、Tyr