继发性高血压修改1

继发性高血压概念：指收缩压和（或）舒张压超过140/90mmHg，但病因明确，并可治愈的高血压。占高血压人群比例报道不一（5-20%）。现在是1页\一共有140页\编辑于星期四继发性高血压（SH）对高血压人群的诊治意义重大：1.诊断原发性高血压需除外SH；2.有可能被手术治愈；3.即使不能手术治愈，药物治疗也有的放矢；4.如不能及时诊治，致死率和致残率高。现在是2页\一共有140页\编辑于星期四继发性高血压分类1、肾性：肾实质性与肾血管性2、内分泌性：甲状腺及甲状旁腺、肾上腺、垂体3、呼吸睡眠暂停综合征4、神经原性：脑肿瘤、脑外伤。。。等等5、机械性血流障碍：动脉粥样硬化性收缩期高血压、主动脉缩窄6、外源性：中毒、药物7、其他：真性红细胞增多症、妊娠高血压现在是3页\一共有140页\编辑于星期四肾实质性疾病

(1)急性、慢性肾小球性肾炎，肾盂肾炎(2)遗传性、放射性、红斑狼疮性肾炎(3)多囊肾(4)肾盂积水(5)肾素分泌性肿瘤(6)糖尿病性肾病(7)结缔组织病现在是4页\一共有140页\编辑于星期四肾血管性(1)纤维肌性结构不良所致肾动脉狭窄(2)动脉粥样硬化致肾动脉狭窄(3)肾梗塞(4)多发性大动脉炎致肾动脉狭窄(5)肾动脉血栓形成(6)肾动脉夹层3．肾外伤现在是5页\一共有140页\编辑于星期四内分泌性

1．甲状腺及甲状旁腺：甲亢、甲旁亢、甲减2．肾上腺：库欣综合征、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、先天性肾上腺皮质增生性异常综合征、糖类皮质激素反应性肾上腺皮质功能亢进等等3.垂体：肢端肥大症现在是6页\一共有140页\编辑于星期四继发性高血压分类（三）呼吸睡眠暂停综合征：中枢型、阻塞型、混合型（四)神经原性：1．脑部占位（肿瘤）2．脑炎、3．延髓型脊髓灰质炎4．自主神经功能异常5．肾上腺外嗜铬细胞瘤6．脑外伤(五)机械性血流障碍：1．动静脉瘘(动脉导管未闭等)2．主动脉瓣关闭不全3．主动脉缩窄4．动脉粥样硬化性收缩期高血压、(六)外源性：1．中毒、2．药物

1)交感神经胺类、(2)单胺氧化酶抑制剂与麻黄素或酪胺(包括含酪胺高食物、干酪、红酒)合用(3)避孕药(4)大剂量强的松 (5)肾移植后用药(6)大量甘草制剂的摄入(七)其他：1．妊娠高血压2．真性红细胞增多症

3．烧伤 现在是7页\一共有140页\编辑于星期四继发性高血压临床诊断线索:发病年龄一般<30岁或>50岁血压控制后常很快恶化常用的降压药物效果不好血压增高的幅度大现在是8页\一共有140页\编辑于星期四继发性高血压诊断过程中应注意： 1.掌握SH的病理生理特点 2.认真收集与高血压有关的病史和临床表现 3.详细的体检 4.必要的常规化验和辅助检查现在是9页\一共有140页\编辑于星期四注意事项SH和EH患者可以并存注意随诊观察——部分疾患无法早期确诊不要根据单一结果确诊不要盲目剖腹探查

“占位”性病变与高血压发生是否有关，一定要看结节是否有功能，即有生化指标支持现在是10页\一共有140页\编辑于星期四高血压家族史高血压发病时间，最高、最低及平时血压持续？阵发？对降压药的反应？肾病史？夜尿增多及周期性麻痹？多汗、心悸、面色苍白？避孕药服用史？月经来潮情况？注意病史询问现在是11页\一共有140页\编辑于星期四重视体格检查平卧位测四肢血压，同一肢体测量卧位、坐位和站立位的血压心率及心脏杂音血管杂音，包括锁骨上、颈部、胸部、腹部、腰背部及髂窝周围血管搏动情况现在是12页\一共有140页\编辑于星期四重视体格检查观测体型、面色及四肢末梢温度、皮肤多汗及四肢血管情况面部及双下肢浮肿情况。第二性征的发育情况，包括阴毛、乳房发育等眼底检查现在是13页\一共有140页\编辑于星期四肾脏疾病与高血压肾实质疾病肾血管疾病现在是14页\一共有140页\编辑于星期四病因：慢性肾小球肾炎急性肾小球肾炎慢性间质性肾炎狼疮性肾炎肾盂肾炎多囊肾肾实质性高血压现在是15页\一共有140页\编辑于星期四发生高血压的机制:激活RAS系统交感神经系统的兴奋性增强产生其它血管加压物质灭活循环中血管加压物质的能力下降钠潴留肾实质性高血压现在是16页\一共有140页\编辑于星期四诊断线索:肾炎病史，滥用止痛剂，多囊肾家族史腹部包块尿常规示蛋白/红细胞持续阳性镜下可见管型和红细胞尿培养阳性肾实质性高血压现在是17页\一共有140页\编辑于星期四进一步的检查24h尿蛋白定量肌酐清除率肾脏超声静脉肾盂造影肾实质性高血压现在是18页\一共有140页\编辑于星期四肾素瘤自主性异常分泌肾素高血压肾小球球旁器肿瘤

★非球旁器的肾脏肿瘤肾外异位肾素分泌癌现在是19页\一共有140页\编辑于星期四肾素瘤临床表现¾球旁器瘤年龄<30岁；严重高血压，常伴左室肥厚，1/6病人曾发生过恶性高血压；多饮，多尿、夜尿、口渴、乏力等血浆肾素活性极度升高；继发性醛固酮增多，低血钾现在是20页\一共有140页\编辑于星期四肾素瘤实验室检查PRA增高、ALD增高、继发性低钾血症对低钠刺激(低钠饮食和利尿剂)呈阴性表现对体位(立位)改变则具有正常生理反应。分侧肾素活性测定、CT等辅助诊断现在是21页\一共有140页\编辑于星期四肾素瘤诊断：诊断困难，发病率低；年轻病人患严重高血压高肾素，高醛固酮血症，低血钾肾动脉造影排除肾动脉狭窄及肾梗死现在是22页\一共有140页\编辑于星期四肾素瘤治疗：尽早手术切除球旁器瘤切除后，绝大部分病人在数小时内血压恢复正常现在是23页\一共有140页\编辑于星期四肾血管性高血压约占所有高血压病人的0.5-5％病因AS（尤其在老年人）FMD:常见于20－40岁女性大动脉炎：多见于年轻女性肾动脉畸形或肾血管发育不良现在是24页\一共有140页\编辑于星期四肾血管性高血压发病机制球旁器灌注降低激活RAS系统水钠潴留、交感神经激活、前列环素、NO水平下降现在是25页\一共有140页\编辑于星期四肾血管性高血压诊断线索严重高血压，药物疗效不好ACEI使血Cr水平升高腹部血管杂音其它部位AS的表现现在是26页\一共有140页\编辑于星期四肾血管性高血压体征高血压：DBP增高明显，肾动脉狭窄越严重，舒张压越高。血管杂音：脐上2-7cm及两侧各2.5cm范围内可闻及高调的收缩期杂音。非特异性。上下肢收缩压差：主动脉系统有狭窄并存时，上下肢的收缩压差可达20mmHg。现在是27页\一共有140页\编辑于星期四肾血管性高血压实验室检查低血钾尿钾增高血浆醛固酮和肾素水平增高选择性肾静脉血肾素测定现在是28页\一共有140页\编辑于星期四影像学检查腹部B超与多普勒：成功率60-70％UFCT静脉肾盂造影——单侧肾脏缺血性萎缩肾照相及开博通试验DSA血管造影现在是29页\一共有140页\编辑于星期四肾照相及开博通试验原理肾动脉狭窄时，由于肾缺血引起肾素系统活性增强，AⅡ收缩出球小动脉的作用大于入球小动脉，维持肾小球灌注压和滤过率。ACEI阻断上述环节，出球小动脉扩张更明显，肾小球的滤过压降低，肾脏对同位素的排泄延迟。现在是30页\一共有140页\编辑于星期四服开搏通前服开搏通后放射性核素检查：肾图及肾扫描：均属无创性。以肾扫描的诊断符合率为高，但有20％假阴性。现在是31页\一共有140页\编辑于星期四肾照相及开博通试验示踪剂肾小球滤过型：99mTc-DTPA肾小管分泌型：99mTc-MAG3,99mTc-EC,131I-OIH(肾功差)开博通剂量：25-50mgACEI降低检查敏感性，检查前停用ACEI3-7dCCB和利尿剂对结果也有影响，最好停用如高血压严重，则可以不停用所有药现在是32页\一共有140页\编辑于星期四肾照相及开博通试验敏感性96.3％，特异性82.7％单纯肾照像敏感性(51.8％)特异性差别不大。现在是33页\一共有140页\编辑于星期四肾动脉造影是诊断的金指标现在是34页\一共有140页\编辑于星期四1.大动脉炎：国人肾血管性高血压常见病因，好发于年轻女性，单/双侧肢体或脑部出现缺血症状，伴有脉搏减弱或消失，肢体血压低或测不出。颈部或上腹部可闻及血管杂音，血沉快，有特殊的眼底特征。

2.FMD：好发于年轻女性，病变多累及肾动脉远端2/3及分支，呈串珠样改变，极少发生肾动脉闭塞。病因鉴别诊断现在是35页\一共有140页\编辑于星期四3.动脉粥样硬化：男性多见，多>50岁，大多累及锁骨下动脉近心端，以限局性阻塞最常见。有髂、股动脉及腹主动脉的动脉粥样硬化改变。

4.其他：结节性多动脉炎、肾动脉血栓、Buerger病、主动脉夹层累及肾动脉、肾动脉栓塞及肾动脉外源性压迫等。病因鉴别诊断现在是36页\一共有140页\编辑于星期四经皮腔内肾动脉成形术（PTRA）的指征：

1.高血压2.单侧或双侧肾动脉主干或其主要分支狭窄大于50％，不伴有明显肾萎缩者3.肾动脉狭窄远近端收缩压差>30mmHg或平均动脉压差>20mmHg者

治疗现在是37页\一共有140页\编辑于星期四经皮腔内肾动脉成形术（PTRA）的指征：4.两侧肾静脉肾素活性比值(RVRR)>1.5;健侧肾静脉／下腔静脉肾素活性的比值(RcCRR)<1.3;健侧肾静脉一下腔静脉／下腔静脉肾素活性比值(Rc-C)／C<0.245.肾动脉无钙化6.不能耐受手术治疗现在是38页\一共有140页\编辑于星期四PTRA成功的指标：

狭窄远近端收缩压差<30mmHg或平均动脉压差<20mmHg；大多数患者于6小时内血压恢复正常水平，部分仍须服降压药，但剂量、种类减少治疗现在是39页\一共有140页\编辑于星期四

治疗双侧肾动脉狭窄采用双侧肾动脉成形术或TRA与手术相结合。若一侧肾动脉狭窄伴另一侧肾动脉阻塞者，可行狭窄侧肾动脉成形术，阻塞侧施行肾脏自身移植术。开口部狭窄，PTRA后再狭窄或伴肾动脉夹层者应当于扩张成功后置放支架，可减少再狭窄率。现在是40页\一共有140页\编辑于星期四肾血管性高血压可疑病人口服卡托普利后核素肾功能显像腹主动脉和（或肾动脉造影和（或）DSA可基本排除分侧肾静脉取血查PRA根据具体情况进一步检查及评价药物治疗确定诊断，手术或PTRA，纠正狭窄的肾动脉或去除具有狭窄肾动脉的肾脏（－）（＋）（－）（＋）患侧与健侧之比<1.5患侧与健侧之比＝1.5－2.0患侧与健侧之比>2.0现在是41页\一共有140页\编辑于星期四大动脉炎

主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层而致动脉扩张或动脉瘤。因病变部位不同，其临床表现各异。现在是42页\一共有140页\编辑于星期四大动脉炎临床表现：多发于年轻女性，男女比例为1：2.8发病年龄5-45岁（平均22岁）在局部症状或体征出现前数周，少数病人可出现全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降和月经不调等症状现在是43页\一共有140页\编辑于星期四大动脉炎分型头臂动脉型(主动脉弓综合征)胸腹主动脉型广泛型肺动脉型现在是44页\一共有140页\编辑于星期四大动脉炎实验室检查：血沉增快：反映病变活动的重要指标。病情趋于稳定后恢复正常。CRP：临床意义、阳性率与血沉相似。其他：ASO，仅说明近期曾有溶血性链球菌感染；血常规、血清蛋白电泳球蛋白增加、白蛋白下降，血清抗主动脉抗体对诊断有一定价值。现在是45页\一共有140页\编辑于星期四大动脉炎胸片和心电图：心脏扩大及主动脉改变眼底：特异性改变，发生率14％，据此分期：第一期(血管扩张期)第二期(吻合期)第三期(并发症期)其他：肺功能检查、放射性核素检查、分侧肾静脉血浆肾素活性测定、血管造影现在是46页\一共有140页\编辑于星期四大动脉炎治疗1.激素治疗：有效，可在短期内改善症状，使血沉恢复正常。用法：血沉>40mm／h，口服强的松,tid或每日顿服20-30mg，维持3－4周后逐渐减量，以血沉不增快为减量指标，剂量减至每日5-10mg时可维持3-6个月，少数患者达15-20年，病情稳定。如用强的松无效，可改用地塞米松。现在是47页\一共有140页\编辑于星期四大动脉炎治疗2.免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺或6-硫基嘌呤等，一般均与激素合用。3.扩管、改善微循环及抗凝药物：抗栓丸，706代血浆，川芎嗪阿斯匹林，潘生丁现在是48页\一共有140页\编辑于星期四大动脉炎治疗4.降压：一般降压药物效果差。单侧肾动脉狭窄者无手术或扩张术指征时可应用ACEI，但应密切观察肾功能变化5.PTRA：可使80-100％的患者获得痊愈或改善。但长期疗效尚难肯定。肾动脉开口处完全阻塞、远段分支完全广泛狭窄、缺血侧肾脏明显萎缩或肾动脉钙化者不适合现在是49页\一共有140页\编辑于星期四肾上腺疾病现在是50页\一共有140页\编辑于星期四分泌激素种类作用皮质球状带醛固酮：盐皮质激素束状带皮质醇：糖皮质激素网状带皮质醇：糖皮质激素硫酸脱氢表雄酮：雄激素17β雌二醇：雌激素髓质肾上腺素去甲肾上腺素肾上腺现在是51页\一共有140页\编辑于星期四肾上腺性高血压主要分类：1.醛固酮增多症2.柯兴氏综合症3.嗜铬细胞瘤4.肾上腺髓质增生现在是52页\一共有140页\编辑于星期四醛固酮增多症醛固酮:主要作用于肾远曲小管、集合管增加钠的重吸收，减少排泄降低钾的重吸收增加H+的分泌现在是53页\一共有140页\编辑于星期四醛固酮增多症原发性醛固酮增多症继发性醛固酮增多症现在是54页\一共有140页\编辑于星期四原发性醛固酮增多症病因肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA)特发性醛固酮增多症(IHA)原发性肾上腺增生(PAH)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌(APC)异位醛固酮分泌腺瘤或腺癌现在是55页\一共有140页\编辑于星期四原发性醛固酮增多症醛固酮腺瘤(APA)：

多见，常位于一侧肾上腺皮质，左侧多见，常单发，可伴有增生或结节。分类：AII反应性APA（AII-R-APA）：醛固酮分泌受ACTH调节，但受AII的调节更强。AII无反应性APA（AII-U-APA）：醛固酮分泌对RAS反应性降低。现在是56页\一共有140页\编辑于星期四原发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症（IHA）：临床表现和生化改变与醛固酮腺瘤相似，病理主要表现为双侧肾上腺皮质球状带细胞弥漫性增生。醛固酮分泌不受肾素或ACTH调节。原发性肾上腺增生（PAH）：病理表现类似特发性醛固酮增多症，但生化特点和治疗方法与醛固酮腺瘤相似。糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)：具有家族聚集性，常染色体显性遗传，病理改变多表现为肾上腺皮质球状带和束状带增生。现在是57页\一共有140页\编辑于星期四原发性醛固酮增多症临床表现

高血压：最早,最常见一般不呈急性升高，随病情进展血压逐渐升高，大多数在180/110mmHg舒张压升高为主对一般降压药反应欠佳主要症状有头痛、头晕现在是58页\一共有140页\编辑于星期四原发性醛固酮增多症临床表现低血钾：严重肌无力和周期性麻痹各种心律失常夜间多尿代谢性碱中毒及低钙血症：可发生阵发性肢端麻木或手足抽搐高血糖(β细胞分泌胰岛素减少)现在是59页\一共有140页\编辑于星期四原发性醛固酮增多症临床表现TIA脑卒中视网膜出血左室肥厚肾功能不全心绞痛左心功能不全妊娠妇女还可能出现妊高症常见并发症现在是60页\一共有140页\编辑于星期四实验室检查

血尿电解质浓度测定前至少停用利尿剂2－4周血钾低于正常，但每日尿钾>25(20)mM尿钾排量明显增高血K＋<3.5mmol/L，尿K＋>25mmol/24h血K＋<3.0mmol/L，尿K＋>20mmol/24h血钠一般在正常高限或略高于正常现在是61页\一共有140页\编辑于星期四实验室检查血浆肾素水平降低血浆醛固酮水平增高分泌增多，醛固酮腺瘤更高并有自主分泌功能，节律性丧失尿醛固酮增多现在是62页\一共有140页\编辑于星期四实验室检查血浆醛固酮/肾素活性比值（PA/PRA）ALD(ng/dl)/PRA(ng/ml.h)>25作为筛查标准ALD(pmol/L)/PRA(ng/L)<100，低肾素型HT；>140，原醛现在是63页\一共有140页\编辑于星期四实验室检查醛固酮分泌刺激实验立位试验：AII-U-APA，GRA，PAH与ACTH变化有关，上午8:00血浆醛固酮明显升高，取立位，12:00醛固酮水平下降或增高<25％ACTH在AII-R-APA、IHA醛固酮合成中不起主要作用，站立4小时后血浆醛固酮显著增高。现在是64页\一共有140页\编辑于星期四实验室检查AII输注试验：AII-U-APA，GRA患者醛固酮合成不受RAS影响，给予外源性AII，血浆醛固酮水平不升高AII-R-APA、IHA对AII敏感性高，给予外源性AII，血浆醛固酮水平升高现在是65页\一共有140页\编辑于星期四实验室检查低钠刺激实验：

低钠饮食（20mmol/d)立位（3.5－4h）状态下血浆肾素活性，了解肾素受抑制的程度。原醛患者刺激后肾素增加很少 对无低钾的原醛和低肾素型的高血压的鉴别具有重要意义现在是66页\一共有140页\编辑于星期四实验室检查醛固酮分泌抑制实验高钠抑制试验正常人高钠抑制试验后血钾无明显变化，醛固酮分泌受抑制原发性醛固酮增多症患者血钾明显降低，醛固酮水平无明显变化现在是67页\一共有140页\编辑于星期四钠负荷试验方案

正常饮食，试验当日7AM开始静脉滴注0.9%NaCl2000ml（或25ml/kg）,在4小时内滴完，滴完1.5h后,抽血化验血醛固酮。同时从8AM开始留24小时尿测尿醛固酮，尿肌酐、尿K、Na。试验过程中要密切监测血压变化！现在是68页\一共有140页\编辑于星期四钠负荷试验方案正常Na抑制后，血浆醛固酮<5ug/dl禁忌症：1、血K<3.0mmol/l时，纠正血钾后方能进行钠负荷试验（否则加重低血钾）2、心功能不全者3、DBP≥115mmHg现在是69页\一共有140页\编辑于星期四醛固酮增多症诊断定位:CTMRI放射性碘化胆固醇肾上腺扫描现在是70页\一共有140页\编辑于星期四病因鉴别诊断现在是71页\一共有140页\编辑于星期四肾上腺腺瘤与增生症状与体征：一般来说，APA病人的高血压、低血钾的症状和体征较IHA的病人严重，血浆醛固酮水平也较高，血浆肾素水平受抑制更明显。体位变化：大多数IHA病人站立2－4h，因肾血流量减少而使PRA轻度升高，而增生的肾上腺组织对PRA轻度变化的反应较灵敏，故血浆ALD浓度增加。但大多数APA病人血浆ALD分泌对体位变化缺乏反应。现在是72页\一共有140页\编辑于星期四肾上腺腺瘤与增生18－羟皮质酮或18－羟皮质醇水平：在APA和PAH病人显著增高，而IHA和原发性高血压病人则降低。地塞米松抑制实验：GRA病人的醛固酮过量分泌可被小剂量糖皮质激素持久抑制，但抑制时间一般不会长于2周。肾上腺影像学：进行肾上腺CT或MRI等影像学检查，可以鉴别腺瘤或增生。现在是73页\一共有140页\编辑于星期四高血压、低血钾的鉴别诊断肾性高血压，急进型、恶性高血压所致肾性缺血的继发性醛固酮增多症，大部分病人也有低血钾。血浆醛固酮和肾素水平均升高。一般这类病人高血压病程进展快，眼底改变较明显，肾动脉狭窄时可以听到血管杂音，辅助检查可发现肾动脉狭窄。恶性高血压常有心、脑、肾损害或心血管疾病发生。CHF、腹水性肝硬化、Bartter综合征等也可引起血浆肾素活性升高，AII和醛固酮分泌增多。应注意原发病的诊断。

现在是74页\一共有140页\编辑于星期四高血压、低血钾的鉴别诊断低钾性肾病：如低钾性间质性肾炎、肾小管酸中毒、Fanconi综合征等肾脏疾病，有明显的肾功能改变及血PH值的变化，血浆肾素、醛固酮升高。Liddle综合征：少见，常染色体显性遗传，因远端肾小管及集合管的上皮细胞钠通道调控序列改变所致。临床表现为高血压、低血钾、碱中毒、尿钾排泄增多，但醛固酮水平低。口服安体舒通不能纠正低血钾，肾小管钠离子转运抑制剂氨苯喋啶方有效。现在是75页\一共有140页\编辑于星期四高血压、低血钾的鉴别诊断

肾素瘤：多见于青少年，由分泌肾素的肾脏肿瘤致高肾素、高醛固酮的继发性醛固酮增多症。肾脏影像学检查可以明确诊断。原发性高血压：长期服用排钾利尿剂，可出现低血钾。但停用利尿剂后血钾可以恢复。现在是76页\一共有140页\编辑于星期四高血压、低血钾的鉴别诊断脱氧皮质酮（DOC）增多综合症生理浓度下，基本无生物效应；过量DOC表现很强的盐皮质激素作用，导致高血压，低血钾；现在是77页\一共有140页\编辑于星期四高血压、低血钾的鉴别诊断脱氧皮质酮（DOC）增多综合症分类DOC分泌性肿瘤：高血压，低血钾，DOC增多，PRA和ALD分泌受抑；17α羟化酶缺乏症高血压，低血钾，DOC增多，第二性征缺乏11β羟化酶缺乏症高血压，低血钾，DOC增多，男性化现在是78页\一共有140页\编辑于星期四醛固酮增多症治疗手术：腺瘤和癌的切除原发性肾上腺增生：肾上腺部分切除药物治疗：1.适用于肾上腺皮质增生或手术后复发、不愿意接受手术治疗的病人安体舒通：安体舒通100-200mg／d，血钾正常后改为50mg／d维持。

2.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症地塞米松或强地松：成人可用地塞米松0.5-2mg／d，儿童患者考虑使用强地松5mg／d。现在是79页\一共有140页\编辑于星期四Cushing’s综合症

又称皮质醇增多症，主要是糖皮质激素过多引起的临床症候群。

现在是80页\一共有140页\编辑于星期四病因下丘脑－垂体功能紊乱：Cushing’s病各种肿瘤所致的异位ACTH分泌综合征良性或恶性肾上腺肿瘤长期服用大剂量糖皮质激素所致的医源性Cushing’s综合症现在是81页\一共有140页\编辑于星期四Cushing’s综合症70%Cushing’s综合症病人有高血压0.2%高血压病人归因于Cushing’s综合症ACTH依赖：80%垂体依赖(70%ofCushing’s)异位(10%ofCushing’s)非ACTH依赖肾上腺增生、腺瘤或癌现在是82页\一共有140页\编辑于星期四Cushing’s综合症向心性肥胖多血质面容多毛月经紊乱高血压肌无力紫纹痤疮神经精神障碍背痛口服糖耐量异常糖尿病现在是83页\一共有140页\编辑于星期四辅助检查皮质醇分泌过多或失去其正常的昼夜节律尿17-羟类固醇常>20mg/d，且小剂量的地塞米松不能抑制。其它：ACTH刺激试验、甲吡酮试验等Ｘ线颅骨：蝶鞍扩大。CT，MRI：有助于肿瘤的发现和定位现在是84页\一共有140页\编辑于星期四Cushing综合症可疑病人尿17-羟，17-酮小剂量地米抑制试验大剂量地米抑制试验血ACTH可基本排除异位ACTH综合症肾上腺肿瘤（－）（＋）ACTH测不到，不被抑制肾上腺皮质增生ACTH升高，不被抑制ACTH正常，可抑制50%+现在是85页\一共有140页\编辑于星期四异位去除原发肿瘤双侧肾上腺切除垂体依赖:跨蝶骨肿瘤切除术垂体放疗药物治疗：存在容量过多时用利尿剂和醛固酮拮抗剂，还可用β阻滞剂。双侧肾上腺切除非ACTH依赖肾上腺切除治疗对策现在是86页\一共有140页\编辑于星期四嗜铬细胞瘤

起源于肾上腺髓质，交感神经节或其它部位的嗜铬组织的肿瘤，释放大量的儿茶酚胺，引起阵发性或持续性高血压和代谢紊乱症候群。现在是87页\一共有140页\编辑于星期四嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤，90%发生于肾上腺髓质，90%为单侧，少数可同时有多发性皮下神经纤维瘤。嗜铬细胞瘤也是常染色体显性遗传病Ⅱ型多发性内分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变。对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕MENⅡ的存在。现在是88页\一共有140页\编辑于星期四嗜铬细胞瘤流行病学占成年人的1-2/100,000占高血压病人的0.1-1%尸检发现75%死于心肌梗死或脑血管异常1/3病人可以发生猝死“10%肿瘤”-10%恶性,10%多发,10%双侧,10%异位,10%有家族史，10%发生在儿童现在是89页\一共有140页\编辑于星期四嗜铬细胞瘤原发于肾上腺髄质合成儿茶酚胺分泌类型：持续性阵发性合并存在现在是90页\一共有140页\编辑于星期四受体正常过量β1正性肌力作用减少糖的利用心动过速高血糖β2舒张平滑肌低血压1收缩平滑肌糖异生，糖原分解抑制胰岛素的作用高血压高血糖2收缩平滑肌血小板聚集苍白儿茶酚胺的效应现在是91页\一共有140页\编辑于星期四嗜铬细胞瘤临床表现突发、阵发，变幻无常及多种多样高血压是最重要的临床症状阵发性增高：可有刺激诱因，与瘤体的囊性化程度有关持续性高血压：病人酷似急进型高血压病，病程发展迅速，舒张压>130mmHg，眼底损害严重，氮质血症，心功能不全，高血压脑病，即嗜铬细胞瘤危象一般降压药疗效不显著。现在是92页\一共有140页\编辑于星期四嗜铬细胞瘤临床表现低血压、体位性低血压怕热、出汗多、心率增快，多表现为窦性心动过速、面色苍白、手脚凉但可自感周身发热其他儿茶酚胺持续性分泌增多症状：心悸、气短、胸部压抑、头痛、视物模糊现在是93页\一共有140页\编辑于星期四嗜铬细胞瘤临床表现代谢紊乱症候群甲状腺素分泌增加、基础代谢率升高、低热、多汗胰岛素分泌下降，血糖升高，糖耐量降低肾上腺皮质激素分泌增加现在是94页\一共有140页\编辑于星期四实验室检查定性诊断血浆NE、E及DA，24小时尿中NE、E、DA的代谢产物VMA增高至正常的数倍。NE>2.00ng／ml及或E>1.00ng／ml者可诊断为PHEO。测定结果介于正常值与诊断值之间者可行可乐宁抑制试验。血浆CA含量不高而临床表现典型者应待发作时再次抽血测定。现在是95页\一共有140页\编辑于星期四实验室检查其他实验室检查：空腹血糖增高尿糖增高糖耐量试验异常基础代谢率增高血脂增高现在是96页\一共有140页\编辑于星期四嗜铬细胞瘤定位诊断腔静脉分段取血查CACT或MRIMIBG(131I-间碘苄胍闪烁扫描)静脉肾盂造影腹膜后充气造影肾上腺血管造影现在是97页\一共有140页\编辑于星期四嗜铬细胞瘤现在是98页\一共有140页\编辑于星期四腔静脉分段取血测定取血部位：髂静脉，双肾静脉水平以下的下腔静脉，肾静脉水平，肾—肝静脉间，肝静脉水平，奇静脉水平，上腔静脉，颈静脉从以上各段所取血标本测得儿茶酚胺数据，越高者越接近嗜铬细胞瘤所在现在是99页\一共有140页\编辑于星期四奥曲肽受体显像Octreoscan(奥曲肽)是一种人工合成的生长抑素(SMS)类似物(8肽)

。研究发现,许多肿瘤(特别是神经内分泌肿瘤)的细胞膜表面有高密度的SMS受体(SMS-R),某些自体免疫性疾病的病变部位亦有丰富的SMS-R分布,对111In-奥曲肽均可选择性浓聚。现在是100页\一共有140页\编辑于星期四定位嗜铬细胞瘤在心脏升主动脉根部《中国医学论坛报04-3-11，901》现在是101页\一共有140页\编辑于星期四嗜铬细胞瘤治疗及早手术治疗充分的术前准备-B或合用1-B，在术前使CA引起的循环功能紊乱得以恢复，用药时间不得少于2周。如需急诊手术则-B或合用1-B的时间不得少于18小时。可用镇静剂。不用解痉药物。现在是102页\一共有140页\编辑于星期四药物治疗：诊断一明确，即应用药物治疗，以防出现高血压急症。主要为受体阻滞剂、合并室上速和(或)心绞痛者，选择性1-B必须与-B合用。慢性治疗：-B或合用1-B；大剂量131I－MIBG辐射治疗对恶性PHEO有一定疗效；应用环磷酰胺等联合化疗使恶性PHEO的肿块缩小。嗜铬细胞瘤治疗现在是103页\一共有140页\编辑于星期四可疑嗜铬细胞瘤的病人避免影响儿茶酚胺（CA）测定的因素24h尿查间甲肾上腺素周围血CA测定CA正常CA<正常3倍CA>正常3倍血压正常临床可疑血压升高可乐宁抑制试验药物激发试验药物抑制试验可排除腔静脉分段取血查CA峰值部位查CT或MRI显像可排除131I-MIBG核素显像可排除可排除手术摘除CT帮助了解与周围脏器关系99%的可能被排除（－）（＋）（－）（＋）（－）（＋）（＋）（－）（＋）现在是104页\一共有140页\编辑于星期四临床表现

较罕见，与PHEO很相似，主要症状是高血压，发作突然，伴头痛剧烈、心悸、皮肤苍白出汗，有时并有恶心、呕吐、视物模糊。发作与精神刺激和劳累的关系较密切；病程较长。肾上腺髓质增生现在是105页\一共有140页\编辑于星期四辅助检查尿中CA或VMA增高苄胺唑啉抑制试验呈阳性131I-MIBG肾上腺髓质扫描糖耐量试验可显示糖尿病曲线肾上腺髓质增生现在是106页\一共有140页\编辑于星期四药物治疗

可选用酚苄明，发作时可静脉注射苄胺唑啉。手术治疗为较好的治疗方法。肾上腺髓质增生现在是107页\一共有140页\编辑于星期四睡眠呼吸暂停综合征(SAS)是一种睡眠期间发生以咽部肌肉塌陷为特点的呼吸紊乱。是引起高血压的独立危险因素。正常人群SAS的患病率是3-4%，平均患病年龄45岁，男:女=8:1；高血压患者中SAS的患病率为30-50%SAS的患者中高血压的患病率为50-80%，血压增高的程度与睡眠呼吸暂停的严重性密切相关。现在是108页\一共有140页\编辑于星期四分类中枢型吸气肌不收缩，呼吸道没有气流通过，同时也没有呼吸运动，没有胸内压产生。主要由CNS病变引起的，绝大多数病例找不到确切原因，极少数由神经系统退行性和破坏性病变引起。阻塞型吸气时吸气肌收缩，上呼吸道肌不收缩，咽部被吸吮而收缩关闭，没有气流通过，有呼吸运动出现，胸腔内有负压产生。混合型表现为两组肌群均不能收缩，在呼吸暂停发生时，同时存在阻塞型和中枢型。现在是109页\一共有140页\编辑于星期四

阻塞性睡眠呼吸暂停

中枢性睡眠呼吸暂停

混合性睡眠呼吸暂停

现在是110页\一共有140页\编辑于星期四SAS引起高血压的机制睡眠分裂：呼吸暂停低氧血症唤醒呼吸暂停期间胸腔内负压增高静脉回流增加右心前负荷增加室间隔左偏左心的顺应性下降呼吸暂停时动脉血压先下降，之后逐渐上升，呼吸恢复时达高峰现在是111页\一共有140页\编辑于星期四SAS引起高血压的机制交感神经活动增强，血浆CA增加肥胖：可预测夜间血压水平遗传因素：SAS家族聚集性年龄：中老年人反复呼吸暂停更易发展成高血压，去除呼吸暂停后，血压不易逆转到正常。现在是112页\一共有140页\编辑于星期四呼吸暂停病理生理

上气道神经肌肉功能不全+代偿↓上气道保持开放↙↖入睡代偿恢复↙↖代偿降低微觉醒、醒觉↘↗上气道松弛、塌陷胸内负压增大至阈值↘↗气流停止→血氧下降现在是113页\一共有140页\编辑于星期四呼吸暂停的危险因素肥胖男性年龄遗传吸烟嗜酒镇静药物其他因素现在是114页\一共有140页\编辑于星期四临床表现高血压、冠心病、脑卒中和猝死概率增加打鼾：最主要临床表现，多呈间歇性，不规则，突然出现或停止，一般持续20秒钟。呼吸暂停和憋醒：打鼾—呼吸暂停—憋醒循环出现。白天疲劳和嗜睡睡眠时异常动作：不宁腿综合征，可有甩动肢体、踢脚、摔打等，睡眠姿势也较特殊，严重者可以跌下床或出现梦游症。其他：智力、记忆力下降、注意力不集中；幻觉、无意识行为、晨起头痛、个性改变、性欲减退、阳痿等。现在是115页\一共有140页\编辑于星期四诊断多导睡眠仪呼吸暂停：口鼻气流停止至少10秒以上低通气：呼吸气流量比正常下降50%以上，并伴有4%氧饱和度下降SAS:7小时睡眠过程中，呼吸暂停超过30次或AHI(呼吸紊乱指数)≥5现在是116页\一共有140页\编辑于星期四睡眠呼吸暂停综合征(SAS)呼吸暂停低通气指数AHI＝（呼吸暂停次数＋低通气次数）/总睡眠时间AHI<5正常5<AHI<20轻度20<AHI<50中度AHI>50重度现在是117页\一共有140页\编辑于星期四现在是118页\一共有140页\编辑于星期四治疗常规处理：减重，戒酒，讲究睡眠卫生等。控制血压：应强调24小时内平稳降压，减轻呼吸暂停的临床表现，减轻和延缓并发症现在是119页\一共有140页\编辑于星期四治疗纠正呼吸暂停，减少引起血压增高的因素经鼻持续气道加压（nCPAP）外科手术：咽腭成形术、气道造口术等药物治疗：无特效药避免应用影响呼吸的药物改善鼻腔阻塞的药物有助于改善OSAS现在是120页\一共有140页\编辑于星期四先天性主动脉狭窄现在是121页\一共有140页\编辑于星期四病理分型导管后型（成人型）★：90%，缩窄位于动脉导管韧带远侧，多为局限性狭窄。导管前型（婴儿型）：10%，缩窄位于动脉导管发出之前，常合并其它先天性心脏病。现在是122页\一共有140页\编辑于星期四成人型主动脉狭窄临床表现学龄前很少有临床症状较大儿童或成人因长期高血压头晕等下半身低血压出现活动能力低上肢血压高，有时两侧不对称，下肢血压低有时背部肩胛间区可听到连续性血管杂音现在是123页\一共有140页\编辑于星期四合并症自然病程31岁颅内出血，继发于脑血管瘤充血性心力衰竭主动脉破裂心内膜炎现在是124页\一共有140页\编辑于星期四诊断多在查体时发现高血压或以高血压主诉就诊上肢高血压，下肢低血压肩胛间区连续性血管杂音桡动脉搏动强，股动脉搏动弱超声多普勒、MRI、CT检查明确诊断现在是125页\一共有140页\编辑于星期四治疗尽早手术，理想年龄3－8岁5岁以下手术有正常的预期寿命7岁以上手术有持续高血压及其它脑血管异常可能手术原则：尽量解除缩窄，使上下肢无压差或压差<20mmHg现在是126页\一共有140页\编辑于星期四妊娠高血压综合征（Pregnancyinducedhypertension,PIH)

是一组以血压升高为中心环节，以高血压、浮肿、蛋白尿为主要症状的产科妊娠并发症。当妊娠终止后很快消失（孕20周-产后2周）。现在是127页\一共有140页\编辑于星期四临床表现高血压：血压升高达130／90mmHg