细胞生物学细胞的内膜系统与囊泡转运课件

第五章细胞的内膜系统与囊泡转运

在结构、功能和形态发生上具有一定联系，构成一个完整系统的一些膜性细胞器，相对于细胞膜而言，将它们统称为内膜系统（endomembranesystem），包括核膜、内质网、高尔基体、溶酶体、过氧化物酶体及其它各种小泡。各种细胞器有相对固定的比邻关系能使各部分互不干扰、高度协调地进行各种代谢活动主要功能是进行蛋白质的合成和分选类型70S的核糖体：原核细胞真核细胞的线粒体、叶绿体80S的核糖体：线粒体、叶绿体以外的真核

细胞化学组成RNA：60%构成核糖体的骨架蛋白质：40%结构、存在形式大亚基小亚基

一般以游离状态存在，只有当小亚基与mRNA结合后，大亚基才与小亚基结合，形成完整的核糖体

核糖体（ribosome)分布原核细胞：大部分核糖体游离存在真核细胞：大部分为附着核糖体附着核糖体—附着在粗面内质网上合成水溶性蛋白（分泌蛋白、驻留蛋白）和膜蛋白游离核糖体—游离在细胞质中合成基础性蛋白（结构蛋白、血红蛋白）多聚核糖体：多个核糖体结合到一个mRNA链上成串排列，形成蛋白质合成的功能单位。附着和游离核糖体的结构和功能相同，不同点在于合成蛋白质的种类不同

功能合成蛋白质类型

粗面内质网（endoplasmicreticulum,rER）

多为扁囊结构，合成外输性的蛋白质、膜蛋白分泌蛋白合成旺盛的细胞（胰腺和浆细胞）—丰富

分化程度低（肿瘤/胚胎细胞）—较少

滑面内质网（smoothendoplasmicreticulum,sER）

多为小管、小泡结构肝细胞中丰富—解毒作用睾丸、肾上腺细胞丰富—合成激素平滑肌、横纹肌——调节收缩

分布

通常两种类型同时存在特殊——胰腺外分泌细胞：rER肌细胞:sER

化学组成

1、微粒体——内质网与细胞内其它成分连接复杂，不易分离，当细胞匀浆而被破坏后，内质网断裂成许多封闭小泡。2、脂类蛋白质——比细胞膜中的含量高分子伴侣蛋白标志酶：葡萄糖-6-磷酸酶

电子传递体系：细胞色素

微粒体具备合成蛋白、脂类和蛋白糖基化等内质网的基本功能，在研究中可与内质网同等看待。分为粗面微粒体滑面微粒体：来源不易确定滑面内质网、高尔基体、线粒体、细胞膜内质网参与蛋白质的合成主要由粗面内质网完成合成蛋白的种类分泌蛋白（酶、多肽类激素等）驻留蛋白：溶酶体中的酸性蛋白内质网高尔基体固有的蛋白胞内体膜蛋白：细胞膜、内质网膜、高尔基体膜、溶酶体膜蛋白质在粗面内质网合成过程核糖体由信号肽引导结合于内质网膜上核糖体合成的多肽链经膜穿入内质网腔分子伴侣在内质网腔内对蛋白质进行折叠新合成的蛋白质在内质网腔内进行糖基化（N-连接）内质网合成的蛋白质经高尔基体分泌出细胞信号肽和信号假说信号肽（signalpeptide)由位于成熟mRNA5’-端起始密码之后的信号密码编码，是最先被翻译的氨基酸序列，它能将核糖体引导到内质网膜上，并在内质网腔中完成蛋白质的合成。信号假说（signalhypothesis)分子伴侣（chaperone）一些蛋白质能特异识别新生肽链或部分折叠的多肽并与之结合，帮助这些多肽进行折叠、装配和转运，但本身不参与最终产物的形成，只起陪伴作用的蛋白质包括：蛋白二硫异构酶(PDI)结合蛋白(Bip)葡萄糖调节蛋白94蛋白质的修饰包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键形成等，其中最主要的是糖基化，几乎所有内质网上合成的蛋白质最终被糖基化。糖基化的作用是：①使蛋白质能够抵抗消化酶的作用；②赋予蛋白质传导信号的功能；③某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠；④有利于蛋白质的分选和包装糖基一般连接在4种氨基酸上，分为2种：O-连接的糖基化：与Ser、Thr和Hyp的OH连接，连接的糖为半乳糖或N-乙酰半乳糖胺，在高尔基体上进行O-连接的糖基化。N-连接的糖基化：与天冬酰胺残基的NH2连接，糖为N-乙酰葡糖胺，内质网上进行的为N-连接的糖基化。高尔基复合体（Golgicomplex)

——蛋白质合成加工、糖基化的场所具有极性的膜性细胞器由扁平囊泡、小泡、大泡构成可分为3个区室高尔基复合体的3个区室的功能由粗面内质网芽生的运输小泡；筛选由内质网合成的蛋白和脂类，并将大部分转入扁囊去，少部分返回内质网蛋白质的糖基化、合成糖脂和多糖体积较大的分泌泡，进行蛋白质的分选功能高尔基复合体的功能

参与细胞的分泌活动

对内质网合成的分泌蛋白进行修饰、转运。

膜蛋白的定向运输溶酶体酶的定向运输、修饰

加工修饰蛋白、糖脂等

糖蛋白的糖基化、硫酸盐化糖脂加工对蛋白质进行分选

参与溶酶体的形成

挽救受体：识别错误分选而丢失的蛋白并将其运回Gc水解、加工蛋白质参与细胞内膜的转化活动内吞体rER顺面管网反面管网高尔基复合体溶酶体水解酶前体加入磷酸基团M-6-P溶酶体酶前溶酶体ATPADP+PiH+去除磷酸PH=6成熟溶酶体形成溶酶体溶酶体的类型传统初级溶酶体前溶酶体→成熟溶酶体，只有酶而无底物次级溶酶体初级溶酶体+底物按形成过程、功能状态

内体性：由高尔基体芽生的运输小泡和内体合并而成。

吞噬性：内体性溶酶体+将被水解的各种吞噬底物融合形成

底物的来源、性质自噬性——底物来自细胞内—衰老崩解的细胞器异噬性——底物来自细胞外—细菌、异物等残余小体（residualbody)

定义：未被消化和分解的物质残留在溶酶体中形成的电子密度较高、色调较深的小体。

常见的残余小体

脂褐质(lipofusion)：神经细胞、心肌细胞

含铁小体(siderosome)：单核巨噬细胞

多泡体(multivesicular)：神经细胞、卵母细胞、盐酸细胞髓样结构(myelinefigure)：肿瘤细胞、病毒感染细胞、巨噬细胞系统与溶酶体相关的疾病先天性溶酶体病矽肺类风湿性关节炎肿瘤

过氧化物酶体（peroxisome)1、单位膜包裹的圆形、卵圆形小体2、含40多种氧化酶过氧化氢酶——标志酶3、功能

消除氧化底物产生的过氧化氢参与肝、肾的解毒功能参与核酸、脂肪、糖的代谢RH2+O2氧化酶R+H2O2R’H2+H2O2过氧化氢酶R’+H2O思考题内质网是如何参与蛋白质的合成。高尔基体按形态结构、细胞化学反映和功能可分为哪三个组成部分。内质网分为几类？在形态和功能上各有何特点？请说明蛋白质合成的信号肽学说。高尔基复合体由哪些结构组成？各有何特点？高尔基复合体有哪些主要生理功能?溶酶体有何结构特点？其分类如何？内体性溶酶体的形成过程。蛋白质合成溶酶体寡聚糖磷酸化切除甘露糖加N-乙酰葡萄糖胺加半乳糖加唾液酸；分拣溶酶体顺面管网中层囊反面囊反面管网大泡（分泌颗粒）rER高尔基复合体顺面囊切除甘露糖参与蛋白质的分选和运输

高尔基体对蛋白质的分类，依据的是蛋白质上的信号肽或信号斑。

分选：不同区室对蛋白质糖链按顺序修饰囊泡运输

囊泡转运（vesiculartransport）：囊泡以出芽方式从细胞的一种内膜细胞器脱离后又与另一个内膜细胞器发生融合，这个转运过程称为囊泡运输。真核细胞物质运输的一种重要方式一个双向、有序的过程作用：物质交换

信号传递

对胞内合成的物质进行一定的化学修饰囊泡及其转运的分子基础囊泡：由来源于细胞（器）膜的囊膜包裹囊膜表面有特异性的包被蛋白囊泡的分类：根据包被蛋白网格蛋白包被囊泡：细胞膜内体高尔基体内体高尔基体溶酶体（偶见）COPⅡ包被小泡：粗面内质网高尔基体COPⅠ包被小泡：高尔基体粗面内质网其它网格蛋白包被囊泡的转运网格蛋白(clathrin)：转运囊泡表面的纤维丝状蛋白有三条腿提高囊泡的表面张力转运方向高尔基质膜内体、溶酶体质膜内吞泡内体溶酶体