急进性肾炎的防治

急进性肾炎的防治第1页/共46页概述OUTLINE又称为新月体性肾炎crescenticglomerulonephriticlinicalmanifestation以快速进展性肾炎综合征为表现，肾功能损害急骤进展，常伴有oliguria少尿或anuria无尿。

pathologyfeatures肾小球广泛新月体形成，（>50%的肾小球有新月体形成）第2页/共46页

特点病程短，进展快，疗效差，预后恶少尿、无尿突出病理：弥漫性新月体形成第3页/共46页Etiology病因：1.Primaryglomerulonephritis2.继发于全身系统性疾病

systemiclupuserythematosus，SLE、Goodpasture、过敏性紫癜等。3.原发性肾小球疾病基础形成的新月体性肾炎如proliferativeglomerulonephritis、membranousnephropathy、IgAnephropathy等。EtiologyandPathogenesis第4页/共46页I型:抗肾小球基底膜型

抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积；

Ⅱ型：免疫复合物型

免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积；

Ⅲ型：寡免疫复合物型

肾小球无免疫复合物沉积，此型为系统性血管炎的肾脏表现。循环中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。成人尤为老年人最常见。根据免疫病理检查结果分为三类第5页/共46页五分法Ⅳ型：ANCA阳性原I型快速进展性肾小球肾炎（约占I型RPGN的30%）Ⅴ型：ANCA阴性原I型快速进展性肾小球肾炎（约占I型RPGN的20-50%）第6页/共46页Pathology大体：肾脏体积通常增大；pathology：肾小球内广泛新月体形成，镜下

50%以上的肾小球囊腔有大新月体形成（占据肾小球囊腔的50%

以上）。第7页/共46页病理进展

细胞性新月体纤维性新月体肾小球硬化第8页/共46页光镜改变

lightmicroscopy第9页/共46页肾小球内广泛细胞性新月体形成第10页/共46页肾小球内广纤维性新月体形成第11页/共46页免疫荧光改变

immunofluorescencemicroscopy第12页/共46页I型:免疫复合物沿肾小球基底膜呈线样沉积第13页/共46页Ⅱ型：免疫复合物在基底膜和系膜区颗粒状沉积第14页/共46页Ⅲ型：肾小球无免疫复合物沉积第15页/共46页ANCA照片40100胞浆型（c-ANCA）第16页/共46页快速进展性肾小球肾炎的电镜改变

ElectronMicroscopy第18页/共46页第19页/共46页Clinicalfetures前驱症状：上呼吸道感染起病方式：起病呈快速进展性性肾炎综合征表现:1.急性肾炎表现：少尿、血尿、蛋白尿、水肿、高血压；

2.全身表现：低热、乏力、关节痛、肌痛等；

3.肾功能：迅速恶化第20页/共46页恶性血压增高可致高血压脑病；胃肠道症状：nausea恶心、vomit呕吐、hiccough呃逆等，少数可出现上消化道出血；infection感染，严重者可导致死亡第21页/共46页特点：

I型和Ⅱ型RPGN患者较年轻，青、中年多见Ⅲ型常见于中、老年患者，男性多见，且起病隐袭Ⅱ型RPGN患者常有肾病综合征的表现第22页/共46页

LaboratoryfindingsUrineroutine：RBCandWBC增多、可见RBCcasts、proteinurinepositive尿蛋白阳性Immunologyanalysis1.I型：抗GMB抗体（+）

2.Ⅱ型：循环免疫复合物阳性，可伴有血C3降低

3.Ⅲ型：P-ANCA（+）第23页/共46页Renalfunction：Ccrdecrease下降，serumcreatinineandureaincrease上升Ultrasound、Xray：双肾size体积enlarge第24页/共46页诊断和鉴别诊断

DiagnosisandDifferentialDiagnosis第25页/共46页Diagnosis典型临床表现急性起病、进展迅速、oliguriaoranuria、hematuria、proteinuria和进行性肾功能损害。renalbiopsy

显示50％以上glomerulus肾小球有crescent形成，crescent超过肾小囊面积的50%。排除其他继发性肾脏疾病第26页/共46页DifferentialDiagnosis急性肾小管坏死acutetubularnecrosis,ATN1常有明确的诱因(肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞)；2临床以肾小管损害为主，如尿渗透压及尿比重降低，尿钠增高；3proteinuriaandhematuria相对较轻。第27页/共46页急性过敏性间质性肾炎acuteallergicintestitialnephritis1有明确近期用药史；2典型全身过敏反应：fever发热、皮疹skinrash、关节痛等；3血和尿中嗜酸性白细胞增高4必要时依靠renalbiopsy确诊第28页/共46页慢性肾脏疾病的急骤进展1存在各种诱因；-2病情急骤进展，renalfunction迅速恶化；-3临床表现为acutenephriticsyndrome急性肾炎综合征；-4病理无crescent新月体形成；-5临床鉴别较困难需renalbiopsy协助鉴别。第29页/共46页继发性急进性肾炎-1lupusnephritis,LN-2过敏性紫癜肾炎等第30页/共46页血栓微血管病（溶血性尿毒症综合征，血栓性血小板减少性紫癜）-1临床表现为acuterenalinjury和血管内溶血；-2renalbiopsy呈特殊的血管病理改变。第31页/共46页梗阻性肾病obstrutivenephropathy-1原来尿量正常,突发或急骤无尿；-2临床无肾炎综合症表现；-3B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。第32页/共46页Treatment第33页/共46页肾上腺皮质激素联合细胞毒药物冲击方法

：

甲泼尼龙(10-30mg/kg.d溶于5%缓慢静点)，连续3天。时隔3〜5天重复1个疗程，总共2-3个疗程。第34页/共46页维持方法：

续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d)和静注射环磷酰胺(0.2-0.4g/次，隔日静脉注射，总量6-8g)，泼尼松连服6-8周，以后缓慢减量，减至0.4-1.0mg/kg.d，可改为隔日晨顿服，维持6-12个月然后继续减量至停药。第35页/共46页部分学者观点：静注射环磷酰胺(0.5-1.0g/m2，体表面积，每月1次，连续6次)，加甲泼尼龙冲击治疗(0.5-1.0g/d,连续3天)续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d),连服8-12周，以后缓慢减量。治疗第36页/共46页Indication:

早期(Scr<707umol/L)治疗效果较好，晚期则疗效欠佳。NOTICE:

预防infection感染，sodium钠、water水潴留（急性左心衰、严重高血压）等sideeffect副作用。复查肝功和血常规。第37页/共46页血浆置换适应症

Goodpasture综合征伴肺出血者作用较肯定；早期Ⅰ型急进性肾小球肾炎。第38页/共46页血浆置换方法：

利用物理方法在体外把患者血细胞和含有致病物质的血浆分开，用正常血浆或白蛋白置换患者血浆2-4L，每日或隔日1次，一般需要持续10-14天或至血清抗体(GBM抗体,ANCA)或免疫复合物转阴为止。第39页/共46页血浆置换注意：

联合应用激素和细胞毒药物（用量同前）早期治疗，肌酐<530umol/L开始治疗效果佳。第40页/共46页对症治疗：

降压；控制感染；纠正水、电解质酸碱平衡紊乱；第41页/共46页替代治疗

凡急性肾衰肌酐>530umol/L

，应及时透析。肾移植应在病情稳定6-12个月，GBM抗体阴转阴后进行。第42页/共46页

预后Prognosis第43页/