再生障碍性贫血-副本

一、概述二、流行病学三、病因及发病机制四、临床表现及诊断五、实验室检查六、护理诊断及措施第一页，共28页。一、概述

（一）定义

再生障碍性贫血通常指原发性骨髓造血功能衰竭征，病因不明，主要表现为骨髓造血功能低下、外周血全血细胞减少，贫血、感染和出血。免疫抑制治疗有效。第二页，共28页。（二）分型1、国际分型（根据病情、血象、骨髓象及预后）

重型再障（severeaplasticanemia，SAA）非重型再障（non­-severeaplasticanemia，NSAA）第三页，共28页。（二）分型2、国内分型：

（1）急性再障（acuteaplasticanemia，AAA），后称重型再障-I型（SAA-I）；（2）慢性再障（chronicaplasticanemia，CAA）；慢性再障进展为急性型称重型再障-II型（SAA-II）。第四页，共28页。3、病因分型：

先天性（遗传性）再障：

Fanconi贫血家族性增生低下性贫血胰腺功能不全性AA

后天性（获得性）：继发性、原发性（二）分型第五页，共28页。二、流行病学

全球流行病学调查情况发病率：

国内7.4/100万

日本万

西方万国内以原发性者居多，占67%第六页，共28页。三、病因及发病机制

（一）病因一、原发性多见，无原因可查二、继发性：确切病因不明，可能病因有：

1、病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19

2、化学及药物因素：氯霉素类、磺胺类药物及抗肿瘤药物、苯、杀虫剂等。3、物理因素：各种电离辐射，影响DNA的合成，其生物效应是抑制或延缓细胞增殖，导致骨髓衰竭。第七页，共28页。4、遗传因素：系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。5、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）6、其他因素：长期未治疗的贫血，慢性肾衰竭，系统性红斑狼疮等疾病。第八页，共28页。

“种子”缺陷：造血干/祖细胞量和质的异常

“土壤”异常：造血微环境异常

“害虫”学说：免疫异常

即三“S”学说。（二）发病机制第九页，共28页。1、造血干/祖细胞缺陷

种子（seed）缺陷，包括量和质的异常。

患者CD34+细胞较减少且与病情相关；

GM-CFU、G-CFU、CFU-E、CFU-Mix均减少，对造血生长因子反应差；免疫治疗恢复后造血恢复不完整。部分呈单克隆造血并可向PNH、MDS、白血病转化。第十页，共28页。2、造血微环境异常

土壤（soil）异常

骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；基质细胞体外培养生长情况差；分泌的造血调控因子异常。第十一页，共28页。3、免疫异常

虫子（insect）学说

患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型（Th1）、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞增高，T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2、IFN-γ、TNF）增多，髓系细胞凋亡亢进。第十二页，共28页。发病机制总结AA的主要发病机制系免疫异常。

T细胞功能亢进，细胞毒性T细胞的直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是AA发病的主要机制。造血微环境和造血干/祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。第十三页，共28页。四、临床表现

贫血、感染、出血是再生障碍性贫血最典型的临床表现。第十四页，共28页。（一）重型再障（SAA）起病急、进展快，病情重；少数为非重型进展而来。1、贫血：进行加重，面色苍白、头昏乏力、心悸等；2、感染：呼吸、消化、泌尿、皮肤粘膜，可并败血症

3、出血：不同程度皮肤、粘膜及内脏出血；皮肤瘀癍、口腔血泡、鼻衄、齿龈及球结膜出血；消化道、泌尿道、眼底、颅内出血等第十五页，共28页。（二）非重型再障（NSAA）

起病与进展较慢，贫血、感染及出血程度较重型轻并易控制；久治无效者可发生颅内出血。第十六页，共28页。六、诊断

1、AA诊断标准（1）全血细胞减少，网织红细胞减少<0.01，淋巴细胞比例增高；（2）一般无肝、脾肿大；（3）骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高；骨髓小粒空虚，骨髓活检可见造血组织均匀减少；第十七页，共28页。诊断（4）除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、

MDS、Fanconi贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、某些急性白血病、恶性组织细胞病、免疫相关性全血细胞减少症；（5）一般抗贫血药物治疗无效。第十八页，共28页。五、实验室检查（一）血象1、SAA呈重度全血细胞减少

贫血：正细胞正色素贫血，网织红细胞<0.5%，绝对值<15×109/L；

白细胞：<2×109/L，中性粒细胞<0.5×109/L，淋巴细胞比例增高

血小板：<20×109/L。2、NSAA也呈全血细胞减少，但达不到SAA程度。第十九页，共28页。六、治疗

一、支持治疗

1、保护措施：做好保护性隔离的各项措施，（探视、消毒、适当活动）

2、对症治疗

1）控制感染：高热患者，用抗生素（早期、足量、联合用药）

2）控制出血：常用止血敏、氨基乙酸，女性常用丙酸睾酮，给予血制品。

3）纠正贫血：重度贫血者输血和吸氧。

4）护肝治疗第二十页，共28页。七、护理

护理诊断1、有感染的危险 与成熟粒细胞减少有关2、活动无耐力与贫血有关3、有损伤的危险：出血与血小板减少有关4、自我形象紊乱与雄激素的不良反应有关

第二十一页，共28页。护理措施一、急性发作期的护理

1、病情监测

2、感染的控制及预防：1）病情观察：体温变化2）高热护理：病房通风、空气清新，补充营养及液体。给予物理降温，禁用乙醇擦浴，防止局部血管扩张加重出血。必要时给予药物降温。3）预防外源性感染：粒细胞，保护性隔离。4）口腔护理5）肛周护理（病室保持清洁，紫外线消毒1次/日，限制探视，防止交叉感染，注意保持皮肤清洁，注意口腔卫生，便后给予1：5000的高锰酸钾坐浴。）第二十二页，共28页。3、出血的控制及预防

1）皮肤出血的护理避免搔抓皮肤，防止皮肤受摩擦、挤压及外伤。2）鼻出血的护理少量鼻腔出血者，可用干棉球或1-1000肾上腺素棉球填塞鼻腔压迫止血和局部冷敷.3）口腔、牙龈出血的护理4）阴道出血的护理保持会阴部清洁，每日清洗2次，防止泌尿生值系统逆行感染。5）消化道出血的护理消化道小量出血者，可进食温凉的流质饮食；大量出血者应禁食.

6）眼底出血的护理应嘱病人卧床休息，限制活动7）颅内出血的护理（全脑征+瞳孔的变化）第二十三页，共28页。4、饮食护理

1）给予高热量，高维生素，高蛋白，易消化的食物，

2）避免油炸，刺激性强等较坚硬的食物。

3）有消化道出血的病人应遵医嘱禁食

4）化疗期间还要多饮水，每天饮水在3000ml以上第二十四页，共28页。5、用药护理

1）雄激素治疗的护理（男性化）

2）造血生长因子治疗的护理：（发热，关节痛）

3）肌肉注射或静脉注射处均应注意严密消毒及加强压迫，以免感染及出血。

4）输血时严格“三查八对”

5）高热的护理：

6）排便不畅的护理

7）化疗的护理：第二十五页，共28页。雄激素治疗的护理：（1）深部注射（2）常见的不良反应：坐疮，毛须增多，声音变粗，女病人停经伴男性化等（3）治疗3~6个月才出现疗效，6个月无效时，可换其他方法治疗。第二十六页，共28页。

心理护理：

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