小儿心血管系统疾病总论

小儿心血管系统疾病总论第1页，共32页，2023年，2月20日，星期四杵状指（趾）第2页，共32页，2023年，2月20日，星期四第3页，共32页，2023年，2月20日，星期四第4页，共32页，2023年，2月20日，星期四本节主要内容正常心血管生理解剖的形成胎儿循环及其生后血循环的改变儿科心血管疾病的检查方法先天性心脏病概述常见先天性心脏病第5页，共32页，2023年，2月20日，星期四小儿心血管解剖特点心脏的位置：2岁以下呈横位；随着直立行走呈斜形位。心脏重量：相对成人重，左右心室厚度比为1:1血管特点：动脉内径相对成人粗，新生儿动静脉比为1:1，成人为1:2第6页，共32页，2023年，2月20日，星期四小儿心脏的生理特点心的神经调节：交感神经占优势心率：年龄越小越快。新生儿120～140；1岁110～130；2-3岁100~110；4～7岁80～100；8～14岁70～90次/分。血压：年龄越小血压越低。收缩压＝年龄×2＋80mmHg

舒张压＝2/3收缩压第7页，共32页，2023年，2月20日，星期四正常心血管的形成原始心管的形成（胚胎早期22天）心球与心管的旋转（胎龄22～24天）心内膜垫的形成房间隔的形成及卵圆孔形成（第三周末开始）第四周有血液运行室间隔的形成（胚胎第7～8周），四腔心2-8周是心脏发育关键时期第8页，共32页，2023年，2月20日，星期四心脏胚胎发育第9页，共32页，2023年，2月20日，星期四第10页，共32页，2023年，2月20日，星期四胎儿血液循环第11页，共32页，2023年，2月20日，星期四胎儿血液循环途径下腔静脉右心房右心室左心房左心室升主动脉心脑及上半身肺动脉降主动脉下半身上半身静脉血上腔静脉脐静脉动脉血门静脉静脉血母体下半身静脉血肺循环第12页，共32页，2023年，2月20日，星期四胎儿新生儿循环转换脐血管的关闭肺循环的建立（哭声）(肺循环压力下降,血量增加,回流至左心房血增加,压力增高)房间隔（卵圆孔）的关闭，5～7月解剖关闭动脉导管的关闭（闭锁－韧带）3个月后解剖关闭(血氧增高,前列素减少)脐血管形成韧带：脐动脉－脐侧韧带；脐静脉－肝圆韧带；静脉导管－静脉韧带第13页，共32页，2023年，2月20日，星期四胎儿及生后血循环特点胎儿血循环营养物质、气体是在胎盘进行交换绝大部分为混合血供应心脏、脑及上半身血氧含量较高肺内无气体交换卵圆孔和动脉导管开放右心负荷高生后血循环改变脐带结扎肺循环建立卵圆孔和动脉导管功能性关闭左心高负荷AB第14页，共32页，2023年，2月20日，星期四儿童心血管病检查方法及特点第15页，共32页，2023年，2月20日，星期四主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogramECG）超声心动图（echocardiagraphyECHO）心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查螺旋CT及MRI辅助诊断明确诊断第16页，共32页，2023年，2月20日，星期四病史1、母妊娠史：

孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史2、常见症状及体征：

紫绀、心脏杂音、心功能不全常见就诊原因。喂养困难、呼吸困难、反复呼吸道感染、发育迟缓、心功能不全是大量左向右分流的证据。声嘶3、发病年龄：3岁以内第17页，共32页，2023年，2月20日，星期四测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音心脏杂音:部位、性质、响度、时相、传导方向。先心病注意第二心音，后天性心脏病注意第一心音。体格检查第18页，共32页，2023年，2月20日，星期四心脏杂音听诊第19页，共32页，2023年，2月20日，星期四患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）患儿，女，5岁单心室、单心房，中央性青紫（+）第20页，共32页，2023年，2月20日，星期四诊断价值如下心脏位置心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症X线检查第21页，共32页，2023年，2月20日，星期四正位胸片的心脏投影第22页，共32页，2023年，2月20日，星期四心电图（ECG）主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血小儿心电图特点心率与年龄成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大第23页，共32页，2023年，2月20日，星期四超声心动图（ECHO）M型超声心动图心腔的内径各房室壁厚度心功能二维超声心动图心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能心腔大小彩色Doppler超声心动图血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差第24页，共32页，2023年，2月20日，星期四M型超声心动图第25页，共32页，2023年，2月20日，星期四二维和彩色多普勒超声心动图第26页，共32页，2023年，2月20日，星期四心脏导管检查测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定20%12~14%30/1212~14%12~14%4~80~5100/1030/5100/60第27页，共32页，2023年，2月20日，星期四其它检查放射性核素心血管造影同位素心肌显象CT扫描磁共振成像（MRI）以上检查方法相对较少用第28页，共32页，2023年，2月20日，星期四超声心动图、MRI、CT及CVDI是目前诊断先心病的四大检查手段。前三项为非创伤性检查技术，近年来发展迅速，在小儿先心病的诊疗应用中范围越来越广泛，结构与功能评价越来越深入。CVDI（心血管数字血管造影）虽仍视为小儿先心病诊断与评估手术指征的金标准，但在临床上，上述无创性的影像学评价手段在对很多疾病的诊断中已取代了CVDI方法。超声心动图能实时明确地显示心内解剖结构与评价心内血流，但对心外大血管显示欠佳，而MRI和CT则可清晰显示心外大血管解剖结构，因此综合使用上述影像学方法，可以及早对小儿先心病作出明确诊断，帮助外科医师选择和制订治疗方案。谢明星.小儿先天性心脏病影像学诊断进展中华临床医师杂志(电子版)2011年12月第5卷第23期第29页，共32页，2023年，2月20日，星期四先天性心脏病总论定义：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为出生活产婴儿6～10

‰。估计我国每年约出生15万患有先心病的新生儿，未经治疗1/3于生后1年内死亡。小儿最常见的心脏病。室间隔缺损最常见，其次房缺、动脉导管未闭及肺动脉狭窄。法洛四联症时存活的发绀型先心中最常见。基因和环境因素共同作用近年来，医学进步使死亡率大大下降。第30页，共32页，2023年，2月20日，星期四病因内因：与遗传、染色体畸变有关。外因：

（1）宫内感染（风疹、流感）（2）孕母接触大量放射线（3）代谢性疾病（糖尿病等）（4）药物（抗癌药等）（5）宫内慢性缺氧；高原（6）其它，叶酸缺乏、大龄产妇等第31页，共32页，2023年