(50)-10.临床血液学检验技术PV、ET、PMF

真性红细胞增多症

原发性血小板增多症

原发性骨髓纤维化1PART真性红细胞增多症

真性红细胞增多症

（polycythemiavera,PV）

主要以骨髓红系异常增生为主；粒系和巨核系也可过度增生；发病以老年男性居多临床病程（1）增殖期（多血前期）：红细胞轻度增高（2）多血期：红细胞明显增多伴红细胞容量增大（3）消耗期（多血期后骨髓纤维化期）：包括贫血在内的血细胞减少、骨髓纤维化、髓外造血和脾功能亢进，个别可转化为白血病临床症状血红蛋白过高造成高黏综合征皮肤黏膜呈红紫色髓外造血造成肝、脾大，脾大更为突出易发生血栓和出血发生血栓时可呈典型醉酒步态多血质面容发病机制尚不清楚95%以上有JAK2V617F基因突变（酪氨酸蛋白激酶活性异常活化）1）血象血液呈暗红色且黏稠。红细胞数、血红蛋白、血细胞比容均增高红细胞形态大致正常白细胞、血小板常增多实验室检查PV（外周血涂片）：RBC、WBC和PLT均显著增多2）骨髓象增生明显活跃或极度活跃，粒系、红系及巨核系均增生，以红系增生更明显，巨核细胞可成堆出现。偶尔有“干抽”现象实验室检查PV（骨髓象）：粒红巨三系均明显增生3）骨髓活检可显示脂肪组织被造血细胞替代，粒系、红系及巨核系均增殖后期网状纤维及胶原纤维增多，造血细胞减少，可致“干抽”实验室检查2PART原发性血小板增多症

原发性血小板增多症

(essentialthrombocythemia,ET)

是一种主要累及巨核细胞的骨髓增殖性肿瘤。以血小板持续增多（大于450×109/L）、巨核细胞过度增殖、出血和血栓形成为主要表现。临床症状好发于50~60岁起病慢，早期无症状，体检发现，或微血管血栓形成可有骨髓外浸润50%患者轻度脾大，15%~20%患者肝大约40%~50%患者有JAK2V617F或类似基因突变1）血象（1）血小板：大于1000×109/L（诊断主要依据），MPV增大。（2）白细胞：增高，多在10-30×109/L，偶见中、晚幼粒细胞。实验室检查血象：Plt数量增多，在1000-3000×109/L，并常有形态异常2）骨髓象增生明显活跃，巨核细胞为主，颗粒及产板巨核增生明显，也有巨核体积偏小。可见大量血小板呈片状分布粒系及红系比例、形态无特殊改变实验室检查3PART原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化（primarymyelofiborosis,PMF）

是一种以骨髓巨核细胞和粒系细胞增生为主要特征的克隆性骨髓增生性肿瘤，伴有骨髓结缔组织反应性增生和髓外造血。早期为骨髓纤维化前期：骨髓显著增生，无或伴少量网硬蛋白纤维后期为骨髓纤维化期：造血细胞明显减少，大量网硬蛋白纤维或胶原纤维增生为主，外周血出现幼红、幼粒细胞及泪滴形红细胞

临床表现

多见于60-70岁老人，一般起病慢，开始无自觉症状，常体检发现脾大、贫血或血小板减少而被发现体查巨脾，50%病例合并肝大。

1）血象

（1）红细胞：中度贫血，正细胞正色素，有有核红细胞及泪滴样红细胞。

（2）白细胞：正常或增高，可见幼稚甚至原始细胞。

（3）血小板：早期高，晚期降低。实验室检查骨髓纤维化患者外周血涂片：可见泪滴形红细胞，原始粒细胞

2）骨髓象

早期增生，晚期常干抽

3）骨髓活检

为确诊指标，见不同程度的纤维增生。

实验室检查4）细