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文档简介
皮肌炎病(图文)傅健现在是1页\一共有23页\编辑于星期三皮肌炎一、定义二、病因三、临床表现四、辅助检查五、诊断与鉴别诊断六、治疗现在是2页\一共有23页\编辑于星期三定义是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织疾病,以亚急性和慢性发病为主。任何年龄均可发病。有儿童期和40-60岁两个发病高峰。男:女=1:2现在是3页\一共有23页\编辑于星期三病因遗传:HLA-DR3、HLA-DR52感染:儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人EB病毒抗弓形虫IgM抗体恶性肿瘤:肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌,肿瘤的有效控制病情缓解免疫异常:抗Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体
CD4+T细胞、免疫抑制疗法有效现在是4页\一共有23页\编辑于星期三临床表现主要有皮肤和肌肉受累1,皮肤表现特征性表现:
眶周紫红色斑:以双上睑为中心的水肿性紫红色斑片,可累及面颊和头皮;
Gottron疹:指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹,对称分布,表面附着糠状鳞屑;现在是5页\一共有23页\编辑于星期三
皮肤异色症:部分患者面部、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱矢、点状角化、毛细血管扩张等皮疹。现在是6页\一共有23页\编辑于星期三Gottron丘征现在是7页\一共有23页\编辑于星期三现在是8页\一共有23页\编辑于星期三双上眼睑紫红色水肿性红斑现在是9页\一共有23页\编辑于星期三现在是10页\一共有23页\编辑于星期三面部、前胸V字区现在是11页\一共有23页\编辑于星期三现在是12页\一共有23页\编辑于星期三现在是13页\一共有23页\编辑于星期三现在是14页\一共有23页\编辑于星期三面部、头皮受累现在是15页\一共有23页\编辑于星期三皮肤异色症现在是16页\一共有23页\编辑于星期三临床表现2,肌炎表现主要累及横纹肌,亦可累及平滑肌,表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。最常累及的肌群为四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,表现为举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。现在是17页\一共有23页\编辑于星期三临床表现3,伴发恶性肿瘤
20%成人合并恶性肿瘤,各种恶性肿瘤均可发生。4,其他表现非特征性现在是18页\一共有23页\编辑于星期三辅助检查1,实验室检查血清肌酶:急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、转氨酶(ALT,AST)升高,其中CK、ALD特异性较高。肌电图:受累肌肉表现为肌源性损害相。
现在是19页\一共有23页\编辑于星期三辅助检查2,组织病理:皮肤病理无特征性;肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围炎性病变。可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂,透明变性等,晚期肌肉纤维化和萎缩。现在是20页\一共有23页\编辑于星期三现在是21页\一共有23页\编辑于星期三诊断与鉴别诊断诊断依据:典型皮损;对称性四肢近端肌群和颈部肌无力;血清肌酶升高;肌电图为肌源性损害;肌肉组织病理。鉴别诊断:SLE、硬皮病,重症肌无力等。现
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