儿童塑形性支气管炎

儿童塑形性支气管炎病例汇报2020/11/42王**，男，4岁，河南鹿邑县人，第3次入院。代主诉：间断水肿、尿检异常1年8月余，加重1天现病史：（详见后）既往史：1岁时曾患“手足口病”在当地医院治疗1周后痊愈出院。无手术、外伤、输血史，预防接种按计划进行。个人史:G1P1,足月剖宫产，BWT：3.9kg。生长发育如同龄儿。家族史：父母体健，否认遗传病家族史。Case12020/11/431年8月前，上感后逐渐全身水肿，尿量减少，伴发热、腹泻、尿蛋白+++入我院。经检查确诊为“肾病综合征；双肺炎症并胸腔积液”予以强的松2mg/kg及综合治疗2w后尿蛋白转阴，水肿减退出院。院外继续口服强的松并逐渐减量，自测尿蛋白—～++。院外曾自行停药2次，加药后尿蛋白转阴，后激素停用半年，未见明显异常。1月余前，患儿活动后测尿蛋白（+++），全身轻度水肿，加强的松1mg/kg,顿服，尿蛋白+～+++。1d前，出现呕吐，4-5次/d,伴腹痛，后因呕吐频繁，尿量明显减少，精神差再次入小儿肾病科。Case12020/11/44入院查体：T：37℃，P：180次/分，R：30次/分，Bp：78/54mmHg，Wt：21kg。神清，精神差，四肢皮肤凉，眼睑水肿，瞳孔等大同圆，口唇苍白，颈软。双肺呼吸音粗，未及干湿啰音。心率增快，未及杂音。腹膨隆，肝脾不大，移动性浊音(+)。四肢凉，双下肢指凹性水肿。辅助检查：WBC：10.96，HB150，Plt456，N%41.64Na：134，K：3.75，Cl：97.8，Ca：1.62，总蛋白38.5，白蛋白10.5，BUN：6.69，Cr：26，甘油三酯2.6，胆固醇8.5。MP滴度1:80，彩超：双肾实质回声增强。初步诊断：肾病综合征复发低血容量休克Case12020/11/45诊疗方案：1：严密监测生命体征，观察病情变化；2：纠正低血容量休克（补液、扩容）3：维持酸碱平衡及电解质稳定；4：继续足量激素应用控制肾病综合征；5：抗感染、免疫调节等综合治疗。9d后，一般情况好转，休克纠正，尿量增加，尿蛋白转阴，伴阵发性咳嗽，复查支原体滴度1:320，加用阿奇霉素。11.1319:20突发呼吸困难、端坐呼吸，大汗淋漓、四肢湿冷，口唇苍白，双肺大量喘鸣音,面罩吸氧下氧饱和85%，平喘雾化不缓解。转入PICUCase12020/11/46Case12020/11/47Case12020/11/48

T:37.4℃，R:48，P:131，Bp:109/68，SpO2:90%呼吸困难明显，多汗、三凹征阳性，咳嗽明显，双肺明显喘鸣音及痰鸣音，肝脾不大，诉腹部不适。双下肢无明显水肿。血气分析：PH：7.20，PCO2:87，PO289，BE6。WBC：21.3，HB：102，Plt：433，N%：56.1%CRP23，PCT0.56，G试验、GM试验阴性转入查体Case12020/11/49转入诊断1，重症肺炎并右上叶肺实变;2，Ⅱ型呼吸衰竭;3，呼吸困难原因待查：1）支气管异物？2）吸入性肺炎？4，肾病综合征复发Case12020/11/410转入后，加大吸氧量患儿呼吸困难症状不缓解；行气管插管，接呼吸机辅助呼吸。气道阻力高，自气管插管内吸出少量黄色颗粒物及较多粘稠分泌物，稍好转。次日晨起仍呼吸困难，气道压高，呼吸性酸中毒。Case12020/11/411呼吸困难原因是什么？与肾病综合征有关系吗？为什么药物治疗无效？气道压为什么高？为什么PCO2居高不下？有没有异物？下一步该做什么？Case12020/11/4122020/11/413Case12020/11/414Case12020/11/415Case12020/11/416Case1病理未做2020/11/4172020/11/4182020/11/41911.1409:2611.1420:4311.1609:202020/11/42011.18拔除气管插管2020/11/421BALF：MP-DNA：3×104copies阿奇霉素继续治疗布地奈德雾化，乙酰半胱氨酸化痰治疗强的松口服2020/11/4222020/11/423最终诊断1，塑形性支气管炎（Ⅰ型？）2，重症肺炎并右上叶肺实变;3，Ⅱ型呼吸衰竭;4，肾病综合征复发2020/11/424罗**，女，1岁，河南郑州市人，于入院。代主诉：咳嗽、气促半月，加重伴发热3天现病史：（详见后）既往史：体健无特殊。个人史:G1P1,足月顺产，BWT：3.1kg。已能扶走。家族史：父母体健，否认遗传病、传染病家族史。Case22020/11/425半月前，受凉后咳嗽，阵发性连声咳，伴流涕、气促、咳白色黏痰。无发热、皮疹、呕吐、腹泻等。至郑州市人民医院就诊，按“鼻炎”予以“阿莫西林、氨溴索”药物治疗1周，无明显好转，未再治疗。3天前，咳嗽、气促加剧，夜间为著，伴低热，再口服上述药物，效差，体温升至38.7℃，伴寒战。再至上述医院就诊，胸片示：左肺野片状高密度影。按“肺炎”收入院治疗。予以“头孢唑肟、热毒宁”3天，高热不退，转入我院。Case12020/11/426入院查体：T：37.8℃，P：175次/分，R：52次/分，Bp：110/62mmHg，Wt：10kg。发育可，神清，精神差。口唇无明显发绀，鼻腔有分泌物，呼吸急促，三凹征（—），双肺可及喘鸣音及痰鸣音。心率增快，未及杂音。腹部（—），四肢肌力及神经系统查体（—）。辅助检查：胸部CT（外院，5.28）：左上肺实变；血常规（外院，5.28）WBC：10.07，HB：126，Plt：293，N%：59.5初步诊断：1，肺炎并左上肺实变；2，左肺内异物？Case12020/11/427WBCHBPLTN%CRPPCT05.2810.0712629359.505.2811.511122451.740.450.4206.057.610255324.60.780.28NaKBunCKMBALBCMV-IgM/IgGMp-IgM05.29140423244+/++/(1:160)2020/11/4281，继续抗感染治疗吗？2，病原菌考虑是什么？3，有没有可能是异物堵塞气道？4，下一步诊疗？2020/11/429诊疗方案：1：严密监测生命体征，观察病情变化；2：继续抗感染、雾化吸入等治疗；3：拟行气管镜检查，了解肺内情况。Case12020/11/43005.29气管镜检查所见2020/11/43105.29气管镜检查所见2020/11/432支气管塑形2020/11/4332020/11/43406.02复查胸部CT06.05出院2020/11/43506.03复查气管镜2020/11/436塑形性支气管炎2020/11/437定义流行病学病因及病理生理

临床表现

诊断要点治疗及预后2020/11/438定义指内生性异物局部或广泛性堵塞支气管，导致肺部分或全部通气功能障碍的临床病理异常综合症状的一种疾病。因其内生性堵塞物堵塞支气管，取出时呈支气管塑型而得名。命名尚有争议：如管型性支气管炎、成型性支气管炎、纤维蛋白性支气管炎、黏液纤维素性支气管炎、黏液嵌塞综合征等。儿童特点：起病隐匿，进展快，症状重，诊断和治疗难度大，病死率高。2020/11/439流行病学罕见疾病，但发病率不详，临床报告病例逐渐增多。国外报道Fontan术后患儿的患病率高达４-１４％。塑型性支气管炎儿童更为少见，且容易漏诊或误诊。2020/11/440Ⅰ型-炎症细胞浸润型

Ⅱ型-非炎症细胞浸润型大量炎性细胞和纤维素，特别是中性和嗜酸性粒细胞浸润。主要成分为黏液蛋白和纤维素，不伴或少量炎症细胞浸润，偶见单核细胞。多认为与变态反应有关，可能是在各种致病因子作用下呼吸道黏膜变态反应性增强，血管通透性增加，支气管黏液分泌过多，纤维蛋白渗出，细胞浸润于管腔内，使蛋白沉淀，分泌物脱水、凝固形成树枝样管型。先天性心脏病等疾病中，由于心内分流，致肺循环压力增加，气管、支气管黏膜毛细血管通透性增加，管内成分外渗，积聚于管腔内，形成管型。与异常淋巴循环、低蛋白血症、乳糜胸有关。继发于支气管肺部疾病所引起的炎性渗出，如哮喘、支气管炎、肺囊性纤维化、细菌、病毒、支原体感染等继发于一些先天性心脏病术后患者、肾病综合征患者病因及病理分型2020/11/441临床表现临床症状表现多样，从轻症到危及生命的重症皆有可能，典型症状为咳嗽、呼吸困难、喘息、发绀，有的还伴有发热或胸痛。体格检查典型者表现为患侧呼吸音减低，呼吸增快，鼻扇，三凹征，反常呼吸及血氧不能维持。严重缺氧者可出现紫绀、中毒性脑病甚至多脏器功能不全。影像学检查胸片表现不一，可以累及局部肺段或肺叶，也可为广泛堵塞，典型表现为肺不张及同侧浸润影，CT则可见大气道内的阻塞管型。与常见的黏液栓相比，塑型性支气管炎的管型较大，性状更黏，常被形容为“牙膏样”，偶见患者咳出管型，但大部分患者无法咳出，故往往会延误诊断。2020/11/442诊断要点：

①短时间内出现较严重的呼吸道梗阻、通气功能障碍、顽固性低氧者；②经气管插管呼吸机常规通气+强化护理吸痰不能改善通气者；③无明显异物吸入史，双肺闻及扇风样呼吸者；④3岁以上患儿持续顽固性呼吸窘迫，不能用ARDS和急性肺损伤解释，治疗效果差者；⑤咳嗽时见咳出痰栓样碎片或条索样物者。2020/11/443鉴别诊断1，支气管异物2，毛细支气管炎3，急性纤维蛋白性喉气管炎4，急性肺水肿2020/11/444肾病综合征合并塑型性支气管炎长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂免疫功能下降肾小球基底膜通透性增加低蛋白血症呼吸道

感染炎症细胞浸润、纤维蛋白渗出于管腔，粘膜上皮坏死形成管型塑形性支气管炎血管内成分外渗于