儿童先天性心脏病

儿童先天性心脏病正常心血管生理解剖心脏结构心脏结构心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenitalheartdisease,CHD）成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（athero-scleroticheartdisease）心脏胚胎发育早期血管形成

早期心脏形成

胚胎22天形成原始心管

22~24天形成原始心襻形成心室静脉窦的演变Ⅲ.

心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成房室管、心房、及心室的分隔室间隔膜部的形成及室间隔的封闭第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成正常血液循环途径胎儿血液循环途径婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭5~7月时解剖上关闭动脉导管足月儿80%生后24h内功能性关闭80%于3个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭静脉导管6~8周内闭锁形成韧带胎儿与出生后血液循环比较AB返回儿童心血管疾病检查方法主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogramECG）超声心动图（echocardiagraphyECHO）心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查辅助诊断明确诊断病史母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀喂养困难呼吸困难发育迟缓出汗疲乏声嘶体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）患儿，女，5岁单心室、单心房，中央性青紫（+）患儿，男，3岁VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓杵状指（趾）听诊小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导杂音的分类收缩期杂音S1之后开始，S2之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音舒张期杂音S2之后开始，S1之前结束分为早、中、晚三期杂音全期杂音X线检查诊断价值如下心脏位置心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症心电图（ECG）主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血小儿心电图特点心率与年龄成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大超声心动图（ECHO）M型超声心动图心腔的内径各房室壁厚度心功能二维超声心动图心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能心腔大小彩色Doppler超声心动图血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差M型超声心动图二维和彩色多普勒超声心动图心脏导管检查测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定20%12~14%30/1212~14%12~14%4~80~5100/1030/5100/60心血管造影诊断价值如下观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段其它检查放射性核素心血管造影同位素心肌显象CT扫描磁共振成像（MRI）以上检查方法相对较少用返回先天性心脏病总论先天性心脏病概述先天性心脏病（CongenitalheartdiseaseCHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用4.05‰~12.3‰个活体婴儿中

先天性心脏病致病因素基因因素10%染色体5%~10%单个基因变异3%基因和环境共同作用90%多因素遗传占大多数环境作用药物感染孕母条件其它先天性心脏病分类常见先天性心脏病非紫绀型紫绀型左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭无分流型肺动脉狭窄主动脉狭窄主动脉缩窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位两种分流类型的表现TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病返回房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损（atrialseptaldefectASD）占先天性心脏病总数的5%~10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%ASD病理生理左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性病理生理血流动力学病理生理

上、下腔静脉肺静脉通过房间隔右心房（血量增多）左心房（血量减少）缺损的分流右心室（扩大）左心室（血量减少）肺动脉（扩张）主动脉血量减少肺循环充血循环供血不足ASD临床表现临床症状：轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)少见ASD临床表现体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页ASD听诊胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1增大胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致ASD心电图表现右室肥大（RVH)电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）ASD心电图表现原发孔缺损时，电轴左偏ASDX线表现肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流ASD预后及治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损返回室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricularseptaldefectVSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形一、分类及分型（一）根据缺损部位可分为：膜周部缺损：占60％～70％流出部缺损：占20％～30％（东方人）流入部缺损：占5％～8％肌小梁部缺损：20％～30％（二）根据缺损大小可分为：(1)小型室缺:缺损面积<0.5cm2／m2(2)中型室缺:缺损面积0.5—1.0cm2／m2

(3)大型室缺:缺损面积>1.0cm2／m2

VSD病理生理左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格（Eisen-menger）综合征二、病理生理血流动力学病理生理肺动脉高压以前右心房左心房肥大肺动脉右心室左心室肥大扩张（血量增多）（射血量减少）肺循环右心室体循环（充血）（供血不足）肺动脉高压以后

右心房左心房肺动脉右心室左心室扩张扩大（肥大）高动力性体循环肺动脉高压（混合血）

器质性肺动脉高压Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰VSD临床表现临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大VSDX线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小VSD的胸片患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，I°AVB。VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流心导管检查右心室血氧含量较右心房高0.9容积/dl以上右心室压力超过正常偶尔导管从右心室通过缺损进入左心室造影可示心腔形态、大小及心室水平分流束的起源、部位、时相、数目与大小，除外其他并发畸形等。并发症支气管炎肺炎充血性心力衰竭肺水肿亚急性细菌性心内膜炎主动脉关闭不全诊断典型临床表现结合X线胸片、心电图、超声心动图即可诊断。

自然转归

膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能。（约占20%-50%）部分缺损可缩小一般发生于5岁以下，尤其是1岁以内。流出部缺损一般不会自然闭合治疗内科治疗室间隔缺损有自然闭合可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期，有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。外科治疗手术指征：难以控制的充血性心力衰竭肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2肺循环量/体循环量之比大于2：1时流出道缺损

介入治疗手术适应证膜部、肌部室缺直径9mm以下的缺损室间隔厚度不能超过7mmVSD的边缘与主动脉瓣（右冠瓣）的距离要大于待置入封堵器的半径，与肺动脉瓣、三尖瓣下缘也应有一定距离（一般不小于2mm）

VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合返回动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭（patentductusarteriosusPDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;PDA病理分型管型漏斗型窗型PDA病理生理左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differ-entialcyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;血流动力学病理生理右心房体循环（供血减少）分流右心室肺动脉主动脉左心室左心房（血流增多）（扩大）（扩大）肺动脉扩张降主动脉周围动脉舒张压降低变细肺循环充血肺动脉高压PDA临床表现临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大PDAX线检查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流PDA治疗内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗介入治疗前后血管造影对比返回法洛四联症法洛四联症法洛四联症（tetrologyofFallot,TOF）约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形TOF的四种畸形右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变

TOF常合并的畸形右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常TOF病理生理非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀②③①②③导致紫绀TOF临床表现症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎阵发性缺氧发作（anoxicspell）常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注⑤吗啡0.