儿科学经典泌尿系统疾病

儿科学经典泌尿系统疾病临床病例女，7岁7个月，因“水肿、少尿6天，加重伴不能平卧1天”入院。入院前6天，患儿无明显诱因出现水肿，初以眼睑为主，晨起明显，后逐渐延及颜面部、双下肢。并自诉尿量减少，每天2~3次，每次尿量100~200ml，尿色黄、浑浊，无尿频、尿急、尿痛表现。入院前1天，患儿水肿加重，呼吸增快，不能平卧入睡。尿量较前明显减少。入院前10天，曾患“上呼吸道感染”。查体：P130次/分，R40次/分，BP160/120mmHg,W22Kg。眼睑、颜面、双下肢非凹陷性水肿。咽充血，扁桃体Ⅱ°，未见明显渗出物。双肺呼吸音清，可闻及中量固定中细湿啰音。心音有力。律齐，未闻及杂音，最大左心界在左乳线外1.0cm。腹软，腹部膨隆，肝脏肋下3.5cm，质地偏中，边缘钝，脾肋下未扪及。双肾区叩击痛。辅助检查：尿常规:蛋白（+++），隐血（+++），RBC3+/HP，WBC+/HP；血常规:WBC9.0×109/L，N73%，L27%，RBC4.71×1012/L，HGB110g/L，PLT260×109/L，CRP60mg/L。2020/11/32病史特点

患儿，女，7岁7个月，起病急，病程6天。主要表现为水肿，初为双眼睑，渐至颜面及双下肢。伴有尿量减少，入院前出现呼吸增快，不能平卧。病前1周有呼吸道感染史。BP160/120mmHg,眼睑、颜面、双下肢有水肿，为非凹陷性。双肺呼吸音清，可闻及固定中细湿啰音。心音有力，心界明显扩大。腹软，腹部膨隆，肝脏肋下3.5cm，双肾区叩击痛。实验室检查尿蛋白（+++），隐血（+++），RBC3+/HP，WBC+/HP；CRP60mg/L。2020/11/33临床问题在病史和体检上，还要进行哪些方面补充？诊断和鉴别诊断？为明确诊断，还应做哪些方面的辅助检查？该患儿水肿发生机理是怎样？目前的状况，你作为值班的住院医生，应如何处置？2020/11/34儿科学PEDIATRICS

小儿泌尿系统疾病2020/11/35肾小球组织结构2020/11/36肾小球基底膜2020/11/37急性肾小球肾炎

acuteglomerulo-nephritis(AGN)2020/11/38概念定义：以血尿为主，伴不同程度浮肿、蛋白尿、高血压或肾功能不全的急性肾小球疾患。又称急性肾炎综合征。其中多数与链球菌感染有关，称急性链球菌感染后肾炎(APSGN)2020/11/39急性链球菌感染后肾炎Acutepost-streptococcalglomerulo-nephritis(APSGN)2020/11/310概述定义A组β溶血性链球菌感染所致免疫反应性肾小球疾病，以血尿、水肿、蛋白尿、高血压为特征。发病情况

发病季节:四季散发，冬春季多见发病年龄：5-14岁多见，＜2岁罕见性别：男：女=2：1

2020/11/311病因A组β溶血性链球菌感染途径：上呼吸道感染皮肤感染2020/11/312不同感染途径所致的APSGN的差异

感染途径呼吸道感染皮肤感染

地区温带亚热带

季节冬季多见夏秋季多见

年龄常见于学龄儿童常见于学龄前儿童

前驱期

10天左右2-4周,平均20天

ASO↑

>80%仅50%2020/11/313APSGN发病机制

A族溶血性链球菌致肾炎株（Ag）

形成CIC/IC/自免/交叉肾小球局部免疫炎症反应毛细血管内增生

GBM完整性受损

GFR↓

水、钠排出↓

尿少血容量↑静脉压↑

间质容量↑

循环负荷↑

水肿

高血压

血尿、蛋白尿、管型尿循环充血氮质血症2020/11/314病理模型图

2020/11/315病理光镜图

2020/11/316病理电镜图

2020/11/317临床表现

前驱感染典型病例：血尿、蛋白尿、水肿、高血压、少尿。严重病例：严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全非典型表现：无症状性急性肾炎、肾外症状性急性肾炎、以肾病综合征表现的急性肾炎2020/11/318血尿离心后尿沉渣RBC＞3/HPAddiscountRBC＞500,0002020/11/3192020/11/320蛋白尿正常尿蛋白≤100mg/m2.d（阴性）尿蛋白阳性：＞100mg/m2.d

＞100mg/L＞150mg/d2020/11/321浮肿2020/11/322高血压

血压（mmHg）学龄前>120/80学龄儿>130/902020/11/323少尿与无尿少尿：新生儿＜1ml/kg，婴幼儿＜200ml/m2.d，学龄前儿童＜300ml/m2.d，学龄儿童＜400ml/m2.d。无尿：新生儿＜0.5ml/kg，儿童＜50ml/m2.d。2020/11/324严重循环充血发生：起病1周内，水、钠潴留，血浆容量增加开始：呼吸急促、肺部湿罗音急性右心衰竭表现严重病例2020/11/325高血压脑病高血压导致脑血管痉挛或扩张血压＞150-160/100-110mmHg头痛、呕吐、视异常，惊厥、昏迷。严重病例2020/11/326急性肾功能不全氮质血症水、电解质紊乱代谢性酸中毒严重病例2020/11/327无症状性急性肾炎亚临床状态镜下血尿/C3降低非典型表现2020/11/328肾外症状性急性肾炎有链球菌前驱感染史尿改变不明显水肿、高血压明显C3下降明显非典型表现2020/11/329以肾病综合征表现的急性肾炎

水肿、蛋白尿突出低蛋白血症和高胆固醇血症不明显非典型表现2020/11/330实验室检查

尿常规：Pro+~++ASO：2W---1M---3MC3：8W前恢复ESR:显著↑代表疾病的活动性,2～3m恢复，增高程度与疾病严重度无关

10～14d开始升高3～5w高峰3～6m恢复2020/11/331典型链感后肾炎诊断链感史临床症状：水肿、血尿、蛋白尿、高血压实验室依据：ASO↑、C3↓（变化规律）2020/11/332鉴别诊断IgA肾病：上呼吸道感染24-48H出现血尿C3正常。慢性肾炎急性发作：蛋白尿为主，肾功能异常，低比重尿，贫血。特发性肾病综合征：四大症状。急进型肾炎：持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。VGN、继发性肾炎2020/11/333治疗

休息饮食：盐、水、蛋白质抗感染对症治疗：利尿、降血压严重病例的处理自限性疾病，无特效治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）防治并发症、保护肾功能，以利自然恢复2020/11/334病程与预后

2周±：临床症状改善4-8周±：尿常规正常4-8月：Addis计数正常多数预后良好

2020/11/335有何区别2020/11/336肾病综合征

nephroticsyndrome(NS)2020/11/337定义一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。2020/11/338蛋白尿蛋白尿大量蛋白尿：定性＋＋＋，定量＞1000mg/m2.d，

＞50mg/Kg.d，uP/uCr＞3.5。2020/11/339水肿2020/11/340分类原发性(Primary)占90%以上继发性(Secondary)先天性(Congenital)2020/11/341原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndromePNS2020/11/342发病情况性别：男>女约2-4：1年龄：各年龄组3-5岁高发2020/11/343病因分子屏障静电屏障2020/11/344病理（模型）

2020/11/345病理（电镜）2020/11/346发病机制

IgG补体抗凝血酶结合蛋白2020/11/347临床表现单纯性NS

肾炎性NS：具有以下一项或多项:①持续性血尿，两周内三次尿沉渣RBC>10/HP；②氮质血症，除外循环量不足；③高血压，除外激素影响；④持续性低补体血症。2020/11/348两型比较

单纯型肾病肾炎型肾病发病机制静电屏障受损静电/分子屏障受损

年龄1-6岁多>7岁血尿*无常有高血压*无常有氮质血症*无或一过性持续性血清补体*正常部分降低病理

多微小病变型多非微小病变型激素治疗敏感部分敏感/无效预后较好因病理而异2020/11/349并发症

感染电解质紊乱与低血容量血栓形成急性肾衰竭肾小管功能障碍肾上腺危象2020/11/350感染(infections)最常见病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见部位：呼吸道＞泌尿道或皮肤＞腹膜免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染2020/11/351电解质紊乱原因：禁盐大剂量利尿剂常见低K、Na、Ca、低血容量和休克2020/11/352高凝状态原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、股动脉血栓形成2020/11/353诊断与鉴别诊断确诊肾病综合征（诊断标准）区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯性与肾炎性NS

治疗4～8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检2020/11/354PNS与典型APSGN鉴别要点

PNS学龄前静电/分子屏障受损大量蛋白尿为主少见高血压大多补体正常多为微小病变型须用皮质激素治疗因病理类型而异

APSGN学龄期免疫复合物性炎症血尿为主常见高血压低补体血症毛细血管内增生性对症治疗大多预后好2020/11/355治疗一般治疗糖皮质激素治疗2020/11/356一般治疗休息饮食：盐1-2g/d，1.5-2g/Kg.d，VitaminD利尿：只用于浮肿重伴尿少者防治感染宣教2020/11/357初治病例糖皮质激素治疗短程疗法：泼尼松2mg/Kg.d*4w1.5mg/Kg隔日晨服中、长程疗法：

泼尼松2mg/Kg.dUP阴转后2w(应＜8w)隔日2mg/Kg顿服2-4w减少2.5-5mg4w内UP阴转4w后UP阴转6M9M2020/11/358糖皮质激素反应判断激素敏感：＜8wUP转阴激素耐药：8w内UP不转阴复发与频复发：UP阴性2w后又转阳，半年≥2次一年≥3次的复发为频复发激素依赖：激素敏感，但减量或停药1月内复发,超过2次以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）治疗8w判断：激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）2020/11/359复发和激素依赖病例的激素治疗查明是否存在感染或用药依从性恢复初始疗效剂量改为每日疗法放慢减量速度，延长疗程更换剂型2020/11/360激素冲击疗法适应症：频复发、激素耐药、口服不耐受药物：甲基强的松龙剂量：15-30mg/kg/d,*3天2020/11/361激素副作用代谢紊乱消化性溃疡机体免疫力下降精神兴奋肾上腺皮质功能不全2020/11/362预后与病理类型关系密切灶性硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差微小病变型主要死于感染或激素严重副作用。2020/11/363泌尿道感染

UnrinaryTractInfection,UTI2020/11/364概述病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路粘膜或组织而引起的损害。是儿科常见的感染性疾病。国内统计约占泌尿系统疾病住院第3～4位临床以细菌尿和〈或〉白细胞尿为特征婴幼儿UTI症状多不典型,容易漏诊合并严重畸形和/或反复感染可致肾疤痕形成2020/11/365

病因宿主的易感因素小儿输尿管长而弯曲,管壁弹力纤维发育不良女婴尿道短,男孩包茎积垢泌尿系统先天发育异常膀胱输尿管反流、多囊肾慢性疾病致病菌的特征80%～90%由肠道杆菌引起，最常见的是大肠杆菌，其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等。2020/11/366

临床表现急性感染新生儿以全身症状为主,多由血行感染引起,男女发病相等婴幼儿期全身症状重,局部症状轻微或缺如儿童期下尿路感染以膀胱剌激症状为主,上尿路感染以发热、寒战、腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主2020/11/367

临床表现慢性感染

病程迁延或反复发作，可出现贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全。

复发经治疗后暂时转阴,停药后短期内原有致病菌又现,症状再现。再感染经治疗已愈,停药后较长时间(通常>6周),由另外一种致病菌侵入尿路引起。2020/11/368实验室