41-第六篇第六章淋巴瘤

淋巴瘤

淋巴瘤(1ymphoma)是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。

临床以进行性无痛性淋巴结肿大为主要表现，常伴发热及肝脾大，晚期有贫血和恶病质。病因尚不清楚，机体免疫缺陷和特殊病毒感染与发病有关。以20～40岁为多见，男性多于女性。

【病理和分类

】

根据病理组织学分为霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。HD仅占8%～

11%。一、霍奇金病

受累淋巴结正常结构被大量异常淋巴细胞和组织细胞等破坏，出现特征性的里-斯(Reed-Stenberg，R-S)细胞。根据病理组织学形态，分为四种类型：

(一)淋巴细胞为主型肿瘤组织中主要为中小淋巴细胞呈结节性浸润，R-S细胞极少见。病变常局限，预后最好。

淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：中央有一个体积大的多倍体型R-S细胞。淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：中央有一个体积大，多个核仁的单核R-S细胞。(二)结节硬化型交织的胶原纤维增生将肿瘤组织分隔成结节，R-S细胞明显可见。

年轻发病，诊断时多为I、Ⅱ期，预后相对好。(三)混合细胞型淋巴细胞、浆细胞、中性及嗜酸性粒细胞与较多的R-S细胞混同存在，纤维化伴局限坏死，淋巴结结构完全破坏。有播散倾向，预后相对较差，临床最常见。

混合细胞型何杰金病淋巴结切片：见有单核与双核R-S细胞。

(四)淋巴细胞消减型淋巴细胞少见，主要为组织细胞浸润，R-S细胞数量不等。多为老年，诊断时多为Ⅲ、Ⅳ期，预后最差。

淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片：见多核畸型R-S细胞。淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片：见明显核仁的R-S细胞。

国内以混合细胞型为最常见，结节硬化型次之，其他各型均较为少见。各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，2/3可向其他各型转化，仅结节硬化型较为固定。

二、非霍奇金淋巴瘤各国分类方法很多，至今尚未取得一致意见。1985年成都会议上我国参考国际分类制订了的NHL分类，也分为低度恶性、中度恶性、高度恶性和不能分类各型。

1994年国际淋巴瘤研究组应用现代的形态学、免疫学、遗传学和分子生物学研究成果，把淋巴瘤分为三大组：B细胞、T细胞和霍奇金病。

2000年WHO提出将NHL分为B细胞型和T和NK细胞两大系列。

B细胞淋巴瘤临床多见。

【临床表现】

约占全部淋巴瘤的10％左右。多见于青年，儿童少见。

①浅表淋巴结无痛性进行性肿大：常为首发症状（占60%～80%），以颈部最多见，其次为腋下和腹股沟，质坚而有弹性，呈橡皮样硬。②发热：约30％～50％患者以原因不明的持续或周期性发热而起病，男性较多，

年龄较大。

③皮肤瘙痒：年轻女性多见，尤其全身瘙痒。④肝脾大：以脾大较多见。⑤淋巴结外器官受侵犯。

二、非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤的绝大多数。①淋巴结肿大：以浅表淋巴结肿大为首发表现者较HD少见；..②淋巴结以外器官受侵犯，较HD多见，以咽淋巴环、胃肠、骨髓、皮肤及中枢神经系统受累为多。

胃肠侵犯可有腹痛、腹泻和腹块。皮肤表现较HD常见，多为特异性损害，如肿块、皮下结节、浸润性包块、溃疡等。骨髓受累可并发白血病。中枢神经系统病变可引起截瘫、尿潴留等。

....③发热、消瘦、盗汗等全身症状和皮肤瘙痒均较HD为少；④发展迅速，血源性播散较早，易发生远处扩散，预后差。

一、血象常有轻或中度贫血。白细胞数正常或增多，血小板晚期减少。并发白血病时则有相应改变。【实验室检查】二、骨髓象大多为非特异性改变，如能找到R-S细胞对诊断有意义。三、其他检查疾病活动期血沉增快，血清乳酸脱氢酶增高。骨髂受累时血清碱性磷酸酶和血钙升高。【诊断和鉴别诊断】一、诊断程序对慢性无痛性进行性淋巴结肿大，尤其伴不规则发热患者应考虑本病的可能。

淋巴结病理检查是确诊最可靠的手段。

二、病变分期根据病变范围划分病期，有助于治疗方法选择及预后判断。

I期病变仅限于单一淋巴结区(I)或淋巴结以外单一器官(ⅠE)。Ⅱ期病变累及横膈同侧两个或更多淋巴结区(Ⅱ)，或局限器官受累伴横膈同侧一个以上淋巴结区受侵犯

(ⅡE)。

Ⅲ期横膈上下都有淋巴结病变(Ⅲ)，或同时伴有结外器官、部位的局限性受累(ⅢE)或伴脾受累(ⅢS)，或结外器官及脾都受累(ⅢES)。Ⅳ期病变已播散，侵犯多处淋巴结以外的部位如骨髓、胃肠、皮肤、骨骼、胸膜、肺、肝、肾等，伴或不伴淋巴结受累(Ⅳ)。

根据患者有无全身症状，各期又可分为A、B两个组：A组无全身症状，B组有全身症状如发热>38℃、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多。淋巴瘤需与其他淋巴结肿大疾病相鉴别,如结核性淋巴结炎。以发热为主要表现的淋巴瘤需与结核病、败血症、结缔组织病等鉴别。结外淋巴瘤需与相应器官的恶性肿瘤鉴别。【治疗】

一、放射治疗采用高能放射装置，最好是60Co或直线加速器。对HD的治疗原则是：

霍奇金病治疗方法的选择

临床分期 主要疗法

ⅠAⅡA 扩大照射：膈上用斗篷式照射，膈下用倒“

Y”字式照射。

ⅠBⅡB局部照射或单用化疗

ⅢA放疗联合化疗

ⅢBⅣ 单用化疗

NHL的放疗也敏感，但复发率高。目前仅对低度恶性的I、Ⅱ期患者施行扩大野或受侵野局部照射。Ⅲ、Ⅳ期多以化疗为主。

二、化学治疗适用于早期患者作为放疗的辅助疗法，或病变已达Ⅲ、Ⅳ期而不适于单独放疗者，（一）霍奇金病常用MOPP方案，1疗程14天，间歇1周再进行下1疗程。至少用6个疗程。

(二)非霍奇金淋巴瘤根据病理分类的恶性程度，分别选择不同的化疗方案：1、低度恶性组不主张积极化疗，定期密切观察。如病情有进展或发生并发症，可用COP或CHOP方案。2、中、高度恶性组

CHOP方案，每月1疗程，6～9个月。

三、生物反应调节剂

α-干扰素，皮下注射，每周3次，可与化疗合用或单用作为缓解后治疗。四、造血干细胞移植对未累及骨髓的患者，施行自体骨髓或外周血干细胞移植，可望延长无病存活期甚至治愈。【预后】HD早期早期治疗大多能长期无病存活，10年存活率达50%以上，NHL较HD差。附录资料：不需要的可以自行删除常见儿童急救常识内容发高烧怎么办？抽风怎么办？异物吸入怎么办？骨折烧伤窒息、溺水、摔伤等意外时怎么办-心肺复苏课在家发高烧怎么办？婴幼儿的神经系统发育尚未完善，容易发高烧或者出现服药退烧后体温又迅速回升的现象。为此，家长应该有基本的认识。家长除按医嘱治疗并护理病儿外，还应学习和掌握一些必要的辨别疾病的知识。

1．注意孩子的精神状态。如果孩子发热虽高，但精神尚好，服药退热后仍能笑能玩，与平时差不多，说明孩子病情不重，可以放心在家中调养。若孩子精神萎靡、倦怠、表情淡漠，则提示病重，应赶快去医院。

2．观察孩子面色。如果孩子面色如常或者潮红，可以安心在家中护理；若面色暗淡、发黄、发青、发紫，眼神发呆，则说明病情严重，应送医院。

3．观察孩子有无剧烈、喷射性呕吐，如有说明颅脑病变，应去医院。4．查看皮肤有无出疹，若有则提示传染病或药物过敏；查看皮肤是否发紫、变凉，若存在则提示循环衰竭。这两种情况均需再去医院。

5．观察孩子有无腹痛和脓血便，不让按揉的腹痛提示急腹症，脓血便提示痢疾等，也必须上医院。如果孩子仅有高热，没有上述各种合并症出现，尽管退热缓慢，或者时有反复，也不必担心，应该耐心在家中治疗、护理，可采取如下措施：

1．保持环境安静、舒适、湿润，室内定时通风，成人不要吸烟。

2．发烧是机体对抗外来微生物入侵的保护性反应，有益于增强机体抵抗力，因此，38.5°C以下的体温不必服退热药。只有体温超过38.5°C以上，才需采取退烧措施。3．病儿的衣服不宜穿得过多，被子不要盖得太厚，更不要“捂汗”，以免影响散热，使体温升得更高。

4．要鼓励孩子多喝开水，多吃水果。发热后孩子食欲减退，可准备一些可口和易于消化的饭菜，选择孩子体温不高，或吃药退烧的时机进食，但不要吃得太饱。5．保持大便通常。

孩子抽风怎么办？孩子抽风时，大人不要慌乱，更不要乱摇晃病儿，因为这样会加重病情。首先，应把孩子平放在床上，头转向一边，解开衣领，保证呼吸道通畅，然后将包着布的筷子或细勺柄塞入小儿的上下牙之间，以免咬舌头。因发高烧而引起的抽风者，可用凉湿毛巾敷在病儿前额部。抽风厉害的，可用手指掐或用针刺人中穴（在鼻唇沟上1/3处），一般能暂时止抽。大人要记清楚小儿抽风的时间和表现，立即送医院救治。

孩子烫伤怎么办如果遇到孩子被烫伤的事情，首先家长应该对孩子烫伤的严重程度有一个基本的判断，根据不同的情况，采取恰当的措施。一般的小面积轻度烫伤没起水疱时，立即用冷水冲或浸泡，一般时间在15～30分钟，可用干纱布轻轻外敷，切勿揉搓，以免破皮。已起疱尤其是皮肤已破，不可用水冲，不可把疱弄破，有衣物粘连不可撕拉，可剪去伤口周围的衣物，及时以冰袋降温。大面积和重度烫伤切不可擅自涂抹任何东西，保持创面清洁完整，用清洁的床单或衬衫盖住伤口，立即送往医院作首次处理。伤口表面不可涂抹酱油、牙膏、外用药膏、红药水、紫药水等，应到医院处理。吃果冻出现意外的救治要点(组图)生活中碰到这种情况不在少数，一般人常会采用拍打后背的方法来帮助伤者清除进入气道的异物。但事实上，这种方法对清除像果冻、年糕、汤团等具有一定粘性的食物所引起的气道阻塞，往往难以见效。发生意外后，如果伤者还能讲话或咳嗽，表明气道没有被完全阻塞，要鼓励自己把异物咳出来。如果无法自己咳出噎住的食物，这时可采用哈姆立克急救法。具体的做法是：施救者站在伤者的后面，以拳头的大拇指侧与食指侧，对准伤者肚脐与剑突之间的腹部（如图一），另一手置于拳头上并紧握，而后快速向上方压挤。使横隔膜突然向上，压迫肺部，以使阻塞气管的异物喷出。图片鱼刺卡在咽部怎么办？有些人在鱼刺卡在咽部时，试图用吞咽饭团、馒头等把咽部的鱼刺带下去，这种做法不仅难于带走鱼刺，反而会使鱼刺越扎越深；还有些人主张喝酸醋将鱼刺软化掉，试想几口从咽部一走而过的醋怎么可能使鱼刺激化掉？正确的方法是：发生咽部异物后应立即停止进食并尽量减少吞咽动作，用手指或筷子刺激咽后壁诱发呕吐动作，以帮助排除咽部异物。若此法无效，救助者可令患者张大口腔，以手电筒或台灯照亮口腔内部，用筷子或勺柄将舌面稍用力向下压，同时让患者法“啊”声，即可清析看到咽部的全部情况，若发现异物，可用长镊子或筷子夹住异物，轻轻地拨出即可。对于位置较深、探查拨出困难的异物，不要乱捅乱拨，避免发生新的创伤，应立即去医院，交由医生处置。

中毒■在打通120急救电话前什么也不做。中毒的原因有很多种，不同种类的中毒使用不同的处理方法，因此只有急救中心能够采取正确的治疗方法■你应当及时提供给医生以下资料：吞食的有毒物质的种类，是液体清洁剂，有毒的植物，还是某种药物;孩子的吞食量多少;从吞食到采取措施时的时间间隔多久等等。如果无法及时将孩子送医院，医生建议你让孩子吸入活性碳。。骨折■不是所有的骨折都需要看急诊。可以等上一段时间，看看孩子不舒服的感觉是否会自行消除。唯一需要做的是举高并固定住肢体。如果2至4小时内，孩子感觉活动或走动时疼痛更加剧烈，你应该考虑带孩子看医生。■显而易见的折断则需要及时治疗。首先，给医生打电话。不要移动孩子，如果可能，把孩子伤到的肢体用自制夹板固定住。夹板可用木片或折叠起来的报纸或杂志制成，放在受伤的肢体下面或侧面，用三角形绷带、皮带或领带缠住夹板和受伤的肢体。不要缠得太用力，不要用纱布或细绳子，这些都可能阻碍血液循环。小儿心肺复苏一种简单的使生命得以维持的一组技术方法。分:基本生命支持和高级生命支持基本生命支持:一系列支持或恢复呼吸、心跳的有效的通气或循环功能的技能。任何一个受过训练的医务人员或非医务人员都可以进行的基本生命支持。小儿心肺复苏小儿心跳和呼吸骤停的常见原因:新生儿窒息、婴儿猝死综合征、喉痉挛、喉梗阻、气管异物、严重的肺炎及呼吸衰竭、各种意外损伤。判断意识婴幼儿对语言如不能反应，可以拍击其足跟部或捏掐其合谷穴，如能哭泣，则为有意识

对于心跳呼吸骤停，现场抢救十分必要，应争分夺秒！打120后开始。小儿心肺复苏程序按A-B-C-D-E方法气道（airwayA）呼吸（breathingB）循环（circulationC）药物（dragonD）电击除颤复律（electricityE)小儿心肺复苏程序1.A保持气道通畅:首先去除气道内的分泌物、异物。然后将孩子头向后仰，抬起下颌，颈部稍微伸展，呈鼻吸位。当颈部受伤不能动时，通过提下颌来开通气道。2.B建立呼吸：气道通畅后，患儿可能出现呼吸。但仍无呼吸时应人工通气。常用方法：（1）口对口人工呼吸：操作者可深吸一口气，<1岁者，将嘴覆盖住婴儿的鼻和嘴，>1岁的，口对口封住，拇指和食指紧捏住患儿的鼻子。头后仰位，将气吹入，同时可见孩子的胸廓抬起。停止吹气后，放开鼻子。，时孩子自然呼气。重复操作，18-20次／分。小儿心肺复苏程序3.C循环支持：检查脉搏，如无，给予胸外按压心脏。指征：新