病例讨论36同心圆硬化

同心圆硬化一例报告

郑州大学第一附属医院

神经内二科滕军放李春梁东晓内容病例简介体格检查辅助检查诊断及鉴别诊断讨论病例简介患者，男性，57岁，以“右上肢远端无力52天”入院。现病史：52天前无明显诱因出现右上肢无力，以远端为主，表现为手指活动不灵活，尚能持物，偶伴右上肢痉挛，无意识障碍、头痛、头晕，无视物模糊、肢体抽搐、大小便失禁等，未在意，症

病例简介状逐渐加重，40天前出现右上肢外展困难，右手无法对指，尚能握笔写字，字体较前潦草，39天前至当地医院行头颅CT（2014年11月13日）：未见明显异常，行双上肢肌电图（2014年11月17日）：双上肢所检神经运动及感觉电位潜伏期、波幅、传导速度未见异常，当病例简介地医生考虑为肌肉劳损，未做特殊处理。30天前再次至当地医院住院治疗，查头颅MRI平扫（2014-11-26）：左侧额顶叶及右侧额颞叶异常信号，考虑多发性硬化或转移。头颅MRI增强（2014-11-27）示：左侧额顶叶、右侧额颞叶、左侧额叶皮质下区异常信号，考虑转移；双侧额顶叶皮质下区、侧脑室旁多发缺病例简介血灶，脑萎缩；双侧筛窦炎，左侧上颌窦囊肿，双上肢肌电图（2014年11月27日）:BAEP:双侧异常（脑干上端受损）；USEP及VEP双侧未见异常，21天前行腰穿，脑脊液寡克隆区带阳性，24小时鞘内合成率未见异常，血清MBP含量增高（2.5ug/L）,右上肢远端无力逐渐加病例简介重，19天前症状达到高峰（发病第33天），右上肢尚可抬离床面，但较前困难，上抬不能触及头部，手不能背伸，不能持笔、持筷，当地医院按“颅内脱髓鞘性疾病”给予“甲泼尼龙500mgivgtt应用5天，症状无变化，改为泼尼松片30mg/天口服7天”，右上肢无力病例简介及肢体痉挛较前稍缓解，右手仍不能持物、对指，复查头颅MRI（2014-12-19）示：左侧额顶叶、左侧脑室前角及右侧额颞叶异常信号，考虑脱髓鞘病变可能，与2014-11-26对比，左侧脑室前角明显较前消退，左侧额顶叶病变较前明显，右侧额颞叶病变大致同前。双侧脑病例简介室旁多发缺血灶；为求进一步诊疗来我院，门诊以“右上肢远端无力查因”为诊断收入我科，自发病以来，神志清，精神一般，饮食可，睡眠差，大小便正常，体重无明显变化。病例简介既往史：“返流性食管炎”5年，曾行“大肠息肉切除术”；“再生障碍性贫血”半年，平素口服“益血生4/次3次/天”，曾出现牙龈出血；病例简介曾在“粗苯加工厂”（生产苯、甲苯、二甲苯）工作8年，化工厂（生产"三氯氢硅"）工作8年，均为管理者，未直接参与生产。吸烟30余年，前20年约20支/天，近10年约5支/天,饮酒约20余年，半年前约3两/天，近半年约半斤/天。病例简介曾在“粗苯加工厂”（生产苯、甲苯、二甲苯）工作8年，化工厂（生产"三氯氢硅"）工作8年，均为管理者，未直接参与生产。吸烟30余年，前20年约20支/天，近10年约5支/天,饮酒约20余年，半年前约3两/天，近半年约半斤/天。体格检查体格检查：T：36.2℃P：76次/分R：18次/分BP：132/82mmHg，心、肺、腹部体检未见明显异常。神经系统查体：神志清，精神一般，言语清晰，高级智能活动正常，颅神经检查未见明显异常。右上肢远端肌力0级，右上肢近端4级，其余肢体肌力5级，肢体格检查体肌张力未见明显异常，双上肢腱反射++，双下肢腱反射未引出，双侧巴氏征阴性，右侧Rossolimo征阳性。颈软，感觉系统及共济运动查体未见明显异常；辅助检查血常规：白细胞数4.3×10^9/L;红细胞4.63×10^12/L;血红蛋白148.0g/L;血小板总数59×10^9/L;病毒全套：巨细胞病毒阳性CMV-IgG（+）尿常规、血糖、血脂、凝血功能、血同型半胱氨酸测定、叶酸B12组合、肾功、肝功、电解质;传染病、肿瘤标志物、血沉、CRP、T-SPOT均未见明显异常。辅助检查腰穿测压力140mmH2O，脑脊液无色透明，白细胞计数：0×10^6/L，白细胞分类：淋巴细胞66%，单核细胞34%，蛋白定性阴性，蛋白定量：39.2mg/dl，糖：>50mg/dl,氯化物:127mmol/L,抗酸、墨汁染色，ADA，结明三项，病毒全套，寄生虫全套，肿瘤标志物等，寡克隆区带及IgG合成率测定等均未见明显异常。

辅助检查头颅MRI平扫及动态增强+波谱分析示（2014年12月24日）：左侧额叶、左侧额顶叶交接区、右侧额叶可见结节状长T1长T2信号影，黑水像高信号影，DWIb=1000时可见环状及结节样扩散受限高信号影，周围轻度水肿区呈长T2信号影；右侧额叶病变T2WI上似呈多层状。双侧额顶叶、双侧侧脑室旁、双侧基底节区可见长T1长T2信号影。脑室系统形态、结构及信号强度未见明显异常。左侧额叶及额辅助检查顶叶交界区病变可见小环状强化。左侧额叶、左侧额顶叶交接区、右侧额叶病灶，与外院2014-11-27对比，双侧额叶病变强化程度较前减轻，考虑肿块型脱髓鞘病变可能性大，同心圆硬化待除外。辅助检查辅助检查辅助检查电子显微结肠镜（2014年12月26日）：所见肠粘膜正常。

EMG示（2014年12月30日）：右拇对掌肌、右小指展肌未见自发电位活动，MUP缺如；右指总伸肌未见自发电位活动，MUP发放减少；右胸锁乳突肌未见异常；余被检肌及神经周围运动及末梢感觉传导功能未见异常。辅助检查MEP示：右上肢锥体束传导未引出，左上肢锥体束传导未见异常。SSEP示：右上肢深感觉传导路诱发电位潜伏时较对侧延迟，左上肢深感觉传导路诱发电位潜伏时正常，波幅较对侧降低。辅助检查BAEP示：双耳Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ各波及波间值未见异常。VEP-P示：双眼P100潜伏时正常，波幅降低。诊断1.同心圆硬化2.返流性食管炎3.大肠息肉切除术4.再生障碍性贫血治疗当地医院给予“甲泼尼龙500mgivgtt应用5天，后改为泼尼松片30mgqd口服7天。入院后诊断为同心圆硬化，拟给予甲强龙1000mg冲击治疗，患者拒绝应用激素，要求回当地治疗。讨论Balo同心圆硬化患者发病年龄

为

3–62

岁

，平均发病年龄为34岁，国外报道男性多于女性，国内统计则显示女性稍多于男性，急性起病。多为青壮年，首发症状多为精神症状，表现为沉默寡言、淡漠、反应迟钝、无故发笑和重复言语等，之后出现轻偏瘫、失语、眼外讨论肌麻痹、眼球浮动和假性延髓性麻痹等；体征包括轻偏瘫，肌张力增高及病理征等；本例患者为中年男性，亚急性起病，主要以轻偏瘫症状为主，无精神障碍及高级认知功能改变。讨论并不是所有的BCS患者均出现典型的同心圆样病灶，同心圆出现及持续的时间不定，从6.5周至1年不等。本例患者是发病第54天时检查所发现