总论和缺铁性贫血课件

血液系统疾病总论

血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。红细胞疾病粒细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病造血干细胞疾病脾功能亢进出血和血栓性疾病治疗去除病因保持正常血液成分及其功能去除异常血液成分和抑制异常功能造血干细胞移植缺铁性贫血

irondeficiencyanemia,IDA

定义IDA指体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要产生的一种小细胞低色素性贫血,是血红素合成异常性贫血铁的代谢铁的分布铁吸收铁的运输铁的排泄铁的贮存铁的分布体内含铁:正常成人男性50～55mg/kg，女性35～40mg/kg。每天造血约需20－25mg铁，主要来自衰老破坏的RBC体内铁的形式：①功能状态铁:Hb（67％）、肌红蛋白(15％）、转铁蛋白（3－4mg）和乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；②贮存铁:以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于单核－吞噬细胞系统中。男1000mg，女300－400mg铁的功能Hb中携带氧、贮氧、释放氧。呼吸链细胞色素C、C1b、b5的电子输送功能酶中接受电子或活化底物，接受电子起酶促反应。乳铁蛋白：乳汁中是营养婴儿,粘膜和粒细胞中防止细菌感染。调节血小板的生成，营养粘膜、皮肤、指甲。是参与胶原纤维合成的辅因子铁的吸收部位：十二指肠及空肠上部方式：为主动的与铁蛋白结合方式被吸收；吸收形式：在酸性条件下使高铁还原成亚铁被吸收，其中动物肉类吸收>植物中铁的吸收。铁的运输进入血浆的铁(Fe2+)经铜蓝蛋白氧化成高铁(Fe3+)后与血浆中的转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮入细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成Fe2+在线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白铁的排泄正常通过肠粘膜和皮肤脱落细胞排出过多丢失通过月经、失血、血管内溶血以含铁血黄素和血红蛋白尿从尿中排出大剂量口服铁盐使过多Fe3+在肠粘膜细胞内与去铁蛋白结合，留在细胞内3～5天随细胞脱落排出人体每天排铁不超过1mg。一次妊娠失铁：700mg；一次月经失铁：17mg；每天哺乳失铁：0.5mg－1mg病因与发病机制病因铁摄入不足吸收障碍丢失过多需铁量增加而铁摄入不足：

（1）需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。妊娠、分娩共计需铁1130毫克铁（2）长期素食者铁吸收障碍：

（1）胃大部切除术者；（2）各种原因引起的胃肠道功能紊乱所致的吸收不良者，如长期严重腹泻、慢性肠炎、Crohn病等（3）胃游离酸缺乏者；（4）转铁蛋白缺乏症：遗传性/严重肝病发病机制ID(irondepletion)体内贮存铁耗尽IDE(irondeficienterythropoiesis)缺铁性红细胞生成IDA(irondeficientanemia)缺铁性贫血发病机制缺铁对铁代谢的影响红细胞内缺铁对造血系统的影响组织缺铁对组织细胞代谢的影响缺铁对铁代谢的影响组织缺铁和细胞内缺铁：铁蛋白、含铁血黄素、血清铁和转铁蛋白饱和度减低，总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR)升高红细胞内缺铁代谢铁↓→血红素↓→Hb↓→RBC体积小↑原卟啉→游离原卟啉（FEP）↑↘锌原卟啉（ZPP）↑组织缺铁对组织细胞代谢的影响细胞内含铁酶和铁依赖酶的活性降低，影响患者精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力引起黏膜组织病变外胚叶组织营养障碍贫血表现组织缺铁表现缺铁原发病表现缺铁原发病的表现消化道溃疡、肿瘤出现黑便、血便及腹痛妇女月经过多肿瘤的消耗血管内溶血的血红蛋白尿贫血的表现

乏力、易倦、头昏、头痛、耳鸣、心悸气促、纳差，心率加快等皮肤、黏膜苍白组织缺铁的临床表现神经系统：儿童有智力低下、烦躁、容易兴奋、注意力不集中、严重有脑组织水肿甚至颅内高压上皮、粘膜组织：舌乳头萎缩、舌烧灼感、儿童有异食癖；吞咽困难、梗塞感反甲：是缺铁造成半胱氨酸代谢障碍，指甲缺乏半胱氨酸营养变薄、易脆、直条纹扁平、凹下呈勺状实验室检查总铁结合力(TIBC)：血浆中能与铁结合的转铁蛋白，是一种β1球蛋白血清铁（SI)：与铁结合部分称为血清铁转铁蛋白饱和度(TS)：血清铁/总铁结合力=转铁蛋白饱和度（正常为20～45%）转铁蛋白受体(TFR):存在幼红和网织红膜上的糖蛋白细胞形态学检查

血象

属小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%）。红细胞大小不一，红细胞分布宽度（redcelldistributionwidth，RDW）增加，细胞中心淡染区扩大。网织红细胞计数正常或轻增加。白细胞计数多在正常范围。血小板计数正常或增加缺铁性贫血continue

血象小细胞低色素Microcytic(MCV<80)HypochromicReticulocytecountislowMCH<27pgMCHC<32白细胞和血小板计数可正常可见细胞体积小，中心淡染区扩大

骨髓细胞形态：

红系增生呈轻~中度活跃，以中晚幼红细胞增生为主。幼红细胞体积较小，外形不规则，胞浆量减少且发育滞后，即核老浆幼。细胞核畸形常见，成熟红细胞变化同外周血。髓细胞系和巨核细胞系无显著改变。骨髓铁染色细胞内外铁均减少，尤以细胞外铁为明显，是诊断IDA的可靠指标。铁代谢检查SI降低，<8.95µmol/L(500µg/L)。TIBC多升高，>64.44µmol/L(360µg/L)，但也可正常。TS降低＜15%。sFe是反映机体铁储备的良好指标，缺铁性贫血时降低（＜12µg/L）。继发于某些慢性疾病如感染、炎症或肿瘤的缺铁性贫血患者铁蛋白可不降低，但多不超过50~60µg/L缺铁性红细胞生成检查IDA血红素合成障碍，红细胞游离原卟啉（freeerythrocyteprotoporphyrin，FEP）升高红细胞FEP﹥0.9µmol/L（全血）ZPP﹥0.96µmol/L（全血）FEP/Hb>4.5µg/gHb诊断与鉴别诊断诊断缺铁性贫血continue

IDAIDEID①血清铁蛋白<12μg/l③

血红蛋白及血清铁等指标正常②骨髓铁染色先是骨髓小粒消失，铁幼粒细胞<15%①ID的①+②②转铁蛋白饱和度<15%②小细胞低色素性贫血：男性Hb﹤120g/L,女性﹤110g/L孕妇﹤100g/LMCV﹤80flMCH﹤27pgMCHC﹤32%③FEP,>4.5μg/gHb④Hb正常①IDE的①+②+③分期缺铁(ID)：仅贮存铁消耗，血清铁蛋白降低<12µg/L骨髓外铁消失，铁粒幼细胞<15%，但血清铁和血红蛋白正常。缺铁性红细胞生成(IDE)：血清铁↓、转铁蛋白饱和度<15%、FEP/Hb>4.5µg/gHb、有低色素小红细胞生成，但血红蛋白正常。缺铁性贫血(IDA)：典型小细胞低色素贫血储铁缺乏的诊断标准血清铁蛋白<12ug/L骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失注：符合以上任何一条即可诊断缺铁性红细胞生成的诊断标准运铁蛋白饱和度<0.15红细胞游离原卟啉>0.9umol/L(50ug/L),血液锌原卟啉>0.96umol/L(60ug/L),或FEP/Hb>4.5ug/gHb骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞<15%血清可溶性运铁蛋白受体浓度（sTfR)>26.5nmol/L(2.25mg/L)缺铁性贫血的诊断标准小细胞低色素贫血:男Hb<120g/L,女Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L;MCV<80fl,MCH<27pg.MCHC<0.32有缺铁的依据：符合IDE的诊断标准明确的缺铁病因和临床表现铁剂治疗有效骨髓铁染色骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞<15%红细胞游离原卟啉>0.9umol/L(50ug/L),血液锌原卟啉>0.96umol/L(60ug/L),或FEP/Hb>4.5ug/gHb血清铁蛋白<12ug/L血清可溶性运铁蛋白受体浓度>26.5nmol/L(2.25mg/L)缺铁的实验室依据鉴别诊断珠蛋白异常所致贫血慢性病性贫血铁粒幼细胞贫血转铁蛋白缺乏症缺铁性贫血continue

鉴别诊断铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血慢性病性贫血转铁蛋白缺乏缺铁性贫血珠蛋白异常所致贫血包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血，属遗传性疾病，常有家族史体检可有脾大血片中可见靶形红细胞。血红蛋白电泳出现不同的异常血红蛋白带血清铁、铁蛋白和运铁蛋白饱和度不降低慢性病性贫血常见病因有慢性感染、炎症和肿瘤。多数患者为正常细胞正常色素性贫血，部分患者呈小细胞低色素性贫血。血清铁、转铁蛋白饱和度及总铁结合力降低，但铁蛋白、骨髓可染铁增加铁粒幼细胞贫血系铁失利用性贫血，分为先天性和获得性两类骨髓中铁粒幼细胞增多，并出现特征性的环形铁粒幼细胞，其计数＞15%时有诊断意义血清铁、转铁蛋白饱和度和铁蛋白升高转铁蛋白缺乏症常染色体隐形遗传性疾病或严重肝病、肿瘤继发SI、TIBC、SF和骨髓含铁血黄素均降低先天者伴有发育不良和多脏器功能受损获得者有原发病的表现诊断本病≠已查出原发病贫血程度≠疾病严重程度几种小细胞低色素性贫血特点比较

缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血慢性炎症贫血年龄中、青年、女性中老年幼年不定病因铁缺乏铁利用失常Hb异常缺铁或失利用网织红正常/↑正常/↑略↑/正常正常血清铁蛋白↓↑↑正常/↑血清铁↓↑↑↓总铁结合力↑↓正常↓未饱和铁结合力↑↓↓↓转铁蛋白饱和度↓↑↑正常骨髓外铁↓↑↑↑铁粒幼细胞↓环形铁粒幼＞15%↑↓治疗病因治疗是缺铁性贫血能否得以根治的关键所在铁剂治疗虽可缓解病情，但若未去除病因，贫血难免复发且可延误原发病的治疗不能仅满足缺铁性贫血的症状性诊断，而应力争查明病因并加以有效治疗铁剂治疗首选口服铁剂安全、疗效可靠常用铁剂：硫酸亚铁、硫酸亚铁控释片（福乃得）、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、琥珀酸亚铁和多糖铁复合物(力蜚能）等铁制剂。每日剂量应含元素铁150~200mg，分2~3次铁剂治疗注意事项口服多耐受良好，少数患者可出现消化道刺激症状，如恶心、烧心、胃肠痉挛及腹泻等从小剂量开始，数天后增至全剂量。铁剂与进餐同时或餐后服用可减轻其副作用，但亦减少其吸收。饮茶影响铁的吸收，故不应同时服用。VitC有助于铁吸收，可配伍应用注射铁剂治疗仅限于不能口服铁剂的患者,其副作用较多且严重严格适应证：①不能耐受口服铁剂；②原有消化道疾病，口服铁剂加重病情，如溃疡性结肠炎、胃十二指肠溃疡等；③消化道吸收障碍，如胃十二指肠切除术后、萎缩性胃炎等；④铁丢失（失血）过快，口服铁剂补充不及；⑤因治疗不能维持铁平衡，如血液透析补铁总剂量（mg）＝[需要达到的血红蛋白浓度（150）－患者血红蛋白（g/L）]×体重（kg）×0.33副作用:局部疼痛、皮肤色素脱失以及引