原醛症诊疗常规和指南

原醛症诊疗常规和指南第1页，共27页，2023年，2月20日，星期三为规范对原发性醛固酮增多症（原醛症）患者的诊断和治疗，提高对该病的认识并促进其临床实践，由美国内分泌学会联合欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会组织制订的《原发性醛固酮增多症患者的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南》于2008年发表。第2页，共27页，2023年，2月20日，星期三解读1

要求在高血压的高危患者以及低血钾病人中进行疾病筛查，进行醛固酮肾素比的筛查。入选标准以及排除标准是通过常见并且常用的确认试验。第3页，共27页，2023年，2月20日，星期三解读2

要求所有原醛的患者进行肾上腺CT检查，根据亚型的研究，以排除肾上腺皮质癌。磁共振成像（MRI）在原醛症亚型的诊断方面并不强于CT，且价格贵，分辨率差。我们要求原醛患者以单侧优势，应该进行双侧肾上腺静脉采血进行确认，这一项操作由有经验的放射学医师进行，在明确单侧优势的原醛以后，进行腹腔镜下肾上腺切除术。第4页，共27页，2023年，2月20日，星期三解读3

要求双侧肾上腺增生的患者，或者是不适合进行外科手术的，最佳的治疗方法是利用醛固酮受体拮抗剂。第5页，共27页，2023年，2月20日，星期三醛固酮、肾素相关鉴别诊断高醛固酮低肾素者考虑原醛；高醛固酮高肾素者考虑继发性醛固酮增多症(如主动脉缩窄、肾动脉狭窄或肾素瘤)；低醛固酮低肾素者要考虑Cushing综合征、表象性盐皮质激素过多、先天性肾上腺皮质增生症、Liddle综合征等。第6页，共27页，2023年，2月20日，星期三筛查病例JointNationalCommission(JNC)1期，大于160-179/100-109mmHg，2期，大于180/110mmHg，或者是药物抵抗的高血压高血压伴随自发性或者是利尿剂导致的低血钾高血压伴有肾上腺意外瘤的患者高血压伴随有早发性高血压家族史或者是早发（小于40岁）心血管事件的家族史原醛患者的一级亲中有高血压者第7页，共27页，2023年，2月20日，星期三ARR血浆醛固酮/肾素活性比值（Aldosterone/renninratio，ARR）：血浆醛固酮与肾素浓度的比值。若该比值（血浆醛固酮的单位：ng/dl，肾素活性单位：ng/ml/h）≥40，提示醛固酮过多分泌为肾上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl，则ARR对诊断的敏感性和特异性分别提高到90%，91%。是高血压患者中筛选原醛最可靠的方法ARR比血钾和血浆醛固酮的诊断具有更高的敏感性，比血浆肾素活性具有更高的特异性ARR在以上患者中进行筛查的必要性，已经有报告原醛的预后和高血压的病程相关第8页，共27页，2023年，2月20日，星期三肾素活性肾素由肾小球旁细胞产生、贮存、分泌，是一种水解蛋白酶，能作用血管紧张素原转变为血管紧张素Ⅰ，再通过转化酶的作用形成血管紧张素Ⅱ。肾素-血管紧张素系统在机体血压、水和电解质平衡的调节中起重要作用。肾素活性正常值：1.0～2.5μg·L-1/h。肾素活性临床意义：降低见于原发性高血压低肾素型、原发性醛固酮增多症、假性醛固酮增多症、糖皮质素抑制性醛固酮增多症、11-β羟化酶缺乏症、肾上腺素瘤、17-α羟化酶缺乏症、分泌促肾上腺激素异位瘤、肾实质性疾病等。升高见于原发性高血压高。肾素型、恶性高血压、巴特综合征、血管性高血压、妊娠、肝硬化水肿、肾上腺功能减退、低钠饮食、肾小球旁细胞瘤等。第9页，共27页，2023年，2月20日，星期三药物第10页，共27页，2023年，2月20日，星期三ARR化验ARR的评估被认为具有高敏感性，试验方法正确以及具有影响性的药物被洗脱之后患者在清晨，离床活动2小时至少，静坐5-15分钟，在试验之前的氯化钠摄入没有限制第11页，共27页，2023年，2月20日，星期三A试验前准备尽量在试验前纠正低血钾在采血之后的30分钟内分离血浆鼓励患者适量进盐洗脱对于ARR影响较大的药物，至少4周醛固酮拮抗剂排钾利尿剂甘草提炼的产品如果在去除以上条件以后，ARR仍然不能被解释，撤退抗高血压药物至少2周B受体阻滞剂，a受体阻滞剂，非甾体类抗炎药ACEI，ARB，地平类CCB如果高血压不能被控制，可以使用维拉帕米和布拉唑嗪等药物进行控制。第12页，共27页，2023年，2月20日，星期三B采血条件在患者站立（座位，站立或者行走至少2小时），静坐5-15分钟采血的时候防止郁积和溶血在室温下采血（不是在冰上，因为会促使非活性肾素转化为活性肾素）在送往试验室过程中以及在离心之前保持室温第13页，共27页，2023年，2月20日，星期三C其他因素大于65岁，肾素水平可能降低，导致较高的ARR。一天中的时间，最近的饮食情况，体位，以及保持该体位的时间药物采血的方法血钾水平肌酐水平（肾衰有可能导致ARR假阳性）第14页，共27页，2023年，2月20日，星期三ARR计算PRA：ng/ml/hPAC：ng/dl我院pg/ml，10pg/ml=1ng/dlARR：20-40/25第15页，共27页，2023年，2月20日，星期三确诊试验要求ARR阳性的患者进行进一步的确诊试验。4个确诊试验中的任何一个，确诊或者进行排除诊断。第16页，共27页，2023年，2月20日，星期三生理盐水试验文献中有61个原醛病人，其中26个人确诊为APA，157个原发型高血压患者，生理盐水注射试验的结果显示敏感性是88%，特异性是100%,醛固酮水平是70在317个患者中的生理盐水抑制试验筛查试验显示最佳的醛固酮水平是68。敏感性和特异性是83%和75%第17页，共27页，2023年，2月20日，星期三四个比较常用的试验：（口服钠负荷，氟氢可的松抑制试验，生理盐水抑制试验，卡托普利口服）。但是没有任何证据显示其中的某一项明显优于其他几项。试验的选择取决于花费，病人的依从性，实验室的常规，以及地区的差异。我们要求必须停药充分。确诊试验对于假阴性的ARR具有很好的鉴别效果第18页，共27页，2023年，2月20日，星期三生理盐水试验必须在患者在生理盐水试验之前保持卧位1小时，试验中保持卧位。2升生理盐水在4小时之内静脉注射，在8：00到9：30之间开始进行。采血化验肾素，醛固酮，皮质醇，血钾，在0小时和4小时结束时，在试验进行过程中必须检测血压和心律。第19页，共27页，2023年，2月20日，星期三醛固酮水平低于5可以排除，大于10高度怀疑，5-10之间不能确诊。试验在高血压不能控制的患者中，心，肾功能不全，心律失常，严重的低血钾患者中不能进行。第20页，共27页，2023年，2月20日，星期三我们要求所有的PA患者进行肾上腺CT检查，进行分型诊断。并排除可能是肾上腺皮质癌引起的巨大肿块。CT的表现：正常的肾上腺；单侧大腺瘤（大于1cm）；单侧肾上腺增生；单侧小腺瘤；或者双侧大腺瘤或者小腺瘤。APA可能表现为低密度结节（小于2cm直径）。特醛可能表现为正常肾上腺，或者可以看到节节性改变；产醛固酮的皮质癌大部分时候直径大于4cm，偶尔也可以表现小一些。并且在CT上表现为可疑的征象。第21页，共27页，2023年，2月20日，星期三在一项研究中，在111个经过手术正式的APA患者中，只有59个患者CT表现为单侧。肾上腺CT在诊断1厘米以下的APA时，诊断率小于25%。另一项研究中203例患者的CT诊断准确性是53%。AVS和CT的一致性只有54%。AVS更可能提供可能的手术机会，CT对于大的腺瘤可能更有效。第22页，共27页，2023年，2月20日，星期三AVS肾上腺静脉取样我们要求患者愿意手术并且可以进行的时候，单侧和双侧肾上腺疾病必须进行AVS检查，由一名有经验的放射科医师进行操作APA(醛固酮瘤,Aldosteroneproducingadenoma)和单侧肾上腺增生在手术以后一般所有人都能够达到血钾水平正常。高血压都有所好转，在30-60%的患者中得到痊愈。在双侧特醛中，肾上腺切除术很难达到缓解，很难纠正高血压第23页，共27页，2023年，2月20日，星期三影像学不能分辨小腺瘤和意外瘤，AVS是最好的鉴别单侧和双侧PA的方法。AVS花费较大，并且是侵入性的诊断方法。我们可以应用ARR以避免假阳性，确诊试验以排除假阴性，在确诊的患者中进行AVS的检查。第24页，共27页，2023年，2月20日，星期三AVS的敏感性和特异性。95%，100%，右侧肾上腺采血难度较大。放射科医师的经验越多，做出来的效果越好。在综述中提到的384个患者中AVS的成功率是74%。而有经验的医师成功率是90-96%。有一些中心要求所有的患者进行AVS，有一些中心认为40岁以下CT上显示明显腺瘤的患者可不进行第25页，共27页，2023年，2月20日，星期三当患侧的比值比下腔静脉为2.5以上，而对策和下腔静脉没有区别，这种情况被认为是可以通过手术治愈或者