淋巴造血系统疾病

第九章淋巴造血系统疾病病理学与法医学教研室1精选课件第一节淋巴结的良性增生一、淋巴结反应性增生二、淋巴结的特殊感染（一）淋巴结结核（二）淋巴结真菌感染曲菌感染化脓性炎新型隐球菌肉芽肿性炎（三）组织细胞坏死性淋巴结炎菊池（Kikuchi)2精选课件概念：来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。分类：恶性淋巴瘤淋巴细胞白血病毛细胞白血病浆细胞肿瘤（多发性骨髓瘤）恶性淋巴瘤：概念：淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。分类：霍奇金恶性淋巴瘤非霍奇金恶性淋巴瘤第二节淋巴样肿瘤（lympoidneoplasms）3精选课件特点：诊断困难分类复杂多为B细胞源性（CD10、19、20，Ig）

T细胞源性（CD2、3、4、7、8、）

NK细胞源性（CD16、56）少见单克隆性瘤细胞单一性、淋巴结结构破坏4精选课件大多属于B淋巴细胞源性。细胞形态多样性。瘤巨细胞（Read-Sternbergcell)

各种炎细胞纤维化CD15CD30主要发生在淋巴结。一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）5精选课件病变部位:一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始。淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。肉眼：淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状or橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）。病理变化6精选课件霍奇金淋巴瘤患儿7精选课件霍奇金淋巴瘤8精选课件淋巴结结构完全破坏瘤细胞成分

Reed-sternberg细胞（R-S细胞）镜影细胞(mirrorimagecell)

具有诊断意义单核R-S细胞（霍奇金细胞）

镜下9精选课件10精选课件变型的R-S细胞：陷窝细胞(lacunar)爆米花细胞（popcorncell)（L&H型R-S细胞)多形性或未分化的R-S细胞各种炎细胞其它细胞：11精选课件霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）

细胞体积大，40-50μm，细胞核分叶状并有复杂切迹，核仁不明显，水肿性的细胞浆在常规制片过程中收缩，细胞周边产生间隙-“陷窝”。12精选课件组织学分型结节性淋巴细胞为主型HL经典型HL

结节硬化型HL女性最常见混合细胞型HL

淋巴细胞为主型HL

淋巴细胞消减型HL13精选课件结节硬化型HL

由胶原纤维带分割为多个细胞性结节，结节内部的细胞构成多样,典型的RSCell少，但可见陷窝C14精选课件结节硬化型HL(陷窝细胞)

15精选课件混合细胞型HL(镜影细胞)病灶中弥漫性各种炎细胞的浸润（LC、嗜酸粒C、组织C、纤维母C）轻度纤维化16精选课件淋巴细胞为主型HL(爆米花样细胞）

细胞核呈水泡状增大，单核且多分叶状——

爆米花,核仁较典型R-S细胞小.17精选课件淋巴细胞消减型HL

弥漫性纤维化，细胞成分尤其淋巴细胞明显减少，R-S细胞及变型R-S细胞增多。18精选课件预后：淋巴细胞为主型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型19精选课件特点：占淋巴瘤80-90%，多为结外起源成人：弥漫性大BC淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、慢性LC性白血病、外周T淋巴瘤儿童、青少年：急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤结外淋巴瘤：粘膜相关淋巴瘤：胃肠道、涎腺、肺NK/T细胞淋巴瘤：中线面部二、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’slymphoma，NHL）20精选课件

分类：1、淋巴细胞转化理论

Kiel分类

2、WHO分类

REAL分类

21精选课件恶性淋巴瘤病理学特点22精选课件非霍奇金淋巴瘤（小淋巴细胞性）23精选课件非霍奇金淋巴瘤（滤泡性）

24精选课件弥漫性大B细胞淋巴瘤

25精选课件Burkitt淋巴瘤

26精选课件鼻NK/T细胞淋巴瘤

27精选课件第三节髓样肿瘤特点：来源于多能髓细胞样干细胞，单克隆性增生,向各种血细胞系统分化。主要有三大类急性粒细胞白血病慢性骨髓增生性疾病骨髓异常增生综合征28精选课件

一、急性髓性白血病（acutemyelogenousleukemia,AML)又称急性非淋巴细胞白血病（acutenonlymphocyticleukemia，ANLL）骨髓髓样造血前身细胞单克隆增生，分化成熟障碍—停止在母细胞阶段。29精选课件骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各器官广泛浸润，不形成肿块。周围血中大量原始细胞。肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润。脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在脾窦内浸润。肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润。

病变特点30精选课件又称绿色瘤（chloroma）其本质是局限性原始粒细胞肿瘤，好发于扁骨和不规则骨，瘤组织新鲜时呈绿色。

粒细胞肉瘤（granulocyticsarcoma）31精选课件向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来源的一组慢性克隆性增生性疾病。包括费城染色体1阳性的慢性髓性白血病慢性特发性骨髓纤维化真性红细胞增多症原发性血小板增多症

二、慢性增生性疾病(chronicproliferativedisorders,MPD)32精选课件为骨髓多能干细胞来源病变骨髓增生↑↑，粒细胞系为主，中、晚幼粒及成熟的杆状核、分叶核粒细胞为主。肿瘤性嗜中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低或消失。脾大，4000-5000g—巨脾.

细胞遗传学

CML标记染色体—

费城染色体（philadelphia，Ph1）t（9：22）BCR/ABC基因

慢性髓性白血病（chronicmyelogenousleukemia，CML）33精选课件

成年人，30-40岁。贫血，脾肿大

CML急变（母细胞危象），骨髓