广西医科大学疑难病例讨论呼吸

广西医科大学疑难病例讨论呼吸第1页/共48页现病史：

患者自诉2012年9月无明显诱因下出现发热，体温最高达38℃，每日均有发热，多于午后及夜间发热，可自行降至正常，右侧胸痛，可放射至肩背部，深吸气及体位改变时较明显，活动后气促，乏力、双下肢水肿，伴咳嗽、咳白色粘液痰，伴腹痛，左下腹为主，呈持续性胀痛，与饮食无明显关系，伴双侧膝关节、肩关节肿胀疼痛，无畏寒，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无咯血、盗汗，无心悸、胸闷，无腹泻、血便、黑便，至当地医院就诊，考虑“肋间神经痛”，予治疗后上症可稍缓解，但易反复出现。第2页/共48页

10天前上症再发，至当地医院住院，期间出现咳血丝痰，行肺部CT检查示两肺炎，予对症治疗后，右侧胸痛较前减轻，无咳血丝痰，余症状无好转，同时出现左侧胸痛，可放射至肩背部，为进一步诊治来我院就诊，肺部CT（3/11）检查示两肺下叶炎症并两侧胸腔少量积液，拟“胸痛查因”收入我院。患者自病以来，精神、食欲、睡眠欠佳，二便无异常，体重无明显变化。第3页/共48页既往史：曾有“肾结石”病史，口服药物治疗；有腰椎间盘突出病史；有阿奇霉素过敏史。个人史、婚育史、家族史:无特殊。

第4页/共48页入院时查体：

T36.8℃，HR76次/分，R23次/分，BP112/80mmHg，皮肤粘膜无黄染，无皮疹，全身浅表淋巴结未触及肿大，颈软，胸廓无畸形，双肺呼吸动度相同，语音震颤相等，叩诊双肺呈清音，双肺闻及少许湿啰音，HR76次/分，律齐，未闻及杂音及心包摩擦音，腹部平坦，未见肠型及蠕动波，腹软，全腹无压痛，反跳痛，肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛，Murphy阴性，移动浊音阴性。双下肢轻度凹陷性水肿，四肢关节无红肿热，无畸形。第5页/共48页

血常规：WBC3.9*10~9/L，N%70.6%，HB106.2g/l，PLT273*10~9/L；CRP:64.84mg/L；ESR99mm/H；尿常规：尿潜血±，尿蛋白+；血清铁蛋白：958.18ng/ml。空腹血糖4.25mmol/L；凝血功能、心肌酶、肾功能、电解质、肌钙蛋白、血尿淀粉酶、肿瘤标记物、输血前检测、心电图均未见异常。血气分析（吸氧状态下）：PH7.4，PO2：103.6mmHg，PCO2：42.7mmHg，SO2：97.7%；肝功能：Alb23.8g/L，余无特殊；血脂：T-CHO5.57mmol/L；辅助检查第6页/共48页3/11肺CT示：两下肺炎症并两侧胸膜腔少量积液

第7页/共48页两肺炎？胸膜炎？结核？其他？可能的诊断？

两肺炎？胸膜炎（炎性？）结核？其他？起始治疗？问题一：第8页/共48页治疗疗效复查肺CT

入院后按一般感染治疗给予罗红霉素、头孢美唑抗感染

临床症状无缓解，胸痛、活动后气促、腹痛明显

肺CT（13/11）示两肺炎症、胸腔积液未见吸收好转第9页/共48页抗感染治疗10天后复查肺部CT：两下肺炎症、胸腔积液未见明显吸收好转

3/11肺CT13/11，治疗10天后第10页/共48页诊断上有什么修正或补充？下一步应做什么检查来帮助诊断？进一步采取什么治疗措施？问题二：第11页/共48页12/11D-二聚体定量：1476（0-500ng/ml）血培养：未培养出细菌、真菌；痰涂片及痰培养：未见异常；床旁B超示：两侧胸腔积液较少，不宜定位；双下肢血管B超：未见异常第12页/共48页肺CTPA示（2012-11-13）：右肺动脉主干、两肺下叶肺动脉干及内、后基底段、左肺上叶舌段肺动脉多发充盈缺损。

第13页/共48页腹部B超提示：肝胆胰脾未见异常；双肾未见结石。腹部CT提示：左侧腹腔炎症性病变可能性大第14页/共48页肾、肾上腺CT血管成像示左肾静脉、左睾丸静脉充盈缺损

第15页/共48页静脉血栓栓塞症（VTE）：肺血栓栓塞症（PTE）+左肾静脉，左睾丸静脉栓塞补充诊断：第16页/共48页溶栓治疗抗凝治疗0.9%NS尿激酶120万IU治疗措施：低分子肝素钙注射液0.6ml，Q12h，ih泵入2h13/11：14/11---20/11：18/11：华法林纳片3mg，Qd，po治疗后患者胸痛、咳嗽、咳痰、气促较前好转第17页/共48页第18页/共48页治疗35天后（溶栓治疗25天后），肺CTPA示（2012-12-8）：右肺动脉主干、两肺下叶肺动脉干及内、后基底段、左肺上叶舌段肺动脉栓塞较前改善。第19页/共48页患者仍有反复发热，双下肢水肿5/1211/1210/129/128/127/126/12第20页/共48页13/11，治疗10天后8/12，治疗35天后（2012-12-8）两肺下叶炎症病灶、胸腔积液无明显吸收好转。第21页/共48页以上诊断能合理解释上述表现吗？还可能存在什么问题？

问题三：第22页/共48页进一步完善检查：骨髓穿刺检查示：反应性骨髓像；复查尿常规持续存在蛋白尿+2～+3；尿潜血+2～+3；24小时尿蛋白定量：6639.10mg/24h；补体C4低，血清白蛋白低（波动在22.2g/L～23.8g/L）；血脂高（波动在5.57mmol/L～5.85mmol/L）。第23页/共48页24小时尿蛋白定量（mg/24h）C3（0.79--1.52）C4（2.02--2.69）11月17日1.470.5611月23日66391.540.5111月28日149212月3日19381.390.4312月7日117324小时尿蛋白定量测定及C3、C4结果第24页/共48页肾病综合征诊断标准蛋白尿大于3.5g/d血浆白蛋白低于30g/L水肿肾病综合征血脂升高第25页/共48页补充诊断：肾病综合征第26页/共48页肾病综合征原发性？继发性？问题四：第27页/共48页血常规WBC（10~9/L）RBC(10~12/L)HB（g/l）PLT(10~9/L)N%11月10日3.93.29106.227370.611月13日2.93.21103.8346.962.711月17日3.33.1810434662.711月22日3.393.27101.3353.96411月29日2.933.34102.1362.463.212月3日2.913.3910429655.912月13日2.713.095.325551.6复查血常规结果第28页/共48页coomb试验阴性；G-6PD酶未见异常；地中海贫血监测未见异常；尿免疫固定电泳：阴性；血清免疫固定电泳：阴性；第29页/共48页抗核抗体IgG抗β2糖蛋白1抗体抗nRNP/Sm抗体抗核糖体P蛋白抗体

抗ds-DNA抗体抗心磷脂抗体11月13日11月15日11月22日11月24日12月3日＋±±±±±±±±±±±±±＋＋＋－－－－抗体谱抗体结果注：抗核抗体IgG：ANA核型：颗粒型1:100，核仁型1:100，胞浆型1:100；抗ds-DNA抗体波动在6.7-7.19（0-7IU/L）第30页/共48页一.光镜观察：1.肾小球:总数(15)个,其中球性硬化(1)个；毛细血管:管壁增厚(√),钉突形成(√),2.肾小管和间质：肾小管萎缩(+),颗粒变性(+),蛋白管型(+),间质纤维化(+)。炎细胞浸润(++):淋巴细胞(++),浆细胞(+)。3.小血管病变:硬化(-),炎细胞浸润(),坏死()。二.免疫荧光(√)酶标()：肾小球(1)个。

IgG(+++),颗粒状(√),血管袢(√),弥漫性(√)。

C3(+++),颗粒状(√),血管袢(√),弥漫性(√)。

IgA(-);IgM(-);C4(-);C1q(-);FRA(-);HBsAg(-), HBcAg(-), 三．组织化学染色：刚果红染色(-)。

肾穿结果：膜性肾病2期第31页/共48页肾穿结果：膜性肾病2期第32页/共48页1颊部红斑2

盘状红斑3光过敏4口腔溃疡5关节炎，累及2个或更多的外周关节6浆膜炎：胸膜炎或心包炎7肾脏病变尿蛋白>0.5g/24h或7,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型)8神经病变癫痫发作或精神病9血液学疾病溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少10免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性11抗核抗体该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者第33页/共48页补充诊断：系统性红斑狼疮，重型，活动期狼疮性肾炎（肾病综合征型ISN/RPS-V型）狼疮性肺炎狼疮性胸膜炎第34页/共48页继续抗凝治疗甲强龙+环磷酰胺治疗继续抗凝：华法林纳片，3mg，Qd，po治疗措施：甲强龙40mg，Qd，ivdrip；环磷酰胺0.6g，Qd，ivdrip，连用2天后以强的松50mg，qd，po序贯治疗。第35页/共48页白细胞低，大量蛋白尿、低白蛋白血症，肺栓塞，左肾静脉、睾丸栓塞症状、体征化验、检查蛋白尿减少，血清白蛋白增高，肺CTPA示肺栓塞较前好转、肺内炎症病灶较前吸收好转综合治疗前综合治疗后发热、胸痛、咳嗽、咳痰、活动后气促、乏力，腹痛、腹胀胸痛缓解，无发热、气促、乏力、腹痛、腹胀，无双下肢水肿治疗转归12/1211/1210/129/128/127/1213/1214/1215/1216/12第36页/共48页溶栓治疗56天后，肺CTPA示（2013-1-8）：肺动脉充盈缺损基本消失

第37页/共48页（2013-1-8）两下肺炎症、胸腔积液较前吸收好转第38页/共48页最终诊断：1.系统性红斑狼疮，重型，活动期狼疮性肾炎（肾病综合征型ISN/RPS-V型）狼疮性肺炎狼疮性胸膜炎2.静脉血栓栓塞症：肺血栓栓塞症+左肾静脉、左睾丸静脉栓塞第39页/共48页临床思维上得到的体会：

其他非感染性疾病（如肺栓塞）或结缔组织病等全身疾病的肺部表现

发热呼吸道症状肺部浸润阴影肺炎和肺结核等呼吸感染性疾病？讨论第40页/共48页肾病综合征？结缔组织病极易引起肾脏损害，应注意结缔组织疾病尤其是SLE所致的LN

大量蛋白尿低白蛋白血症高脂血症双下肢水肿第41页/共48页系统性红斑狼疮、狼疮性肾病肾病综合征：膜性肾病静脉血栓栓塞症疾病密切关联：第42页/共48页系统性红斑狼疮(SLE)本例最主要的基础或关键疾病为SLE。约60％的SLE患者可有不同程度肾脏受累，表现有蛋白尿、血尿，或伴肾功能不全(即狼疮性肾炎，LN)。LN是我国最常见的继发性肾炎。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。AmericanJournaloftheMedicalSciences,2013,30(1):1-5第43页/共48页狼疮性肾炎的病理类型及亚型（ISN/RPS）组织学类型亚型

病变特点Ⅱ型：系膜增殖性LNⅡa2-3个细胞/系膜区Ⅱb≥4个细胞/系膜区Ⅲ型：局灶性LNⅢa活动性病变Ⅲb活动+瘢痕病变Ⅲc瘢痕性病变Ⅳ型：弥漫性LNⅣa无袢坏死及新月体Ⅳb节段袢坏死，伴新月体Ⅳc伴坏死性血管病变Ⅳd伴血栓栓塞性微血管病变Ⅴ型：膜性LNⅤa不伴增生型病变Ⅴb伴有系膜增生，

可伴有节段内皮增生*未包括Ⅰ型（系膜轻微病变性LN）及Ⅵ型（终末硬化性LN）第44页