神经病学教学课件：癫痫诊断

癫痫重点内容

定义病因分类诊断鉴别诊断癫痫发作视频

癫痫的定义癫痫的定义：是多种原因导致的脑部神经元异常放电引起的临床综合征。临床表现具有发作性、短暂性、重复性、刻板性的特征。癫痫发作的表现：异常放电位置不同、波及范围差异，导致发作形式不一。表现为运动、感觉、意识、精神、行为和自主神经等功能异常。癫痫的患病率和发病率

癫痫的发病率为50-70/10万癫痫患病率为5‰，其中18岁以下者占全部癫痫病患者的75％～80％。每年新发生病例接近65-70万人。目前我国约有900万以上癫痫患者我国的难治性癫痫患者至少在200万以上。

难治性癫痫我国学者吴逊等将难治性癫痫定义为：频繁的癫痫发作，至少每月4次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗且药物的血浓度在有效范围内，至少观察2年，仍不能控制发作且影响日常生活；无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变。目前国内对难治性癫痫的诊断大都以此为标准。难治性癫痫约占癫痫患者的20%～30%。病因学分类按照病因可分为三大类：1．原发性癫痫：病因不明，未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常，可能与遗传相关。2．继发性癫痫：有明确的中枢神经系统结构或功能损伤。3.隐源性癫痫：临床表现提示为症状性癫痫，但现有的检查手段不能发现明确的病因。原发性癫痫的病因学遗传可能是原发性癫痫的主要因素。已发现原发性癫痫近亲患病率为2%~6%，明显高于普通人群。继发性癫痫的病因学1（1）先天性疾病：如染色体异常、脑畸形、先天性脑积水。（2）产前期和围产期疾病：产伤是婴儿期癫痫的常见病因。（3）高热惊厥后遗：严重和持久的高热惊厥可以导致包括神经元缺失和胶质增生的脑损害。（4）外伤：闭合性脑外伤的发生率约为15％，开放性脑外伤约为40％。继发性癫痫的病因学2（5）感染：见于各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、病毒性脑炎以及脑寄生虫病。（6）中毒：铅、汞、一氧化碳、乙醇中毒以及全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症等。（7）颅内肿瘤：成人３.7%的痫性发作由肿瘤所致。继发性EP的病因学3（8）脑血管疾病：卒中后癫痫多见于中、老年，约占５％。（9）变性疾病：如阿尔茨海默病常伴有癫痫。（10）营养、代谢性疾病：胰岛细胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢等均可产生痫性发作。痫性发作的影响因素(1）年龄：有多种特发性癫痫的遗传因素，其外显率和年龄密切相关。（2）内分泌：在女性患者中，少数患者仅在经期内有发作，称为经期性癫痫。更有少数患者仅在妊娠早期有发作，称为妊娠性癫痫。(3）睡眠：特发性GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症也有类似现象。（4）缺睡、疲劳、饥饿、饮酒等，常会诱发发作。癫痫源的综合定位癫痫病灶（Lesion):指可直接或间接导致痫性放电或癫痫发作的脑组织形态或结构异常。通常CT或MRI可显示病灶，但有的需在显微镜下发现。致痫灶（seizurefocus）：EEG上出现的一个或数个最明显的痫性放电部位，痫性放电可因病灶挤压、局部缺血等导致局部皮质神经元减少和胶质增生所致。癫痫源的综合定位定位技术：1、神经电生理学：EEG2、神经影像学：CT、MRI、功能MRI。3、SPECT、PET5、脑功能定位癫痫发作的临床表现一、部分性发作二、全面性发作三、不能分类的发作

部分性发作定义：发作的起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球。是成年人常见类型。分型：分三型，即1、单纯部分性发作（SPS）：无意识障碍。2、复杂部分性发作（CPS）：有意识障碍。3、由SPS、CPS继发GTCS。

1.单纯部分性发作痫性发作的起始症状常提示痫性病灶在对侧脑部。发作时程短，多为1分钟左右，无意识障碍。可分为四型：运动性发作：Jackson、旋转性、姿势性、发音性感觉性发作：特殊感觉：嗅、视、味、听；躯体感觉：痛、温、触、运动、位置觉；

眩晕自主神经性发作：心慌、烦渴、排尿感等精神性发作：记忆、情感、错觉、结构性幻觉单纯部分性发作视频2.复杂部分性发作复杂部分性发作的主要特征是有意识障碍，发作时患者对外界刺激没有反应，发作后不能或部分不能回忆发作的细节。临床表现有4种类型：仅有意识障碍需与失神发作鉴别意识障碍和自动症是本型发作特征性表现之一先有单纯部分性发作，继之出现意识障碍先有单纯部分性发作，后出现自动症自动症自动症：意识障碍和看起来有目的但实际上没有目的的发作性行为异常是自动症的主要特征。如反复砸嘴、噘嘴、咀嚼、搓手、抚面、解扣、脱衣、挪动物品等，甚至游走等，还可自言自语、喊叫或机械重复原来的动作。复杂部分性发作视频1复杂部分性发作视频23.部分继发全面性发作部分继发全面性发作：先出现上述部分性发作，随之出现全面性发作全面性发作-定义特征是发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状痫性放电起源于双侧大脑半球。临床表现1失神发作全面强直-阵挛发作（大发作）肌阵挛发作阵挛性发作强直性发作失张力发作临床表现2失神发作：典型失神发作：表现为短暂的意识中断，持续5-10秒钟，自然恢复。表现双目凝视不动，呼之不应，持物跌落，“愣神”，可伴有自动性动作，事后对发作无回忆。EEG表现为3HZ棘-慢波或多棘-慢波。失神发作视频每秒3HZ棘-慢波临床表现3全面强直-阵挛发作：以意识障碍及全身对称性抽搐为特点。分三期强直期：突然意识丧失，跌倒在地，双眼上翻，发出叫声，全身肌肉呈持续性收缩，持续10-20秒，伴以震颤。临床表现4阵挛期：肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为间歇性肌肉收缩，进入阵挛期，并持续1分钟左右。以上两期可有自主神经征象如呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多，巴氏征阳性.发作后期：最后一次阵挛后，抽搐突然终止。本期全身肌肉松弛，括约肌松弛，出现尿失禁。后呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复，约经历5-10分钟。临床表现5其他发作类型强直性发作：全身骨骼肌强直性收缩阵挛性发作：重复阵挛性抽动肌阵挛性发作：快速、短暂、触电样肌肉收缩失张力发作：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、肢体下垂（持物坠落）或跌倒失张力发作视频癫痫或癫痫综合征区分癫痫发作与癫痫或癫痫综合征的概念癫痫发作：指一次发作的全过程癫痫综合征：一组疾病或综合征的总称。国际抗癫痫联盟新定义：有特殊病因，由特定的症状和体征组成的特定癫痫现象。癫痫或癫痫综合征分类

1.与部位有关的癫痫

2.全面性癫痫和癫痫综合征

3.不能确定为部分性或全面性的癫痫和癫痫综合征

4.特殊综合征与年龄有关的特发性癫痫伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫：

①3-13岁起病，9-10岁为发病高峰，男孩多见

②发作表现为一侧面部或口角短暂的运动性发作，常伴躯体感觉症状，多在夜间发病，有泛化倾向

③发作频率稀疏，每月或数月1次

④EEG：背景正常，中央-颞区高波幅棘-慢波

⑤卡马西平或丙戊酸钠有效

⑥多数患者青春期自愈症状性癫痫颞叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫枕叶癫痫全面性癫痫和癫痫综合征与年龄有关的特发性癫痫儿童失神性癫痫：

①发病高峰6-7岁，女孩多见，遗传倾向

②频繁的失神发作，伴轻微的其他症状

③EEG：双侧同步对称的3Hz棘-慢波

④丙戊酸钠和拉莫三嗪有效

⑤预后良好，大部分痊愈全面性癫痫和癫痫综合征隐源性或症状性1、West综合征：又称婴儿痉挛征

①出生1年内起病，3-7个月为发病高峰，男孩多见

②特征性三联征：肌阵挛性发作，智力低下、EEG

高幅失律

③早期用ACTH或皮质类固醇有效④一般预后不良。5岁之前60-70%发作停止，40%转变为Lennox-Gastaut综合征痉挛发作（West综合征）左上图：发作间期，高度失律右下图：痉挛发作广泛性快节律高波幅慢波低波幅快波2、Lennox-Gastaut综合征①好发于1-8岁，少数出现在青春期。②三大特征：强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和GTCS等多种发作类型并存，精神发育迟滞，EEG示棘-慢波（1-2.5Hz）和睡眠中10Hz的快节律③易出现癫痫持续状态④治疗可选用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪⑤大部分患儿预后不良不典型失神发作（L-G综合征）

（广泛性2Hz左右慢棘慢波）癫痫的诊断诊断步骤：第一步：明确是否是EP：病史+EEG第二步：明确发作类型：发作时之表现第三步：明确病因：病史+体检+CT+MRI+DSA+其他方法。癫痫的诊断原则病史查体EEG、Video-EEG（视频脑电图）(定性）CT、MRI、DSA（病因）癫痫的诊断病史：在大多数情况下，要依据详细的病史。要向病人家属了解整个发作过程。包括当时环境，发作时程，发作时的姿态、面色、声音，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无怪异行为和精神失常。间接的依据是咬舌、尿失禁，可能发生的跌伤和醒后的头痛、肌痛。癫痫的诊断EEG：是最常用的检查方法。但发作间期阳性率只有40%~50%。动态脑电图监测：可提高诊断阳性率。约70%~80%。Video-EEG：有助于鉴别痫性与非痫性发作。癫痫的诊断CT：可以明确颅内是否有病灶，及初步明确病灶的性质与部位。MRI：较CT更优越。DSA：对于脑血管病的明确诊断价值很大。常见的癫痫样放电正常成人的清醒期脑电：波形整齐，波幅中等，枕部α节律呈现正弦样，双侧对称，调节调幅良好，快波和慢波都为少量。没有局灶或者全面性的棘/尖波、慢波活动。儿童失神癫痫：发作期脑电图：可见双侧性高波幅3次/秒的高波幅棘慢波综合，呈现长程爆发出现，起始的律接近4次/秒。逐渐变慢，结束时低于3次/秒，并且双侧前部区域波幅最高。左侧海马硬化诊断要点病史及发作时表现，意识障碍，全身抽搐是诊断的关键。舌咬伤、尿失禁是重要间接依据。EEG：痫样放电是特异性诊断依据。可见棘波、尖波、棘-慢波或尖-慢波等。发作性、短暂性、重复性、刻板性是所有类型EP之临床特征。鉴别诊断晕厥假性痫性发作（癔病性发作）低血糖症发作性睡病短暂性脑缺血发作鉴别诊断1晕厥与癫痫大发作的区别在于：①晕厥发作常有久站、疼痛、见血诱因，而癫痫大发作多无；

②晕厥引起的意识丧失持续时间短，而癫痫引起的意识丧失持续时间较长。③晕厥发作时少见咬破舌头或二便失禁，而癫痫大发作时较多见。④晕厥恢复较快，无明显后遗症，而癫痫大发作后恢复较慢，常遗留有嗜睡、头痛等。

鉴别诊断2发作性睡病（四联症）突然发作的不可抑制的睡眠睡眠瘫痪入睡前幻觉猝倒症鉴别诊断3假性痫性发作又称癔病性发作可有各种类型的发作多见于情绪受刺激后发作，症状有戏剧性，双眼上翻，手足抽搐，过度换气。一般无尿失控与自伤。自我表现强烈，大哭大叫，出汗。暗示治疗有效脑电图正常鉴别诊断4短暂性脑缺血发作（TIA）：为缺失性症状（感觉丧失或减退、肢体瘫痪），癫痫为刺激性症状（感觉异常、肢体抽搐）。TIA发作持续时间较长脑电图无癫痫样放电多为老年人，有高血压、糖尿病史鉴别诊断5低糖血症：当血糖<2mmol/L时，可出现意识丧失伴癫痫样抽搐。需立