新生儿外科危重症与治疗原则

新生儿外科疾病特点-2

疾病缺乏特异性多因呕吐发热呛咳腹胀等首诊于儿内科其中相当一部分患儿确实合并内科情况更易漏诊外科疾患。第一页，共72页。新生儿期手术原则

一般认为，只有在疾病威胁生命或延误手术有可能导致残疾等严重后果时才进行手术，择期手术应暂缓。近年来，随着技术的进步，新生儿期不行手术的观点已被否定。新生儿期疾病继发病变较轻、手术效果好的优势渐被人们认同接受。

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新生儿急症手术分类第一类：要求在入院4-6小时内手术，如消化道穿孔、腹裂、中肠扭转等。第二类：要求在24小时内手术，如十二指肠梗阻、肠闭锁、无肛畸形等。第三类：可在几天内手术，如食道闭锁、幽门肥厚性狭窄等第三页，共72页。先天性食道闭锁

先天性食道闭锁分五型：Ⅰ型为食道上下段均闭锁，不伴气管瘘；Ⅱ型是上段有瘘和气管相通，下段盲闭；Ⅲ型上段闭锁，下段有瘘和气管相通；Ⅳ型食道上下段均有瘘和气管相通；Ⅴ型食道气管瘘无食道闭锁；第四页，共72页。第五页，共72页。第六页，共72页。临床症状生后即表现有唾液过多咳嗽气急和暂时性青紫首次喂奶即有呛咳从鼻孔口腔溢奶发绀如迅速吸尽液体婴儿又趋平稳每次喂奶发生同样症状第七页，共72页。诊断凡第一次喂奶时发生呕吐、呛咳、发绀等，应立即想到食道闭锁。插胃管受阻从口腔翻出诊断即基本成立碘水造影可确诊X线摄片应包括腹部第八页，共72页。治疗手术治疗，经典手术方式为开胸手术，有胸腔镜手术成功的报道。

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左侧：右侧为4：1隔肌后外侧缺损胃肠道疝入胸腔压迫肺组织纵隔移位胸腔内高压体、肺循环回流受阻

腹腹裂孔疝：第十页，共72页。临床症状严重型：严重呼吸困难紫绀甚至呼吸停止与肺发育不良有关72小时内进行恶化则死亡率很高。轻微型：症状相对较轻除呼吸循环障碍外有消化道梗阻症状肺受压感染时出现相应症状第十一页，共72页。第十二页，共72页。诊断病史：出生后不久即出现发绀气急有时伴呕吐可因呼吸窘迫死亡体查：患侧胸部呼吸音降低或消失可闻肠鸣音纵隔移位腹部凹陷状

X线检查：胸腔内胃肠道阴影肺被压缩吞少量造影剂可与先天性肺囊性病变区别第十三页，共72页。治疗-1以往的概念是紧急手术尽早解除疝入肠管的压迫有助患侧肺发育功能恢复目前认为孕26周以前诊断且伴有羊水增多的先天性膈疝患儿预后不良出生后即需呼吸支持且能够维持生命体征平稳可待情况稳定后再进行手术存活率得到了一定的提高第十四页，共72页。治疗-2延期时间可以是几小时也可能是2～3天通过呼吸支持NO吸入降低肺高压维持血压纠正酸碱失衡等措施患儿逐渐耐受单肺有效气体交换的状态第十五页，共72页。先天性腹壁缺损先天性脐膨出先天性腹裂1970年代以后腹裂发生率逐渐增高甚至超过脐膨出第十六页，共72页。先天性腹裂Silo袋的应用和一期无缝合肠管回纳技术的应用先天性腹裂治疗成功的病例明显增多第十七页，共72页。食道裂孔疝

呕吐80%始于生后第1周其它15%1月内出现可有上消化道出血诊断：X线检查食道镜检查食道测压

第十八页，共72页。第十九页，共72页。先天性幽门肥厚性狭窄

由于幽门环肌肥厚，增生，使幽门管狭窄而引起梗阻。第二十页，共72页。治疗原则

首选保守治疗包括体位方法，药物治疗等。手术指征：非手术治疗无效，胸腔内胃泡较大，特别是位于右侧，食道炎严重，有溃疡或狭窄。

第二十一页，共72页。先天性胆道闭缩生后进行性加重黄疸内科治疗无效陶土色大便小便深黄影象学检查血生化检查腹腔镜手术探查第二十二页，共72页。先天性胆道闭锁是新生儿胆汁郁积最常见的原因之一少数在新生儿期诊断但往往获得正确诊断和决定手术治疗的年龄在3个月甚至更迟错过最佳治疗时期目前首选Kasai根治术肝移植是晚期病例和Kasai术失败后的治疗方法术后药物综合治疗对提高疗效有重要作用第二十三页，共72页。

国内对于胆道闭锁的治疗仍然存在一定差距首先是早期诊断问题其次是对Kasai手术技巧的掌握术后规范的综合治疗和长期随访均是影响疗效的关键第二十四页，共72页。先天性幽门肥厚性狭窄第二十五页，共72页。临床表现呕吐多于生2-3周开始进行性加重呕吐物无胆汗可为咖啡色呕吐后食欲旺盛体重不增脱水体查：胃蠕动波右上腹橄榄样包块个别病人伴有黄疸第二十六页，共72页。诊断临床表现右上腹橄榄样包块钡餐B超容易误诊的因素在于患儿出生前10天几乎完全正常起病后无其他伴随症状第二十七页，共72页。治疗手术治疗目前普遍采用腹腔镜手术预后良好第二十八页，共72页。新生儿十二指肠梗阻

多种病变可引起十二指肠梗阻肠旋转不良十二指肠闭锁十二指肠狭窄环状胰腺肠重复畸形等第二十九页，共72页。临床表现出生后数日开始呕吐绝大多数为大量含胆汗样液体如有血便为极其严重症状多为肠旋转不良伴肠扭转坏死腹部检查可有上腹部轻或中度腹胀

第三十页，共72页。诊断腹部立位平片见上腹部左右侧各有一液平面（双泡征）上消化道造影钡剂灌肠回盲部位于上腹部或左侧为肠旋转不良第三十一页，共72页。第三十二页，共72页。第三十三页，共72页。第三十四页，共72页。第三十五页，共72页。治疗原则明确为十二脂肠梗阻后应及早手术探查肠旋转不良伴肠扭转需紧急手术

第三十六页，共72页。先天性肠闭锁与肠狭窄

为新生儿期主要急腹症之一不手术者多在一周内死亡肠道的任何部位都可以发生闭锁或狭窄常见于回肠及空肠下部其次为十二指肠及空肠近端可为单发或多发闭锁第三十七页，共72页。第三十八页，共72页。第三十九页，共72页。第四十页，共72页。第四十一页，共72页。第四十二页，共72页。第四十三页，共72页。临床症状完全性肠硬阻呕吐腹胀排便异常三大症状可伴严重水电解质失衡及吸入性肺炎第四十四页，共72页。诊断高位梗阻腹部平片可见上腹部2-3个液平面而下腹部其它肠管完全不充气低位梗阻时可见多数扩大肠曲及液平面第四十五页，共72页。治疗开腹探查手术或经腹腔镜探查术①I期肠切除吻合术②肠造瘘术情况好转后再行II期手术

第四十六页，共72页。先天性巨结肠症

基本病变为结肠及直肠的肌间神经丛和粘膜下神经从内神经节细胞缺如故又称肠道无神经节细胞症第四十七页，共72页。第四十八页，共72页。第四十九页，共72页。先天性巨结肠是一种以顽固性便秘腹胀为特征的消化道疾病发病率国内资料1：4000家族发病率1.4~7.8%性别比率男：女=4：1第五十页，共72页。第五十一页，共72页。第五十二页，共72页。第五十三页，共72页。第五十四页，共72页。第五十五页，共72页。第五十六页，共72页。第五十七页，共72页。第五十八页，共72页。病理-1形态学上分为痉挛段移行段扩张段但是形态学改变与组织学改变往往并不一致第五十九页，共72页。第六十页，共72页。病变范围75~85%在乙状结肠以下短段型及超短段型占10%~15%病变范围达结肠脾曲以上的占10%第六十一页，共72页。新生儿巨结肠胎粪便秘呕吐腹部膨胀直肠指检触发爆破性排便少数病例出现“缓解期”但以后终于出现典型的顽固性便秘症状第六十二页，共72页。新生儿期并发症完全性肠梗阻小肠结肠炎肠穿孔腹膜炎全身并发症第六十三页，共72页。诊断病史X线检查钡剂灌肠摄片肛门直肠测压病理活检第六十四页，共72页。鉴别诊断单纯胎粪便秘先天性肠闭锁新生儿腹膜炎新生儿坏死性小肠结肠炎第六十五页，共72页。诊断典型病史钡剂灌肠造影直肠肛管测压组织活检第六十六页，共72页。先天性巨结肠的治疗原则尽可能切除病变肠管是最根本的治疗方法非手术疗法及肠造瘘术因年龄体质技术条件限制暂不能手术时或诊断不明确时采取的治疗措施第六十七页，共72页。非手术疗法刺激排便扩肛洗肠缓泻剂中西结合治疗第六十八页，共72页。手术治疗Swenson手术Duhamel手术Soave手术腹腔镜下巨结肠根治术第六十九页，共72页。先天性肛门直肠畸形

肛门直肠畸形占消化道畸形的首位是一种常见疾病类型繁多低位无肛可行经会阴肛门成型术而治愈复杂的则需行高难度的肛门成形术第七十页，共72页。是典型的小儿外科疾病其治疗起始于新生儿期但是肛门直肠畸形术后并发症仍然存在