急性感染性多发性神经炎

急性感染性多发性神经炎,又称急性感染性多发性神经根神经炎或格林-巴利综合征,是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病、神经系统的病变广泛而弥漫,病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经,有时也累及脊膜、脊髓及脑部。临床特点为急性或亚急性、何年龄均可发病,依照调查发现4~6岁及青年组为两个发病高峰,男性多于女性,一年四季均可发病,但以夏秋两季略多发。及不【中医病因病机】中医认为引起本病的原因有外感、内外合邪及内伤因素。外感由于温热、湿热之邪;内外合邪,可因素体阳虚或气虚感受寒湿之邪;内伤多见于脾虚、肝肾阴虚所致。温热之邪犯肺,肺受热灼,津液耗伤,筋脉失于濡养发而为痿。湿热浸淫,多系夏秋季节感受湿邪,湿留不去,湿郁化热,浸淫经脉,气血运行受阻,肌肉迟缓伴疼痛,渐成痿证。再者因素体阳虚或肺肾气虚,感受寒湿之邪,继而浸淫肝肾,寒湿阻滞经络、筋骨成痿。寒湿留连不去,甚至可见呼吸困难的肺肾阳虚之危证、内因方面多由于平素脾胃虚弱,运化失职,水谷精微不能濡养肌肉四肢以及久病体虚,肾精不足,肝血亏损,血行不畅,瘀血内停,筋骨失养而成痿证、总的说来,肝藏血主筋,肾藏精生髓,津生于胃,散布于肺,本病病位在经络,与肝肾肺胃关系最为紧密。【病因和发病机制】西医病因目前尚不完全清楚,多数学者支持以下两种学说:一、病毒感染说其理由:(一)发病前数天或数周有上呼吸道或胃肠道感染症状,或患某些病毒性疾病,如流感、水痘、带状疱疹、腮腺炎等;(二)有人发现本病和其他外周神经病伴有人类免疫缺陷病毒感染;(三)病人血中发现有抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高。以上提示本病与病毒感染有关,但至今在病变组织中未能找到病毒直截了当侵害的证据。许多学者曾用脑脊液或神经组织培养及动物接种方法,均未能分离出病原体、从临床表现观察病人的感染症状多不显著,该病常不发烧,脑脊液中细胞数多不增高,病理组织亦无急性炎症改二、自身免疫说认为本病是一种自体免疫性疾病,由感染性疾病而引起免疫障碍而发病、其理由:(一)发病前常有感染,感染性疾病与神经症状出现,其间有一段潜伏期;(二)在患者外周血淋巴细胞数增高,急性病人的血淋巴细胞可诱发鼠的后根神经节脱髓鞘改变;(三)某些病人血清在组织培养或神经内注射后能引起外周神经的髓鞘脱失;(四)病人血清中发现有循环免疫复合物及抗菌素外周神经髓鞘抗体;(五)发病2周以后脑脊液蛋白增高,免疫球蛋白中IgG、IgM、IgA亦增高,脑脊液中出现寡克隆IgG;(六)在实验动物模型研究中,用免疫方法注射粗制的同种外周神经,造成实验性变态反应性神经炎,它具有和本病类似的病理、电生理和脑脊液改变。故本病估计以病毒感染为原始动因,然后通过炎症或免疫障碍而发病,为迟发性过敏反应的【病理】主要病理改变在运动和感受神经根、神经节、脊神经和颅神经,以神经根、神经干及神经较严重病例轴索亦有变性、断裂、肿胀、扭曲等。在血管周围神经内膜有淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润。基本病理过程为发病后第3~4天神经纤维水肿,第4~5天后髓鞘脱失,轴索轻度肿胀,第8天出现细胞浸润,第12天后巨噬细胞和雪旺氏细胞增生,出现髓鞘再生。在同一条神经纤维上可见髓鞘脱换及髓鞘再生、严重者神经轴索亦有破坏。【临床表现】一、前驱症状约半数以上病人在发病前数日到数周有感染史。最常见的是喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状,其他尚有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎和病毒性肝炎等。二、起病形式呈急性或亚急性。多数病人起病后症状逐渐加重,在1~2周内达到高峰,少数病例在3~4周后病情仍在进展。约80％病人首先出现双下肢无力,继之瘫痪逐渐上升和加重。少数病人仅以单纯感受异常起病或伴有肌无力。三、症状和体征重于上肢,表现为双侧对称的弛缓性瘫痪,腱反射减弱或消失,无锥体束征、多数病例肢体近端(二)感受障碍:起病时常有主观感受异常,如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感,可伴有肌肉酸痛,但客观检查浅感受缺损不明显,或有轻微的“手套－短袜”型的感受减退或缺失。下肢可有振动觉及位置觉减退,常有腓肠肌压痛、(三)颅神经障碍:半数以上病例出现颅神经障碍,多为双侧麻痹,成人中以双侧面瘫最为多见,两侧面瘫的程度往往不全相等。儿童以后组颅神经(尤其是Ⅸ、Ⅹ对)麻痹更为常见,出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能,易并发肺炎、肺不张及痰阻窒息。其他颅神经,如动眼神(四)自主神经功能障碍:肢体的血管舒缩功能障碍并不少见,常伴有手足少汗或多汗,肢端皮肤干燥。偶有短暂的大小便潴留或失禁、本病可影响心脏,引起心动过速、极少数病例可有脑膜刺激征及病理反射。慢性进行型(病程在半年至1年内缓慢加【实验室和其他检查】一、脑脊液蛋白—细胞分离现象多数病例脑脊液蛋白含量增高而细胞数不高、蛋白增脊液中肿瘤坏死因子浓度升高、动传导速度下降更为明显(腓神经低于30m/s,正中神经低于40m／s),但在病程早期可正常。常有神经远端的感受及运动潜伏期延长、因病变以神经根的脱髓鞘为主,故F波的传导速度减慢。临床损害的严重程度及预后往往和神经传导速度减慢不成比例。当临床症状恢复到正常后,传导速度仍可缓慢,后者可持续几个月到几年。【诊断和鉴别诊断】一、诊断(一)病前常有上呼吸道或胃肠道感染症状;起起瘫感肢颅二脑式痪碍痛累碍液(二)急性或亚急性起病;(三)四肢或双下肢无力,呈对称性弛缓性瘫痪;(四)多有四肢感受异常,主观感受为主,而多无客观感受障碍,即使有也较轻微;(五)常伴发颅神经损害,尤以面神经及延髓神经损害多见。严重者呼吸肌麻痹;(六)脑脊液具有蛋白-细胞分离的特征性改变;二、鉴别诊断(一)急性脊髓炎急性脊髓炎如病变从下肢开始,迅速发展到完全截瘫,并逐渐向上发展影响到上肢,甚至面部肌肉也出现瘫痪,伴感受平面逐渐上升性脊髓炎应与格林—巴利综合征的上升型即上升性麻痹相鉴别。鉴别要点如表1所示:格林－巴利综合征急性脊髓炎病形受障体疼神经受便功能障脊较急,数天达高峰缓性无或末稍型无或罕见蛋白—细胞分离急,数小时至1~2天形成脊髓横贯性损害休克期为弛缓性,后期为痉挛性传导束型无早期出现或正常细胞和蛋白均轻度增高或正常(二)多发性神经炎1。起病缓慢;2、四肢远端乏力和运动障碍明显;3、手套袜套样感受障碍或麻木、刺痛等感受异常,可伴受损区皮肤粗糙、水肿等自主神经功能障碍和手、足小肌肉萎缩;4、病史中可追溯到营养缺乏或代谢障碍,如贫血、糖尿病及重金属(如铅、汞、砷等)中毒和呋喃西林类或异烟肼类用药史,有助于鉴别。表2格林－巴利综合征与周期性麻痹的鉴别要点周期性麻痹病病颅神前感染症程经神经麻经根症状过痹状多数病例有起病较快,恢复慢可有,双侧面神经多见无天,无无感二脑血心钾发觉便剂障脊电治作碍碍液钾图疗史可有,末稍型有蛋白细胞分离无无无低低钾表现效有癔病性截瘫精腱肌颅脑暗神因张神经损脊示治素射力害液疗无减弱或消失减低有变化有正常或亢进正常或增高无效格林-巴利综合征脊髓灰质炎发病运感脑后脊脊遗变分动障受障热布碍碍液症不发热而出现瘫痪双侧对称有蛋白-细胞分离无先有发热,数日后瘫痪一般为单侧进展较慢,常见一侧下肢瘫无病初细胞数增高,3周后下降,蛋白增高有(六)多发性肌炎多见于中年女性,全身肌肉无力、酸痛及压痛,以肢体近端肌肉为主,也可累及颈项肌及舌咽肌,血沉加快,血清肌酶(如肌酸磷酸激酶、醛缩酶和谷丙转氨酶)明显增高、肌电图见肌纤维颤动电位,通常肾上腺皮质激素治疗对其有效。眼肌麻痹、吞咽困难及呼吸麻痹常较肢体瘫痪为重,感受正常,脑脊液无改变。【治疗】一、中医治疗(一)辨证论治恢复期以气血不足,肝肾亏虚为病变重点。故急性期重症宜治标急救为主,恢复期扶正固本为证候特点:外感发热期或发热后,见上肢或者下肢软弱无力,手不能持物,足不能任地,甚则瘫痪,渐致肌肉瘦削,皮肤干枯,感受异常,咽干唇燥,声音嘶哑,心烦口渴,尿短赤热痛,舌红而少津,苔治法:清热润肺,濡养筋脉。代表方剂:清燥救肺汤。麦冬、阿胶。若身热退净,2。湿热浸淫证候特点:四肢或双下肢痿软无力乃至瘫痪,肢体灼热,得凉稍舒,身热不扬,可有肌肤麻木不赤涩热痛,舌红,苔黄腻,脉濡数或滑数。热燥湿,通利经脉、代表方剂:加味二妙散。常用药物:清热燥湿选苍术、黄柏、川萆薢、薏苡仁;通利经脉选威灵仙、细辛、当归、赤芍、丹参、桃仁、红花、,理气化湿;长夏,自觉足胫热气上腾,心烦,舌红或中剥,脉细数,为热甚伤阴,上方去苍术加生地、麦冬,以养阴清热;如肢体麻木,关节运动不利,舌质紫,脉细涩,3、脾肾两虚,寒湿下注证候特点:突然四肢软瘫,常先双下肢瘫或下肢瘫重,或四肢麻木,手足发凉,甚至肢体冷汗频出或胸部束带感,进而吞咽困难,痰液滞留,呼吸急促,唇甲青紫或瞬目不能,舌质淡,苔薄白或舌浮。代表方剂:麻黄附子细辛汤加减。加减法:肢冷汗多去麻黄,重用黄芪益气固表;腰膝冷,麻木不仁加淫羊藿,巴戟天;大便溏薄证候特点:肢体痿软无力日重,食少纳呆,腹胀,便溏,面浮不华,气短,神疲乏力,舌淡,舌体胖大,苔薄白,脉沉细或沉弱。渗湿通络。代表方剂:参苓白术散加味、仁、基本处方:党参15g,白术12g,黄芪30g,莲子肉20g,山药15g,扁豆30g,茯苓15g,薏苡仁30g,陈皮9g,砂仁6g(后下)。每日一剂,水煎服。洋参,以益气养证候特点:病势缓慢,下肢或上肢逐渐痿弱不用,腰腿软,久则骨肉瘦削,手足麻木,感受减退,头晕耳鸣,两目昏花,潮热盗汗,两颧潮红,口燥咽干,声音嘶哑,舌红绛少津有裂纹,脉象细数或沉细弦小数。育阴清热。代表方剂:虎潜丸加减。常用药物:滋补肝肾选狗骨、熟地黄、白芍、川牛膝、何首乌;育阴清热选炙龟甲、黄柏、基本处方:狗骨30g(先煎),炙龟甲30g(先煎),黄柏12g,知母10g,熟地黄30g,白芍15g,何首乌30g,陈皮6g,川牛膝15g。每日一剂,水煎服。加减法:如腰背酸软,肌肉瘦削教明显者,可加川断续、肉苁蓉,以补肝肾,壮腰膝;遗精遗尿,病阴损及阳,症见怕冷,阳痿,小便清羊藿、锁阳,以温补肾阳。证候特点:四肢痿软无力,手足麻木不仁,筋脉抽掣,甚则萎枯不用,四肢青筋暴露,肌肤甲错,舌紫唇青或舌有瘀点、瘀斑,脉细涩。治法:活血化瘀,益气养血、代表方剂:血府逐瘀汤加减。ggg。每日一剂,水煎服、(二)其他治疗操1)被动与主动相结合:在病情稳定后应尽早开展被动运动,从大关节→小关节,从近端→远端,被动运动后进行主动运动练习,病人主观意念抬起肢体或移动肢体等动作,可加速自主运动的恢复。2)床上与床下相结合:病人肢体全瘫后只能卧床休息,如此久而久之则瘫痪肢体肌肉松弛、萎缩。在疾病的早期尽早开始功能练习,卧床练习如抬头、翻身,抬肢体;待上肢功能恢复后,用双上肢支撑床慢慢坐起;慢慢可移到床边,双腿下垂、抬腿、抬脚等;待下肢肌力达到Ⅲ级后,可下地坐在椅子或站立练双下肢;双下肢有持重能力、一条腿可支撑全身时,可慢慢练习走、上台阶等,运动量逐渐加大,运动时间逐渐加长等、二、西医治疗主要治疗包括对症、支持疗法和针对病因两方面。并发症的预防和处理亦不容忽视、1、呼吸麻痹的处理本病的主要危险是呼吸麻痹,需经常保持呼吸道通畅,定时翻身拍背,使呼吸道分泌物及时的排出,并预防肺不张及呼吸道感染。紧密观察呼吸困难的程度、肺活量体重以下,血氧饱和度降低,动脉氧分压低于9。3kPa,则呼吸机的使用宜早。通常先用气管时可依照病人的临床表现结合血气分析资料,适当地调节呼吸的通气量及压力。使用呼吸机期间需加强护理,预防并发症,并注意一般情况。呼吸麻痹的抢救是增加治愈率、降低病死率的关2、延髓麻痹的处理宜及早插经胃鼻饲管,进食时及食后30分钟宜取坐位、3、预防血栓形成用肝素抗凝疗法。4。调节排便功能重病人早期上导尿管并尽早开始进行膀胱功能训练、便秘者用缓泻剂无效。5、预防肺炎为了预防肺不张,需进行呼吸体操。已有早期呼吸功能不全但尚未用呼吸机的病人,用镇静剂须特别慎重,只能用一些小剂量神经安定剂或作用短的苯二氮卓类、(二)病因治疗1。血浆交换疗法(PE)在起病后2周内行PE治疗,可缩短病人的临床症状、缩短需用呼,轻症患者一般不需PE治疗。相对禁忌症:严重电解质紊乱伴心律失常,需保持一定血浓度的药物治疗,出血,低血压(补液后未迅速恢复者),新近有心肌梗塞(6个月内)或疑有心肌梗塞,严重肝肾功ml代以5%清蛋白生理盐水或血2、静脉注射免疫球蛋白疗法(IVIg)在急性严重型的治疗中,IVIg疗法与PE疗法同样有效,个别病例还优于PE疗法,且毋需复杂设备。关于急性严重型患者,使用IVIg治疗愈早愈好,IVIg可致短暂的血压下降、体温升高,均能缓解,有个例报告并发无菌性脑膜炎,停止治疗后自行恢复、也有发生水肿、肉眼血尿和微小病变型肾病报告,特别少发生过敏反应。试验未发现其效果优于一般治疗,且估计有较多并发症,现已不主张应用。但慢性型对激素有良好反应。(三)并发症的治疗1、急性呼吸衰竭抢救呼衰的关键是维护呼吸功能,应充分认识呼衰时缺氧和二氧化碳潴留的早期症状,正确掌握气管切开和机械呼吸器的使用指征,保持呼吸道通畅,保证氧的摄入及正常的通气功能。当肺活量下降至正常的25％~30%、咳嗽无力、呼吸道分泌物排出困难时应及时气管切开。对病人的呼吸功能应进行严密观察,除注意呼吸频率、胸廓动度等临床表222、肺部感染严重病人的咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能均减弱,分泌物不易排出,从而导致细菌在呼吸道内繁殖。有的肺部感染估计与气管切开有关。肺部感染常为病人的致死原因之一、一旦发现病人的肺部有感染征象,应及时依照病原学诊断选择有效的抗生素疗法。肝素(5,000单位皮下注射,2次／日)估计降低其发生率。4、心律失常心脏受累对病人有潜在致命性危险。因严重病人常可出现心律失常,且多由机械通气、代谢、酸碱和电解质紊乱、肺血栓和自主神经功能障碍等引起。在处理这类心律失常时,首先应根除引起心律失常的病因,再酌情给予不同的抗心律失常药。用药后仍不能逆转的室性心动过速可考虑直流电复律,对心跳停搏者,应尽早安放心脏起搏器。易怒,瞳孔散大,心动过速,发作性出汗及周围血管收缩;功能低下最常见为体位性低血压、副交感神经功能亢进可表现为发作性脸色通红,心动过缓及心电图异常;功能低下可表现为心动过神经通路上的受损所致。由此导致的高血压和心动过速可为这类病人致死原因之一。因此,应对自主神经功能障碍病人按临床危象处理。对高血压,可用α—肾上腺能阻断剂,将血压控制在压或血压的突然下降,同时还应加强护理和进行心电监护。【附录】G体格检查:T370C,P93次/分,R36次/分,BP110／75mmHg。神清,发育正常,营养中等,查体合作,全身皮肤、巩膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大,头颅五官端正,甲状腺未及肿大,气管居中,呼吸浅快,但自主呼吸可,双反跳痛,肝V=2∶3,双眼球各方向运动正常及边,双侧额纹、鼻唇沟变浅,不能鼓腮,构音不清,双侧软腭运动稍差,双咽反射,双下肢肌力4级,双手手套样痛觉减退,双下肢痛觉正常,深感受正常对称,双肱二、三头肌反射、桡反射、膝反射、踝反射消失,双侧病理征(—),脑肢体功能恢复。中医“标本兼治”,祛邪兼顾扶正,予黄芪注射液、灵芝胶囊健脾益气,通腑醒神胶囊通便,灯盏加味:党参30g,北芪60g,薏仁30g,扁清楚,能缓慢吞咽,面色红润,纳食可,二便调。舌质淡暗,苔薄,脉细、查体:神清,双侧额纹、鼻唇沟略浅,略能鼓腮,构音