巨细胞心肌炎

巨细胞心肌炎第1页/共59页初次就诊第2页/共59页患者，男性，34岁，身高1.83m，体重130kg主因“胸闷、气短2周”2010年8月7日来我院急诊。现病史：2周来持续性胸闷、气短，活动后加重，休息后稍减轻，当地检查发现“Ⅲ度房室阻滞”，无黑朦和晕厥。既往史：高血压病史1年，最高血压180/130mmHg，未服降压药。个人史和家族史：当时无记载病情介绍第3页/共59页查体：血压170/120mmHg，心率54次/分，心律齐，心浊音界无明显扩大，无杂音，双肺未闻及干湿性啰音，双下肢无水肿。病情介绍第4页/共59页窦性心动过速（102次/分），Ⅲ度房室传导阻滞（心室率54次/分）交界区逸搏心律，完全性右束支阻滞心电图（2010.8.7）第5页/共59页胸片（床旁）双肺纹理大致正常，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室圆隆，提示左心受累疾患第6页/共59页左房（41mm）、左室（61mm），左室壁厚（室间隔和左室后壁均匀增厚14mm），LVEF60%，二尖瓣少量返流。超声心动图（床旁）第7页/共59页肝肾功能、电解质、心肌酶均正常血气分析和凝血功能均基本正常血常规异常：白细胞（10.39×109/L）、红细胞（5.21×1012/L）和血小板（325×109/L）均偏高，中性粒细胞百分比61.8%，血红蛋白（148g/L）当日和次日2次TnI均正常实验室检查第8页/共59页诊断：心律失常

间歇性Ⅲ度房室阻滞

完全性右束支阻滞

高血压病

肥胖症处理：1.异丙肾上腺素1μg/miniv泵入

2.缬沙坦80mgqd口服。急诊诊断和处理第9页/共59页异丙基肾上腺素1μg/miniv泵入后，心室率加快至65～105次/分，于次日中午停用异丙肾上腺素。连续2天心电图均显示窦性心律、Ⅰ度房室传导阻滞、完全性右束支阻滞，心率80次/分左右。继续服缬沙坦80mgqd，血压逐渐降低至120/80mmHg疗效和监测第10页/共59页心电图（2010.8.8）第11页/共59页心电图（2010.8.9）第12页/共59页Holter和心电监测（2010.8.11）第13页/共59页建议患者安装起搏器，患者拒绝。8月13日自动离院。带药：缬沙坦80mgqd、硝苯地平缓释片10mgbid。处置和选择第14页/共59页二次就诊第15页/共59页1周后因仍有胸闷气短症状而再次急诊。急诊查体：血压160/90mmHg，心率49次/分。心电图：Ⅲ度房室传导阻滞（心室率49次/分），交界区逸搏心律，完全性右束支阻滞。收入院，安装起搏器。基本情况第16页/共59页心电图（2010.8.20）第17页/共59页双肺轻度淤血，未见实变，主动脉结偏宽，肺动脉段平直，左室增大，提示左心受累疾患，心胸比0.58。胸片（2010.8.21）第18页/共59页左房

49mm左室

62mm室间隔

18mm左室后壁16mmLVEF

60%左室舒张功能减低（A’＞E’）超声心动图（2010.8.23）第19页/共59页化验：肝肾功能、电解质、心肌酶、TnI、血气分析和凝血指标均基本正常血常规：白细胞（11.22×109/L）、红细胞（5.11×1012/L）均偏高，中性粒细胞百分比60.8%，血红蛋白（147g/L）和血小板（275×109/L）正常。实验室检查第20页/共59页2010.8.25植入DDD起搏器心电图（2010.8.25）第21页/共59页两肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室增大，起搏电极尖端分别位于右房和右室流入道近心尖部，心胸比0.60。胸片（2010.8.26）第22页/共59页出院诊断：心律失常

间歇性Ⅲ度房室传导阻滞交界区逸搏心律

完全性右束支阻滞

高血压病

肥胖症出院带药：缬沙坦胶囊

80mgqd、

硝苯地平缓释片

20mgbid、

酒石酸美托洛尔

25mgbid。出院（2010.8.27）第23页/共59页？请对诊断和治疗

发表见解第24页/共59页高血压病3级（极高危）心脏扩大

心功能II级2.心律失常间歇性Ⅲ度房室传导阻滞完全性右束支阻滞交界区逸搏心律3.肥胖症修正诊断第25页/共59页三、四次就诊第26页/共59页2010年10月28日（出院2月后）UCG：左房（47mm）左室（62mm）大，左室壁厚（室间隔16mm、左室后壁14mm），LVEF45%，二尖瓣少中量返流。药物治疗：地高辛、比索洛尔、缬沙坦、托拉塞米、呋塞米、螺内酯等。门诊随诊1第27页/共59页2010.10.28胸片：两肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室增大，起搏电极尖端分别位于右房和右室流入道近心尖部，心胸比0.60。门诊随诊1第28页/共59页2011年3月10日（出院半年后）UCG：左房（57mm）左室（74mm）大，左室壁不厚（室间隔10mm、左室后壁11mm），LVEF20%，左室壁弥漫性收缩功能减低，二尖瓣中量返流。门诊随诊2第29页/共59页2011年3月10日胸片示双肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左房室增大为主，心胸比0.59门诊随诊2第30页/共59页2011年3月10日心电图门诊随诊2第31页/共59页五次就诊第32页/共59页再次急诊（2011年3月19日）气短加重1月，不能平卧2天查体：血压105/85mmHg，心率106次/分，律齐，心音低，未闻及杂音，心浊音界扩大。双肺未闻及干湿性啰音，双下肢不肿。基本情况第33页/共59页窦性心动过速，心室起搏心律，心率106次/分。心电图（2011.3.19）第34页/共59页两肺淤血，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，心影增大，以左心室增大为主，提示左心功能不全床旁胸片（2011.3.19）第35页/共59页血常规：白细胞（10.17×109/L）偏高、中性粒细胞百分比63.7%，红细胞（4.84×1012/L），血红蛋白（147g/L）和血小板（289×109/L）生化：心肌酶、电解质、肝肾功能正常血气分析：PH

7.482、PaCO229.0mmHg、PaO294.5mmHg、SaO297.8%、BE-0.9mmol/LNT-proBNP：5358.19

pg/ml实验室检查（2011.3.19）第36页/共59页诊断：扩张型心肌病，心功能Ⅳ级治疗：静脉硝酸酯（爱倍50μg/min）、托拉塞米40mgiv,口服地高辛0.25mgqd、卡维地洛6.25mgbid、利尿剂、补达秀等2011年3月21日收住HFCU急诊诊断和处理第37页/共59页现病史：同前，入院前1月活动耐力明显降低，步行200米或上2层楼即感气短，休息后缓解，平时乏力、多汗、恶心，夜间不能平卧。个人史：吸烟史15年，每日40支；饮酒史10年，每日1斤白酒家族史：无特殊记载入院查体：血压106/70mmHg，心率110次/分，心律齐，杂音不明显，心脏浊音界增大，双肺无干湿性啰音，肝脾不大，双下肢不肿HFCU住院诊治第38页/共59页血常规正常，甲状腺功能正常，凝血功能正常生化：心肌酶、电解质、肝肾功能正常总胆红素29.3mmol/L，直接胆红素6.1mmol/L血气分析：PH

7.484、PaCO238.7mmHg、PaO274.8mmHg、SaO295.9%、BE4.8mmol/LNT-proBNP：3905.7

fmol/mlHs-CRP：4.35mg/L，ESR

6mm/h实验室检查第39页/共59页全心扩大，以左心增大为著，左房53mm，左室69mm，LVEF20%，右室31mm，室间隔和左室后壁均10mm，二尖瓣少中量返流，三尖瓣少量返流超声心动图（2011.3.24）第40页/共59页胸片（2011.3.24）第41页/共59页高血压病3级（极高危）心脏扩大

二尖瓣少中量返流心功能IV级心律失常间歇性Ⅲ度房室传导阻滞交界区逸搏心律

完全性右束支阻滞起搏器植入术后肥胖诊断与鉴别诊断-1第42页/共59页高血压性心肌病？酒精性心肌病？遗传性心肌病？其它因素？诊断与鉴别诊断-2高血压病史，血压未控制，UCG示心室壁肥厚+左室扩大有长期大量饮酒史无猝死家族史，有1哥1姐，姐姐UCG和MRI均显示“左室大”第43页/共59页予地高辛0.25mgqd、比索洛尔1.25mgqd、咪达普利2.5mgbid、呋塞米40mgqod、托拉塞米20mgqod、螺内酯20mgqd，静脉硝普钠等治疗，加强生活管理等心衰仍反复加重，反复出现恶心、呕吐等症状，血压偏低（90-105/60-75mmHg），心率一直偏快（90-120次/分），曾用米力农和rhBNP等治疗，效果欠佳，并曾出现肺部感染、高钠高氯血症、短阵室速等住院诊治经过第44页/共59页3月19日3月24日3月30日4月7日第45页/共59页4月14日4月21日5月3日5月13日第46页/共59页全心扩大，以左心增大为著，左房52mm，左室73mm，LVEF18%，右室28mm，室间隔8mm，左室后壁9mm，二尖瓣少中量返流，三尖瓣少量返流，肺动脉高压45mmHg。左心功能明显减低，右心功能减低。超声心动图（2011.5.16）第47页/共59页什么原因在短期内造成患者心脏进行性扩张和心衰进行性加重？植入起搏器对心功能的影响？高血压是心脏病变的主要因素吗？酒精对心脏病变的影响？家族遗传因素的作用？其它原因？疑点和讨论第48页/共59页心脏移植（2011.5.16）第49页/共59页最近一次复查（2016.5.26）两肺纹理重，未见实变，主动脉节宽，肺动脉段平直，左室圆隆，胸骨可见固定钢丝影，心胸比0.51.第50页/共59页巨细胞性心肌炎是少见病，仅见于个案和小样本报道1905年首次报道，1984年才有统一诊断标准目前认为，这是一种可能与自身免疫相关性疾病，而不是巨细胞病毒感染。其主要临床表现是进行性心衰、恶性室性心律失常和房室传导阻滞，可有胸痛和心肌梗死，可猝死。确诊靠病理学检查：心内膜心肌活检、受体心脏及尸检。有关巨细胞性心肌炎第51页/共59页有关巨细胞性心肌炎NEnglJMed1997;336:1860-6.男女性别间患病机会无差别，年龄分布：各种年龄均可发病，以30-60岁之间多见，平均年龄42岁第52页/共59页巨细胞性心肌炎的病因NEnglJMed1997;336:1860-6.80%的患者无明确其它疾病20%的患者合并其它自身免疫性疾病