强直性脊柱炎-陈锈艳

定义强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS）是一种原因不明的、侵犯中轴关节为主的慢性全身性炎症性疾病，几乎全部累及骶髂关节、肋椎关节、脊柱关节及周围组织，多以腰骶部不适为首发症状，晚期可因椎间盘纤维化、骨性融合及其附近韧带钙化而形成脊柱强直。第一页，共62页。病理基本病理为原发性、慢性、血管翳破坏性炎症，韧带骨化属继发的修复性过程。病变一般自骶髂关节开始，缓慢沿着脊柱向上伸延，累及椎间小关节的滑膜和关节囊，以及脊椎周围的软组织，至晚期可使整个脊柱周围的软组织钙化、骨化，导致严重的驼背。病变可同时向下蔓延，波及双髋关节，少数可累及膝关节。第二页，共62页。病理

基本病理为附着端炎，全身均可发生，主要表现在骶髂关节、椎间盘。附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润

炎性组织破坏关节代之以纤维组织和骨化骨与软骨的破坏和新生

椎体边缘的新骨与上下邻椎体连成骨桥

关节固定功能障碍第三页，共62页。临床表现AS好发于16至25岁青年人。第四页，共62页。临床表现AS好发于16至25岁青年人。起病隐袭，进展缓慢。第五页，共62页。临床表现AS好发于16至25岁青年人。起病隐袭，进展缓慢。早期症状常为下腰痛和僵硬，可伴乏力、食欲减退、消瘦和低热等。起初疼痛为间歇性，后变为持续性。晚期炎症性疼痛消失，脊柱大部强直，后发展至严重畸形。第六页，共62页。临床表现AS好发于16至25岁青年人。起病隐袭，进展缓慢。早期症状常为下腰痛和僵硬，可伴乏力、食欲减退、消瘦和低热等。起初疼痛为间歇性，后变为持续性。晚期炎症性疼痛消失，脊柱大部强直，后发展至严重畸形。女性患者周围关节侵犯较常见，进展缓慢，脊椎畸形较轻。第七页，共62页。临床表现（一）骨骼系统症状第八页，共62页。临床表现（一）骨骼系统症状1.骶髂关节最早为骶髂关节炎，后发展至腰骶部、胸椎及颈椎。下腰痛和僵硬常累及臀部、大腿，但无神经系体征。下腰痛可从一侧转至另一侧，直腿抬高试验阴性。直接按压骶髂关节或将其伸展，可引起疼痛。有时只有骶髂关节炎的X线征而无症状和体征。第九页，共62页。临床表现（一）骨骼系统症状2.腰椎下腰痛及活动受限多是腰椎受累和骶髂关节炎所致。早期为弥漫性肌肉疼痛，以后集中于腰骶椎部。腰部前屈、后伸、侧弯和旋转均受限。腰椎棘突压痛，腰背椎旁肌肉痉挛。后期有腰背肌萎缩。第十页，共62页。临床表现（一）骨骼系统症状3.胸廓胸椎腰椎受累后波及胸椎，可有胸背痛、前胸和侧胸痛，胸部扩张受限。胸痛为吸气性，可因咳嗽、喷嚏加重。主要由于肋椎关节、肋骨肋软骨连接处、胸骨柄关节和胸锁关节受累。胸廓扩张度较正常人降低50%以上。第十一页，共62页。临床表现（一）骨骼系统症状4.颈椎早期可为颈椎炎，由胸腰椎病变上行而来。可发生颈-胸后凸畸形，头部固定于前屈位。颈后伸、侧弯、旋转可受限。可有颈椎部疼痛，沿顶部向头部放射，神经根痛可放射至头和臂。有颈部肌肉痉挛，最后肌肉萎缩。个别患者症状始自颈椎，逐渐向下波及胸椎和腰椎、骶髂关节。第十二页，共62页。临床表现（一）骨骼系统症状5.后期脊柱改变AS后期特征性姿势:颈部固定于前屈位，胸椎后凸畸形，胸廓固定，腰椎后凸畸形，髋和膝关节前屈挛缩。此期炎症疼痛消失，但易发生骨折，一般为多发性。由于畸形，X线检查不易发现骨折位置，需特殊位置检查。第十三页，共62页。临床表现（一）骨骼系统症状6.周围关节周围关节受累率为肩和髋40%、膝15%、踝10%、腕和足各5%，极少累及手。肩和髋关节活动受限较疼痛症状更为突出，早期滑膜炎期，即活动受限，随着病变进展，出现软骨退变，关节周围结构纤维化，关节强直。第十四页，共62页。临床表现（二）非骨骼系统症状第十五页，共62页。临床表现（二）非骨骼系统症状AS作为一种全身性慢性炎症性疾病，除了累及脊柱、外周关节和肌腱/韧带附着点外，还可累及其他器官。第十六页，共62页。临床表现（二）非骨骼系统症状1.心脏病变脊柱炎较重并有全身和周围关节病变的患者，心脏病变常见。表现为主动脉瓣闭锁不全、心脏扩大和房室传导阻滞，并可发生阿-斯综合征。第十七页，共62页。临床表现（二）非骨骼系统症状2.眼部病变结膜炎和虹膜炎的发病率可达25%，眼部侵犯在周围关节病变者较常见。病程越长，发生虹膜炎的机会越多。第十八页，共62页。临床表现（二）非骨骼系统症状3.肺部病变肺上叶纤维化是AS后期并发症。表现为咳嗽、咳痰和气喘。X线检查示双肺上叶弥漫性纤维化，可有囊肿形成与实质破坏，类似结核，应加以区别。治疗常无效，多在大量咯血后死亡。第十九页，共62页。临床表现（二）非骨骼系统症状4.慢性前列腺炎。第二十页，共62页。临床表现（二）非骨骼系统症状5.淀粉样变为少见并发症。有蛋白尿时，应疑及此症。第二十一页，共62页。临床表现（二）非骨骼系统症状6.肾脏病变AS患者的肾小球功能无明显异常。第二十二页，共62页。临床表现（二）非骨骼系统症状7.神经系统病变AS后期可发生马尾受侵犯。表现为隐袭起病的下肢或臀部疼痛，伴感觉和运动功能障碍，出现膀胱和直肠症状。其他有颈椎脱位和骨折引起的脊髓压迫症状，以及椎间盘炎引起的剧烈疼痛。第二十三页，共62页。辅助检查（一）物理检查第二十四页，共62页。辅助检查（一）物理检查Schober试验：于双髂后上棘连线中点上方垂直距离10cm及下方5cm处分别作出标记，然后嘱患者弯腰（保持双膝直立位）测量脊柱最大前屈度，正常移动增加距离在5cm以上，脊柱受累者则增加距离少于4cm。第二十五页，共62页。辅助检查（一）物理检查

胸廓扩张试验：在第4肋间隙水平测量深吸气和深呼气时胸廓扩展范围，两者之差的正常值不小于2.5cm，而有肋骨和脊椎广泛受累者则使胸廓扩张减少。

第二十六页，共62页。辅助检查（一）物理检查

4字试验第二十七页，共62页。辅助检查（一）物理检查

枕墙试验、指地试验：正常人在立正姿势双足跟紧贴墙根时，后枕部应贴近墙壁而无间隙。而颈僵直和（或）胸椎段畸形后凸者该间隙增大至10厘米以上，致使枕部不能贴壁。第二十八页，共62页。辅助检查（一）物理检查

骨盆侧压试验：患者侧卧，从另一侧按压骨盆可引起骶髂关节疼痛。第二十九页，共62页。辅助检查（二）实验室检查疾病活动期，82℅左右的病人有血沉增快，半数以上的病人血清C-反应蛋白增高，42℅的病人有轻度低色素性贫血。90℅以上的患者HLA-B27（+）。第三十页，共62页。辅助检查（三）影像学检查1.X线检查骶髂关节炎的X线征分级：0级正常。Ⅰ级可疑骶髂关节炎。Ⅱ级骶髂关节边缘模糊，略有硬化和微小侵蚀病变，关节间隙轻度变窄。Ⅲ级骶髂关节两侧硬化，关节边缘模糊不清，有侵蚀病变伴关节间隙消失。第三十一页，共62页。辅助检查（三）影像学检查Ⅳ级关节完全融合，呈强直状态，伴有或无残存的硬化。第三十二页，共62页。辅助检查（三）影像学检查1.X线检查第三十三页，共62页。辅助检查（三）影像学检查1.X线检查第三十四页，共62页。辅助检查（三）影像学检查1.X线检查脊柱病变的X线征：脊椎普遍性骨质疏松，严重时可引起椎体压缩性骨折，还可有椎小关节模糊，椎体骨小梁模糊。病变扩展侵犯腰椎、胸椎、颈椎椎间小关节，后期椎间盘间隙钙化，可呈现竹节样变。第三十五页，共62页。辅助检查（三）影像学检查1.X线检查第三十六页，共62页。辅助检查（三）影像学检查1.X线检查第三十七页，共62页。辅助检查（三）影像学检查2.CT检查对于临床可疑病例,而X线片尚未显示明确的或Ⅱ级以上的双侧骶髂关节炎改变者,应该采用计算机断层(CT)检查。该技术的优点还在于假阳性少。但是,由于骶髂关节解剖学的上部为韧带,因其附着引起影像学上的关节间隙不规则和增宽,给判断带来困难。另外,类似于关节间隙狭窄和糜烂的骶髂关节髂骨部分的软骨下老化是一自然现象,不应该视为异常。第三十八页，共62页。辅助检查（三）影像学检查2.CT检查第三十九页，共62页。辅助检查（三）影像学检查2.CT检查第四十页，共62页。辅助检查（三）影像学检查MRI对于骶髂关节炎症以及脊柱炎症的判断价值要优于CT，只有MRI检查能够显示强直性脊柱炎骶髂关节炎0级病变，MRI的优势在于通过观察强直性脊柱炎骶髂关节滑膜软骨和关节面下骨的形态和信号改变，达到早期发现和诊断强直性脊柱炎的目的。第四十一页，共62页。诊断强直性脊柱炎1984年改良纽约标准1.诊断：（1）临床诊断标准：①腰痛、腰僵硬史超过3个月，活动后有改善，休息无改善。②腰椎屈曲、侧弯活动受限。③胸廓活动度小于相应年龄、性别的正常人。第四十二页，共62页。诊断强直性脊柱炎1984年改良纽约标准1.诊断：（2）放射学标准：双侧骶髂关节炎大于或等于2级或单侧骶髂关节炎3～4级。第四十三页，共62页。诊断强直性脊柱炎1984年改良纽约标准2.分级（1）肯定强直性脊柱炎：符合放射学标准和1项以上临床诊断标准。（2）可能强直性脊柱炎：①符合3项临床标准。②符合放射学标准而不具备临床标准（应除外其他原因所致骶髂关节炎）第四十四页，共62页。诊断中轴性脊柱炎2010年ASAS分类标准腰背痛≥3个月且发病年龄小于45岁的患者(不论是否有外周表现)影像学骶髂关节炎(X线或MRI)加≥1个SpA特征HLA-B27加≥2个SpA特征SpA特征:-炎性后背痛-关节炎-肌腱附着点炎(足跟)-葡萄膜炎-指(趾)炎-银屑病-Chron’s病/溃疡性结肠炎-对NSAID治疗反应良好-SpA家族史-HLA-B27阳性-C反应蛋白升高符合以下任一方面即可诊断为SpA或第四十五页，共62页。鉴别诊断主要须与类风湿关节炎鉴别。第四十六页，共62页。鉴别诊断

AS

RA性别分布男>女女>男年龄分布高峰20-30岁，45岁以上少高峰30-50岁，各年龄组均有家族史明显不明显HLA-B27(+)(-)RF(-)(+)病理附着点炎炎性滑膜炎关节分布侵犯关节少，不对称，大关多关节炎，对称性节>小关节，下肢>上肢大关节<小关节，上肢>下肢脊柱全部，上升性颈椎结节(-)(+)眼睛虹膜炎，葡萄膜炎干燥综合症、巩膜炎，穿透性巩膜软化肺部肺上叶纤维化结节、胸膜炎、肺间质纤维化X线不对称，侵蚀性关节病伴有对称性，侵蚀性关节炎新骨形成,骨强直,骶髂关节炎

第四十七页，共62页。治疗（一）一般治疗必要的心理干预，树立对本病治疗的正确态度，既不悲观，也不盲目乐观。指导患者进行积极、正确的体育锻炼。（如太极拳）第四十八页，共62页。治疗（二）药物治疗西药治疗1.非甾体类抗炎药（NSAIDs）作用：抗炎、减轻疼痛和僵硬。副作用：胃肠道刺激症状。应用：吲哚美辛、萘普生、布洛芬、尼美舒利分散片、塞来昔布胶囊等。第四十九页，共62页。治疗（二）药物治疗西药治疗2.柳氮磺胺吡啶（考虑强直性脊柱炎发病可能与肠源性菌感染有关）作用：抗炎和缓解病情。副作用：磺胺类药物过敏者禁用，腹泻和皮疹。第五十页，共62页。治疗（二）药物治疗西药治疗3.其他药物：沙立度胺（反应停）。一些男性难治性AS患者应用此药后，临床症状和血沉及C-反应蛋白均明显改善。初始剂量100mg/d，每10天递增100mg，至300mg/d维持。第五十一页，共62页。治疗（二）药物治疗西药治疗4.糖皮质激素不能阻止强直性脊柱炎的发展，而且长期使用弊大于利，故不作为常规用药。使用指征：病情进展急剧、症状严重、非甾体类抗炎药无法控制时，采用短时间静脉途径激素大剂量冲击治疗。第五十二页，共62页。治疗（二）药物治疗西药治疗5.生物制剂TNFa阻滞剂：依那西普（益赛普）(etanercept)英夫利昔单抗（类克）（infliximab)阿达木单抗（adalimumab）第五十三页，共62页。治疗（二）药物治疗中药治疗AS中医病名：大偻《内经》“阳气者，开合不得，寒气从之，乃生大