肌萎缩型颈椎病

肌萎缩型颈椎病第一页，共二十九页，2022年，8月28日教学目标1、介绍肌萎缩型颈椎病的临床特点和发病机制2、介绍肌萎缩型颈椎病的治疗方法和预后3、掌握肌萎缩型颈椎病的常规诊断和治疗第二页，共二十九页，2022年，8月28日课程结构1、肌萎缩型颈椎病的定义和分型2、肌萎缩型颈椎病的临床特点3、肌萎缩型颈椎病的发病机制4、肌萎缩型颈椎病的治疗原则5、肌萎缩型颈椎病的预后第三页，共二十九页，2022年，8月28日定义肌萎缩型颈椎病（CervicalSpondyloticAmyotrophy,CSA）特指无感觉障碍而仅有肌无力或肌萎缩的一种特殊类型颈椎病1965年Keegan将此现象称之为运动分离丧失，认为是骨棘选择性压迫颈神经前根所致也将此病命名为Keegan型颈椎病第四页，共二十九页，2022年，8月28日分型（一）根据受累的肌肉将CSA分为两型：近侧型和远侧型近侧型：侵犯C5、6神经根，受累的肌肉包括肩胛带肌、三角肌、肱二头肌和肱三头肌远侧型：侵犯C7、8、T1神经根，受累的肌肉包括前臂肌群及手内在肌第五页，共二十九页，2022年，8月28日分型（二）Keegan将CSA分为Ⅰ型和Ⅱ型：Ⅰ型为仅有神经根受压Ⅱ型为既有肌萎缩又有脊髓受压第六页，共二十九页，2022年，8月28日临床特点男＞女，中老年发病，多数病程缓慢，少数可急性发病多为肩胛带肌萎缩，少数涉及手内在肌萎缩多为单侧肌萎缩，少数为双侧肌萎缩无感觉障碍第七页，共二十九页，2022年，8月28日辅助检查MRI检查：多为轻度局限性压迫，压迫位于神经根处（图B）或脊髓前角处（图A）部分显示在脊髓内有高信号影，提示脊髓坏死的“眼镜蛇征”（图A）第八页，共二十九页，2022年，8月28日第九页，共二十九页，2022年，8月28日第十页，共二十九页，2022年，8月28日肌电图提示萎缩的肌肉存在神经源性损害静止电位：呈明显的纤颤电位及正相电位运动电位：呈多位相或巨大电位第十一页，共二十九页，2022年，8月28日发病机制-----解剖因素解剖因素------脊髓前角受压按脊髓症状的发生率顺序依次为以下7种病理过程：动态椎管狭窄、发育性椎管狭窄、椎间盘突出、分节型OPLL、连续性OPLL、后侧骨质增生、黄韧带钙化节段性体征的出现与受累椎间水平的关系：出现三角肌无力者其脊髓受累节段平面100%在C3/4节段出现肱二头肌无力，受累平面在C4/5为75%，在C3/4为25%

第十二页，共二十九页，2022年，8月28日发病机制-----解剖因素解剖因素------腹侧神经根受压

C5、6神经根从脊髓发出的角度大，走行短，神经根张力大

C5、6神经根起始部粗大所以在该平面神经根受压后比脊髓前角损害容易产生无力症状第十三页，共二十九页，2022年，8月28日发病机制------血运因素脊髓受压导致脊髓血液循环障碍，最终影响脊髓前角功能是本病的另一个原因脊髓前动脉受压导致脊髓血液循环障碍，尤其是脊髓动态（反复慢性颈过伸）受压导致血供不足是造成多节段脊髓前角受损的原因，从而导致脊髓前角选择性损害第十四页，共二十九页，2022年，8月28日发病机制-----医源因素少数椎管后方扩大减压术后出现局限性肌无力，被称为神经根栓系综合征这种现象容易发生在C5、6水平由于减压后脊髓后移，神经根被拉紧，特别是C5、6神经根在正常情况下就存在较其相邻的神经根张力大的缘故第十五页，共二十九页，2022年，8月28日发病机制-----其他因素多节段受累

CSA往往是多节段受累，因为上肢肌肉很少由单一节段神经根支配多节段受累病例术后肌力恢复不如单节段病例第十六页，共二十九页，2022年，8月28日鉴别诊断脊髓侧索硬化：主要侵犯脑干与脊髓的运动神经元病情表现呈进展性，没有感觉障碍早期临床表现为脊髓的下运动神经元损害：肌无力、肌萎缩、肌束纤颤晚期临床表现为脊髓的上运动神经元损害：肌张力高及锥体束征通常伴有颅神经功能障碍：构音不清、舌肌萎缩、吞咽困难等第十七页，共二十九页，2022年，8月28日肌萎缩型颈椎病脊髓侧索硬化神经受损分布节段性分布分布广泛，常伴颅神经的受损症状肌电图不存在胸锁乳突肌（C2神经根支配）以及舌肌（Ⅻ颅神经支配）的损害可累及胸锁乳突肌和舌肌MRI有脊髓受压征象无脊髓受压征象第十八页，共二十九页，2022年，8月28日保守治疗保守治疗适应症：病史在3个月以内肌萎缩程度轻肌肉动作电位或复合肌肉动作电位（CMAP）波幅比健侧高30%以上的病例第十九页，共二十九页，2022年，8月28日治疗原则保守治疗应用颈部支具以禁止颈后伸颈椎轻度前屈位牵引每天3~4h

上肢运动疗法理疗维生素B1、B12第二十页，共二十九页，2022年，8月28日手术治疗手术治疗适应症：病史长、保守疗法无效

CMAP波幅比健侧低20%以下特别是除三角肌外，肱二头肌也有相似现象者或有明显脊髓症状者以下情况慎重选择手术，手术效果可能不良：肌萎缩进展明显

MRI像呈脊髓高信号者第二十一页，共二十九页，2022年，8月28日手术治疗手术方法选择：

——首选前路手术

MRI显示脊髓的压迫多来自前方前路手术减压可直接去除压迫，更具有合理性第二十二页，共二十九页，2022年，8月28日第二十三页，共二十九页，2022年，8月28日手术治疗手术方式选择：——后路手术：往往应用于多节段受累部分学者采用颈椎后路开门椎管成形术，术后疗效良好第二十四页，共二十九页，2022年，8月28日第二十五页，共二十九页，2022年，8月28日预后CSA患者术后恢复往往较慢恢复先以肌力恢复为主，此后才有肌萎缩的好转肌萎缩的最终恢复程度又决定了肌力能恢复的程度术后的恢复也取决于病程的长短和肌萎缩的程度第二十六页，共二十九页，2022年，8月28日预后以下表现提示预后不良脊髓出现“眼镜蛇征”等脊髓坏死征象脊髓多节段受累第二十七页，共二十九页，2022年，8月28日小结肌萎缩型颈椎病是一种临床少见的特殊类型颈椎病临床症状体征易与