第八章物质代谢

目录第一节代谢概述第二节碳水化合物的代谢第三节脂类的代谢第四节蛋白质的代谢第五节核酸降解和核苷酸代谢

当前1页，总共279页。第一节：代谢概述当前2页，总共279页。

新陈代谢的概念和特点

新陈代谢（metabolism）是生命最基本的特征之一，泛指生物与周围环境进行物质交换和能量交换的过程。生物一方面不断地从周围环境中摄取能量和物质，通过一系列生物反应转变成自身组织成分，即所谓同化作用（assimilation）；另一方面，将原有的组成成份经过一系列的生化反应，分解为简单成分重新利用或排出体外，即所谓异化作用（dissimilation），通过上述过程不断地进行自我更新。特点：特异、有序、高度适应和灵敏调节、代谢途径逐步进行。当前3页，总共279页。新陈代谢的概念及内涵

小分子大分子合成代谢（同化作用）需要能量

释放能量分解代谢（异化作用）大分子小分子物质代谢能量代谢新陈代谢当前4页，总共279页。第二节：碳水化合物代谢当前5页，总共279页。一、双糖的酶促降解

蔗糖+H2O葡萄糖+果糖蔗糖酶麦芽糖+H2O2葡萄糖麦芽糖酶乳糖+H2O葡萄糖+半乳糖--乳糖酶当前6页，总共279页。二、多糖的酶促降解

1、糖原的分解

糖原的结构及其连接方式

磷酸化酶（催化1.4-糖苷键断裂）三种酶协同作用：转移酶（催化寡聚葡萄糖片段转移）脱枝酶（催化1.6-糖苷键断裂）糖原的磷酸解

-1，6糖苷键-1，4-糖苷键当前7页，总共279页。糖原磷酸解的步骤非还原端还原端磷酸化酶（释放8个1-P-G）转移酶脱枝酶（释放1个葡萄糖）当前8页，总共279页。2、淀粉的分解淀粉磷酸化酶脱支酶淀粉+nH3PO4nG-1-p+少量葡萄糖

淀粉的磷酸解

淀粉的酶促水解解

α－淀粉酶：在淀粉分子内部任意水解α-1.4糖苷键。（内切酶）β－淀粉酶:从非还原端开始，水解α－１.4糖苷键，依次水解下一个β－麦芽糖单位（外切酶）脱支酶（R酶）:水解α－淀粉酶和β－淀粉酶作用后留下的极限糊精中的1.6－糖苷键。α－淀粉酶β－淀粉酶当前9页，总共279页。1、α-淀粉酶（液化酶）

α-淀粉酶是内切酶，从淀粉（或糖原）分子内部随机切断α-1，4-糖苷键。它能将淀粉首先打断成短片段的糊精，故称淀粉-1，4-糊精酶。

不能水解淀粉中的α-1，6-糖苷键及其非还原端相邻的α-1，4-糖苷键。当前10页，总共279页。2、β-淀粉酶

β-淀粉酶是外切酶，从淀粉分子的非还原末端依次切割α-1，4-麦芽糖苷键（即两个葡萄糖单位），生成麦芽糖。

不能水解淀粉中的α-1，6-糖苷键。当其作用于支链淀粉时，遇到分支点即停止作用。当前11页，总共279页。3、γ-淀粉酶

γ-淀粉酶是外切酶，从淀粉分子非还原端依次切割α-1，4-糖苷键和α-1，6-糖苷键。4、异淀粉酶水解支链淀粉或糖原的α-1，6-糖苷键，生成长短不一的直链淀粉（糊精）。动物、植物、微生物都产生异淀粉酶。来源不同，名称也不同，如：脱支酶、Q酶、R酶、普鲁蓝酶、茁霉多糖酶等。主要由微生物发酵生产，菌种有酵母、细菌、放线菌。当前12页，总共279页。四种淀粉酶的作用特点当前13页，总共279页。三、单糖的分解代谢（一）、生物体内单糖的主要分解代谢途径（二）、糖酵解（EMP）（三）、丙酮酸的去路：无氧降解和有氧降解途径（四）、三羧酸循环（TCA）（五）、磷酸戊糖途径（PPP）（六）、其它糖进入单糖分解的途径当前14页，总共279页。葡萄糖的主要分解代谢途径

葡萄糖丙酮酸乳酸乙醇乙酰CoA6-磷酸葡萄糖磷酸戊糖途径糖酵解（有氧）（无氧）三羧酸循环（有氧或无氧）（一）生物体内单糖的主要分解代谢途径当前15页，总共279页。（二）糖酵解（glycolysis）1、化学历程和催化酶类2、化学计量和生物学意义

糖酵解是将葡萄糖降解为丙酮酸并伴随着ATP生成的一系列反应，是生物体内普遍存在的葡萄糖降解的途径。该途径也称作Embden-Meyethof-Parnas途径，简称ＥＭＰ途径。概念：是指１摩尔葡萄糖在无氧或供氧不足时分解生成２摩尔乳酸，并释放出少量能量的过程。

由于其过程与葡萄糖生醇发酵的过程基本相同，所以称为糖酵解。当前16页，总共279页。EMP的化学历程

糖原（或淀粉）1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮21，3-二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸22-磷酸甘油酸2磷酸烯醇丙酮酸2丙酮酸第一阶段第二阶段第三阶段葡萄糖葡萄糖的磷酸化磷酸己糖的裂解丙酮酸和ATP的生成1、化学历程和催化酶类当前17页，总共279页。第一阶段：葡萄糖的磷酸化

ATPADPATPADP葡萄糖激酶磷酸果糖激酶异构酶当前18页，总共279页。第二阶段：磷酸己糖的裂解醛缩酶异构酶当前19页，总共279页。第三阶段：磷酸烯醇式丙酮酸、丙酮酸和ATP的生成

NAD+NADH+H+PiADPATPH2OMg或MnATPADP丙酮酸PEP丙酮酸激酶脱氢酶激酶变位酶烯醇化酶当前20页，总共279页。糖酵解途径当前21页，总共279页。2、ＥＭＰ途径化学计量和生物学意义总反应式:

C6H12O6+2NAD++2ADP+2Pi2C3H4O3+2NADH+2H++2ATP+2H2O

在酵解过程中有三个不可逆反应，也就是说有三个调控步骤，分别被三个酶多点调节：己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶。能量计算：氧化一分子葡萄糖净生成2ATP

当前22页，总共279页。生物学意义：★是葡萄糖在生物体内进行有氧或无氧分解的共同途径,通过糖酵解，生物体获得生命活动所需要的能量，底物为葡萄糖时，糖酵解产生２molATP；底物为糖原时，产生３molATP。

当前23页，总共279页。为某些厌氧生物及组织细胞生活所需（１）厌氧微生物生活所需能量完全依靠糖酵解；（２）供氧充分的条件下，有少数组织细胞，如红细胞、睾丸、视网膜、皮肤、肾髓质、白细胞等所需能量主要由糖酵解中底物水平磷酸化产生的ATP提供。红细胞缺少线粒体，不能进行有氧分解，其所需能量全部依赖糖酵解。当前24页，总共279页。某些情况下，如剧烈运动，能量需要量增加，糖氧化分解加速，此时呼吸循环加快以增加氧的供应，若供氧量仍不能满足有氧分解所需时，则肌肉处于相对缺氧状态，糖酵解加强，以提供机体急需能量。某些病理情况下，如严重贫血、失血、休克、呼吸障碍、心功能不全等，因氧供应不足，组织细胞也可增强糖酵解以获取能量。★形成多种重要的中间产物，为氨基酸、脂类合成提供碳骨架；★为糖异生提供基本途径。当前25页，总共279页。（三）丙酮酸的去路（有氧）（无氧）葡萄糖葡萄糖丙酮酸乳酸乙醇乙酰CoA三羧酸循环（有氧或无氧）丙酮酸乳酸乙醇乙酰CoA糖酵解途径三羧酸循环（有氧或无氧）当前26页，总共279页。丙酮酸的无氧降解及葡萄糖的无氧分解

葡萄糖EMPNADH+H+

NAD+CH2OHCH3乙醇

NADH+H+

NAD+CO2

乳酸COOHCH(OH)CH3乙醛CHOCH3COOHC==OCH3丙酮酸

葡萄糖的无氧分解当前27页，总共279页。丙酮酸的有氧氧化及葡萄糖的有氧分解

（EPM）葡萄糖COOHC==OCH3丙酮酸CH3-C-SCoAO乙酰CoA三羧酸循环

NAD+NADH+H+CO2CoASH

葡萄糖的有氧分解丙酮酸脱氢酶系当前28页，总共279页。（四）三羧酸循环（tricarboxylicacidcycle,TCA循环）

1、三羧酸循环的化学历程2、三羧酸循环及葡萄糖有氧氧化的化学计量和能量计量3、三羧循环的生物学意义当前29页，总共279页。

又叫柠檬酸循环或Krebs循环。由草酰乙酸和乙酰CoA的乙酰基缩合生成柠檬酸开始，经一系列反应又生成草酰乙酸循环过程。三羧酸循环每循环一周进行两次脱羧反应和四次脱氢反应，１分子的乙酰基被氧化生成２分子CO2生成１２摩尔ATP。三羧酸循环当前30页，总共279页。

三羧酸循环是由德国科学家HansKrebs于１９３７年提出，生物化学领域的重大成就（当时还没有同位素示踪法）。

Krebs于１９５３年获得诺贝尔奖。当前31页，总共279页。

OCH3-C-SCoACoASHNADH+CO2FADH2H2ONADH+CO2NADHGTP1、三羧酸循环

（TCA）的历程

草酰乙酸再生阶段柠檬酸的生成阶段氧化脱羧阶段柠檬酸异柠檬酸顺乌头酸－酮戊二酸琥珀酸琥珀酰CoA延胡索酸苹果酸草酰乙酸酸NAD+NAD+FADNAD+当前32页，总共279页。TCA第一阶段：柠檬酸生成

H2O草酰乙酸

OCH3-C-SCoACoASHH2O柠檬酸合成酶顺乌头酸酶当前33页，总共279页。TCA第二阶段：氧化脱羧CO2GDP＋PiGTPNAD+NADH+H+NAD+NADH+H+CoASH异柠檬酸脱氢酶CO2－酮戊二酸脱氢酶琥珀酸硫激酶当前34页，总共279页。TCA第三阶段：草酰乙酸再生

FADFADH2H2ONAD+NADH+H+草酰乙酸琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶当前35页，总共279页。2、三羧酸循环的化学计量和能量计量a、总反应式:

CH3COSCoA+3NAD++FAD+GDP+Pi+2H2O2CO2+CoASH+3NADH+3H++FADH2+GTP能量“现金”:1GTP

能量“支票”:3NADH

1FADH2兑换率1：39ATP兑换率1：22ATP1ATP12ATPb、三羧酸循环的能量计量当前36页，总共279页。葡萄糖完全氧化产生的ATP酵解阶段：2ATP21NADH兑换率1：3(或2)2ATP2(3ATP或2ATP)三羧酸循环：21GTP23NADH21FADH221ATP29ATP22ATP兑换率1：3兑换率1：2丙酮酸氧化：21NADH兑换率1：323ATP总计：38ATP或36ATP当前37页，总共279页。

三羧酸循环中有三种限速酶：

1、柠檬酸合成酶最关键的限速酶

2、异柠檬酸脱氢酶

3、α-酮戊二酸脱氢酶系

当前38页，总共279页。当前39页，总共279页。4、三羧酸循环的生物学意义1.普遍存在2.生物体获得能量的最有效方式三羧酸循环每循环一周进行两次脱羧反应和四次脱氢反应，１分子的乙酰基被氧化生成２分子CO2，生成１２摩尔ATP。当前40页，总共279页。3.是糖类、蛋白质、脂肪三大物质转化的枢纽三羧酸循环是体内营养物质彻底氧化分解的共同通路。有氧分解代谢途径是体内物质代谢的主线。凡是能够转变为糖有氧氧化中间产物的物质均可以参加三羧酸循环。所以三羧酸循环不仅是糖完全分解的途径和ATP生成的主要环节，也是甘油、脂肪、氨基酸等营养物质彻底氧化的共同通路。糖有氧代谢途径与糖代谢的其他途径联系紧密，如糖无氧分解、磷酸戊糖途径、糖异生作用等。另外，三脂酰甘油的合成与分解、氨基酸的代谢等都与糖的有氧分解代谢途径的中间产物紧密相连。举例：丙氨酸、天冬氨酸、谷氨酸可以转变为相应的丙酮酸、草酰乙酸等；脂肪酸分解的乙酰CoA也可通过三羧酸循环被彻底氧化。因此，三羧酸循环可以说是体内能量和物质代谢的枢纽。4.形成多种重要的中间产物5.获得微生物发酵产品的途径

柠檬酸、谷氨酸当前41页，总共279页。当前42页，总共279页。（五）磷酸戊糖途径

（pentosephosphatepathway,ppp）

1、化学反应历程及催化酶类特点：氧化脱羧阶段和非氧化分子重排阶段2、总反应式和生理意义当前43页，总共279页。

糖酵解和三羧酸循环是机体内糖分解代谢的主要途径，但不是唯一途径。实验研究也表明：在组织中添加酵解抑制剂如碘乙酸或氟化物等，葡萄糖仍可以被消耗，这说明葡萄糖还有其它的代谢途径。许多组织细胞中（如：肝脏、脂肪组织、肾上腺皮质、乳腺、性腺、骨髓的组织中）都存在有另一种葡萄糖降解途径，即磷酸戊糖途径（pentosephosphatepathway,PPP），由于此途径是从6-磷酸葡萄糖开始，故又称为磷酸己糖旁路（hexosemonophosphatepathway/shunt,HMP或HMS

）。参与磷酸戊糖途径的酶类都分布在动物细胞浆中，动物体中约有30%的葡萄糖通过此途径分解。

当前44页，总共279页。磷酸戊糖途径的两个阶段（2）非氧化分子重排阶段6核酮糖-5-P5果糖-6-P5葡萄糖-6-P（1）氧化脱羧阶段6G-6-P6葡萄糖酸-6-P6核酮糖-５-P

6NADP+NADPH6NADP+6NADPH6CO26H2O1、化学反应历程及催化酶当前45页，总共279页。磷酸戊糖途径的氧化脱羧阶段

NADP+NADPH+H+H2ONADPH+H+NADP+5-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸CO26-磷酸葡萄糖脱氢酶内酯酶6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶当前46页，总共279页。磷酸戊糖途径的非氧化分子重排阶段

H2OPi65-磷酸核酮糖25-磷酸核糖25-磷酸木酮糖23-磷酸甘油醛27-磷酸景天庚酮糖24-磷酸赤藓糖26-磷酸果糖25-磷酸木酮糖23-磷酸甘油醛26-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖16-磷酸果糖转醛酶异构酶转酮酶转酮酶醛缩酶阶段之一阶段之二阶段之三当前47页，总共279页。磷酸戊糖途径的非氧化阶段之一

（5-磷酸核酮糖异构化）

差向异构酶异构酶5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖5-磷酸核酮糖当前48页，总共279页。磷酸戊糖途径的非氧化阶段之二

（基团转移）

+24-磷酸赤藓糖+25-磷酸核糖23-磷酸甘油醛转酮酶转醛酶26-磷酸果糖+7-磷酸景天庚酮糖2H25-磷酸木酮糖当前49页，总共279页。基团转移（续前）

+24-磷酸赤藓糖+23-磷酸甘油醛26-磷酸果糖转酮酶25-磷酸木酮糖当前50页，总共279页。H2OPi1,6-二磷酸果糖23-磷酸甘油醛6-磷酸果糖醛缩酶二磷酸果糖酯酶磷酸戊糖途径的非氧化阶段之三

（3-磷酸甘油醛异构、缩合与水解）

异构酶当前51页，总共279页。

6-磷酸果糖在磷酸己糖异构酶催化下转变成6-磷酸葡萄糖。

6-磷酸葡萄糖又可以重复反应，形成一个环式代谢途径。6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖磷酸己糖异构酶当前52页，总共279页。2、磷酸戊糖途径的总反应式6G-6-P+12NADP++7H2O5G-6-P+6CO2

+12NADPH+12H+当前53页，总共279页。3、磷酸戊糖途径的生理意义：（1）生成NADPH，为细胞的各种合成反应提供还原力。

1）NADPH是体内重要的供氢体，参与多种生物合成反应。如合成脂肪酸、胆固醇及类固醇激素都需要大量的NADPH。

2）NADPH是谷胱甘肽还原酶的辅酶它可使氧化型谷胱甘肽还原为还原型谷胱甘肽，对维持红细胞中的G-SH含量起重要作用。

G-SH是红细胞中的重要抗氧化物质，保护细胞中含巯基的酶和蛋白质免遭氧化破坏，从而维护细胞的结构和功能的完整。当前54页，总共279页。

NADPH缺乏时，还原型谷胱甘肽浓度降低，红细胞易破坏，常发生溶血性贫血症。

如遗传缺陷“6-磷酸葡萄糖脱氢酶”，红细胞中NADPH浓度较低，易患贫血病，对氧化性药物如磺胺、阿斯匹林等过敏。例如当前55页，总共279页。（2）生成5-磷酸核糖体内磷酸核糖来自磷酸戊糖途径。6-磷酸葡萄糖可经脱氢、脱羧反应生成磷酸核糖。磷酸核糖是核苷酸、组氨酸、色氨酸及核苷酸类辅酶合成的原料。当前56页，总共279页。（3）在特殊情况下，HMS途径也为细胞提供能量。

NADPH经呼吸链氧化产能。按氧化1分子葡萄糖计算，可产生36分子ATP，扣除开始消耗的1分子，净生成35分子。（4）HMS途径是戊糖代谢的主要途径。戊糖如D-核糖、L-阿拉伯糖等在自然界中分布较广，能被某些微生物利用，其代谢通常都以磷酸戊糖途径形式进入HMS途径，并进一步与EMP和TCA等途径相连。当前57页，总共279页。（六）其它糖进入单糖分解的途径

半乳糖半乳糖-1-PUDP-半乳糖UDP-葡萄糖葡萄糖-1-磷酸糖原或淀粉葡萄糖葡萄糖-6-磷酸果糖葡萄糖果糖-6-磷酸果糖-1、6-磷酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油甘油3-磷酸甘油醛进入糖酵解甘露糖甘露糖-6-磷酸ATPADPATPADPATPADPATPADPATPADPATPADPNADH+H+NAD+PiUTPPPi当前58页，总共279页。三、糖的生物合成（一）单糖的生物合成（二）双糖的生物合成（三）多糖的生物合成当前59页，总共279页。（一）单糖的生物合成1、葡萄糖生物合成的最基本途径：光合作用2、糖异生作用

（1）糖异生作用的主要途径和关键反应（2）糖酵解与糖异生作用的关系（3）糖分解与糖异生作用的关系当前60页，总共279页。1、光合作用

CO2+H2O(CH2O)+光能12O22、糖的异生糖异生的证据：

用整体动物做实验，禁食24小时，大鼠肝脏中的糖原由7%降低到1%，饲喂乳酸、丙酮酸或三羧酸循环代谢的中间物后可以使大鼠肝糖原增加。根皮苷是一种从梨树茎皮中提取的有毒的糖苷，它能抑制肾小管将葡萄糖重吸收进入血液中，这样血液中的葡萄糖就不断的由尿中排出。当给用根皮苷处理过的动物饲喂三羧酸循环中间代谢物或生糖氨基酸后，这些动物尿中的糖含量增加。糖尿病人或切除胰岛的动物，他们从氨基酸转化成糖的过程十分活跃。当摄入生糖氨基酸时，尿中糖含量增加。当前61页，总共279页。（1）糖异生主要途径和

关键反应

非糖物质转化成糖代谢的中间产物后，在相应的酶催化下,绕过糖酵解途径的三个不可逆反应,利用糖酵解途径其它酶生成葡萄糖的途径称为糖异生。非糖物质包括丙酮酸、乳酸、生糖氨基酸、甘油等，均可以在哺乳动物的肝脏中转变为葡萄糖或糖原。

糖原（或淀粉）1-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮2磷酸烯醇丙酮酸2丙酮酸葡萄糖己糖激酶磷酸果糖激酶二磷酸果糖磷酸酯酶丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶6-磷酸葡萄糖磷酸酯酶6-磷酸葡萄糖2草酰乙酸PEP羧激酶当前62页，总共279页。糖原异生部位以及前体部位：主要在肝脏中进行。另外，肾脏中也可进行糖的异生。尤其是较长时间饥饿时肾脏糖异生作用很强，相当于同重量的肝脏的水平。（1）凡是能生成丙酮酸的物质均可转变为葡萄糖：

例如三羧酸循环的中间物，柠檬酸、异柠檬酸、α-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸和苹果酸都可以转变成草酰乙酸而进入糖异生途径。当前63页，总共279页。（2）凡是能转变成丙酮酸、α-酮戊二酸、草酰乙酸的氨基酸均可转变成葡萄糖：

大多数氨基酸是生糖氨基酸如丙氨酸、谷氨酸、天冬氨酸、丝氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、精氨酸、组氨酸、苏氨酸、脯氨酸、谷胺酰胺、天冬酰胺、甲硫氨酸、缬氨酸等，它们可转化成丙酮酸、α-酮戊二酸、草酰乙酸等三羧酸循环中间物参加糖异生途径。当前64页，总共279页。（3）脂肪水解产生的甘油转变为磷酸二羟丙酮后转变为葡萄糖，但动物体中脂肪氧化分解产生的乙酰CoA不能逆转为丙酮酸，故不能异生成葡萄糖；（4）反刍动物糖异生作用很旺盛，牛胃细菌可将纤维素分解为乙酸、丙酸、丁酸等，奇数脂肪酸可转变为琥珀酰CoA，然后异生为葡萄糖。

乳酸、生糖氨基酸、甘油主要前体当前65页，总共279页。A、糖异生途径关键反应之一+H2O+Pi6-磷酸葡萄糖磷酸（酯）酶P6-磷酸葡萄糖H葡萄糖当前66页，总共279页。B、糖异生途径关键反应之二

1,6-二磷酸果糖磷酸（酯）酶+H2O+Pi1,6-二磷酸果糖PPOH2COH2COHOOHHOHHHHH2COOH6-磷酸果糖POH2COHOOHHHH当前67页，总共279页。C、糖异生途径关键反应之三——丙酮酸羧化支路

PEP羧激酶ATP+H2OADP+Pi丙酮酸羧化酶P磷酸烯醇丙酮酸（PEP）GTPGDP丙酮酸草酰乙酸CO2CO2当前68页，总共279页。（2）糖酵解和葡萄糖异生的关系ABC1C2AG-6-P磷酸酯酶BF-1.6-P磷酸酯酶C1丙酮酸羧化酶C2PEP羧激酶（胞液）（线粒体）葡萄糖丙酮酸草酰乙酸天冬氨酸磷酸二羟丙酮3-P-甘油醛-酮戊二酸乳酸谷氨酸丙氨酸TCA循环乙酰CoAPEPG-6-PF-6-PF-1.6-P丙酮酸草酰乙酸谷氨酸-酮戊二酸天冬氨酸3-P-甘油甘油当前69页，总共279页。当前70页，总共279页。当前71页，总共279页。

Cori循环：剧烈运动时产生的大量乳酸会迅速扩散到血液，随血流流至肝脏，先氧化成丙酮酸，再经过糖异生作用转变为葡萄糖，进而补充血糖，也可重新合成肌糖原被贮存起来。这一乳酸——葡萄糖的循环过程称为Cori循环。糖异生作用对乳酸的再利用，肝糖原更新，补充肌肉糖的消耗以及防止乳酸中毒等方面都起着重要作用——调节酸碱平衡。

当前72页，总共279页。糖异生活跃有葡萄糖-6磷酸酶【】肝肌肉

乳酸循环(lactosecycle)

葡萄糖葡萄糖葡萄糖酵解途径丙酮酸乳酸NADHNAD+乳酸乳酸NAD+NADH丙酮酸糖异生途径血液糖异生低下没有葡萄糖-6磷酸酶【】当前73页，总共279页。（3）糖异生的生理意义

1）糖异生作用是一个十分重要的生物合成葡萄糖的途径糖异生作用对维持空腹或饥饿时血糖的相对恒定具有重要意义。体内糖贮存量有限，如果没有外源性补充，只需10多个小时糖原即可耗尽。事实上，禁食24小时，血糖仍能保持正常水平，此时完全依赖糖的异生作用。红细胞和脑是以葡萄糖为主要燃料的，成人每天约需要160克葡萄糖，其中120克用于脑代谢，而糖原的贮存量是很有限的，所以需要糖异生来补充糖的不足。

当前74页，总共279页。

血糖，指血液中的葡萄糖。

血糖水平，即血糖浓度。正常血糖浓度：3.9~6.1mmol/L血糖及血糖水平的概念当前75页，总共279页。血糖食物糖消化，吸收肝糖原分解非糖物质糖异生氧化分解CO2+H2O糖原合成肝（肌）糖原磷酸戊糖途径等其它糖脂类、氨基酸合成代谢脂肪、氨基酸血糖来源和去路当前76页，总共279页。血糖水平的调节主要调节激素降低血糖：胰岛素(insulin)

升高血糖：胰高血糖素(glucagon)、糖皮质激素、肾上腺素主要依靠激素的调节

当前77页，总共279页。胰岛素①促进葡萄糖转运进入肝外细胞；②加速糖原合成，抑制糖原分解；③加快糖的有氧氧化；④抑制肝内糖异生；⑤减少脂肪动员。——体内唯一降低血糖水平的激素胰岛素的作用机制:当前78页，总共279页。胰高血糖素①促进肝糖原分解，抑制糖原合成；②抑制酵解途径，促进糖异生；③促进脂肪动员。——体内升高血糖水平的主要激素胰高血糖素的作用机制：当前79页，总共279页。糖皮质激素——引起血糖升高，肝糖原增加糖皮质激素的作用机制可能有两方面：①促进肌肉蛋白质分解，分解产生的氨基酸转移到肝进行糖异生。②抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖，抑制点为丙酮酸的氧化脱羧。

当前80页，总共279页。肾上腺素——强有力的升高血糖的激素肾上腺素的作用机制：通过肝和肌肉的细胞膜受体、cAMP、蛋白激酶级联激活磷酸化酶，加速糖原分解。主要在应激状态下发挥调节作用。

当前81页，总共279页。

2）维持血糖浓度在饥饿或剧烈运动造成糖原下降后，糖异生能使酵解产生的乳酸、脂肪分解产生的甘油以及生糖氨基酸等中间产物重新生成糖。这对维持血糖浓度，满足组织对糖的需要是十分重要的。

3）调节酸碱平衡糖异生可以促进脂肪氧化分解供应能量，当体内糖供应不足时，机体会大量动员脂肪分解，此时会产生过多的酮体（乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮），而酮体则必须经过三羧酸循环才能彻底氧化，此时糖异生对维持三羧酸循环的正常进行起主要作用。当前82页，总共279页。4）协助氨基酸代谢大多数氨基酸都是生糖氨基酸，可以转变为丙酮酸、酮戊二酸和草酰乙酸，参加糖异生作用。进食蛋白质后，肝糖原增加；禁食晚期，由于组织蛋白质分解加强，血液中氨基酸含量增加，糖异生作用活跃，是饥饿时维持血糖的主要来源。可见氨基酸转变成糖是氨基酸代谢的重要途径。实验证明当前83页，总共279页。（二）双糖的生物合成（自学）

1、单糖基的活化——糖核苷酸（UDPG、ADPG、GDPG等）的合成

糖核苷二磷酸在不同聚糖形成时，提供糖基和能量。植物细胞中蔗糖合成时需UDPG，淀粉合成时需ADPG，纤维素合成时需GDPG和UDPG；动物细胞中糖元合成时需UDPG。2、蔗糖的合成

（1）蔗糖合成酶途径（2）磷酸蔗糖合成酶途径（3）蔗糖磷酸化酶途径当前84页，总共279页。（三）反应步骤

1、葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖

葡萄糖进入细胞后，在ATP和Mg2+存在下，由葡萄糖激酶催化生成6-磷酸葡萄糖。反应不可逆。

ATPADP

葡萄糖激酶当前85页，总共279页。2、6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖在磷酸葡萄糖变位酶催化下生成。磷酸葡萄糖变位酶当前86页，总共279页。3、UDPG的生成GUDP当前87页，总共279页。糖核苷酸的生成++PPi1-磷酸葡萄糖UTPUDPGUDPG焦磷酸化酶当前88页，总共279页。（三）多糖的生物合成

（自学）1、淀粉的生物合成2、糖原的生物合成3、纤维素的生物合成当前89页，总共279页。（1）直链淀粉合成

由淀粉合成酶催化，需引物（Gn）,ADPG供糖基，形成α-1.4糖苷键。

在糖原合成酶催化下，UDPG中的葡萄糖基以α-1，4-糖苷键与引物的非还原性末端相连，每反应一次，糖原引物上便增加1分子葡萄糖单位。多次循环后，则生成一个线状大分子。糖原合成时需要体内原有的小分子糖原参与，此小分子糖原称为“引物”。（2）支链淀粉合成

淀粉合成酶:催化形成α-1.4糖苷键Q酶（分支酶）:既能催化α-1.4糖苷键的断裂，又能催化α-1、6糖苷键的形成。1、淀粉的生物合成

当前90页，总共279页。（1）直链淀粉的合成AADPG引物（Gn）++直链淀粉(Gn+1)AADP当前91页，总共279页。淀粉合成酶只能催化合成α-1，4-糖苷键，不能形成分支。分支链的形成需要“Q酶”催化：将α-1，4-糖苷键连接的糖链中的一段（6个或7个葡萄糖残基）转移，并以α-1，6-糖苷键与原糖链中的葡萄糖残基连接成分支链。+Q酶（1）Q酶（2）BAAABBnmmmnn（2）支链淀粉合成当前92页，总共279页。淀粉分支酶当前93页，总共279页。3、糖原的生物合成

糖原生物合成过程与植物支链淀粉合成过程相似，但参与合成的引物、酶、糖基供体等是不相同的。引物：结合有一个寡糖链的多肽酶：糖原合成酶，分支酶糖基供体：UDPG当前94页，总共279页。1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（UDP-glucosepytophosphorylase）动物细胞中糖元合成时需UDPG；植物细胞中蔗糖合成时需UDPG，淀粉合成时需ADPG，纤维素合成时需GDPG和UDPG。2、糖原合成酶（glycogensynthase）

——催化-1，4-糖苷键合成3.糖原分支酶（glycogenbranchingenzyme）

——催化-1，6-糖苷键合成当前95页，总共279页。反应步骤：

1、葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖

葡萄糖进入细胞后，在ATP和Mg2+存在下，由葡萄糖激酶催化生成6-磷酸葡萄糖。反应不可逆。

ATPADP

葡萄糖激酶当前96页，总共279页。2、6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖在磷酸葡萄糖变位酶催化下生成。磷酸葡萄糖变位酶当前97页，总共279页。3、尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）的生成

1-磷酸葡萄糖与尿苷三磷酸（UTP）在UDPG焦磷酸化酶催化下生成UDPG，同时释放出焦磷酸PPi。当前98页，总共279页。++PPi1-磷酸葡萄糖UTPUDPG当前99页，总共279页。4、以α-1，4-糖苷键连接的葡萄糖聚合物的生成在糖原合成酶催化下，UDPG中的葡萄糖基以α-1，4-糖苷键与引物的非还原性末端相连，每反应一次，糖原引物上便增加1分子葡萄糖单位。多次循环后，则生成一个线状大分子。糖原合成时需要体内原有的小分子糖原参与，此小分子糖原称为“引物”。引物当前100页，总共279页。当前101页，总共279页。UDPGUDP糖原（n个G分子）糖原（n+1）当前102页，总共279页。5、糖原的生成糖原合成酶只能催化合成α-1，4-糖苷键，不能形成分支。分支链的形成需要“糖原分支酶”催化：将α-1，4-糖苷键连接的糖链中的一段（6个或7个葡萄糖残基）转移，并以α-1，6-糖苷键与原糖链中的葡萄糖残基连接成分支链。当前103页，总共279页。糖原分支酶当前104页，总共279页。糖原合成的本质

在引物上不断增长碳链，并不是从头合成。每增加一个葡萄糖残基就消耗1分子UTP。当前105页，总共279页。第三节：脂类的代谢当前106页，总共279页。

本节主要介绍脂类（主要是脂肪）物质在生物体的分解及合成代谢。要求重点掌握脂肪酸在生物体内的氧化分解途径—β-氧化和从头合成途径，了解脂类物质的功能和其他的氧化分解途径。脂类代谢当前107页，总共279页。一、脂类的消化吸收和运转二、脂肪的分解代谢三、脂肪的生物合成当前108页，总共279页。1、脂类的消化和吸收（1）脂类的消化（2）脂类的吸收2、脂类的转运和脂蛋白的作用乳麋微粒（CM）极低密度脂蛋白VLDL低密度脂蛋白LDL高密度脂蛋白HDL脂蛋白的种类一、脂类的消化吸收和运转

当前109页，总共279页。二、脂肪的分解代谢

（三）脂肪酸的分解代谢β-氧化作用α-氧化作用ω-氧化作用（一）脂肪的水解（二）甘油的转化（四）不饱和及奇数碳链脂肪酸的氧化（五）酮体的代谢CH3-(CH2)n-

CH2-

CH2-COOH当前110页，总共279页。（一）脂肪的酶促水解脂肪酶广泛存在于动物、植物和微生物中，它能催化脂肪水解产生脂肪酸和甘油。脂肪在三脂酰甘油脂肪酶作用下水解为二脂酰甘油；后者在二脂酰甘油脂肪酶作用下水解成一脂酰甘油；再在一脂酰甘油脂肪酶作用下水解生成甘油和脂肪酸。当前111页，总共279页。

三种酶中，三脂酰甘油脂肪酶活力最小，故该酶是脂肪水解的限速酶。该酶对激素很敏感。当前112页，总共279页。当前113页，总共279页。（二）甘油的转化（实线为甘油的分解，虚线为甘油的合成)）甘油激酶磷酸甘油脱氢酶异构酶磷酸酶当前114页，总共279页。

甘油激酶：肌肉和脂肪细胞中该酶活性很低，所以无法利用脂肪水解所产生的甘油，只有通过血液循环运输到肝脏才能发生氧化分解。磷酸二羟丙酮是联系甘油代谢与糖代谢的关键物质。当前115页，总共279页。

C、β-氧化过程中能量的释放及转换效率（2）氧化过程（1）β-氧化作用的概念及试验证据A、脂肪酸的活化和转运B、β-氧化的生化过程（三）脂肪酸的分解代谢1、饱和脂肪酸的β-氧化作用当前116页，总共279页。（1）β-氧化作用的概念及试验证据

试验证据

1904年德国生化学家F.Knoop根据用苯环标记脂肪酸饲喂狗的实验结果，凡偶数碳原子的苯脂酸均变成苯乙尿酸，凡奇数碳原子的苯脂酸均变成马尿酸。

推导出了β-氧化学说。

-CH2-(CH2)2n+1-COOH-CH2-(CH2)2n-COOH-COOH（苯甲酸）-CH2COOH（苯乙酸）奇数碳原子：偶数碳原子：当前117页，总共279页。

脂肪酸在体内氧化时在羧基端的β-碳原子上进行氧化，即α与β碳原子之间断裂，碳链逐次断裂，每次切下一个二碳单位，即乙酰CoA，该过程称为“β-氧化”。

脂肪酸经过活化、转运进入线粒体，然后经脱氢、水化、再脱氢、硫解等步骤，最后产生乙酰CoA，进入三羧酸循环，被彻底分解。

β-氧化概念R1CH2CH2CH2CH2CH2COOH当前118页，总共279页。A、脂肪酸的活化和转运

a、脂肪酸的活化：脂酰CoA的水溶性比游离脂肪酸大得多，且细胞内分解脂肪酸的酶只能氧化分解脂酰CoA，而不能氧化分解游离脂肪酸。

OR-C-OH+CoA-SH脂酰CoA合成酶

OR-C-SCoAATPAMP+PPib、脂酰CoA的运转肉毒碱的作用（2）氧化过程当前119页，总共279页。

脂酰CoA转运入线粒体：催化脂酰CoA氧化分解的酶全部分布于线粒体内，但游离脂肪酸及长链脂酰CoA均不能透过线粒体内膜，脂酰CoA必需借助于脂酰CoA载体——肉毒碱(carnitine)才能转运到线粒体内。

当前120页，总共279页。

线粒体内膜两侧存在着两种肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ和Ⅱ（同工酶），其中肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ(carnitineacyltransferaseⅠ)位于线粒体内膜外侧，催化脂酰CoA转变为脂酰肉毒碱，使其进入膜内；肉毒碱脂酰转移酶Ⅱ(carnitineacyltransferaseⅡ)位于线粒体内膜内侧，催化脂酰肉毒碱转变为脂酰CoA。

肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ脂肪酸氧化的限速酶当前121页，总共279页。酯酰CoA进入线粒体基质示意图

N+(CH3)3CH2HO-CH2COO-肉毒碱酯酰肉毒碱OR-CN+(CH3)3CH2-O-CH2COO-酯酰肉毒碱CoASHOR-C-S-CoAOR-C-OHATPCoASHADP+PPiCoASH肉毒碱OR-C-S-CoAβ-氧化线粒体内膜内侧外侧载体当前122页，总共279页。脂酰CoA进入线粒体的过程胞液外膜内膜基质

*脂酰转移酶ⅠRCO~SCoA

HSCoA

肉碱RCO-肉碱转位酶RCO-肉碱脂酰转移酶ⅡRCO~SCoA

肉碱HSCoA

当前123页，总共279页。当前124页，总共279页。当前125页，总共279页。当前126页，总共279页。B、β-氧化的生化历程

a、脱氢b、水化c、再脱氢

ＯR-CH=CH-C-SCoA

ＯR-CH2-

CH2C-SCoA

OHOR-CH-CH2C~SCoA

OOR-C-CH2C~SCoA

OR-C~ScoA

OCH3C~SCoA||+||d、硫解||||当前127页，总共279页。β-氧化的主要生化反应酯酰CoA脱氢酶脂酰CoA

ＯRCH2CH2C-SCoAＯRCH=CH-C-SCoAβ-烯脂酰CoA

OR-C~ScoA脂酰CoA

OCH3C~SCoA乙酰CoA||||+△2-烯酰CoA水化酶β-羟脂酰CoA脱氢酶

硫解酶H2OCoASHNAD+NADHFADFADH2

OHORCHCH2C~ScoAβ-羟脂酰CoA||

OORCCH2C-SCoAβ-酮酯酰CoA||当前128页，总共279页。氧化的生化历程

乙酰CoAFADFADH2

NAD+NADHRCH2CH2CO-SCoA脂酰CoA脱氢酶脂酰CoA

β-烯脂酰CoA水化酶

β-羟脂酰CoA脱氢酶

β-酮酯酰CoA硫解酶RCHOHCH2CO~ScoARCOCH2CO-SCoARCH=CH-CO-SCoA+CH3CO~SCoAR-CO~ScoAH2O

CoASHTCA

乙酰CoA

乙酰CoA

乙酰CoAATPH20呼吸链H20呼吸链

乙酰CoA

乙酰CoA

乙酰CoA

乙酰CoA当前129页，总共279页。当前130页，总共279页。

脂酰CoA每进行一次β-氧化就缩短两个碳原子，生成比原来少两个碳原子的脂酰辅酶A和一分子乙酰CoA，新生成的脂酰CoA又经脱氢、加水、再脱氢和硫解四步反应，再一次经历β-氧化过程。如此多次重复后到最后生成两分子乙酰CoA。β-氧化生成的乙酰CoA通过三羧酸循环彻底氧化成CO2和H2O。总结当前131页，总共279页。1、每次β-氧化有两次脱氢过程，产生1分子FADH2和1分子NADH。其中：

FADH22

ATP5

ATPNADH3

ATP2、

乙酰CoA参加三羧酸循环，每次12ATP。C、β-氧化过程中能量的释放及转换效率当前132页，总共279页。净生成：131–2=129ATP例：软脂酸7次β-氧化8乙酰CoACH3(CH2)14COOH7

NADH7FADH212ATP

3ATP2ATP96ATP21ATP14ATP131ATP当前133页，总共279页。当前134页，总共279页。2、脂肪酸的α-氧化作用

α-氧化最早发现于植物种子及叶组织中，后来发现动物肝脏及脑中也存在这种氧化方式。

脂肪酸的α-碳在单加氧酶的催化下氧化成羟基生成α-羟脂酸，羟脂酸可转变成酮脂酸，然后氧化脱羧转变为少一个碳原子的脂肪酸。

使分子氧的一个氧原子加入到一个化合物中。α-氧化概念单加氧酶当前135页，总共279页。

脂肪酸氧化作用发生在α-碳原子上，分解出CO2，生成比原来少一个碳原子的脂肪酸，这种氧化作用称为α-氧化作用。RCH2COO-RCH(OH)COO-RCOCOO-RCOO-CO2O2NAD+NADH+H+NAD+NADH+H+RCH(OOH)COO-CO2RCHOO2NAD+NADH+H+过氧化羟化当前136页，总共279页。当前137页，总共279页。3、脂肪酸的ω氧化作用脂肪酸的ω-氧化指脂肪酸的末端甲基（ω-端）经氧化转变成羟基，继而再氧化成羧基，从而形成α，ω-二羧酸的过程。肝脏和某些需氧细菌中存在（清除海洋浮油污染）。CH3(CH2)nCOO-HOCH2(CH2)nCOO-OHC(CH2)nCOO--OOC(CH2)nCOO-O2NAD(P)+NAD(P)H+H+NAPD+NADPH+H+NAD(P)+NAD(P)H+H+混合功能氧化酶醇酸脱氢酶醛酸脱氢酶当前138页，总共279页。（四）酮体的代谢酮体的生成酮体的分解生成酮体的意义

脂肪酸β-氧化产物乙酰CoA,在肌肉中进入三羧酸循环，然后在肝细胞中可形成乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮这三种物质统称为酮体。当前139页，总共279页。

1、酮体的生成脂肪酸β-氧化所生成的乙酰CoA大部分可迅速通过三羧酸循环氧化成二氧化碳和水，并产生能量或被某些反应所利用；但在肝脏中脂肪酸的氧化不很完全，通过一些途径生成乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮（统称为酮体）。肝脏是生成酮体的主要器官。（肝细胞线粒体中含有活性很强的生成酮体的酶系）。当前140页，总共279页。2、酮体的生成羟甲基戊二酸单酰CoA（HMGCoA）脂肪酸硫解酶2CH3COSCoACH3COCH2COSCoA乙酰乙酰CoAHOOCCH2-C-CH2COSCoA|CH3OH|HMGCoA裂解酶HMGCoA合成酶CH3COSCoACoASH--氧化CH3COCH2COOHCH3CHOHCH2COOH乙酰乙酸丙酮--羟丁酸脱氢酶CO2NADH+H+NAD+CH3COCOOH脱羧酶CoASH当前141页，总共279页。当前142页，总共279页。

HMGCoA是脂肪酸、酮体、胆固醇代谢的共同中间产物。HMGCoA合成酶是酮体生成的调节酶当前143页，总共279页。3、酮体的分解

乙酰乙酰CoA硫解酶琥珀酰Co转硫酶琥珀酰CoACoASH--氧化乙酰乙酸脱氢酶NADH+H+NAD+乙酰CoA2--羟丁酸琥珀酸肝脏中缺乏分解酮体的酶，所以酮体在肝脏生成后，不能在肝中氧化。

酮体分子小，溶于水中，易透出细胞进入血液循环运输到肝外组织（主要是心脏、肾脏、脑及肌肉中）氧化。丙酮一部分随尿排出；一部分从肺部呼出；再转化为丙酮酸，丙酮酸可以直接氧化，也可以合成糖原。

当前144页，总共279页。当前145页，总共279页。4、酮体生成的生理意义肝脏把碳链很长的脂肪酸分裂成分子较小，易溶于水的酮体，为肝外组织提供了易被利用的能量。肝脏是生成酮体的主要器官，但由于肝脏缺乏琥珀酰辅酶A转硫酶或乙酰乙酸硫激酶，故不能氧化酮体。而肝外组织则相反，在脂肪酸氧化过程中不生成酮体，却能利用酮体。当前146页，总共279页。

酮体是肝外第二能源物质，特别是细胞内供能不足时，大多数组织（大脑、肌肉等）先利用酮体。脑线粒体利用三脂酰甘油氧化供能的能力很差，却能很好地利用酮体。由于酮体分子小，溶于水，便于通过血液运输，并通过大脑及肌肉等组织的毛细血管，是大脑和肌肉等组织的重要能源。

酮体是脑组织的主要供能物质。长期饥饿时当前147页，总共279页。

5、酸中毒在正常情况下，人体血液中含有少量酮体（78.4～489.7μmol/L），但在某些情况下，如胃炎、饥饿、糖尿病等由于脂肪动员增强，肝中酮体的生成超过肝外组织氧化利用酮体的能力，就会出现血中酮体含量过多，出现血中酮体含量较高（酮血症）；严重者尿中有酮体，呼气有酮味（烂苹果味），称为“酮尿症”。由于酮体中的乙酰乙酸、β-羟丁酸是酸性物质，可导致血液中pH下降，导致酸中毒。当前148页，总共279页。三、脂肪的生物合成

（一）脂肪酸的生物合成（二）磷酸甘油的生物合成（自学）（三）三酰甘油的生物合成当前149页，总共279页。（一）脂肪酸的生物合成1、十六碳饱和脂肪酸（软脂酸）的从头合成2、线粒体和内质网中脂肪酸碳链的延长3、不饱和脂肪酸的合成（自学)当前150页，总共279页。1、软脂酸的从头合成（3）乙酰CoA运转——柠檬酸循环（1）脂肪酸合成酶复合体系和脂酰基载体蛋白(acylcarrierprotein,ACP)（2）脂肪酸生物合成的反应历程当前151页，总共279页。

乙酰辅酶A和NADPH+H+α-磷酸甘油合成脂肪酸的原料参与三脂酰甘油合成的甘油当前152页，总共279页。

a、乙酰CoA的来源主要来源于糖分解、丙氨酸脱氨、乳酸脱氢等产生的丙酮酸，经氧化脱羧而成。

b、NADPH+H+的来源

NADPH+H+是脂肪酸合成的供氢体，主要来自磷酸戊糖途径。

当前153页，总共279页。

由糖代谢而来

糖代谢过程中产生的磷酸二羟丙酮经α-磷酸甘油脱氢酶催化还原成α-磷酸甘油。

脂肪组织、肝脏及肌肉中主要是以此种方式生成α-磷酸甘油。

C、α-磷酸甘油的来源

两方面：当前154页，总共279页。肝外组织由于甘油激酶活性很低，三脂酰甘油分解产生的甘油不能被再利用，通常随血液运输到甘油激酶活性高的肝、肾等组织中，形成α-磷酸甘油。

甘油的再利用

当前155页，总共279页。丙二酸单酰ACP的形成：||

OHOOC-CH2-C-S-CoA丙二酸单酰CoA

OCH3C-S~CoA

乙酰CoA

||+ATPHCO3-ADP+Pi||

OHOOC-CH2-C-S-ACP丙二酸单酰ACPACPCoA乙酰CoA

羧化酶生物素当前156页，总共279页。当前157页，总共279页。

乙酰辅酶A羧化酶是脂肪酸合成的调节酶。它受柠檬酸和乙酰CoA的别构激活，同时受软脂酰CoA的别构抑制，高糖低脂饮食会促进此酶的合成。当前158页，总共279页。脂肪酸的合成一分子乙酰CoA和7分子丙二酸单酰CoA在脂肪酸合成酶系催化下，由NADPH和H+供氢合成脂肪酸。软脂酸所需的8个乙酰CoA单位中，只有碳链末端的15和16两个碳直接来自乙酰CoA，其余7个二碳单位均以丙二酸单酰CoA的形式参与合成。在脂肪酸合成中，一分子乙酰CoA只起“引物”作用。当前159页，总共279页。

脂肪酸合成酶系由7种蛋白质组成，以没有酶活性的脂酰基载体蛋白（acylcarrierprotein，ACP）为中心，周围有序排布着具有催化活性的酶。ACP将底物转送到各个酶活性位点上，使脂肪酸合有序进行。有催化活性的酶分别催化酰基转移、缩合、加氢、脱水和硫解反应。当前160页，总共279页。（1）脂肪酸合成酶系结构模式①②③④⑤⑥中央巯基SH外围巯基SH⑥①②③④⑤ACP①乙酰CoA:ACP转移酶②丙二酸单酰CoA:ACP转移酶③β-酮脂酰-ACP合酶④β-酮脂酰-ACP还原酶

⑤β-羟脂酰-ACP脱水酶⑥烯脂酰-ACP还原酶

当前161页，总共279页。酰基转移反应：乙酰CoA和丙二酸单酰CoA分别由乙酰CoA酰基转移酶和丙二酸单酰CoA转移酶催化生成乙酰-ACP和丙二酸单酰-ACP。当前162页，总共279页。ACPCoASHACPCoASH当前163页，总共279页。

缩合反应：乙酰-ACP和丙二酸单酰-ACP在β-酮脂酰ACP合成酶作用下缩合生成β-酮脂酰-ACP（乙酰乙酰-ACP）。当前164页，总共279页。

第一次加氢反应：

β-酮脂酰-ACP在β-酮脂酰-ACP还原酶催化下，由NADPH+H+提供2H，还原为β-羟丁酰-ACP。

β-酮脂酰-ACP还原酶NADPHNADP+当前165页，总共279页。脱水反应：

β-羟丁酰-ACP在β-羟脂酰-ACP脱水酶作用下，其α与β碳原子间脱去一分子水生成烯丁酰-ACP（反式）。β-羟脂酰-ACP脱水酶H2O当前166页，总共279页。

第二次加氢反应：

β-烯丁酰-ACP在β-烯脂酰-ACP还原酶作用下，接受NADPH+H+提供的2H生成丁酰-ACP。β-烯脂酰-ACP还原酶NADPHNADP+当前167页，总共279页。

丁酰-ACP是脂肪酸合成的第一轮产物，通过此轮反应，延长了两个碳原子；丁酰-ACP又可以在β-酮脂酰ACP合成酶催化下，与丙二酸单酰-ACP缩合，再经过上述步骤，增加两个碳原子，如此重复生成软脂酰-ACP（重复6次）。当前168页，总共279页。丁酰CoA

ＯCH3CH2CH2C-SACP

OCH3COCH2C-SACPβ-酮丁酰ACP||

OCH3C~SACP乙酰ACP||+β-羟丁酰ACP脱水酶

β-酮丁酰ACP还原酶

NADP+NADPHCoASH

OOHO-C-CH2C-S-ACP

丙二酸单酰-ACP||||

OHOCH3-CH-CH2-C-S-ACPβ-羟丁酰-ACP||||

OCH3CHCH-C-S-ACP=α,β-烯丁酰ACP||H2Oβ-烯丁酰ACP还原酶NADP+NADPH缩合酶当前169页，总共279页。脂肪酸生物合成的反应历程β-烯丁酰ACPCH3COCH2C0-SACP

丁酰ACPCH3CH(OH)CH2C0-SACP

CH3CH=CH2C0-SACPCH3CH2CH2C0-SACP

β-酮丁酰ACPβ-羟丁酰ACPCH3COCoACH3COACPHOOCCH3COACPHOOCCH3COCoACH3COCoACO2+ACPC2C2C2C2C2C2NADPHNADP+NADP+NADPHH2OCH3(CH2)14C0-SACP+CO2ACP当前170页，总共279页。软脂酰-ACP在硫酯酶催化下水解释放出软脂酸。当前171页，总共279页。

1分子乙酰CoA和7分子丙二酸单酰CoA在脂肪酸合成酶系催化下，由NADPH+H+供氢合成软脂酸。总结总反应式：当前172页，总共279页。2、线粒体和内质网中脂肪酸碳链的延长（1）线粒体脂肪酸延长酶系:延长短链脂肪酸，其过程是β-氧化逆过程。（2）内质网脂肪酸延长酶系：延长饱和或不饱和长链脂