颅脑常见病变的诊断

关于颅脑常见病变的诊断第一页，共六十五页，编辑于2023年，星期四病例一Co中毒第二页，共六十五页，编辑于2023年，星期四CO中毒脑损伤的发病机理:CO吸入人体进入血液后,迅速与血红蛋白结合形成碳氧血红蛋白(HBCO),HBCO不仅不能携带氧,而且还影响氧合血红蛋白的解离,使血红蛋白失去携氧能力,阻碍氧的释放和传递,导致机体内形成低氧血症,引起组织缺氧。在人体各种组织中,脑组织对缺氧最为敏感,往往首先受累,尤以基底节最为明显。急性CO中毒导致脑缺氧后,脑部血管先发生痉挛,而后扩张,渗透性增加而诱发脑细胞内水肿。由于缺氧和脑水肿后的脑血液循环障碍,可造成小血管内血栓形成,缺血性坏死,软化或广泛的脱髓鞘病变。一氧化碳中毒主要病理特征为,苍白球变性坏死、脑白质脱髓鞘、大脑皮质“海绵状”病变、海马的坏死性改变及小脑病变等坏死脱髓鞘5个类型。第三页，共六十五页，编辑于2023年，星期四CT表现：1）轻度：多数CT、MRI影像基本正常，少数可见双侧基底节略低密度区，此改变预后良好。辅助检查无异常发现。2）中度：表现双侧基底节、苍白球表现对称性低密度类圆形，边缘模糊，少数可见单发，早期无强化，一般在48小时现病灶，随访可见永久性脑软化灶。辅助检查部分出现血中碳氧血红蛋白增高、脑电轻度异常；3）重度：主要异常为双侧大脑皮质下白质及苍白球或内囊大致出现大致对称的密度减低区。急性期CT已显示大脑皮质下白质异常的患者，其恢复远较迟发脑病有白质异常者为差，提示两类患者的白质病理改变不同，前者可兼有髓鞘及轴索的损伤，后者多仅为髓鞘的脱失MRI在显示一氧化碳中毒脑部病变方面优于CT，二者皆有利于与脑部其他疾病的鉴别诊断。第四页，共六十五页，编辑于2023年，星期四病例二甲状旁腺功能减低（47岁）第五页，共六十五页，编辑于2023年，星期四甲状旁腺功能减退症是一种较少见的内分泌疾病，是由于甲状旁腺激素（PTH）分泌减少或PTH对周围组织的作用低下引起钙、磷代谢异常而产生的一组临床症候群。临床常表现：一、阵发性搐搦，指端或指周麻木和刺痛感，手足和面部肌肉痉挛；惊觉或癫痫样全身抽搐，如不伴有手足抽搐，常误诊为癫痫大发作。二、注意力不集中、记忆和定向障碍。三、白内障。临床诊断：有手足抽搦病史；血钙<2mmol/L血磷>2mmol/L基本可以确定。血清PTH明显减低可以确诊。第六页，共六十五页，编辑于2023年，星期四CT表现：国内外文献报道特发性甲状旁腺功能减退人93%～100%有颅内钙化。双侧基底节、丘脑、小脑、齿状核、皮质下及髓质交界区高密度钙化。钙化常对称性,多发,大小不等。其形态常片状、点状、弯曲条状、条带状。钙化好发于基底节(苍白球、壳、尾状核),常对称。其次是脑叶、丘脑、小脑、齿状核。脑叶深部钙化多发于额顶叶。钙化常多发,大小不等,形态常常与脑回的类型基本一致,呈条状、弯曲条带状、片状、放射状等。内囊不受累“内囊空白征”。病灶无强化。第七页，共六十五页，编辑于2023年，星期四

双侧基底节及大脑灰白质交界区多发对称性钙化第八页，共六十五页，编辑于2023年，星期四

主要鉴别诊断：一、Fahr病又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症，原因不明，发病有家族倾向，青少年好发，以基底节、丘脑、小脑齿状核及皮层下对称性钙质沉着为特征，患者智力低下，可有头痛、癫痫症状。单纯影像学无法鉴别。其血钙、磷在正常范围，无手足和躯体缺陷，可与其他疾病鉴别。二、结节性硬化患者有癫痫、智力低下等。与PHP相似，但结节性硬化常合并面部皮脂腺瘤，脑内钙化结节常位于脑室管膜下，血清钙、磷及PTH均正常。第九页，共六十五页，编辑于2023年，星期四dandy-walker畸形1、小脑蚓短小，枕大池增宽，并与第4脑室相通。2、双侧大脑半球部分脑沟增宽，纵裂池前部增宽，双侧额部颅骨内板下间隙增宽，脑室系统扩张。病例三第十页，共六十五页，编辑于2023年，星期四男，10岁，外伤1天左侧颞顶枕叶见不规则脑沟回样钙化，局部脑沟增宽加深，蛛网膜下腔增宽。Sturge-Weber综合征病例四第十一页，共六十五页，编辑于2023年，星期四Sturge-Weber综合征又称颜面部血管瘤--青光眼综合征、皮肤--软脑膜血管瘤病等，系由于胚胎发育6周时血管系统发育不良，影响到脑、骨膜、皮肤的血管所致。其主要临床表现有三方面：

1、皮肤血管瘤：常位于三叉神经第1支，口腔和鼻腔黏膜亦常受侵；

2、眼部病变：主要表现为青光眼、脉络膜血管瘤和视网膜血管扩张等；

3、脑膜血管瘤及颅内钙化点可引起癫痫、偏瘫及精神异常等症状。第十二页，共六十五页，编辑于2023年，星期四

CT表现及其病理基础：脑内钙化为该病的特征性表现，主要位于大脑表浅部，呈宽大全层锯齿状或曲线状，可在病变侧广泛延伸，但很少累及白质；皮层钙化灶一般位于软脑膜血管瘤下方。瘤体可为小静脉型或毛细血管型，由于长期供血障碍与瘤体挤压．引起内皮、外皮及神经胶质细胞体的缺氧性损伤，局部脑细胞呈层状坏死、胶质增生及钙盐沉积所致。

CT可显示脑实质明显萎缩，通常发生于面部血管瘤的同侧，多位于顶枕叶或额顶叶，表现为局部脑沟增宽、加深及蛛网膜下腔、脑池扩大，范围通常较广泛．超出了软脑膜血管瘤和皮层钙化的范围；其发病机制认为与软脑膜血管瘤导致血液循环异常、脑组织缺氧及神经元细胞减少、变性有关，进一步加重引起胶质增生，导致受累脑组织萎缩。第十三页，共六十五页，编辑于2023年，星期四左侧额叶及胼胝体区不规则团状混杂密度影。病例五第十四页，共六十五页，编辑于2023年，星期四动静脉畸形增强病灶区大量迂曲增粗的畸形血管团，供血动脉来自双侧大脑前动脉的分支，可见粗大的引流静脉引流至上矢状窦。第十五页，共六十五页，编辑于2023年，星期四第十六页，共六十五页，编辑于2023年，星期四第十七页，共六十五页，编辑于2023年，星期四病例六左侧大脑中动脉及大脑前动脉瘤第十八页，共六十五页，编辑于2023年，星期四患者，男，66岁主诉：言语不清临床诊断：左侧额叶占位左侧额颞叶胶质母细胞瘤病例七左侧额颞岛叶见囊实性团块影，边界欠清，大小约7.5cm×5.3cm，实质部分不均匀明显强化，囊壁明显强化，周围斑片状低密度水肿，左侧基底节及左侧脑室受压，中线结构受压右移。第十九页，共六十五页，编辑于2023年，星期四CTA示：左侧大脑中动脉受压后移，管壁光滑，管腔未见狭窄；第二十页，共六十五页，编辑于2023年，星期四病例八患者：男，44岁患者无明显诱因出现突发头痛，呈胀痛不剧烈能耐受，放射到左侧面、颈部，伴左侧额部包块，质软，无明显压痛，无头昏，无恶心呕吐，无四肢抽搐。就诊于云阳县人民医院就诊，行头颅CT提示：左侧额顶部包块伴局部骨折缺损，今为求进一步治疗，入我院，门诊以“左侧额顶部颅骨病变”收入。病理：左额顶部嗜酸性肉芽肿第二十一页，共六十五页，编辑于2023年，星期四病例九患者女，27岁主诉：G1P0孕35周先兆早产（双胎），嗜睡、失语3h。主要表现：剖宫产术后1天血压升高，头痛，测血压160/113mmHg，后逐渐意识不清，无言语，阴道流血少。查体：BP：140/90mmHg，昏睡状，查体不合作，双侧瞳孔等大、等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，压眶时可见痛苦表情，左上肢、双下肢可见活动，四肢肌张力未见明显异常，双侧病理征阳性，颈阻（-），克氏征（-）。腹部伤口无渗血，子宫质硬，轮廓清晰，按压少量阴道流血。第二十二页，共六十五页，编辑于2023年，星期四2013-11-6CT平扫第二十三页，共六十五页，编辑于2023年，星期四2013-11-7MR增强第二十四页，共六十五页，编辑于2023年，星期四第二十五页，共六十五页，编辑于2023年，星期四2013-11-26MR复查第二十六页，共六十五页，编辑于2023年，星期四可逆性脑后部白质脑病RPLF是一种临床及影像学综合征，其发病与多种疾病的发展过程有关，可急性或亚急性发病。其确切发病机制仍不很清楚，发病原因可有子痫、高血压、系统性红斑狼疮、血栓性血小板减少性子痫、严重肾功能不全及血液透析后、环孢素治疗后、癌症化疗后、静脉输血后等。血压突然升高普遍被认为在RPLS的发病中起着重要作用。在正常情况下，人脑的血流可自动调节，但超过了自身调节能力时，脑血管扩张而使血流量增加，血管内皮细胞紧密连接松懈，导致血脑屏障破坏，使血管内血浆和红细胞外漏而进人细胞外间隙，从而产生脑水肿和斑片状出血，临床出现头疼、呕吐、抽搐、意识障碍等。第二十七页，共六十五页，编辑于2023年，星期四在神经影像学上的表现特征，多为脑白质弥漫性水肿，一般只累及顶枕叶且双侧对称，但一些患者病变范围较广。脑干、小脑、基底节和额叶亦可受累。RPLS的另外一个重要的影像学特征是其影像学异常的可逆性，有疑似RPLS的患者，应及时行头颅CT、MRI检查。并迅速针对病因给予降压、止痉、停止使用免疫抑制药物、化疗药及酌情使用甘露醇，速尿等脱水降颅压治疗，一般预后良好。如果血压和临床症状不能很好控制，部分患者可能会造成不可逆的神经系统损伤。RPLS易被误诊为脑血管病、脑炎、脑静脉窦血栓形成、脱髓鞘疾病等，但以上疾病无短期内可逆性病程特点。第二十八页，共六十五页，编辑于2023年，星期四病例十患者：男，47岁主诉：右侧鼻唇沟变浅20多年，头痛10天。现病史：患者于入院20年前，无明显诱因出现右侧鼻唇沟变浅，当时无听力下降，肢体活动障碍，无头痛头昏等症状，未引起重视。1年前面瘫逐渐加重，出现闭眼不能，并阵发性出现右侧面部麻木，有时出现不自主抽动。5月前出现肢体无力，以左侧为重，尚可行走，10天前患者出现头痛，阵发性加重，并感双眼视物模糊，仍无听力下降，呕吐、昏迷等情况，给予对症治疗无好转（具体不详）。未求进一步治疗来我科就诊。既往史、个人史及家族史：无特殊。第二十九页，共六十五页，编辑于2023年，星期四MRI

T1W1第三十页，共六十五页，编辑于2023年，星期四MRI

T2W1第三十一页，共六十五页，编辑于2023年，星期四flair第三十二页，共六十五页，编辑于2023年，星期四MRI增强第三十三页，共六十五页，编辑于2023年，星期四第三十四页，共六十五页，编辑于2023年，星期四第三十五页，共六十五页，编辑于2023年，星期四颞骨CT平扫第三十六页，共六十五页，编辑于2023年，星期四第三十七页，共六十五页，编辑于2023年，星期四第三十八页，共六十五页，编辑于2023年，星期四影像报告第三十九页，共六十五页，编辑于2023年，星期四手术记录术中见肿瘤巨大约6.0cmX7.0cmX5.0cm大小，血管十分丰富，供血主要来自脑膜血管。肿瘤边界清楚，位于硬膜外右颞凹区，颅底颅骨部分破坏，肿瘤跨右颞骨岩嵴与颅后凹桥小脑角瘤体相连。在显微镜下先切除右颞部肿瘤，沿肿瘤内侧游离并棉片垫开，分块切除肿瘤组织，然后连同受累颅底脑膜一并切除右颞部全部肿瘤组织，可见肿瘤沿棘孔、卵圆孔生长，止血满意后显微镜下于小脑幕裂孔切开小脑幕，解剖脑幕裂孔区，可清楚见右桥小脑角区神经、血管、中脑及小脑上部。术中电生理检测，三叉神经、面神经无明显影响，右桥小脑角肿瘤大小约0.8cmX0.5cm，伸入内听道内。大体病理：肿物呈囊性，包膜清晰．肿块切面呈灰白、灰红或黄色，部分半透明，肿瘤内呈囊样，单房或多房状。术后病理检查提示神经鞘瘤第四十页，共六十五页，编辑于2023年，星期四面神经鞘瘤面神经鞘瘤起源于面神经鞘膜上的雪旺氏细胞，是来源于神经鞘的神经源性良性肿瘤，极少恶变。本病临床上男女均可发病，以中年男性多见，病史较长，早期症状是面神经痉挛，呈波动性，进行性面瘫，故常误诊为Bell氏面瘫。部分患者伴有听力下降。头颈部神经鞘瘤多发生于颅神经、脊神经的感觉神经或混合神经的感觉纤维，由于面神经以运动神经纤维为主，感觉纤维甚少，因而发病率低。CT主要表现为受累面神经管骨质破坏、面神经管扩大和软组织肿块，肿块较大时常造成周围结构的骨质破坏。CT显示颞骨内软组织影的真实密度和增强后的强化程度较差，对小面神经瘤及内听道内面神经瘤难于显示。第四十一页，共六十五页，编辑于2023年，星期四病例十一患者男，15岁，因“精神萎靡、少食1年、突发头痛、意识障碍1天”入院。T37℃；P49次/分；R19次/分；BP91/61mmHg。神志嗜睡，查体欠合作，对答不切题，头颅无畸形，双侧瞳孔等大等圆，直径4mm，对光反射迟钝。四肢肌力5级，四肢肌张力正常。生理反射正常引出，病理征阴性。心肺腹未见明显异常。第四十二页，共六十五页，编辑于2023年，星期四CT平扫第四十三页，共六十五页，编辑于2023年，星期四第四十四页，共六十五页，编辑于2023年，星期四第四十五页，共六十五页，编辑于2023年，星期四手术所见：鞍上暴露肿瘤，呈囊性，囊液呈黄绿色，释放囊液减压后，小心分离囊壁，囊内实质部分肿瘤呈暗红色，伴钙化及淀粉样变，肿瘤包裹左侧视神经及大脑前动脉分支血管。术后病理提示：颅咽管瘤颅咽管瘤是一种缓慢生长的良性肿瘤，依其与鞍隔的关系分为鞍内型、鞍上型、脑室内型和鞍内鞍上型，以鞍上型多见。颅咽管瘤大体病理表现可分为囊性、实性和囊实性三类，其中实性最为少见。第四十六页，共六十五页，编辑于2023年，星期四颅咽管瘤的发病年龄有两个高峰：8－12岁及40－60岁，无性别差异。常因肿瘤压迫邻近器官，产生相应的临床症状后就诊发现，临床症状依其原发部位、发展方向而定，常表现在颅内压增高、视觉障碍及内分泌症状。当肿瘤向鞍上生长压迫视交叉时引起视觉障碍，压迫第三脑室、室问孔时造成脑积水，向下压迫垂体时产生内分泌症状。主要鉴别诊断：垂体瘤、鞍区脑膜瘤、Rathke囊肿、皮样囊肿／表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、鞍区动脉瘤等。第四十七页，共六十五页，编辑于2023年，星期四病例十二患者男，57岁，突发头痛2天伴左眼睑下垂1天。患者于入院前2天无明显诱因突发头痛，以双颞部胀痛为主，不能缓解，同时伴呕吐，呈喷射状。呕吐物为胃内容物，呕吐后出现剧烈头痛，休息无缓解，不伴意识障碍，不伴四肢抽搐，无大小便失禁，无多饮多尿，入院前1天发现左眼睑下垂，无视物模糊，无复视，无视野缺损。手术所见：抽出少量暗红色血性液体，自鞍结节处电凝并切开鞍隔硬膜，探查见肿瘤位于鞍内，呈灰白色，质软。术后病检证实：垂体腺瘤伴瘤卒中。第四十八页，共六十五页，编辑于2023年，星期四第四十九页，共六十五页，编辑于2023年，星期四CT平扫第五十页，共六十五页，编辑于2023年，星期四病例十三患者女，50岁，因“无明显诱因出现头昏、视物双影半年余”入院检查。体格检查：T36.3℃；P84次/分；R18次/分；BP137/94mmHg。神清语晰，查体合作，皮肤、巩膜无黄染，全身淋巴结未及肿大，颈软，心肺腹部未查见确切阳性体征，双下肢无水肿。四肢肌力及肌张力正常。（无特殊）实验室检查：甲功：甲状腺抗球蛋白抗体960IU/ml（正常小于115），甲状腺过氧化物酶抗体528IU/ml（正常小于34），T3、T4及促甲状腺激素正常，三大常规、肝功、生化八项等均正常。既往史：有“高血压”病史8年，最高血压180/95mmHg。有甲状腺功能亢进病史20年，曾在华西医院行左侧甲状腺切除术，现有甲状腺功能减退。服用左甲状腺素钠片治疗。第五十一页，共六十五页，编辑于2023年，星期四CT（骨窗）第五十二页，共六十五页，编辑于2023年，星期四第五十三页，共六十五页，编辑于2023年，星期四第五十四页，共六十五页，编辑于2023年，星期四蝶鞍区脊索瘤脊索瘤各年龄均可发生，以中年人居多，男性多于女性，肿瘤位于骶尾部的患者大多为40-70岁，而位于颅底的患者大多为30-50岁，也有发生在儿童和青少年的报道。其中骶骨占50％，头颅占35％，椎骨占12％，其发病率约为0．8／10万。脊索瘤的临床症状根据解剖部位的不同而有差异。症状可持续数月至数年，以疼痛最为常见。骶骨的脊索瘤患者常因为神经损伤出现下肢麻木及便秘，压迫直肠引起肛门坠胀及便意增多。颅底部脊索瘤可出现复视、视力障碍、鼻腔通气不畅及头痛等症状，肿瘤可破坏垂体并产生垂体功能障碍。主要鉴别诊断：鼻咽癌、垂体瘤、颅咽管瘤等。第五十五页，共六十五页，编辑于2023年，星期四病例十四男，63岁主诉：发现颈部肿块1年余，腹部疼痛2月余，无明显诱因出现头痛、乏力4天现病史：患者1年前无明显诱因出现颈部肿块，大小约蚕豆大小，无明显疼痛，未予重视，肿块逐渐增大，伴全身浅表散在淋巴结肿大，10月前出现腹部疼痛，以中腹部疼痛为主，曾就诊于云阳县人民医院，行颈部淋巴结切除活检送重医附院及我院活检均提示为反应性增生，入院治疗后腹痛缓解，后间断性发作，浅表淋巴结逐渐增大，最大者为右侧颈部约5X5cm大小，质韧，活动度差，无明显压痛，本次入院前4天，患者无明显诱因出现头昏、乏力，未予任何处理，症状逐渐加重，双下肢无力，不能行走及不能言语。患者病来体重下降约5kg。第五十六页，共六